Syndrome ya Lennox-Gastaut (LGS) ezali nini? Tolobela yango!

Mwana na yo ya moke abɛlaka mbala na mbala ba crises? Azali na mbongwana monene na boyekoli mpe na bizaleli? Soki ezali bongo, makambo oyo nakoloba ekoki kozala na ntina mingi mpo na yo. Lelo tokoloba na ntina ya Syndrome ya Lennox-Gastaut , to (LGS) na mokuse, bokono ya épilepsie ya makasi mpe ya mpasi mpo na kosalisa. Yango ekoki kobanda na mbula ya bolenge. Kasi komitungisa te, bankisi mpe ba traitements ya sika ezali sikoyo.

Syndrome ya Lennox-Gastaut (LGS) ezali mpenza nini? Nani azuaka yango?

Na mokuse, LGS ezali lolenge moko ya makasi ya maladi ya konyokwama na makanisi oyo ebandaka na bomwana, mbala mingi liboso ya mbula 10, mpe mingimingi na mbula 3 tii 5. Emonanaka mwa mingi epai ya bana mibali. Kasi, ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Ezwamaka na moto soki moko to mibale kati na milió moko. Pene na 1% kino 2% ya ba maladi nionso ya épilepsie bazali na LGS.

Yango esimbaka nzoto na biso ndenge nini?

Epilepsie ezali maladi oyo bilembo ya kura ya bɔɔngɔ, to bansango, etindamaka kati na baselile. (LGS) ezali lolenge moko ya makasi koleka ya maladi ya konyokwama na makanisi. Ezali na bantina mingi:

• Na LGS, lolenge koleka moko ya crise esalemaka. Mitindo mosusu ya ba crises oyo ekoki kozokisa mwana makasi.
• Ba crises wana ekoki kobebisa cerveau yango moko. Bana oyo bazali na LGS bakoki kobeba makasi na bɔɔngɔ, mikakatano ya koyekola, mpe kozela bokoli. Yango elingi koloba ete mwana akoki kobungisa to kobosana makambo oyo asilá koyekola, na ndakisa kotambola mpe kosolola. Oyo ezali likambo ya mawa mingi.
• (LGS) mbala mingi ekoki mpenza koboya lisalisi ya monganga. Yango elingi koloba ete ezali mpasi mpo na kopekisa yango na nkisi. Nkisi ezali nkisi ya liboso, kasi mbala mingi mitindo mingi ya bankisi epesami na mbala moko. Ata soki bapesi yango, nkisi yango moko ekoki mbala mingi te kopekisa mpenza ba crises.

Bilembeteli nini ya (LGS) ezali?

Mwana oyo azali na LGS akoki komonisa bilembo ndenge na ndenge. Misusu kati na yango emonanaka na bomoi ya mokolo na mokolo mpe na misala, nzokande mosusu emonanaka kaka na ntango ya kokangama.

Mikakatano ya boyekoli mpe ya bizaleli

Ezali likambo ya momesano mpo na bana oyo bazali na LGS kozala na mikakatano ya koyekola mpe mikakatano ya bizaleli . Makambo yango ekoki kobima nokinoki nsima ya kobanda kobɛla maladi, mpe ekoki kobeba ntango kobɛla yango ezali kokoba. Mbala mingi, mikakatano yango ya koyekola mpe ya mayele ezalaka ya libela, elingi koloba ete ekoki koumela tii ntango moto akómi mokóló.

Bana oyo bazali na LGS bazalaka na mokakatano mpo na koyekola, kozwa baninga, mpe kosolola na bato mosusu. Bakoki mpe kozala na mokakatano mpo na kobongisa mayoki na bango. Bana mosusu bakoki mpe komonisa bilembo oyo ekokani na oyo ya bana oyo bazali na maladi ya spectre autisme .

Etape ya crise

Mbala mingi, kokangama ekoki kosalema na biteni misato:

1. Prodrome to aura: Oyo ezali likambo oyo bato mosusu bakutanaka na yango liboso ya kozwa crise, atako ntango nyonso te. Yango ekoki kozala liyoki ya pɛtɛɛ oyo esepelisaka te. Mbongwana na komona, mbongwana na mayoki mosusu, to mbongwana ya ezalela to bizaleli ekoki kosalema na ntango oyo.

