Toyeba maladi oyo ya likama oyo esalemaka na mbalakaka na ntango ya lipaso: Hyperthermie malignant!

Soki esengeli kosala yo to moto oyo oyebi lipaso, mbala mosusu oyoká liloba anesthésie. Elakisi ete balalisaka biso na ntango ya lipaso. Kasi, osilá kokanisa ete bato mosusu bakoki kozala na likama mingi, ata mpe kotya bomoi na bango na likama na bankisi wana oyo ekitisaka anesthésie? Yango ezali moko ya maladi ya ndenge wana oyo emonanaka mingi te, kasi ya makasi mpenza oyo babengaka Hyperthermie malignant . Nkombo yango ekoki koyokana mwa kobangisa, kasi soki bayebisi yo malamu mpo na yango, mikakatano mingi ekoki kopɛngolama. Na yango, tólobela yango na bozindo lelo.

Hyperthermie malignant ezali nini?

Na mokuse, `Hyperthermie malignante` ezali bokono ya ba gènes . Elingi koloba ete eutaka na mbongwana oyo esalemi na ba gènes na biso. Ntango bapesi moto oyo azali na maladi yango bankisi mosusu ya anesthésie, nzoto na ye esalaka mabe mpenza. Yango ezali likambo ya mbalakaka oyo ekoki kutu kotya bomoi na ye na likama.

Eteni eleki malamu ezali ete, atako mbala mingi yango ezalaka likambo oyo epesamaka na nkola moko kino nkola mosusu, ezali na bankisi mpo na yango . Mpe, soki oyebi likama yango liboso, okoki komibatela na yango.

Toyebi ete ntango bapesi biso anesthésie générale, tokoki koyoka eloko te na ntango ya lipaso. Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya bankisi mpo na kopesa anesthésie yango. Kasi, kaka mwa ndambo moke mpenza ya bankisi wana nde epesaka bokono oyo babengi `Hyperthermie malignante`. Ba kisi mingi ya anesthésie esalaka yango te.

Likambo mosusu ya ntina ezali ete ntango mosusu moto akoki koyeba te ete azali na mutation génétique oyo ekoki kobimisa Hyperthermie maligne, mpo akoki kolakisa bilembo moko te kino akokutana na bankisi ya sikisiki oyo balobeli.

Nani azali na likoki mingi ya kokóma na likambo yango?

Totala nani azali na risque makasi ya kozua condition oyo ya `Hyperthermie maligne`.

Na tina, soki moto moko na libota na yo azalaki na likambo ya liboso ya `Hyperthermie malignante` , boye bato mosusu ya libota wana bakoki mpe kozala na likama. Mingimingi, soki ndeko ya degré ya liboso (i.e. mama, tata, bandeko, bana) azwaki bokono oyo, batalelaka yo lokola `susceptible`.

Yango wana, soki mokolo mosusu esengeli kosala yo lipaso, ezali na ntina mingi oyebisa monganga oyo ayekolaka anesthésie soki likambo ya ndenge wana ekómeli moto moko na libota na yo.

Kanisa, toloba libota na yo ezala naino na réaction ya `Hyperthermie malignante` ya boye te. Kasi, bato oyo bazali na maladi mosusu ya misisa bakoki mpe kozala na likama mingi. Bamaladi mosusu oyo ezali:

• `Bokono ya noyau central`
• `Bokono ya multiminicore`
• `Syndrome ya King-Denborough`
• `Bokono ya STAC3`

Atako likambo yango ekoki komonana mwa mindɔndɔ, ezali malamu mpo na baoyo bazali na maladi yango báyeba likambo yango.

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

`Hyperthermie malignante` oyo ezalaka mingi boni? Atako mituya ezali mwa ndenge na ndenge, mbala mingi balobaka ete maladi yango ekoki kobima na lipaso soki moko kati na lipaso 100 000 epai ya mikóló. Kati na bana, motángo yango ezali soki lipaso moko kati na lipaso 30 000. Ezali mpe koyebana ete ndambo ya bato ya maladi oyo bayebani bazali naino na mbula 19 te.

