Ozali mpe koyoka lokola makolo na yo ezali kolɛmba? Yango ekoki kozala Syndrome myasthénique ya Lambert-Eaton (LEMS)!

Ozali ntango mosusu koyoka lokola makolo na yo ezali na bolɛmbu, ozali na mokakatano mpo na kotɛlɛma na kiti, ozali koyoka kolɛmba ntango ozali komata na eskalye? To ozali koyoka kolɛmba na bilembo lokola paupières ya miso ya kilo, monɔkɔ oyo ekauki, mpe komona mbala mibale? Makambo yango ekoki kozala kaka kolɛmba te. Lelo tokoloba na ntina ya bokono oyo okoki koyoka te, kasi ezali na ntina mingi koyeba, Syndrome myasthénique ya Lambert-Eaton, to ``(LEMS)`` ndenge tobengi yango na mokuse.

Syndrome myasthénique ya Lambert-Eaton (LEMS) ezali nini?

Na mokuse, Syndrome myasthénique ya Lambert-Eaton (LEMS) ezali maladi oyo nzoto na yango moko eutaka na nzoto. Sikawa okoki komituna soki maladi ya nzoto oyo ebundisaka maladi ezali nini . Nzoto na biso ezali na ebongiseli oyo ebundisaka maladi. Yango nde ebatelaka biso na kobundisa mikrobe oyo epesaka maladi oyo eutaka na libándá. Eza lokola armée na mboka na biso. Kasi ntango mosusu système immunitaire oyo ekendeke mabe. Na nsima, ebandi kobundisa baselile na biso moko oyo ezali malamu. Yango nde esalemaka na LEMS.

Na `(LEMS)` oyo, système immunitaire na biso e attaquer connexion entre ba nerfs moteurs na biso na ba muscles . Mpo na kozala na bosikisiki, boyokani oyo babengaka yango `jonction neuromusculaire`. Ntango esika oyo esika oyo esanganaka ebebi, nsango oyo euti na misisa tii na misisa ebebaka. Yango ezali ntango bolɛmbu ya misisa esalemaka.

Mbala mingi, bolɛmbu yango ebandaka na loketo na yo ya likoló , kasi ekoki kopalangana mokemoke na mabɔkɔ na yo, kopema, komɛla mpe koloba.

Nani azali na likoki mingi ya kozwa `(LEMS)` oyo?

Ezali na bituluku mibale ya minene oyo esalaka `(LEMS)`.

1. Ezali na boyokani na cancer: Pene na 60% ya bato oyo bazali na LEMS bazali na lolenge moko ya cancer. Lolenge oyo emonanaka mingi ezali kanser ya mimpululu oyo ezali na baselile mikemike . Likambo ya kokamwa, ntango mosusu bilembo ya LEMS ekoki komonana basanza to ata bambula liboso ete kanser ekóma. Mingi kati na bato yango baleki mbula 60, bazali mibali, mpe basalelaki biloko ya makaya.

2. Kanser te: Bato mosusu 40% oyo bazali na LEMS bazali na cancer moko te oyo ezwami. Mbala mingi bato oyo bazwamaka na mbula soki 35 mpe lisusu na mbula soki 60.

LEMS ezali maladi oyo emonanaka mingi te epai ya bana mike.

Ezali kaka kanser ya mimpululu ya baselile mikemike (LEMS) nde ezali na boyokani na likambo yango?

Te. Kanser ya mimpululu ya baselile mikemike ezali lolenge ya kanser oyo emonanaka mingi, kasi mitindo mosusu ya kanser ekoki mpe kozala na boyokani na LEMS. Ndakisa ezali kanser ya prostate, thymome, mpe maladi ya lymphoprolifératif. Lokola bilembo ya LEMS ekoki komonana liboso ete bilembo ya kanser ebima, ezali na ntina osala ba test ya malamu mpo na koyeba soki ozali na cancer soki monganga na yo amoni ete ozali na LEMS.

LEMS eutaka na mbongwana ya ba gènes?

