Ezali na mokakatano na système électrique ya motema na yo? Tolobela Syndrome QT ya molayi (LQTS).

Osilá koyoka nsango ya système électrique ya motema? Motema na biso esalaka lokola mwa masini moke. Ezali na système électrique, oyo etambwisaka kobeta ya motema. Tango mosusu, mbongwana ya mikemike ekoki kosalema na système électrique oyo. Moko ya mbongwana ya boye babengaka yango Syndrome ya QT ya molayi, to `(Syndrome ya QT ya molayi - LQTS)`. Komitungisa te, tólobela likambo oyo na pɛtɛɛ nyonso.

Syndrome ya QT ya molayi ezali nini? Na mokuse,...

Kanisa ete nsima ya motema na yo kobeta mbala moko, esɛngaka mwa "kopema" liboso ete ebeta lisusu, lokola pile oyo ezali kozonga na charge. Tango oyo ezo senga pona "kopema" to ko recharger ezalaka mua molayi koleka normal, oyo tobengi syndrome ya QT ya molayi.

Soki osali ECG, oyo ezali test oyo etalaka activité électrique ya motema, ezali na eteni moko na yango oyo babengaka intervalle QT. Yango ezali kolakisa ntango boni esɛngaka mpo ete ba chambre ya nse ya motema na yo, oyo babengaka ba ventricules, ekangama mpe na nsima elɛmbisama, to "ezongisaka makasi" ndenge nalobaki.

Activité électrique ya motema na biso esalisami na ba particules ya mike mike oyo ezali na charge électrique oyo babengaka `ions`. Ba ions lokola sodium, calcium, potassium, mpe chlorure esalisaka na likambo yango. Ba ions oyo ekɔtaka mpe ebimaka na baselile ya motema na nzela ya banzela ya sipesiale oyo babengaka `ba canaux ioniques`. Sikoyo, na `(Syndrome QT ya molayi)` oyo, soit problème ezali na ba canaux ions oyo, soit ezangi na yango. Sima motema ezo retarder na "rechargement". Tango intervalle ya QT ewumeli, ezali na risque emati ya trouble ya rythme cardiaque ya mbangu ya likama oyo babengi `Torsades de Pointes`, oyo ekoki kozala na likama ya bomoi.

Ezali na mitindo ya Syndrome ya QT ya molai?

Ɛɛ, ezali na mitindo mibale ya minene. Moko ezwamaka na libula , elingi koloba ete epesamaka na nzela ya ba gènes. Mosusu ezwami , elingi koloba ete euti na makambo mosusu, na ndakisa bankisi mosusu.

Mitindo ya kobotama:

Yango esalemaka mingi mingi na ba défauts génétiques na ba `canaux ioniques` oyo nalobeli.

• Ba anomalies ya canal ionique: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Ezali na mitindo mingi lokola `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Yango ekabolami engebene lolenge ya nzela ya ion oyo etali yango. Likama ya kozwa maladi ya motema na mikolo ezali koya ekoki kokesana engebene lolenge na yango.
• Syndrome Jervell mpe Lange-Nielsen: Na maladi yango, baboti nyonso mibale bakoki komema gène oyo ezali malamu te, kasi bakoki kozala na bilembo te. Oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Lokola ezali mpasi mpo baboti nyonso mibale bámema gène yango, mwana mokomoko azali na likoki ya kozwa yango na 25 %. Bato oyo bazali na maladi yango bakoki kobotama bakufi matoi.
• Syndrome ya Romano-Ward:Na likambo oyo, mbala mingi moboti moko azalaka na ``Syndrome ya QT ya molayi'' mpe mosusu azalaka na yango te. Mwana moko na moko azali na 50% ya chance ya ko hériter gène oyo ya abnormal. Na likambo oyo, koyoka ezali likambo ya malamu.
• Syndrome ya Timothy: Oyo mpe ezali lolenge oyo emonanaka mingi te. Ekoki kozala kaka na motema te, kasi mpe biteni mosusu ya nzoto.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Syndrome ya QT ya molayi ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Na ndakisa, na États-Unis, balobaka ete soki moto moko kati na bato 2 000 azali na maladi yango.

Ba symptômes ya Syndrome ya Long QT ezali nini?

