Moelle osseuse na yo ebimisaka ba tissus fibreux? Toyeba makambo etali myélofibrose!

Osilá koyoka maladi moko oyo babengaka myélofibrose? Ezali mpenza lolenge moko ya kanser ya makila oyo emonanaka mingi te. Na mokuse, ezali ntango moelle osseuse , oyo ezali eteni ya pete mpe ya éponge ya mikuwa na yo, ezwami na esika ya misisa ya ba cicatrices fibreuses . Ezali mpe lolenge moko ya leucémie oyo eumelaka mingi, mpe ezali na etuluku moko oyo babengaka ba troubles myéloprolifératifs. Maladi ya myéloprolifératif ezali ntango baselile mingi ya makila ebimi na moelle osseuse, epai baselile ya makila esalemaka.

Myélofibrose ezali mpenza nini?

Totala likambo oyo na bozindo. Moelle osseuse na yo ezali na baselile ya moboko oyo esalaka makila . Na nsima, baselile yango ya moboko ekómaka ba globules rouges, ba globules blancs mpe ba plaquettes. Kasi epai na moto oyo azali na maladi ya myélofibrose, mbongwana esalemaka na biloko oyo euti na ba gènes, to ADN, na moko ya baselile yango ya moboko. Yango esalaka ete selile yango ekóma selile ya kanser oyo ezali na mbeba. Na nsima, selile yango oyo ezali na mbeba ekabwanaka mpe elekaka mbongwana yango na baselile nyonso ya sika oyo yango esalaka.

Na boumeli ya ntango, baselile wana ya kanser oyo ezali malamu te ekómaka mingi. Baselile yango mosusu esalaka ete moelle osseuse evimba . Inflammation oyo nde esalaka que tissus cicatrices oyo nalobelaki liboso esalama. Na yango, mpo na misisa wana ya cicatrice mpe baselile ya kanser oyo eleki mingi, moelle osseuse ebungisaka likoki na yango ya kosala baselile ya makila oyo ezali malamu.

Mitindo nini ya minene ya myélofibrose?

Ezali na mitindo mibale ya minene ya myélofibrose.

• Myélofibrose primaire: Oyo ezali lolenge oyo esalemaka yango moko, kozanga boyokani na bokono mosusu.
• Myélofibrose secondaire: Yango eutaka na maladi mosusu ya makila. Ndakisa, ekoki kouta na bokono lokola thrombocytose primaire to polycythémie vera. Lolenge oyo ya mibale ezali kati na 10% mpe 20% ya ba maladi oyo ezwami.

Maladi oyo babengaka Myélofibrose emonanaka mingi boni?

Myélofibrose ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Na ndakisa, na États-Unis, balobaka ete maladi yango ezwamaka epai na bato soki 1,5 kati na bato 100 000 na mbula. Ekoki kotungisa moto nyonso, ata soki azali na mbula boni. Bokeseni ya mbula ezali te, kasi ekoki kozwama mingi epai ya bato oyo baleki mbula 50. Soki myélofibrose ekómi epai ya bana mike, mbala mingi bazwaka yango liboso ya mbula 3.

Ba effets nini myélofibrose ekoki kozala na yango na nzoto na yo?

Ntango baselile ya makila esalemi na ndenge oyo ebongi te na ndenge wana, mikakatano ndenge na ndenge ekoki kobima. Tótala naino soki bazali nini:

• Anémie: Yango ezali maladi oyo ba globules rouges ekoki te. Ndenge oyebi yango, ba globules rouges nde ememaka oxygène na nzoto mobimba. Na yango, soki ba globules rouges ekoki te, ba tissus ya nzoto ezuaka oxygène ekoki te. Yango ekoki kobimisa bilembo lokola kolɛmba, kolɛmba, mpe kopema mokuse .

• Thrombocytopénie: Yango ezali maladi oyo baplaquettes ezalaka mingi te. Baplaquettes nde esalisaka makila ekangama ntango moto azoki. Na yango, soki motángo ya baplaquettes na yo ezali moke, nzoto na yo ekoki kobima makila mpe kozoka mingi .

• Splenomégalie: Libumu na yo etambwisaka motángo ya baselile ya makila mpe elongolaka globule rouge oyo ebebi na nzoto na yo. Na yango, ntango ozali kosala baselile mingi ya makila oyo ezali malamu te, libumu na yo esengeli kosala makasi. Ekoki kokóma monene. Ntango libumu na yo ekómi monene, okoki koyoka ete eteni ya likoló ya lobɔkɔ ya mwasi ya libumu na yo etondi to ozali koyoka mpasi .