Bato ya siansi bakanisaka ete mingimingi bamaladi oyo nzoto na yango moko ekoki kozala na mwa boyokani na ba gènes. Lokola LEMS ezali mpe maladi oyo nzoto na yango moko ekoki kobundisa yango moko, ekoki kozala ete ezali mpe na bopusi ya ba gènes, kasi yango eyebani naino malamu te.

`(LEMS)` ezali mingi boni?

LEMS ezali maladi oyo emonanaka mingi te . Ekanisami ete maladi yango ezali kotungisa bato soki milio 2,8 na mokili mobimba. Na États-Unis, ezali na bato soki 400 oyo balobi ete bazali na maladi ya LEMS. Atako mituya ya sikisiki ezali te mpo na koyeba soki bato boni bazali na mboka na biso, ezali polele ete likambo yango ezali likambo oyo emonanaka mingi te.

Bilembeteli ya `(LEMS)` ezali nini?

Totala bilembo ya `(LEMS)` moko moko. Ba symptômes oyo nionso esalemaka na tango moko te na mutu nionso, ba symptômes mosusu ekoki komonana liboso, misusu ekoki komonana sima.

• Kolɛmba ya misisa mpe kolɛmba: mingimingi na makolo ya likoló.
• Kozala na mokakatano mpo na kotambola: Kozala na mokakatano mpo na komata na eskalye to kotɛlɛma na kiti.
• Pasi ya misisa to kokangama.
• Koyoka ete makolo ezali kolɛmba nzoto.
• Ba paupières ya miso oyo ekiti (ptose): Yango ekoki komonana lokola pongi.
• Komona makambo mibale na mbala moko (diplopie).
• Monɔkɔ mpe miso ekauki (xerostomie): kokita ya kobimisa mai ya miso, kokitisa mai ya miso na miso.
• Mpota libumu.
• Kokita ya kosukola.
• Kokita ya kilo.
• Difficulté ya kozoka.
• Disfonctionnement érectile na mibali.
• Mokakatano ya koloba (dysarthrie) mpe mpasi ya komela (dysphagie): Mbala mingi, yango ezalaka bilembo oyo ebimaka na sima na bokono.
• Kopema mpasi (dyspnée) mpe mpasi ya mpema: Yango ezali mpe elembo oyo emonanaka mingi te, ya makasi oyo ekoki komonana na ba étapes ya suka ya bokono.

Likambo ya ntina: Soki ozali na moko to mingi ya bilembo oyo, kokanisa te ete ezali LEMS. Kasi, soki bilembo yango ezali koumela, ezali malamu koluka toli ya monganga.

Ndenge nini LEMS emonanaka mingi mpe ekendeke liboso?

Mbala mingi, LEMS esimbaka liboso misisa ya makolo . Na nsima, ekoki kozala na bopusi likoló na misisa ya mapeka, misisa ya mabɔkɔ mpe ya makolo, misisa oyo esalisaka mpo na koloba mpe komela, mpe misisa ya miso.

Na ebandeli ya maladi yango, okoki kozala na mokakatano mpo na kotɛlɛma na kiti, komata na eskalye to bangomba, to kosala mosala makasi oyo esɛngaka kosalela makolo na yo.

Mbala mingi bilembo ebimaka malɛmbɛmalɛmbɛ, na boumeli ya mwa bapɔsɔ tii basanza . Kasi, soki ozali na LEMS oyo ezali na kanser, bilembo ekoki komonana nokinoki.

Nini esalaka ete LEMS ezala?

Ndenge tolobelaki yango liboso, LEMS ezali maladi oyo ebundisaka maladi yango moko . Yango elingi koloba ete ba défenses (anticorps) ya nzoto na yo moko ebundisaka ba tissus na yo moko oyo ezali malamu. Na LEMS, ba anticorps yango ebundisaka esika oyo baselile ya misisa mpe bansinga ya misisa ekutanaka, esika oyo misisa ya bɔɔngɔ esanganaka. Mingimingi, babundisaka banzela ya calcium oyo ezali kuna. Ba canaux wana ya calcium ezali na ntina mingi mpo ba messages nerveux epesama.