2. Kokangama: Yango ezali ntango kokangama. Yango ekoki kokesana engebene na lolenge ya bokangami (tokolobela mitindo ndenge na ndenge ya bokangami na nse).

3. Kobika sima ya bokangami : Oyo ezali eleko sima ya bokangami esila. Yango nde ntango moto azongeli makanisi mobimba.

Mitindo ya ba crises oyo emonanaka na LGS

Ezali na mitindo mingi ya minene ya ba crises oyo emonanaka na LGS. Lolenge ya ba crises oyo emonanaka mingi mpe ba effets na yango ezali boye :

• Ba crises atoniques:
• Kobungisa bokonzi ya misisa/kozanga mayele: Yango babengaka yango mpe "attaque ya goutte" mpo esangisi kobungisa bokonzi ya mbalakaka mpe kokweya na mabele, lokola marionnette oyo bansinga na yango ebukani. Yango ezali mpenza likama mpamba te mwana azali na bokonzi te ntango azali kokweya mpe akoki kozoka makasi, ata mpe na likama ya bomoi na ye, na motó, na nkingo, na ntolo mpe na mokɔngɔ.
• Kobungisa makanisi mwa ndambo: Kobɛla maladi yango ekoki kosala ete moto abungisa makanisi mobimba te.
• Ntango mokuse: Ba crises wana eumelaka mokuse mpenza, lokola mwa basegɔnde.

• Ba convulsions toniques:
• Kokangama ya nzoto mobimba/kokangama na malili: Yango ezali ntango misisa nyonso ya nzoto ekangamaka na mbalakaka, mpe esalaka ete nzoto ekóma makasi mpenza lokola nde ekómi libanga.
• Pose spéciale: Ntango bazali na mabele, makolo mpe mapeka na bango ezali na mabele, mokɔngɔ na bango ekoki kozala arc. Maboko ekoki kotandama likoló ya mitó na bango, to kokanga mabɔkɔ mpe kolakisa makolo na mipanzi, mpe mabɔkɔ ekoki kozala pene na loketo.
• Mbala mingi esalemaka ntango ozali kolala: Mbala mingi, makambo yango esalemaka ntango ozali kolala. Kasi ekoki mpe kobima na moi. Soki likambo yango esalemi ntango mwana azali kolamuka, likama ya kozoka ezali mpo mwana akoki kokweya.
• Ntango mokuse: Yango mpe eumelaka kobanda mwa basegɔnde tii soki miniti moko.

• Ba crises atypiques ya absence:
• Miso efungwami mpe kotalatala na miso mpamba: Na crise oyo, conscience ebunga, kasi miso etikalaka polele. Yango wana, mbala mingi tokoki komikosa ete likambo yango ezali kolɔta ndɔtɔ ya moi, kozanga kotya likebi, mpe komiyoka ete azali na esika na yango te.
• Koningana mbala na mbala: Na ntango ya kokangama oyo, okoki komona koningana ya miso mpe ya monɔkɔ. Ekoki mpe kozala na koningana ya mabɔkɔ.
• Ntango mokuse: Yango mpe eumelaka koleka mwa basegɔnde te.

Likambo ya ntina: Bana oyo bazali na LGS bakoki kozala na ba crises na "clusters," elingi koloba ba crises ebele esalemaka na tango mokuse. Bana koleka mibale likoló na misatoEzalela moko oyo babengaka "Status Epilepticus" esalemaka. Oyo ezali maladi oyo esɛngaka lisalisi ya nokinoki!

Status Epilepticus ezali nini?

Yango elingi koloba moko ya makambo mibale:

• Kokangama mbala moko, oyo eumelaka mingi, oyo eumelaka miniti 5 tii 30.
• Kobɛla maladi koleka mbala moko na boumeli ya miniti 30, mpe moto yango azongaka lisusu na makanisi mobimba te na boumeli ya ba crises wana.

Status epilepticus ezali likambo ya mbalakaka ya monganga. Ezali mpenza likama mpamba te ekoki kobebisa bɔɔngɔ mpo na libela mpe ata liwa.