• Hématopoïèse extramédullaire: Yango ezali bokoli ya baselile oyo esalaka makila na libándá ya moelle osseuse , na biteni mosusu ya nzoto. Baselile yango ekoki kosalama na bisika lokola mimpululu, nzela ya misɔpɔ, mokuwa ya mokɔngɔ, bɔɔngɔ to ba ganglions lymphatiques. Baselile yango ekoki kosangana mpo na kosala ba tumeurs , oyo ekoki kokɔta na binama mosusu to kopekisa mosala na yango.

• Hypertension portale: Yango ezali bomati ya tansiɔ na misisa oyo ememaka makila longwa na libumu na yo kino na foie na yo. Yango esalemaka mingimingi mpo na kobebisama ya misisa mpo na hématopoïèse extramédullaire oyo tolobelaki liboso.

Likambo mosusu ezali ete mpo na bato soki 12 % oyo bazali na myélofibrose primaire, maladi yango ekoki kokóma lolenge moko ya kanser ya makila oyo ezali makasi mpenza oyo babengaka leucémie myéloïde aiguë .

Nini epesaka myélofibrose?

Bato ya siansi bayebi naino te nini esalaka ete moto abɛla myélofibrose. Kasi bamoni ete ezali na boyokani na mbongwana ya ADN ya ba gènes mosusu . Lolenge moko ya proteini oyo babengaka Janus-associés kinases (JAKs) ezali na kati. Baproteini yango ya JAKs etambwisaka kobimisama ya baselile ya makila na moelle osseuse, kotindaka bilembo na baselile mpo ekabwana mpe ekola. Soki baproteini yango ya JAKs ekómi kosala mingi, baselile ya makila ekoki kobimisama mingi to moke.

Kati na 60% mpe 65% ya bato oyo bazali na myélofibrose bazali na mutation na gène JAK2 . Mosusu 5% kino 10% .Ezali na mutation moko na gène ya leucémie myéloproliférative (MPL). Lisusu, mutation oyo babengi Calreticulin (CALR) emonanaka na kati ya 20% mpe 25% ya bato ya maladi ya myélofibrose.

Nani azali na likama mingi mpo na likambo yango?

Okoki kozala na likama mingi ya kozwa myélofibrose mpo na bantina oyo elandi:

• Soki ozali na mbula koleka 50 .
• Soki ozali na bokono ya makila oyo babengaka thrombocytose primaire to polycythémie vera.
• Soki okutanaki na ba rayonnements ionisants to ba pétrochimiques lokola benzène na toluène.

Bilembeteli nini ya maladi ya myélofibrose?

Myélofibrose ezali maladi oyo ekólaka mokemoke , yango wana mbala mosusu ozali komona bilembo te na boumeli ya bambula mingi. Pene na ndambo moko likoló na misato ya bato ya maladi bazalaka na bilembo moko te na ebandeli.

Soki bilembo bizali komonana, oyo emonanaka mingi ezali kolɛmba makasi (mpo na anémie) mpe libumu oyo ekómi monene . Bilembeteli bikoki mpe kozala:

• Mosala makasi
• Fievre
• Kolɛmba nzoto
• Loposo ya langi ya motane
• Kokita ya kilo
• Suki ya butu
• Pasi ya mikuwa to ya matonga
• Kozwa ba infections mbala na mbala
• Libumu to foie oyo ekómi monene
• Kokangama ya makila oyo ekoki kolimbolama te
• Kobima makila to kozoka oyo ezangi momeseno
• Bokóli ya misisa na libumu mpe na esophage (misisa yango ekoki kopasuka mpe kobima makila).

Ndenge nini koyeba maladi yango?

Monganga, mingimingi monganga oyo ayekolaka maladi ya kanser, akotala yo na nzoto, akotuna yo makambo oyo etali maladi na yo, mpe akotuna yo bilembo oyo ozali komona lelo oyo. Bakotala mpe soki libumu ekómi monene mpe bilembo ya anémie.

Na nsima, basalaka baekzamɛ ndenge na ndenge mpo na koboya maladi mosusu mpe kondimisa soki ozali na maladi ya myélofibrose.