Talá bilembo oyo emonanaka mingi:

• Syncope: Kobungisa makanisi na mbalakaka.
• Ba crises: Bato mosusu bakoki kokutana na ba crises.
• Kokangama ya motema: Yango ezali likama mingi.
• Liwa ya mbalakaka:

Ba symptômes oyo esalemaka tango trouble ya rythme cardiaque ya likama oyo babengi `Torsades de Pointes` oyo nalobelaki liboso esalemaka. Na ntango oyo, motema ezali kokoka te kopumbwa makila malamu. Soki bɔɔngɔ ezwi makila mingi te, makambo lokola kolɛmba nzoto mpe kolɛmba nzoto esalemaka. Soki maladi yango ezali kokoba, liwa ya mbalakaka ekoki kosalema. Kasi, soki motema ezongi ndenge ezalaki, bilembo yango etikalaka.

Bilembeteli bimonanaka mingi ntango:

• Ntango ozali kosala ngalasisi (to mwa miniti nsima ya kosala ngalasisi).
• Na boumeli ya kolamusama makasi ya mayoki , mingimingi ntango abangi to abangaki na mbalakaka.
• Na ntango ya mpɔngi to ntango ozali kolamuka na mbalakaka .

Likambo ya ntina, kino 50% ya bato oyo bazali na Syndrome Long QT bakoki ata moke te kozwa bilembo . Mpe, mpo na bato soki moko kati na bato zomi, kokangama ya motema ezali elembo ya liboso ya maladi yango. Yango ekoki koboma moto soki basalisi yango nokinoki te.

Mbala mingi bilembo ebandaka na ebandeli ya mokóló . Soki ozali na bilembo, ekoki kozonga. Bilembeteli bimonanaka mingi liboso ya mbula 30. Kasi, bato mosusu bakoki komona bilembo yango na mbula 50 mpe koleka.

Nini epesaka Syndrome ya Long QT?

Ndenge nalobaki yango liboso, yango ekoki kozwama epai ya baboti na yo (kobotama) to kozwama mpo na bankisi mosusu . Na Syndrome ya Long QT, ezali na anomalité na code gène ya ba canaux ioniques na yo. Ba canaux ions oyo ya abnormal esalaka retard na phase ya récupération ya rythme cardiaque na yo. Yango ekoki komema na arrhythmie oyo ekoki koboma ye.

Ba kisi misusu ekoki kosala ``Syndrome QT ya molayi'' na bato oyo bazali na prédisposition moko boye na ba canaux ioniques na bango. Bakoki kutu koyeba yango te, kasi ezali ntango bazali komɛla bankisi wana nde ``Long QT'' esalemaka.

Nkisi oyo ekoki kopesa syndrome ya QT ya molayi oyo ezwami:

• Ba `Antiarrhythmiques` mosusu (ba kisi pona ba troubles ya rythme cardiaque)
• Ba nkisi mosusu oyo ekitisaka mpasi ya makanisi
• Ba diurétiques mosusu (ba kisi oyo esalaka que o uriner mingi) .
• Ba antibiotiques mosusu
• Ba inhibiteurs to ba antagonistes ya récepteur ya sérotonine
• Ba antagonistes ya récepteur ya histamine

Ntina mosusu ya syndrome ya QT molai oyo ezwami:

• Lolenge mosusu ya ngɛngɛ
• Anorexie nerveuse (maladi ya makanisi oyo etali anorexie) .
• `Bradyarrhythmies` mosusu (motema ya kobeta malembe na ndenge ya mabe) .
• Calcium, magnésium to potassium ezalaka mingi te na nzoto
• Kozoka na système nerveux na yo

Nani azali na likama monene ya kozwa maladi yango?

Bato oyo elandi bazali na likama mingi ya kozwa ``Syndrome QT ya molai``:

• Mpo na bana oyo bazali baba banda kobotama.
• Bana mpe bilenge oyo bazali na lisolo ya libota ya liwa ya mbalakaka to ya kolɛmba nzoto oyo ekoki kolimbolama te (syncope).
• Mpo na bandeko ya makila oyo bazali na ``Syndrome QT ya molai``.
• Mpo na baye bazali na `Cardiomyopathie` (maladi ya misisa ya motema) to bokono ya motema oyo babotamaka.
• Pona ba oyo baza na ba niveaux ya ba électrolytes mususu na nzoto pona condition médicale mususu.
• Pona ba oyo bazo mela ba kisi oyo ezo affecter ba canaux ions na motema.