Bilembeteli mosusu mpe mitindo ya kokangama oyo etali yango

• Ba crises toniques-cloniques : Ba crises toniques-cloniques (oyo kala babengaka yango "grand mal") ebandaka ndenge moko na ba crises toniques, kasi ezali na phase ya kobakisa. Phase clonique ezali tango ba jerks ya nzoto, eloko oyo emonanaka mingi na crise, esalemaka. Mbala mingi, ba crises tonic mpe tonic-cloniques eumelaka soki miniti mibale.
• Koningana ya mbangu, ya mokuse, ya koningana: Ba crises myocloniques ezali koningana ya mbalakaka, ya koningana. Baumelaka kaka mwa basegɔnde, kasi ntango mosusu ekoki koumela mingi koleka. Bato oyo bazali na ba crises te bakoki mpe kozala na lolenge oyo ya "ba jerks mycloniques." Na ndakisa, bakoki kobimisa hiccups to kolamuka na mbalakaka na mpɔngi.
• Bilembeteli ya mayoki, ya makanisi to mosusu: Kobɛla maladi ya ndambo to ya esika moko ezwamaka kaka na eteni moke ya nzoto.

Nini ezali ba causes ya LGS?

Ezali na bantina mingi oyo ekoki kobimisa maladi ya Lennox-Gastaut. Ba causes mosusu ezalaka avant mwana abotama. Misusu eutaka na makambo oyo esalemaka na bomwana. Na pene na ndambo moko na minei ya makambo ya ``(LGS)``, ntina ya polele ekoki koyebana te.

Talá mwa bantina oyo emonisami:

• Mikakatano ya bokoli ya bɔɔngɔ liboso ya kobotama.
• Ba blessures ya mutu makasi (ba blessures traumatiques ya cerveau to ba concussions).
• Ba infections oyo ebebisaka cerveau, lokola méningite to encephalite.
• Maladi ya métabolisme hérités, ndakisa `(maladi ya mitochondrie)`.
• Kobeba ya bɔɔngɔ oyo euti na kozanga oxygène liboso to na ntango ya kobotama (hypoxie cérébrale).
• Sclérose tubéuse oyo ezali na maladi.
• Ba tumeurs ya cerveau.
• Syndrome ya West (oyo ezali lolenge mosusu ya épilepsie, oyo na nsima ekoki kokóma LGS).

Balukiluki bamoni ete "ba mutations de novo" ezali mingi na bato oyo bazali na LGS.De novo elakisi "uta ebandeli." Yango ezali ba défauts na `(ADN)` ya mutu oyo esalemaka na mbalakaka, na ndenge ya pwasa. Elingi koloba ete mutation yango euti na mbeba ya `(ADN)` ya spermatozoïde to likei oyo ebimisaki moto yango, kasi ezali mbeba te na `(ADN)` ya moboti moko to mosusu.

Kasi, ekoki kozala na bopusi ya ba gènes likoló na maladi yango. Pene na 30% ya bato oyo bazali na LGS bazali na lisolo ya libota ya bokono ya epilepsie. Kasi, esengeli kolukaluka mingi mpo na koyeba mpenza soki likambo yango ezali likambo oyo euti na ba gènes.

Yango ezali contagieuse?

Te, syndrome ya Lennox-Gastaut ezwamaka te. Ezali kopalangana te uta na moto moko kino na moto mosusu. Kasi, bokono mosusu ya kozwama ekoki kobebisa bɔɔngɔ́ mpe kosala ``LGS''. Kasi, moto nyonso te oyo azali na ba infections wana nde akozwa ``LGS''.

Ndenge nini bazwaka maladi ya Lennox-Gastaut (LGS)?

Mbala mingi, basalaka baekzamɛ mingi mpo na koyeba maladi ya LGS, mpe monganga akosala ekzamɛ ya misisa ya bɔɔngɔ. Monganga ya bana akoki kokanisa ete azali na maladi yango na kotalela makambo oyo baboti balobi mpo na bilembo ya mwana na bango, mingimingi soki mwana azali na mikakatano ya koyekola to azali na mikakatano ya bizaleli.

Ba test nini esalemaka mpo na koyeba maladi yango?

