Ata mwa kokata na yo etika makila te? Tokolobela likambo ya hémophilie?

Omikundoli ntango ozalaki mwana moke, ntango okweyaki mpe olɛmbaki libɔlɔngɔ to libɔlɔngɔ, makila ezalaki kobima kaka nsima ya mwa ntango? Yango ezali likambo ya kokamwa te? Ntango tozali kobimisa makila, nzoto na biso ezalaka na ebongiseli moko oyo epekisaka yango, oyo ezali ebongiseli oyo esalaka ete makila ekangama. Kasi ezali na bato mosusu, mpe ndenge wana ya kokangama ya makila esalaka malamu te na nzoto na bango. Yango nde ntango tolobelaka maladi moko oyo babengaka hémophilie . Oyo ekoki kozala mua grave, mais na gestion propre , eza condition oyo ekoki ko traité bien.

Hémophilie ezali mpenza nini?

Na mokuse, hémophilie ezali maladi oyo makila na biso ekangamaka malamu te, elingi koloba ete ntango tozali kobima makila, esilaka noki te . Ezali mingimingi maladi oyo euti na ba gènes , elingi koloba ete ekoki kopesama na nzela ya ba gènes banda nkola tii nkola.

Kanisá ete ozali na mwa esika oyo bakati yo na lobɔkɔ. Na momeseno, baproteini mosusu oyo ezali na makila na biso, oyo babengaka ba facteurs de coagulation , esalaka elongo mpo na kokanga mpota mpe kopekisa makila ebima. Ezali lokola kosala patch ya libulu na mur.

Kasi epai na moto oyo azali na hémophilie, moko ya makambo yango oyo ekangamaka na makila ezangi na motángo oyo ekoki, to likambo yango esalaka malamu te. Yango nde problème. Yango wana bakoki kobima makila ntango molai ata mpo na mwa kozoka, to mpe bakoki kozoka noki.

Ndenge makila ekangamaka kaka

Ntango tobandi kobima makila, ezali na makambo mingi oyo tokoki kosala mpo na kopekisa yango.

1. Likambo ya liboso oyo esalemaka ezali ete misisa ya makila ekangama. Na nsima, motángo ya makila oyo ezali kobima ekiti mwa moke.

2. Na nsima, baselile mikemike oyo babengaka baplaquettes na makila na biso eyaka na esika oyo tozoki mpe ekangamaka esika moko, mpe esalaka lolenge moko ya barrage ya moke.

3. Na nsima, biloko oyo ekangamaka na makila oyo nalobelaki liboso esalaka, esalaka moko nsima ya mosusu, esalaka monyama moko ya makasi oyo babengaka fibrine , elendisaka lisusu eloko oyo epekisaka baplaquettes mpe epekisaka mpenza makila kobima.

Oyo esalemaka na hémophilie ezali que na étape oyo ya misato, moko ya ba facteurs ya coagulation ezangi, po coagulation makasi esalama te.

Ezali na mitindo ya hémophilie?

Ɛɛ, ezali na mitindo mibale ya minene ya hémophilie, na kotalela facteur nini ya coagulation ezali kozanga.

Hémophilie A. Ezali na ntina mingi

Oyo ezali lolenge ya hémophilie oyo emonanaka mingi. Eutaka na kozala na facteur VIII ya coagulation ekoki te to mpo ezali kosala malamu te.

Hémophilie B. Ezali na ntina mingi

Lolenge yango babengaka yango mpe Maladi ya Noele . Eutaka na bozangi ya facteur ya libwa oyo ekangamaka na makila (Facteur IX).Eza bien que ekoki te, eza bien que ezo sala bien te.

Bilembeteli ya mitindo nyonso mibale ekokani mpenza. Kasi, ezali na ntina mingi koyeba mitindo yango mibale na bosikisiki ntango ozali kosalisa yango. Pamba te esengeli kopesa traitement selon facteur oyo ekiti.

Sérieux ya situation oyo

Bokasi ya hémophilie ekoki kokesana na moto na moto, na kotalela boni ya facteur ya coagulation oyo ezangi ezali na nzoto.