Esengeli mpe kosala ngai ekzamɛ mpo na koyeba soki nazali na Syndrome ya Long QT?

Syndrome ya QT ya molayi ezali bokono ya ba gènes oyo ekoki koleka na nkola na nkola. Soki moko ya bandeko na yo ya grade ya liboso (baboti, bandeko, bana) azali na Syndrome ya Long QT, ezali malamu osala ekzamɛ ya ba gènes .

Bandeko nyonso ya liboso (bandeko, baboti, mpe bana) basengeli kosala ECG. Ezali mpe na ntina mpo na moto nyonso oyo azali na lisolo ya libota ya ba crises to ya kolɛmba nzoto kosala ekzamɛ oyo.

Likambo ya liboso ezali ya koyebisa monganga na yo ete libota na yo ezali na maladi yango. Mbala mosusu akosala baekzamɛ oyo esengeli mpo na kotala motema na yo. Soki ba test wana endimisi ete ozali na bokono oyo, esengeli okende epai ya monganga ya motema oyo ayebi malamu Syndrome ya Long QT.

Ba complications nini ya Syndrome ya Long QT?

``Syndrome ya QT ya molayi`` ekoki kosala arrhythmie oyo ezali na likama ya bomoi oyo babengi ``Torsades de Pointes`` oyo nalobelaki. Yango ekoki kutu komema na liwa ya mbalakaka.

Ndenge nini bazwaka Syndrome ya Long QT?

Minganga bakoki koyeba Syndrome Long QT na nzela ya test ya ECG ya pete. Mpo na koyeba maladi yango, bamekaka intervalle QT na ECG. Soki intervalle ya QT na yo eleki 450 millisecondes, okoki kozala na Syndrome ya QT ya molayi.

Monganga na yo akotuna yo makambo oyo:

• Ezali na lisolo ya libota ya ``Syndrome QT ya molai''?
• Ezali na lisolo ya libota ya kolɛmba nzoto oyo ekoki kolimbolama te, kokangama, to kokangama ya motema?
• Osilá kolɛmba nzoto, kolɛmba nzoto, to kokangama na motema, mingimingi ntango ozali kosala ngalasisi?

Ba test nini esalelamaka pona koyeba Syndrome ya Long QT?

Longola ECG, bakoki mpe kosala baekzamɛ yango:

• Ba test ya makila.
• Komeka ba gènes.
• Momekano ya mitungisi ya ngalasisi.
• Monitor ambulatoire: Yango elandaka fonctionnement ya motema na yo pendant plusieurs jours.

Ndenge nini basalisaka Syndrome ya Long QT?

Ezali na bankisi, baaparɛyi, to lipaso oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa bilembo mpe kopekisa liwa ya mbalakaka mpo na Syndrome ya Long QT. Atako bankisi yango ekoki kobikisa mpenza maladi yango te, ekoki kobatela yo na rythme ya motema oyo ezali malamu te.

Ba kisi oyo basalelaka

Bato mingi oyo bazali na Syndrome ya Long QT (ata baoyo bazali na bilembo te) bamɛlaka nkisi oyo epekisaka nzoto (beta-bloquant), na ndakisa nadolol. Nkisi mosusu ekoki kosala ete ntango na yo ya QT ezala mokuse to kobongisa nivo ya ba électrolytes na yo. Monganga na yo akoyebisa yo bankisi nini ezali malamu mpo na yo.

Ba appareils

Ba maladi mosusu oyo bazali na ``Syndrome QT ya molayi'' bakoki pe kozala na posa ya ba appareils lokola oyo:

• Défibrillateur cardioverter implantable (ICD): Défibrillateur cardioverter implantable (ICD) ekoki kozala implantable na bato oyo bazali na histoire ya arrêt cardiaque to oyo bazali naino na bilembo atako bazwaki nkisi ya bêta-bloquant. Aparɛyi yango emonisaka ba arrhythmies oyo ekoki koboma moto mpe epesaka yango moko choc na motema mpo na kopekisa liwa ya mbalakaka.
• stimulateur cardiaque: Aparɛyi yango esalisaka bato oyo motema ebɛtaka malɛmbɛ na ndenge oyo ebongi te.