Ba tests oyo basalelaka mingi ezali:

• Électroencephalogramme (EEG): Yango esɛngaka kotya ba électrodes mingi na loposo ya motó na gel conducteur mpo na komeka mosala ya kura ya bɔɔngɔ. EEG ezali na ntina mingi mpo na koyeba LGS mpo elakisaka motindo ya kura oyo ekeseni na ba mbonge ya bɔɔngɔ.
• Imagerie à résonance magnétique (IRM): Yango esalelaka aimant moko ya makasi mpe ordinatɛrɛ mpo na kokanga bililingi ya malamu mpenza ya kati ya nzoto, mingimingi ya bɔɔngɔ. Yango esalisaka mingi mpo na koyeba mikakatano oyo ezali na bokoli ya bɔɔngɔ.
• Kosala ekzamɛ na laboratware: Baekzamɛ yango etalaka makila mpe makila mpo na koyeba soki ezali na bantina mosusu oyo ekoki kobimisa ba crises. Batalaka makambo lokola chimie ya makila, ba enzymes ya foie, mpe ndenge ba reins esalaka. Atako ba tests oyo ekoki te ko diagnostiquer définitivement LGS, ekoki kosalisa na koboya ba conditions misusu oyo ekoki ko imiter LGS.
• Test génétique : Yango ekoki kosalisa mpo na koyeba soki ezali na ba conditions héritées oyo ekoki kosala LGS, to soki ezali na ba mutations spontanées.

Longola yango, bakoki kosala baekzamɛ mosusu mpo na koboya makambo ya ndenge wana. Monganga na yo akoyebisa yo makambo mingi na ntina na likambo yango.

Ndenge nini likambo yango ekoki kosalisa? Ekoki kobikisama?

Ezali na ba options ya traitement ebele pona LGS. Kasi, maladi yango eyebani ete ezali mpasi mpo na kosalisa yango. Mbala mingi, bakoki kosalela moko to kosangisa bankisi yango:

• Ba kisi oyo basalelaka
• Ba thérapies alimentaires
• Lipaso ya bɔɔngɔ to baaparɛyi oyo batyaka na nzoto

Ba kisi oyo basalelaka

Mbala mingi, syndrome ya Lennox-Gastaut ezalaka makasi na nkisi. Yango wana ezalaka pasi mingi pona ko gérer. Mbala mingi, esɛngaka kozwa bankisi mingi. Likambo mosusu oyo ezali kopesa mpasi ezali ete bankisi mosusu oyo ekitisaka ba crises, oyo etambwisaka mitindo mosusu ya ba crises, ekoki kobakisa mbala mingi lolenge mosusu ya ba crises.

Ntango maladi yango ekoki kozwama te na nkisi, minganga bakoki koluka kopekisa mitindo mosusu ya ba crises to kokitisa mbala na mbala na yango. Na ndakisa, ba crises atoniques ezali na ntina mingi mpo na kopekisa, mpamba te ezali na boyokani na likama monene ya kozoka mpo na kokweya.

Ba thérapies alimentaires

Mpo na bato mingi oyo bazali na maladi ya konyokwama na makanisi makasi, mbongwana na bilei ekoki kosalisa mpo na kokitisa mbala mingi kobɛla maladi to kopekisa yango mobimba. Régime cétogène mpo na épilepsie – bilei oyo ezali na proteine ​​mpe mafuta mingi mpe na hydrates de carbone mingi te – mbala mingi minganga bapesameli toli. Ekoki kozala nzela malamu ntango nkisi esalaki te.

Atako bilei ya cétogène ezali nkisi oyo bato mingi balingaka mpo na kosilisa maladi ya kolɛmba nzoto makasi, ezali na mwa makambo ya mabe. Régime oyo esalaka kaka soki olandi yango exactement. Yango ezali bongo mpamba te kolya biloko mingi oyo ezali na mafuta, na ndakisa sukali mpe bilei oyo ezali na amidon, ekoki kosala ete moto abɛla maladi ya kokangama. Kasi, bilei mosusu oyo ebongisami ekoki mpe kosalisa. Soki osepeli, monganga na yo akoki kosalisa yo omeka moko ya bilei yango.