• Hémophilie ya pɛtɛɛ: Bato oyo bazali na hémophilie ya pɛtɛɛ bazalaka na mwa makambo oyo ekangamaka na makila na nse koleka oyo ya momeseno. Bakoki kobima makila kaka mpo na mwa ntango moke soki bazoki makasi, basali lipaso, to balongoli mino. Mbala mosusu bakoyeba kutu te ete bazali na hémophilie tii ntango likambo moko ya mabe ekosalema.
• Hémophilie moyenne: Bato yango bazalaka na ba facteurs coagulation kutu moke. Bakoki kobima makila mingi koleka ata mpo na bampota mikemike. Tango mosusu, bakoki kobima makila kozanga ntina (kobima makila na mbalakaka).
• Hémophilie makasi: Bato yango bazalaka na biloko oyo esalaka ete makila ekangama mingi te. Bakoki kobima makila na matonga mpe na misisa kozanga ntina oyo eyebani. Ata mwa kozoka ekoki kobimisa mokakatano monene.

Mpo na nini likambo yango esalemaka? Bantina nini?

Mbala mingi, hémophilie ezalaka maladi oyo euti na ba gènes , elingi koloba ete ezwamaka epai ya baboti epai ya bana na nzela ya ba gènes.

Ndenge nini euti na libula (libula oyo ezali na boyokani na X) .

Gène ya hémophilie ezali na chromosome X. Oyebi, basi bazali na ba chromosomes X mibale (XX), nzokande mibali bazali na chromosome X moko mpe chromosome Y moko (XY).

• Mwana ya mwasi: Azwaka X moko epai ya mama na ye mpe X moko epai ya tata na ye.
• Mwana mobali: Azuaka X moko epayi ya mama pe Y moko epayi ya tata.

Sikoyo, soki gène oyo ezali na mbeba oyo epesaka hémophilie ezali na chromosome X, .

• Soki mwana mobali azwi chromosome X wana oyo ezali na mbeba epai ya mama na ye, akozwa hémophilie. Po azali kaka na chromosome X moko. Soki mbeba ezali likoló na yango, X mosusu ezali te mpo na kofuta yango.
• Soki mwana mwasi azwi chromosome X oyo ezali na mbeba epai ya mama to tata na ye, kasi azali na chromosome X oyo ezali malamu, akomonisa bilembo te. Kasi akozala mokumbi . Yango elingi koloba ete ata soki azali na hémophilie te, akoki kopesa bana na ye gène oyo ezali na mbeba. Mbala mingi te, ba porteurs ya basi bakoki mpe kolakisa bilembo ya pete.

Yango wana hémophilie esalemaka mingi epai ya mibali .

Kanisa, soki mama azali mokumbi ya hémophilie, mwana nyonso ya mobali oyo abotami azali na 50% ya chance ya kozwa hémophilie. Ndenge moko mpe, mwana nyonso ya mwasi azali na 50% ya chance ya kozala mokumbi.

Ezali kotambola na mabota? (Ba mutations spontanées) .

Ezali ntango nyonso na ntina te ete moto moko na libota azala na hémophilie. Tango mosusu, na soki 30% ya ba cas, hémophilie ekoki kobima lokola mutation spontanée na gène. Na likambo yango, ekoki kozala ete moto mosusu te kati na libota azwaki maladi yango liboso.

Bilembeteli ya hémophilie ezali nini? Ndenge nini bazwaka yango?

Bilembeteli ya hémophilie ekeseni na kotalela makasi ya maladi yango. Bilembeteli oyo emonanaka mingi ezali:

• Kozala mbala na mbala na bampota minene mpe ya mozindo: Ata mwa litungulu ekoki kobimisa bampota monene.
• Kobima makila ntango nyonso mpo na kozoka, kolongola mino, to nsima ya lipaso.
• Kobima makila na zolo mpo na ntina te.
• Kobima makila na mino.
• Kobima makila na kati ya litonga (hémarthrose): Yango esalaka mpasi mingi. Litonga ekómaka kovimba, molunge mpe ekoki kotambola malamu te. Matonga lokola mabɔlɔngɔ, mabɔlɔngɔ, mpe makolo nde ezwamaka mingi. Na nsima, yango ekoki mpe kobebisa matonga.
• Kobima makila na misisa: Yango mpe epesaka mpasi mpe kovimba.
• Kobima makila na makila to na biloko ya kolya.
• Mpo na bana mike: Ntango mosusu elembo ya liboso ezali kobima makila oyo eumelaka nsima ya kokatama ngenga. To nsima ya kokɔtisa ye nkisi, esika yango ekoki kovimba mingi mpe kobima makila.
• Ezalela moko ya makasi mpenza, kasi oyo emonanaka mingi te, ezali kobima makila na bɔɔngɔ. Yango ekoki kobimisa bilembo lokola motó mpasi makasi, kosanza, kolala mpɔngi, mpe kolɛmba nzoto. Oyo ezali likambo ya mbalakaka.