Kanisá yango lokola molɔngɔ ya ba domino. Attaque oyo ebandi monyololo ya makambo:

1. Ba anticorps ekangamaka na ba canaux ya calcium oyo ezali na suka ya ba cellules nerveuses mpe ekangaka yango.

2. Ntango ba canaux ya calcium ekitisami, motango ya acétylcholine, neurotransmetteur, oyo ebimaka ekiti. Acetylcholine oyo ezali chimique oyo ezali na ntina mingi mpo misisa esalaka.

3. Tango acétylcholine ekoki te ebimi, "ba messages" oyo etindelaka ba fibres musculaires elekaka malamu te. Na nsima, misisa na yo ekoki kosala malamu te.

4. Yango wana, misisa esalaka malamu te, mpe yango esalaka ete moto alɛmba.

Talá ndenge bato oyo bazali na kanser ya mimpululu ya baselile mikemike bakómaka na LEMS: Ntango ozali na kanser na nzoto na yo, ba anticorps ezwaka elembo ya “kokende na etumba.” Kasi na esika ya kobundisa baselile ya kanser (mingimingi, banzela ya calcium oyo ezali likoló ya baselile ya kanser), na libunga nyonso, ba anticorps yango ebundisaka banzela ya calcium oyo ezali na nsuka ya baselile ya misisa. Na nsima, monyololo ya makambo ndenge moko esalemaka.

Bato ya siansi bakanisaka ete ntina ya LEMS epai na bato oyo bazali na kanser ya mimpululu ezali bobele kozanga kosala malamu ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi. Kasi eyebani naino polele te mpo na nini likambo yango esalemaka.

Ndenge nini koyeba `(LEMS)`?

Litambe ya liboso mpo na koyeba soki ozali na LEMS ezali ete monganga na yo atala yo malamu. Mbala mingi, yango ekosɛnga monganga ya misisa ya bɔɔngɔ, to monganga oyo ayebi malamu maladi ya misisa mpe ya misisa. Eteni moko ya mosala yango ezali kotuna mpo na bilembo na yo, lisolo na yo ya monganga, mpe bankisi nyonso oyo ozali komɛla. Basalaka ekzamɛ ya sikisiki ya misisa mpo na koluka ndenge ya bolɛmbu mpe bilembo oyo ekokani na LEMS.

Likambo oyo elandi ezali ya komeka. Ba tests pona `(LEMS)` ezali :

• Ekzamɛ ya makila: Yango ekoki kotala soki ozali na ba anticorps anti-canal calcium na makila na yo. Pene na 85% ya bato oyo bazali na LEMS bazali na ba anticorps oyo na makila na bango.
• Électromyographie (EMG): Ekzamɛ yango etalaka ndenge misisa mpe misisa na yo ezali kosala elongo. Na LEMS, test ya EMG ezali na ba résultats très spécifiques, yango wana ekoki kosalisa na ko confirmer diagnostic.
• Rayons X ya poumons `(rayons X)` to CT scan `(CT scan)` to scanner ya IRM `(MRI)` (ya ntolo): Lokola bokono oyo babengi `(LEMS)` ekoki kobima na bato oyo bazali na cancer ya poumons ya ba cellules ya mike, ba tests oyo elukaka bilembo ya cancer ya poumons.

Bilembeteli ya LEMS ekoki kobanda basanza kino mbula motoba liboso ete kanser ekóma. Yango wana, nsima ya koyeba ete ozali na LEMS, osengeli kosala ekzamɛ ya kanser nsima ya sanza misato to motoba na boumeli ya ata mbula mibale. Monganga na yo akopesa yo toli ya kosala programɛ ya kosala ekzamɛ oyo ebongi na yo.

Ndenge nini basalisaka LEMS?

Ezali na ba traitements ebele pona LEMS.

• Kosalisa kanser oyo ezali na nsé na yango: Soki LEMS ezali na boyokani na kanser, na ndakisa kanser ya mimpululu ya baselile mikemike, kosalisa kanser yango ekoki mpe kokitisa bilembo ya LEMS. Nkisi ya kanser ekoki kozala chimiothérapie, radiation, mpe/to lipaso. Yango etaleli lolenge ya kanser mpe makanisi ya monganga na yo.
• Ba traitements spécifiques ya (LEMS): Yango esangisi ba kisi oyo esilisaka ba symptômes na ba kisi oyo e controlaka système immunitaire.