Lipaso ya bɔɔngɔ mpe baaparɛyi oyo batyaka na nzoto

Na bantango mosusu, mingimingi soki bankisi mosusu esali malamu te, lipaso ezali likambo oyo eleki malamu. Talá mwa mitindo ya lipaso:

• Stimulation ya nerf vague (VNS): Yango esangisi kotia dispositif na nzoto oyo epesaka courant électrique ya pete na nerf crânien ya 10, nerf vague – oyo ekangami directement na cerveau. Courant oyo ekoki kokitisa fréquence mpe gravité ya ba crises. Na boumeli ya ntango, bopusi na yango ekómaka mingi. Yango elingi koloba ete ba crises ekozala mingi te mpe ba crises ya makasi mingi te. Kokɔtisa aparɛyi yango na kati ya nzoto ezali likambo oyo ekoki kozongisama nsima, ezali na makama mingi te mpe eumelaka ntango mokuse mpo na kobika, yango wana mbala mingi batalelaka yango liboso ya lipaso monene.
• Corpus callosotomie: Corpus callosum ezali eteni ya bɔɔngɔ oyo esalaka lokola pont kati na hémisphère gauche mpe droite. Ntango bakati corpus callosum, bilembo oyo bizali na momeseno te oyo esalaka ete moto abɛla maladi etikalaka kozonga mpe kozonga. Yango ekoki kokitisa mbala mingi ba crises, to kutu kopekisa ba crises makasi, oyo ekoki kosala ete moto azala na makoki te.
• Hémisphèrectomie `(Hémisphèrectomie)`: .Yango esɛngaka kolongola ngámbo moko ya bɔɔngɔ na lipaso. Atako yango ekoki komonana lokola likambo oyo eleki ndelo, bato ya mayele bakoki kosalela yango mpo na kopekisa ba crises oyo ekoki kopekisa te. Na nsima, mbala mingi lisalisi ya ngalasisi ekoki kosalisa bɔɔngɔ emesana na mbongwana yango. Bɔɔngɔ ezongisaka karte na yango, mpe eteni oyo etikali ezwi misala ya eteni oyo balongoli.
• Résection: Ba anomalies structurelles na cerveau ekoki tango mosusu kosala LGS. Soki minganga bakoki komona likambo ya ndenge wana oyo ezali malamu te, bakoki kolongola misisa ya bɔɔngɔ oyo ebebi to oyo ezali na maladi mpe kopekisa kolɛmba nzoto. Kasi, lokola na LGS, mosala ya kokangama ezali na bisika koleka moko ya bɔɔngɔ, mbala mingi yango ezalaka nzela oyo elongi mingi te mpo na LGS.

Mikakatano/ba effets secondaires ya traitement

Mikakatano ya lisalisi ezali mpenzampenza mpo na lisalisi mokomoko. Yango wana, ekozala malamu kosolola na monganga na yo mpo na mikakatano mpe ba effets secondaires ya traitement oyo yo to mwana na yo ozali kozwa. Na nsima, monganga akoki kopesa yo makambo oyo ebongi na maladi na yo, makambo na yo, mpe maladi mosusu.

Noki boni nakoyoka malamu nsima ya lisalisi? Ekozwa ntango boni mpo na kobika?

Ntango ya kobika nsima ya lisalisi ekeseni mingi engebene mayele ya lisalisi oyo osaleli mpe ezalela na yo mobimba. Monganga na yo azali moto malamu koleka mpo na koyebisa yo mpenza nini osengeli kozela mpe ntango boni ekozwa mpo na kobika.

Est-ce que syndrome ya Lennox-Gastaut (LGS) ekoki kopekisa?

Mbala mingi, LGS ezali maladi oyo ekoki kopekisa te. Likama ya kozwa yango ekoki mpe te. Exception seule ezali ya kopekisa ba blessures ya mutu na cerveau oyo ekoki kouta na LGS. Lolenge se moko ya kopekisa bokono oyo esalema ezali ya kosala ete bana na yo balata bakaskɛ oyo endimami, oyo ezali na mokanda ya kondimama.

Nasengeli kozela nini soki ngai to mwana na ngai tozali na maladi yango?