Ndenge nini monganga ayebaka ete yango ezali hémophilie? (Diagnostic) .

Soki yo to mwana na yo ozali na moko ya bilembo yango, likambo ya malamu koleka ezali ya kokende epai ya monganga. Mbala mingi, monganga akosala diagnostic na ndenge oyo:

1. Kotuna na ntina ya lisolo ya libota: Kotala soki moto moko na libota azali na hémophilie to mikakatano mosusu ya kobima makila.

2. Basalaka ekzamɛ ya nzoto: Kotala soki ezali na bampota, matonga evimbi, mpe bongo na bongo.

3. Basalaka baekzamɛ ya makila:

• Baekzamɛ ya kosala ekzamɛ: Baekzamɛ yango emekaka ntango boni esɛngaka mpo makila ekangama. Na ndakisa, baekzamɛ lokola PTT (Ntango ya Thromboplastin partielle) mpe PT (Ntango ya prothrombine) . Mituya ya PTT ekoki koumela na hémophilie.
• Ba tests ya facteur de coagulation : Basalelaka yango mpo na koyeba soki Facteur VIII mpe Facteur IX ezali na bozangi, mpe na ndenge nini. Yango esalelamaka mpo na koyeba lolenge mpe makasi ya hémophilie.

Ata na ntango ya zemi, soki libota ezali na hémophilie, bakoki kosala baekzamɛ mpo na koyeba soki mwana azali na hémophilie.

Ba traitements nini pona likambo oyo? (Nkisi)

Atako hémophilie ezali maladi oyo ekoki kobikisama te, ezali na bankisi oyo ezali malamu mpenza.Ba traitements oyo ekoki kosalisa na kopekisa mpe kopekisa makila, mpe kosalisa yo ozala na bomoi ya malamu.

Thérapie ya kozongisama na esika na yango

Oyo ezali lisalisi ya ntina mingi. Esɛngaka kopesa nzoto facteur oyo ekangamaka na makila (Facteur VIII to Facteur IX) oyo ezangi na nzoto na nzela ya misisa (infusion intraveineuse to IV). Makambo yango esalemaka na plasma ya makila ya moto to na nzela ya tekiniki ya ba gènes (biloko oyo esalemi na biloko mosusu).

Traitement oyo esalemaka na ndenge mibale:

1. Traitement prophylactique : Na oyo, bapesaka facteur na nzoto mbala ebele na semaine, avant makila ebima. Yango ekoki kopekisa makila ebima na mbalakaka, mingimingi na matonga. Mbala mingi esalemaka yango mpo na bato oyo bazali na hémophilie makasi.

2. Traitement sur demande: Na oyo, bapesaka facteur kaka sima ya kobanda makila. Nkisi oyo esalelamaka mpo na bato oyo bazali na hémophilie ya pɛtɛɛ mpe baoyo bazali na nkisi ya kopekisa maladi te.

Nkisi mosusu

• Desmopressine (DDAVP): Oyo ezali nkisi oyo ekoki kosalelama mpo na bato oyo bazali na hémophilie A. Esalaka na kobimisaka Facteur VIII oyo ebombami na nzoto. Ekoki kopesama lokola nkisi ya kopakola na zolo to lokola injection.
• Nkisi oyo ebomaka fibrinolyse: Na ndakisa , acide tranexamique . Nkisi yango esalaka na ndenge ekitisaka kopɔla ya makila oyo ekangamaka malɛmbɛmalɛmbɛ. Bazali na ntina na makambo lokola kobimisa mino mpe kobima makila na zolo.
• Nkisi oyo ekitisaka mpasi: Okoki komɛla biloko lokola paracétamol mpo na kosilisa mpasi oyo eyaka ntango makila ebimi na matonga. Kasi, bankisi lokola aspirine mpe AINE (e.g., ibuprofène, diclofenac) epesameli toli te mpo na bato oyo bazali na hémophilie, mpo ekoki kobakisa likama ya kobima makila.