Kasi bato ya siansi bakanisaka ete bato oyo bazali na mposa ya kozwa maladi oyo ya `Hyperthermie malignante` bakoki kozala na likoki mingi ya kozala na kati ya bato. Lokola bato mingi bakutanaki te na bankisi ya sikisiki oyo epesaka yango na bomoi na bango mobimba, bakoki kutu koyeba te ete bazali na likama.

Bilembeteli nini ya likambo yango?

Bilembeteli ya `Hyperthermie malignante` ekoki kokesana mwa moke na moto na moto. Bakoki kobima na ntango ya lipaso to ntango ozali kobika nsima ya lipaso. Na ndakisa, soki ozali na anesthésie mpe bilembo yango ebimi na ntango ya lipaso, okoyoka yango te. Kasi, monganga na yo ya anesthésie to infirmier ya anesthésie azali mpenza ekɛngɛ mpo na likambo yango. Ba surveiller mutu nionso oyo azali sous anesthésie très prudent. Soki kaka bamoni bilembo oyo, bakobanda mbala moko lisalisi ya `Hyperthermie malignante`.

Bilembo ya ebandeli

Wana ezali bilembo ya liboso oyo okoki komona:

• Bomati ya rythme cardiaque oyo ekoki kolimbolama te (tachycardie). Motema ebɛtaka na mbalakaka.
• Bokóli ya mbalakaka ya motángo ya gaz carbonique oyo ebimaka na nzoto . Yango ekoki mpe kosalisa na bisaleli ya monganga.
• Bomati ya mbangu ya kopema (tachypnée). Obandi kopema nokinoki, lokola nde ozali kopema mpo na kopema.
• Rigidité ya misisa, rigidité (`rigidité muscle`). Misisa ya nzoto ekómaka makasi lokola nde libanga ezali konyata yango.
• Bomati ya mbalakaka ya molunge ya nzoto . Nzoto ebandi molunge.

Bilembeteli oyo ebimaka na nsima

Wana likambo yango ezali kobeba, okoki mpe komona bilembo lokola:

• Bomati ya molunge ya nzoto koleka fièvre normale .
• Mikila ya molili . Ekoki kutu kokóma motane.
• Ba test ya makila emonisaka ete misisa epanzani .
• Ba irregulières ya rythme ya motema (arrhythmie). Motema ezali kobɛta na ndenge oyo ebongi te.
• Kobima makila .
• Ba conditions lokola ba crises .

Mpo na nini hyperthermie maligne esalemaka?

Sikoyo totala pona nini condition oyo babengi `Hyperthermie malignante` esalemaka.

Bato oyo bazali na maladi yango bazalaka na proteini moko oyo ezali malamu te na baselile ya misisa na bango. Yango euti na mbongwana ya ba gènes na bango, oyo babengaka mutation génétique .

Na mokuse, ADN na biso ezali lokola "buku ya malako" oyo ezali na makambo oyo baselile ya nzoto na biso esengeli mpo na kosala misala na yango. Soki mwa ba informations ezangi esika moko boye na ADN oyo, to soki eloko moko ebebi, wana nde ba maladies génétiques lokola oyo esalemaka.

Mutation génétique oyo epesaka ata symptôme moko te na vie normale. Kasi, soki moto oyo azali na mutation oyo azali na ba kisi ya anesthésie spécifique oyo tolobeli likolo – to, rarement mingi, soki azali na température makasi to soki azali kosala ngalasisi ya makasi – ba cellules musculaires na ye ebandi kobimisa calcium na ndenge ya abnormal.

Yango wana, misisa ekobaka kokangama mpe ekómaka kolɛmba to kokangama, métabolisme ya nzoto mpe molunge ya nzoto emati na ndenge oyo ebongi te. Nsukansuka, baselile ya misisa ekufaka, mpe ebele ya potassium eyanganaka na makila. Yango ekoki komema bilembo mpe mikakatano mosusu.

Nkisi oyo ekitisaka anesthésie ekoki kopesa maladi yango.