Syndrome ya Lennox-Gastaut ezali maladi oyo mbala mingi ebimisaka mbuma makasi. Bana mingi oyo bazali na maladi yango bakómaka na mikakatano ya koyekola mpe bɔɔngɔ na bango ebebaka mpo na libela oyo epekisaka bango na makanisi. Lisusu, lokola ba crises atoniques (ba attaques ya goutte) esalemaka mingi, mpe mbala mingi ememaka na kokweya, bana oyo bazali na maladi yango bazalaka na likama mingi ya kozoka.

Ezalela yango ezali mpe mpasi mpo na kosalisa yango. Bana mingi oyo bazali na yango basengeli kobatelama ya monganga oyo ayebi malamu bomoi na bango mobimba mpo bazali na likoki te ya komibatela. Kasi, bato mosusu oyo bazali na maladi yango babɛlaka kaka mwa moke bɔɔngɔ, elingi koloba ete bakoki kofanda bango moko.

(LGS) eumelaka ntango boni?

Longola se soki lisalisi epesami mpo na kopekisa mobimba ba crises (oyo esalemaka mingi te), LGS ezali bokono ya bomoi mobimba.

Ezalela yango etaleli nini?

Makama minene ya syndrome ya Lennox-Gastaut ezali kobeba ya bɔɔngɔ́ na ba crises oyo ekoki kopekisa te, to na kokweya oyo euti na ba crises. Na tina ya makama wana, motango ya liwa mpo na bato oyo bazali na ``LGS'' na mibu 10 uta bozwami ya bokono ezali kati ya 3% mpe 7%.

Na bantango mosusu, mayele ya monganga ekoki kopekisa ba crises oyo euti na LGS. Yango etelemisaka maladi yango, kasi ekoki te kobongisa mbeba ya bɔɔngɔ oyo euti na ba crises ya kala.

Ndenge nini namibatela? / Ndenge nini nakoki kobatela mwana na ngai?

Soki yo to molingami na yo ozali na LGS, ezali na ntina mingi kolanda malako ya monganga na yo na bosikisiki. Yango esangisi:

• Komela nkisi ndenge bakomeli bango.
• Kokende kotala monganga ndenge ba recommandé.
• Kolandela ba crises mpe koboya ba déclencheur to ba situations oyo ekoki kosala ba crises.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Monganga na yo to ya mwana na yo akoyebisa yo okota mpo na botali ya bolandi soki esengeli. Esengeli mpe kotala monganga na yo soki bilembo na yo ya crise ebongwanaka mingi to soki ezali na bopusi likoló na momeseno na yo ya mokolo na mokolo mpe misala na yo ya momesano.

Ntango nini nasengeli kokende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Soki yo to mwana na yo ozali na crise to ba crises ebele oyo ekokisaka ba critères ya urgence médicale oyo babengi status epilepticus , osengeli kokende na salle d’urgence na lopitalo oyo ezali pene na yo. Yango elingi koloba na makambo oyo elandi:

• Soki crise moko eumelaka entre 5 na 30 minutes.
• Soki ba crises mibale to koleka esalemi na kati ya 30 minutes mpe mutu azongeli conscience mobimba te na tango ya ba crises.

Message ya Komema na Ndako

Syndrome ya Lennox-Gastaut (LGS) ezali lolenge moko ya makasi, oyo ebandaka nokinoki. Mbala mingi ekoki kozala na bopusi monene, ntango mosusu bomoi mobimba na bomoi ya mwana. Atako ezali mpasi mpo na kosalisa yango, bankisi ya sika, lipaso mpe bankisi ekoki kosalisa mpo na kokitisa makasi ya maladi yango mpe kopekisa kopalangana ya maladi yango. Rarement, traitement ekoki kobikisa maladie mobimba. Kasi, esengeli kolukaluka mingi mpo na koyeba soki maladi yango ekoki kosalisa to kobikisama to te. Soki mwana na yo azali na moko ya bilembo oyo, ekozala malamu kokende epai ya monganga nokinoki.

` Syndrome ya Lennox-Gastaut, LGS, épilepsie, ba crises, pédiatrie, ba troubles ya cerveau, ba maladies neurologiques