Osalaka nini soki makila ebimi?

Ezali na mwa makambo oyo osengeli kosala ntango makila ebimi. Kobosana te méthode ya RICE .

• R (Kopema): Pemisa litonga to misisa oyo ezoki. Bomba yango mpo etambola te.
• I (Glace): Pakola paquet ya glace na esika oyo ezoki na boumeli ya miniti soki 15-20, mbala mingi na mokolo. Yango ekosala ete kovimba mpe mpasi mingi te.
• C (Compression): Zinga esika oyo ezoki na bandage élastique mpo ekangama mwa moke.
• E (Elevation): Bomba loboko to makolo oyo ezoki likolo ya niveau ya motema.

Ntango ozali kosala makambo oyo, osengeli kosolola na monganga na yo mpe kozwa lisalisi ya Factor soki esengeli.

Ndenge ya kofanda na hémophilie

Kozala na hémophilie ekoki kozala mpasi, kasi soki ozali kotambwisa yango malamu , koyeba makambo mpe kopesa yo lisungi, okoki kozala na bomoi ya malamu mpe ya mosala.

• Lisungi ya ekipi ya minganga ya mayele: Ntango bazali kosalisa hémophilie, .Ezali na ntina mingi kozwa lisungi uta na ekipi oyo ezali na monganga ya makila, ba infirmiers, ba physiothérapeutes, mpe basali ya misala ya bato. Bakopesa yo toli na ntina na lisalisi ya monganga, ngalasisi, mpe ndenge ya kozala na likama te.
• Salá misala oyo ezali na likama te: Bato oyo bazali na hémophilie basengeli koboya masano oyo ekoki kozokisa mingi (e.g., rugby, boxe). Na esika na yango, salá ngalasisi oyo ezali na likama te lokola kobɛta mai, kotambola na makolo, mpe kotambola na velo (na kashɛ). Solola na monganga oyo asalisaka nzoto mpo apona ngalasisi oyo ebongi na yo.
• Kobatela santé ya mino malamu: Ezali na ntina mingi kopekisa kopɔla ya mino mpe maladi ya mino, mpamba te ezali na likama ya kobima makila ntango ozali kosala misala lokola kobimisa mino. Koba kokende epai ya monganga ya mino.
• Identification ya alerte médicale: Mema ntango nyonso bracelet to carte oyo elobi ete ozali na hémophilie. Ekoki kozala na ntina mingi na likambo ya mbalakaka.
• Lisungi ya bato: Kosolola na bato mosusu oyo bazali na hémophilie mpe mabota na bango mpe kokabola makambo oyo bakutanaki na yango ezali makasi monene. Soki ezali na bibongiseli ya ndenge wana, kosangana na yango.
• Elikya mpo na mikolo ezali koya: Bazali ntango nyonso kozwa bankisi ya sika mpo na maladi ya hémophilie. Bolukiluki ezali mpe kosalema mpo na makambo lokola lisalisi ya ba gènes . Na yango, tokoki kozala na elikya mpo na mikolo ezali koya.

Message ya Komema na Ndako

Hémophilie ezali mokakatano oyo makila ekangamaka, kasi ezali likambo ya kobanga te mpe ekoki kotambwisama malamu .

Likambo ya ntina mingi ezali koluka toli ya monganga nokinoki soki ozali na bilembo, kozwa diagnostic ya sikisiki, mpe kolanda lisalisi oyo epesami.

Soki yo to moto oyo oyebi azali na hémophilie, kobosana te ete ozali yo moko te. Na boyebi, lisungi, mpe lisalisi oyo osengeli na yango, yo mpe okoki kozala na bomoi ya malamu mpe ya mosala. Kotika elikya te!

` Hémophilie, kobima makila, kokangama ya makila, bokono ya ba gènes, Facteur VIII, Facteur IX