Lipaso

Bato mosusu ya maladi oyo bazali na Syndrome Long QT ekoki kosɛnga básala bango dénervation sympathique cardiaque gauche (LCSD) to básala bango sympathectomie. Oyo ezali procédure oyo ekɔtaka mingi te mpe balongolaka misisa mosusu oyo ezali na système nerveux sympathique na yo.

Mikakatano/ba effets secondaires nini ya traitement ezali?

Ba effets secondaires to ba complications oyo ekoki kozala etali lolenge ya traitement oyo ozuaka.

• Beta-bloquant: 1.1.
• Tansiɔ́ ya makila ekita.
• Kizunguzungu.
• Moto mpasi .
• Kolemba.
• ICD (Desfibrillateur cardioverter implantable):
• Mabunga ya aparɛyi.
• Poumon oyo ekweaki.
• Kobima makila.
• Ba infections ya ba infections.
• Moto oyo azali kosala stimulateur cardiaque:
• Poumon oyo ekweaki.
• Kobima makila.
• Ba infections ya ba infections.
• Mabunga ya aparɛyi.
• LCSD (Lipaso ya kosilisa mpasi ya misisa ya sympathique cardiaque gauche):
• Syndrome ya Horner.
• Poumon oyo ekweaki.
• Kopumbwa ya elongi to kosukola.

Est-ce que Syndrome ya Long QT ekoki kopekisa?

Okoki kopekisa yango te soki ozwi yango epai ya baboti na yo. Kasi, mpo na baye ba hériter yango te, okoki kopekisa ba conditions oyo epesaka acquis (syndrome QT long) na sima. Na ndakisa, kebá na bankisi mosusu.

Nini esalemaka soki nazali na Syndrome ya Long QT?

Na lisalisi ya malamu , motango ya liwa mpo na bato oyo bazali na ``Syndrome QT molai`` ezali pene na 1%. Soki basalisi te, likambo yango ezali mabe mpenza. Pene na 21% ya bato oyo bazali na bilembo oyo bazwaka lisalisi te bakufaka na boumeli ya mbula moko uta ebandeli ya syncope.

Kasi kobosana te, bato oyo bazali na ``Syndrome QT ya molai'' bakoki kozala na bomoi ya mobimba . Bakoki kozwa zemi mpe kobota bana.

Syndrome ya Long QT eumelaka ntango boni?

Syndrome ya QT Longueur héritée ezali maladi oyo ezwamaka na bomoi mobimba. Kasi, bilembo mpe likama ya mikakatano ekoki kokita na boumeli ya ntango.

Ndenge nini namibatela?

Syndrome ya QT ya molayi ekoki kozala na bopusi na makambo mingi ya bomoi na yo ya mokolo na mokolo. Esengeli otuna monganga na yo liboso ya kosala makambo mosusu.

Makɛlɛlɛ mpe mitungisi

Bato mosusu oyo bazali na Syndrome Long QT bakoki kozwa makɛlɛlɛ makasi ya mbalakaka to mitungisi ya mayoki. Atako okoki te kopekisa makɛlɛlɛ mpe mitungisi nyonso oyo ezali zingazinga na yo, okoki komeka kopekisa yango.

• Yebisá baninga mpe libota na yo ete ezali malamu te kolamuka yo na mbalakaka.
• Na esika ya alarme makasi oyo ebɛtaka mbala moko, salelá alarme oyo ezali na mongongo ya kosepelisa.
• Kitisá mongongo ya makambo makasi oyo ekoki kokamwisa yo.

Ngalasisi

Mitindo mosusu ya Syndrome ya Long QT ekoki kobimisa mikakatano mingi na ngalasisi. Monganga na yo akoyebisa yo misala nini ebongi mpo na yo, na kotalela lolenge ya gène oyo ezali malamu te oyo ozali na yango. Lokola ngalasisi ekoki kobimisa arrhythmie oyo ebomaka, osengeli kosolola na monganga na yo liboso ya kozwa ekateli ya kosala masano ya momekano. Soki ozwi ekateli ya kosala masano, ekoki kosɛnga ozwa mwa bibongiseli mpo na kobatela nzoto.