Moto oyo azali na ba gènes ya kozala na bokono ya `Hyperthermie maligne` akoki kokutana na réaction oyo soki bapesi ye ba kisi ya anesthésie oyo elandi:

Nkisi oyo bapemaka:

• `Halothane`
• `Desflurane`
• `Sévoflurane`
• `Isoflurane`

Nkisi oyo batyaka na misisa:

• Succinylcholine – Oyo ezali relaxant ya muscle oyo esalaka noki.

Ndenge nini oyebi likambo yango?

Soki osali lipaso na kosalelaka anesthésie ya likama sans oyeba que ozali na prédisposition ya `Hyperthermie maligne`, ezala yo to anesthésielogue bakoyeba te que ozali na yango tii sima ya réaction esalemi.

Kasi, ntango bapesi yo to moto mosusu anesthésie, monganga ya anesthésie to infirmier akolandela malamu mpenza bilembo na yo ya ntina mpe kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo na boumeli ya lipaso mpe nsima ya lipaso. Soki ozali na `Hyperthermie malignante`, bakoyeba yango na ba signes vitaux abnormaux mpe ba réactions oyo tolobelaki liboso. Elingi koloba:

• Motema ebɛti makasi mpo na ntina te.
• Komata nokinoki ya molunge ya nzoto.
• Bokóli ya mbalakaka ya motángo ya gaz carbonique oyo ebimaka na nzoto.
• Kokangama ya misisa.

Minganga oyo basalaka anesthésie bapesameli formasyo mpo na koyeba mbongwana yango nokinoki . Na nsima, bakoki kosala nokinoki na likambo yango ya mbalakaka. Soki diagnostic ezali noki, bakoki kozwa lisalisi mpe kopekisa maladi yango mingi.

Ndenge nini oyebaka liboso soki ozali na likama yango?

Soki yo to monganga na yo okanisi ete okoki kozala na likama ya kozwa Hyperthermie malignant, ezala mpo na lisolo ya libota na yo to mpo na bantina mosusu, ezali na mwa baekzamɛ ya sipesiale oyo ekoki kosalema mpo na kondimisa likambo yango:

• Test ya contracture ya halothane ya caféine (CHCT) : Pona test oyo, bazuaka mwa eteni ya muscle na yo (biopsie musculaire) mpe ba exposer échantillon ya tissus na ba solutions ya halothane na caféine pona koyeba soki ezo répondre na gaz anesthésique.
• Test génétique : Ba tests oyo ekoki koyeba ba mutations na ba gènes na ADN oyo babengaka RYR1, STAC3, na CACNA1S. Ba mutations koleka 45 ezuami oyo ekoki kopesa Hyperthermie malignant.

Kasi, ba tests oyo pona ko détecter prédisposition ya `Hyperthermie maligne` ezali assez cher , pe ekoki kosalama kaka na mua ba laboratoires spécialisés. Ndakisa, momekano ya `CHCT` ezali kaka na bisika minei na Etats-Unis. Yango wana, soki esengeli osala lipaso ya nokinoki mpe ndeko moko ya penepene azwaki liboso `Hyperthermie maligne`, mbala mingi minganga ya anesthésie basalelaka ba anesthésie oyo ezali na likama te na esika ya bankisi wana ya likama.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Nkisi ya monene mpo na hyperthermie maligne ezali nkisi ya dantrolène (nkombo ya marque Dantrium®).

Soki kaka ba anesthésieux ba suspecter condition oyo babengi `Hyperthermie malignante`, ba pesa kisi oyo ya `dantrolène`. Bobele na ntango yango, batikaka kopesa nkisi ya anesthésie oyo esalaki ete básala likambo yango, mpe monganga oyo asalaka lipaso asilisaka lipaso yango nokinoki.

En plus, équipe ya anesthésie na chirurgie ezo traité pe ba symptômes na ba complications misusu oyo eyaka na `Hyperthermie malignante`. Mwa ndambo ya bankisi yango ezali:

• Hyperthermie esalemaka na ba méthodes ya refroidissement , lokola kopesa mayi ya malili IV mpe kopakola ba paquets ya glace.
• Oxygène epesami na nzela ya masque ya elongi to na nzela ya tube oyo batyaka na trachée.
• Soki motema ezali kobeta mbala na mbala te (arrythmie), bapesaka nkisi mpo na yango.