Traitement ya ba symptômes

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Nkisi yango ebakisaka makasi ya misisa. Babakisaka kobimisama ya acétylcholine ya transmetteur neurotransmetteur na esika oyo misisa ya misisa esanganaka, mpe yango ebongisaka bilembo oyo epesaka misisa.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Pyridostigmine esalaka na kopekisa bopanzani ya acétylcholine na esika ya bokutani ya misisa ya misisa. Yango mpe ebakisaka signalisation ya acétylcholine mpe ebongisaka makasi ya misisa. Pyridostigmine epesami tango mosusu elongo na amifampridine mpo na kobongisa mosala ya misisa mpe kosalisa bilembo ya LEMS lokola kokauka ya monoko, miso kokauka, constipation, dysfonctionnement ya kosangisa nzoto, mpe kokitisa suki. Kasi, kosalela pyridostigmine mpo na LEMS ezali kosalela oyo ezali na étiquette te, elingi koloba ete U.S. Food and Drug Administration (FDA) endimi te nkisi yango mpo na maladi yango.

Traitement oyo ebongoli ba immunités

• Ba immunosuppresseurs: 1.1.Ba kisi oyo esalisaka pona kopekisa to ko contrôler fonctionnement ya "défense" ya système immunitaire na yo. Monganga na yo akoki kopesa yo bankisi yango soki bankisi mosusu epekisaka bilembo na yo te. Na ndakisa, bakoki kopesa nkisi oyo babengi prednisone elongo na azathioprine to cyclosporine to te.
• Echange ya plasma: Na procédure oyo, machine ekabolaka eteni ya mayi ya makila na yo (plasma) na ba cellules ya makila. Ba anticorps na yo ezali na kati ya plasma oyo. Nsima ya kokabwana, makila ezongisamaka na nzoto na yo. Monganga na yo akoki kotalela nkisi oyo soki ozali na bilembo ya makasi mpe ozali na mposa ya lisalisi ya nokinoki.
• Ba immunoglobulines: Mpo na bato mosusu, nkisi ya dose makasi ya immunoglobuline ekoki kosalisa mpo maladi yango ekóma makasi te.

Ekoki kopekisa LEMS?

Ntina ya sikisiki ya LEMS eyebani naino malamu te, yango wana eyebani te soki ezali na lolenge ya kopekisa bokono oyo.

Kasi, lokola LEMS ekoki kobima epai na bato oyo bazali na kanser ya mimpululu, okoki kosalisa mpo na kopekisa kanser ya mimpululu na nzela ya:

• Komela likaya te. Soki osalelaka biloko ya makaya, sɛngá monganga na yo asalisa yo mpo na kotika makaya.
• Boyá milinga ya biloko ya kala.
• Talá na ndako na yo soki ezali na gaze ya radon. Soki ozali na gaze ya radon ntango molai, ekoki kobakisa likama ya kozwa kanser ya mimpululu.

Okoki mpe kosala makambo mpo na kobatela bomoi ya malamu:

• Lia mbuma mpe ndunda mingi. Landa régime ya Méditerranée to DASH.
• Batelá kilo oyo ezali malamu.
• Salá ngalasisi ndenge monganga na yo apesi yo toli.
• Lala malamu - mingi mingi ngonga nsambo to libwa.
• Kitisá mitungisi na yo. Mitungisi ekoki kobebisa bilembo.
• Bokima kosukola na mai ya mɔ́tɔ. Molunge ekoki kobebisa bilembo ya LEMS.
• Talá monganga na yo mbala na mbala, mpe yebisa bango mbala moko soki kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo ebongwanaka to soki ozali komona bilembo ya sika.

LEMS ekoki kobikisama mobimba?

Malheureusement, nkisi ya LEMS ezali te . Kosalisa kanser oyo ezali na nsé na yango oyo esangisi LEMS emonisami ete ebongisaka bilembo ya LEMS. Nkisi oyo ekitisaka nzoto ekoki kosalisa mpo na kopekisa attaque auto-immune, mpe ezali mpe na bankisi oyo ekoki kosalisa mpo na kosilisa bilembo na komatisaka motuya ya acétylcholine na nsuka ya misisa mpe kobongisa makasi ya misisa.