Ba test ya makila

• Complete blood count (CBC): Yango emekaka motango ya mitindo ndenge na ndenge ya baselile na makila na yo. Soki globule rouge na yo ezali na nse koleka ndenge ezalaki, to globules blancs mpe ba plaquettes na yo ezali malamu te, ekoki kozala elembo ya myélofibrose.
• Frotis périphérique ya makila (PBS): Yango etalelaka bonene, lolenge mpe bizaleli mosusu ya baselile na yo ya makila mpo na koyeba soki ezali na makambo oyo ezali malamu te. Soki ezali na baselile oyo ezali komonana lokola ezali malamu te mpe motángo monene ya baselile ya makila oyo ekɔmeli te, ekoki mpe kozala elembo ya myélofibrose.
• Ba test ya chimie ya makila:Baekzamɛ yango emekaka nivo ya biloko ndenge na ndenge oyo ebimaka na makila na binama na yo. Yango ekoki koyebisa yo ndenge oyo enama moko ezali kosala malamu. Soki biloko lokola acide urique, bilirubine, mpe déshydrogénase lactique ezali mingi na makila ekoki mpe kozala elembo ya myélofibrose.

Ba test ya moelle osseuse

• Biopsie ya moelle osseuse: Yango esɛngaka kozwa mwa échantillon ya moelle osseuse na yo mpe kotala yango na microscope. Batalelaka baselile yango mpo na koyeba soki ozali na maladi ya myélofibrose.
• Aspiration ya moelle osseuse: Yango esɛngaka kolongola mai oyo ezali na moelle osseuse mpe komeka yango soki ezali na bilembo ya myélofibrose.

Ekoki kosɛnga básala baekzamɛ mosusu

Ekoki kosɛnga básala baekzamɛ mosusu mpo na kondimisa ete ozali na maladi yango:

• Analyse ya mutation ya ba gènes: Monganga na yo akomeka makila na yo mpe ba cellules ya moelle osseuse mpo na ba mutations ya ba gènes oyo ezo sangana na myélofibrose, lokola JAK2, CALR, mpe MPL. Ba traitements mosusu etali ba cellules ya cancer oyo ezali na mutation JAK2.
• Ndenge ya kozwa bililingi: Monganga na yo akoki kosala ultrason mpo na koyeba soki libumu ekómi monene. Bakoki mpe kosala IRM mpo na kotala soki ezali na ba cicatrices na moelle osseuse. Tissu oyo ya cicatrice ekoki kozala elembo ya myélofibrose.

Ndenge nini basalisaka maladi ya myélofibrose?

Soki ozali komonisa bilembo te, mbala mosusu ozali na mposa ya lisalisi te. Kasi, ata soki ozali na mposa ya lisalisi ya nokinoki te, monganga na yo akolanda kolandela maladi na yo.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), mpe Vonjo® (pacritinib) ezali bankisi oyo endimami na ebongiseli moko (U.S. Food and Drug Administration) (FDA) . Basalelaka yango mpo na kosalisa myélofibrose ya risque moyenne to ya risque makasi. Nkisi yango nyonso misato esalaka lokola ba inhibiteurs ya JAK . Elingi koloba ete bakitisaka signalisation ya kinase associée na Janus (JAK) oyo ezali kosala mingi. Yango wana, bankisi yango esalisaka mpo na kosilisa bilembo oyo eutaka na maladi ya myélofibrose, na ndakisa libumu oyo ekómi monene, kosukola na butu, kolɛmba nzoto, kokita ya kilo mpe fiɛvrɛ.

Mpo na bato mingi, mokano ya libosoliboso ya lisalisi ezali ya kosilisa maladi oyo eutaka na myélofibrose, na ndakisa anémie mpe libumu oyo ekómi monene.

Traitement ya Anémie

Ezali na ba traitements ya anémie lokola:

• Ba androgènes: Komela ba androgènes lokola danazol ekoki kobakisa bokeli ya globule rouge.
• Ba immunomodulateurs: Ba kisi yango ebakisaka makoki ya système immunitaire na yo ya kobundisa ba cellules ya cancer, na yango ekitisaka bilembo. Nkisi lokola interféron, thalidomide (Thalomid®), mpe lenalidomide (Revlimid®) ezali na kelasi oyo. Ekoki mpe kopesama elongo na ba glucocorticoïdes lokola prednisone.
• Nkisi ya chimiothérapie: Nkisi mosusu ya chimiothérapie ekoki kokitisa bilembo oyo euti na motángo ya baselile ya makila oyo ebakisami mpe libumu oyo ekómi monene. Hydroxyurée mpe cladribine ezali bankisi ya ndenge wana.
• Kozongisa makila: Soki ozali na anémie makasi, kozongisa makila mbala na mbala ekoki kobakisa motángo ya globule rouge na yo.

Traitement ya Splenomégalie

Ba inhibiteurs ya JAK, ba immunomodulateurs, mpe ba kisi ya chimiothérapie esalelamaka mpo na ko gérer spleen oyo ekoli. Na makambo ya makasi, ekoki kosɛnga bálongola yo lipaso (splénectomie) to básala yo nkisi ya radiation na libumu.