Soki maladi na yo esili kozala stable, bakobomba yo na unité ya soins intensifs (ICU) ata mokolo moko mpo na kotala . Ekipi ya minganga ekosala ba test mosusu (e.g. ba test ya makila) mpe ekopesa lisalisi mosusu soki esengeli.

Yango ekoki kopekisa?

Hyperthermie maligne ezali mwa mpasi mpo na kopekisa, longola se soki oyebi ete ozali na mutation génétique oyo esalaka yango , to moto moko na libota na yo azali na maladi yango mpe oyebisaki monganga na yo ya anesthésie. Na likambo yango, monganga ya anesthésie akosalela te bankisi wana ya likama na mwango na yo ya anesthésie.

Kasi, likambo ya mawa ezali, mingi mingi bato bayebaka kaka ete bazali na likama ya Hyperthermie Malignant sima ya koyela bango.

Nini esalemaka sima ya condition oyo? Ekoki kobikisama?

Soki bilembo ya `Hyperthermie maligne` eyebani liboso mpe esalemi malamu, kobika mobimba ekoki kosalema . Kosala nokinoki ya ekipi ya anesthésie mpe ya lipaso ezali na ntina mingi awa.

Kasi, tosengeli mpe kobosana te ete ntango mosusu, ata soki basalisi ye nokinoki, binama mingi ya nzoto ekoki kosala malamu te mpe ata liwa ekoki kosalema.

Mikakatano nini mosusu ekoki kobima mpo na hyperthermie maligne?

Hyperthermie malignant ekoki kopesa ba complications ya makasi lokola:

• Kobeba ya misisa
• Insuffisance ya ba reins
• Insuffisance ya foie
• Kobima makila
• Kokangama ya motema
• Ba crises
• Coma
• Liwa

Yango ezali koboma bato?

Soki batiki yango te, `Hyperthermie malignant` ezali bokono oyo ekoki koboma . Ata na lisalisi ya malamu, motango ya liwa oyo elobami ezali kati ya 3% mpe 5%. Yango wana, likambo yango ezali likambo oyo tosengeli kozwa na lisɛki te.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga mpo na likambo yango?

Soki ozali komibongisa mpo na lipaso, ezali na ntina mingi oyebisa minganga soki moto moko na libota na yo akutanaki na mikakatano liboso ya anesthésie .

Lisusu, soki bazwi yo sika na mutation génétique oyo epesaka Hyperthermie maligne na ndeko na yo ya makila (ndeko na yo ya bioloji), to soki oyebi ete moto yango azwi bokono oyo babengi Hyperthermie maligne, ezali na ntina mingi koyebisa monganga na yo mpe kokoma likambo yango na mikanda na yo ya monganga.

Makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te na lisolo oyo

Hyperthermie malignant ezali réaction ya makasi, oyo ekoki kozala na likama ya bomoi na ba kisi mosusu ya anesthésie.

Nsango malamu ezali ete ekoki kosalisa yango mpe, soki oyebi ete ozali na likama, ekoki kopekisa yango.

Soki likoki ezali, yebá makambo nyonso oyo etali histoire médicale ya bandeko na yo ya makila. Kanisá makambo yango epai ya monganga na yo. Lokola `Hyperthermie maligne` ewutaka na mutation génétique oyo ezoleka na ba génération, soki mutu moko na famille na yo azali na yango, ozali pe na risque makasi.

Soki ozali na mituna to mitungisi mpo na lipaso mpe anesthésie oyo okozwa, kokakatana ata moke te kotuna monganga na yo. Bazali wana mpo na kosalisa yo. Koyeba na yo mpe kosolola polele na ekipi na yo ya minganga ezali libateli ya malamu koleka mpo na yo.

` hyperthermie maligne, anesthésie, lipaso, bokono ya ba gènes, histoire ya libota, ba complications ya anesthésie, température ya nzoto ya likolo