Soki ozali na LEMS oyo ezangi cancer, okoki kozela bomoi ya malamu. Soki ozali na LEMS mpe kanser, bilembo na yo ekoki kobonga na boumeli ya ntango (atako mobimba te) soki bamoni mpe basili kosilisa kanser yango nokinoki.

Bomoi na yo etaleli mingimingi makasi ya bilembo na yo.

Tango nini nasengeli kokutana na monganga na ngai soki nazali na `(LEMS)`?

Soki mbongwana esalemi na bokolongono na yo, to soki bilembo na yo ebebi, benga monganga na yo na ntango nyonso . Kobanga te, kobanga te. Minganga bazali wana mpo na kosalisa yo.

Bokeseni nini ezali kati na `(LEMS)` mpe `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Syndrome myasthénique ya Lambert-Eaton (LEMS) mpe myasthénie gravis (MG) ezali na mwa bilembo ya ndenge wana. Nyonso mibale esalaka ete misisa elɛmba mpe elɛmba.

Kasi, mbala mingi, myasthénie gravis (MG) esimbaka liboso misisa oyo ezali zingazinga ya miso na yo mpe misisa oyo basalelaka mpo na komela. Na nsima, ekoki kozala na bopusi likoló na misisa ya monene mingi, bakisa mpe misisa ya kopema mpe misisa ya makolo.

Mbala mingi, LEMS ebandaka na bolɛmbu na likoló ya makolo na yo, na nsima ekómaka tii na mabɔkɔ na yo. LEMS ekoki mpe kosala ete misisa ya miso na yo elɛmba, kasi mbala mingi ezalaka pɛtɛɛ koleka myasthénie gravis (MG).

Na myasthénie gravis (MG), bolembu makasi ya misisa ya mpema (misisa oyo esalisaka yo opema) ekoki koboma. Yango esalemaka mingi te na LEMS.

Mbala mingi bato oyo bazali na myasthénie gravis (MG) balakisaka bilembo mingi te ya bozangi ya système nerveux autonome (e.g., miso ya kokauka, monoko ya kokauka, constipation, bokiti ya kosukola, bozangi mosala ya kosangisa nzoto). Na bokeseni, mbala mingi bato oyo bazali na LEMS bazalaka na komilelalela yango, mpe bilembo yango ekoki ntango mosusu kosalisa mpo na kokesenisa bamaladi yango mibale.

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Na ntango oyo mbala mosusu osili kososola ete Syndrome myasthénique ya Lambert-Eaton (LEMS) ezali maladi oyo eutaka na ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi oyo ezali kosala mingi. Ba cellules nerveuses na yo etindaka ba messages ekoki te na ba fibres muscles na yo po "e contracter." Litomba na yango ezali kolɛmba ya misisa mpe bilembo mosusu.

Kobosana te, soki 60% ya bato oyo bazali na LEMS bazali na kanser ya mimpululu ya baselile mikemike. Soki ozali na LEMS kasi ozali na cancer te, sala que yo na monganga na yo bosala ba examens ya cancer sima ya mwa basanza na boumeli ya ata mbula mibale sima ya diagnostic.

Ezali na ba traitements. Yango esangisi kosalisa kanser soki ezali, mpe komɛla bankisi oyo ebongisaka boyokani ya baselile ya misisa mpe fibre muscle. Kobongisa kosolola ekoki kobongisa makasi ya misisa mpe bilembo mosusu.

Nazali na elikya ete sango oyo ezali na ntina mpo na bino.Kobosana te ntango nyonso ete soki ozali na makambo oyo ezali kotungisa yo mpo na kolɔngɔnɔ ya nzoto, ekozala malamu kosolola na monganga oyo ayebi makambo mingi mpo na yango.

` Syndrome myasthénique ya Lambert-Eaton, LEMS, bokono ya auto-immune, bolembu ya misisa, cancer ya poumons ya ba cellules ya mike, jonction neuromusculaire, acétylcholine