Ekoki mpe kozala na ntina mpo na kosalisa maladi oyo babengaka hématopoïèse extramédullaire, oyo baselile ya makila ekolaka na libándá ya moelle osseuse.

Myélofibrose ekoki kobikisama mobimba?

Transplantation ya ba cellules hématopoïétiques allogéniques (HCT) ekoki kozala nzela bobele moko mpo na kobikisa bokono oyo. Kasi, yango ezali procédure oyo ezali na likama mpe ebongi te mpo na moto nyonso.

Na mosala yango, baselile na yo oyo ezali malamu te ezwamaka na esika na yango baselile oyo euti na mopesi oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ. Liboso ya kozongisama na nzoto mosusu, bakopesa yo chimiothérapie to nkisi ya radiation mpo na koboma baselile na yo oyo ezali na maladi. Na nsima, baselile ya sika oyo euti na moto oyo apesi yo ekoki kozwa misala ya nzoto na yo.

Traitement ya HCT ememaka risque makasi ya ba complications . Yango wana, ebongi kaka mpo na etuluku ya bato oyo baponami. Likama ya mikakatano ezali kutu mingi mpo na bato oyo bazali na maladi mosusu ya monganga. Soki obongi mpo na yango, etaleli makambo mingi, na ndakisa mbula na yo, makasi ya bilembo na yo, mpe likoki ya kolonga na nkisi yango.

Bomoi ezali ndenge nini ntango ozali kobika na bokono oyo?

Myélofibrose ezali cancer moko ya makasi mingi . Mbala mingi, motuya ya moyenne ya kobika mpo na bato ya maladi yango ezalaka soki mbula motoba. Motángo ya bato mosusu oyo babikaka na katikati elimboli ete bato mosusu bazali na bomoi na nse ya mbula motoba, nzokande motángo ya ndenge wana baumelaka koleka mbula motoba. Oyo ezali ndenge moko te mpo na moto nyonso, ekeseni na moto na moto.

Ezali na makambo mingi oyo emonisaka pronostic ya maladi na yo:

• mbula na yo.
• Bilembeteli na yo.
• Motángo ya baselile na yo ya makila.
• Bokasi ya ba cicatrices na moelle osseuse.
• Soki ba mutations génétiques ezali to te (JAK2, CALR, MPL).

Likambo ya ntina mingi ezali kosolola polele na monganga na yo mpo na lolenge nini diagnostic na yo ekozala na bopusi likoló na bomoi na yo.

Ndenge nini namibatela? (Komibatela) .

Tuna monganga na yo soki okoki kozwa matomba na lisalisi ya kosilisa mpasi . Ba équipes ya soins palliatifs ekoki kozala na ba docteurs, ba infirmiers, ba assistants sociaux, mpe ba spécialistes mosusu. Bakoki kopesa yo biloko mpe lisungi oyo osengeli na yango mpo na kozala na bomoi na bokono oyo. Longola lisalisi oyo monganga na yo ya maladi ya kanser azali kozwa, bato yango bakoki kozala lisungi monene. Ba spécialistes ya soins palliatifs bakoki kosalisa na kobongisa qualité ya vie na yo lokola mutu oyo azali na cancer.

Na nsuka, makambo ya ntina mingi oyo osengeli komikundola

Myélofibrose ezali lolenge ya kanser ya makila oyo emonanaka mingi te, oyo moelle osseuse na yo ezwamaka na esika ya ba tissus fibreux. Oyo ezali bokono ya makasi oyo esengaka bolandi ya monganga mpe/to lisalisi ya seko. Na kotalela maladi na yo, okoki kozala na bilembo moko te na boumeli ya bambula. Na bantango mosusu, bilembo ekoki kokola nokinoki mpe kosala ete ezala mpasi mpo na kosala misala ya mokolo na mokolo. Kasi, ezali na bankisi oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa bilembo oyo ezali kopekisa bomoi na yo ya mokolo na mokolo.

Na ntango yango, tuná monganga na yo mpo na biloko oyo ekoki kosalisa yo olonga mbongwana yango. Ba groupes ya soins palliatifs mpe ya soutien ezali ba options ya lisungi mingi tango ozali komesana na vie na cancer.

Kobosana te ete ozali yo moko te. Minganga, libota, mpe baninga bazali nyonso wana mpo na kosalisa yo. Kobanga te kosolola na monganga na yo mpo na mituna nyonso oyo okoki kozala na yango.

` Myélofibrose, cancer ya makila, moelle osseuse, anémie, enlargement ya spleen, ba inhibiteurs ya JAK, leucémie