Kobɛta mai ekoki kozala likama mpo na bato mosusu oyo bazali na ``Syndrome QT ya molai''. Soki ozali kolɛmba nzoto ntango ozali kobɛta mai, okoki kozinda na mai.

Ba kisi

Ba kisi mingi ekoki ko prolonger intervalle ya QT. Nkisi oyo ekoki kozwa bato oyo bazali na ``Syndrome QT molai`` mingi koleka baye bazangi yango. Soki ozali na ``Syndrome QT ya molayi``, esengeli osala oyo elandi:

• Yebisa minganga na yo nionso ete ozali na ``Syndrome QT ya molayi''.
• Solola na monganga na yo liboso ya komɛla nkisi nyonso oyo bakomeli yo mpo na maladi mosusu.
• Boyá komɛla bankisi oyo batɛkaka na monganga te (OTC) (longola kaka aspirine to paracétamol ya pamba) kozanga kosolola na monganga na yo.

Soki ozali na ``Syndrome ya QT ya molayi'', lolenge ya ba kisi oyo ekoki kozala na mpasi na yo:

• Antihistamines (nkisi mpo na allergie) .
• Ba antidépresseurs (nkisi mpo na kotungisama na makanisi) .
• Nkisi mpo na mikakatano ya kolɔngɔnɔ ya makanisi
• Nkisi mpo na maladi ya motema
• `Ba antibiotiques`
• Ba antifongiques
• `Ba antivirus`
• Nkisi mpo na bokono ya misɔpɔ
• Ba anticonvulsifs
• Ba diurétiques (nkisi oyo esalaka ete moto azala na makila mingi) .
• Nkisi mpo na tansiɔ
• Nkisi mpo na maladi ya motó
• Nkisi oyo ekitisaka cholestérol

Ntango nini nasengeli komona monganga na ngai?

Esengeli okende epai ya monganga ntango obandi komona bilembo mpe ata mbala moko na mbula nsima na yango. Electrophysiologue azali nzela ya malamu koleka.

Soki mwana na yo azali na ``Syndrome QT ya molayi'', esengeli okende kotala monganga na yo koleka mbala moko na mbula mpo na koyeba soki azali kozwa dose ya nkisi oyo ebongi mpo na kilo na ye ya lelo.

Soki ozali na aparɛyi oyo batye na nzoto, osengeli kotala monganga na yo mbala moko na mbula mpo na koyeba soki ezali kosala malamu.

Ntango nini nasengeli kokende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Moto oyo azali na arrêt cardiaque asengeli kozwa lisalisi ya monganga nokinoki . Moto oyo azali penepene asengeli kobanda CPR (resuscitation cardiaque) mpe kobenga 911 (to nimero ya urgence ya esika ofandi).

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Mituna mosusu oyo okoki kotuna monganga na yo:

• Lolenge nini ya ``Syndrome ya QT ya molayi'' nazali na yango?
• Traitement nini ya sikisiki ozali kopesa ngai toli?
• Mbala boni nasengeli komona yo?
• Nkisi mpe misala nini nasengeli koboya na lolenge na ngai ya sikisiki ya ``Syndrome QT ya molai''?

Na nsuka, Nsango ya Komema na Ndako

Ezali normal koyoka mitungisi ntango oyebi ete ozali na maladi ya motema. Kasi kotuna monganga na yo mituna mpe, soki esengeli, kosolola na mopesi-toli ekoki kosalisa yo omiyoka malamu. Ezali na ntina mingi kolanda malako ya monganga na yo, komɛla bankisi na yo na ngonga oyo ebongi, mpe kobatela ba rendez-vous na yo.

Ekoki mpe kozala libɔndisi koyebisa libota mpe baninga na yo ete ozali na Syndrome Long QT. Soki omoni bilembo ntango bazali elongo na yo, bakoki kobenga lisalisi ya nokinoki. Likambo ya malamu koleka, soki bayebi kosala CPR, ekoki kobikisa bomoi na yo. Komitungisa te, na gestion ya malamu, yo pe okoki kozala na vie ya santé.

` Syndrome QT ya molayi, LQTS, bokono ya motema, intervalle QT, rythme cardiaque, arrhythmie, bokono ya génétique