Mwana na yo ya moke azali ntango nyonso kobɛla? Ekoki kozala SCID (Immunodéficience combinée grave)! Tolobela yango!

Mwana na yo ya moke azali ntango nyonso kobɛla? Maladi moko ekómaka malamu liboso ya mosusu? Tango mosusu yango ezalaka normal, kasi ekoki pe kouta na condition moko très rare mais très grave. Yango nde SCID (Immunodéficience combinée grave) ezali. Tolobela likambo oyo na bozindo mwa moke lelo, boye te? Komitungisa te, ezali na ntina mingi kozala na boyebi ya likambo oyo.

SCID (Déficience immunitaire combinée grave) ezali nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso.

Na mokuse, SCID ezali maladi ya ba gènes oyo emonanaka mingi te, oyo emonanaka mingi te, oyo ezwamaka na bato moke mpenza. Esalaka ete ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebundisaka maladi , oyo ebundisaka maladi, esalaka malamu te. Ekoki kozala maladi moko ya makasi mpenza.

Tobengi yango ‘déficience immunitaire primaire’. Mikanda misusu mpe ebengi yango ‘erreur inborne ya immunité’. Elingi koloba ete ezali eloko oyo ezali banda mokolo ya mbotama mpe ekoki kopesama na bankola. Mbongwana ndenge na ndenge ya ba gènes ekoki kobimisa bokono oyo ya SCID.

Kanisá naino, ata na mboka lokola Amerika, soki bana soki 58 000 babotamaka mbula na mbula, kaka soki moko na bango nde akozwa maladi yango oyo babengaka SCID (Severe Combined Immunodeficiency). Okoki kokanisa ndenge yango esalemaka mingi te.

Nini esalemaka na kati ya bebe oyo azali na SCID?

Mpo na kokanga ntina ya likambo yango, tosengeli liboso kotala ndenge oyo ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebundisaka maladi, limpinga oyo ebundisaka maladi, esalaka.

Kanisá, ntango mwana azali na libumu ya mama na ye, limpinga ya baselile oyo ebundisaka maladi ebandi kosalama na nzoto na ye. Siège ya armée oyo ezali moelle osseuse . Ezali na baselile ya sipesiale kuna, oyo tobengi ‘ baselile ya moboko ’ . Baselile yango ya moboko ekoki kosala mitindo nyonso misato ya minene ya baselile ya makila:

• Ba globules rouges : Yango nde ememaka oxygène na nzoto mobimba.
• Ba globules blancs : Yango nde ba soldats na nzoto na biso oyo ebatelaka biso na bokono.
• Baplaquettes : Yango esalisaka makila ekangama.

Sikawa, kati na ba globules blancs wana, ezali na etuluku moko ya sipesiale oyo babengaka ‘lymphocytes’ . Wana nde ebundisaka maladie directement. Ezali na mitindo mibale ya minene ya ba lymphocytes yango: baselile T mpe baselile B. Baselile yango mibale ezali na ntina mingi mpo na kobundisa maladi.

• Ba cellules T eyebi ‘ba invadeurs’ oyo epesaka bokono – biloko lokola bactérie mpe ba virus – oyo ekotaka na nzoto, ebundisaka yango, mpe ebebisaka yango.
• Ba cellules B esalaka ‘ba anticorps’ . Ba anticorps yango ezali lokola ba souvenirs. Soki obɛli, omikundoli yango mpe ozali pene ya kobundisa yango soki ezongi.

Liloba ‘Combined’ na kombo SCID (Severe Combined Immunodeficiency) elakisi ete bokono oyo ezwamaka na ba cellules T mpe ba cellules B. Yango wana babengaka yango déficience ‘combinée’.

Mwana oyo azali na SCID azali na ba lymphocytes oyo moke mpenza, to baselile oyo azali na yango esalaka malamu te. Na yango, lokola ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi esalaka malamu te, ezali mpasi mingi, ntango mosusu ekoki kosalema te, mpo na kobundisa mikrobe —ba virus, bactérie, mpe ba champignons.

Nini epesaka SCID?

Ezali mpe na mitindo ndenge na ndenge ya SCID (Severe Combined Immunodeficiency).

Lolenge oyo emonanaka mingi eutaka na mokakatano ya gène moko oyo ezali na chromosome X . Mbala mingi, likambo yango etalelaka kaka bana mibali. Lokola bana basi bazali na ba chromosomes X mibale, ata soki moko ezali na mokakatano, système immunitaire na bango ekoki kaka kosala mpo na chromosome X mosusu oyo ezali malamu. Kasi bana mibali bazali kaka na chromosome X moko. Na yango, soki gène yango ezali makasi te, maladi yango ekobima. Bana basi bakoki kozala kaka ‘ba porteurs’ ya bokono oyo. Yango elingi koloba ete ata soki bazali na maladi yango te, bana na bango bakoki kopesa gène yango.

Ezali na lolenge mosusu ya SCID, oyo eutaka na bozangi ya enzyme oyo esengeli mpo na bokoli ya ba lymphocytes. Longola yango, SCID ekoki mpe kouta na bantina mosusu ndenge na ndenge oyo euti na ba gènes.

Bilembeteli nini ya SCID ezali? Ndenge nini bazwaka yango?

Atako bana oyo bazali na SCID bakoki komonana lokola bazali nzoto kolɔngɔnɔ ntango babotami , mikakatano ekoki kobanda kobima na boumeli ya ntango. Talá mwa bilembo oyo osengeli kokeba na yango:

• Kozanga kokola malamu, kozwa kilo mbala na mbala te .
• Kozoka oyo eumelaka .
• Mbala mingi, ntango mosusu makasi, ba infections ya mpema . Yango elingi koloba kokangama ya ntolo oyo eumelaka mpe kosukosu.
• Infection ya ba champignons oyo epesaka ba taches ya pembe na monoko mpe na zolo (thrush orale) .Ezoya. Tobengi yango pe 'Ullogam'.
• Longola yango, mbala mingi maladi mosusu oyo euti na mikrobe, ya mikrobe to ya ba champignons oyo ezali mpasi mpo na kosalisa mpe ekoki kozala makasi . Na ndakisa:
• Ba infections ya matoyi (otite médiane aiguë) .
• Infection ya sinus (sinusite) .
• Ba éruptions ya loposo
• Fièvre ya bɔɔngɔ, méningite
• Bokono ya ntolo

Kanisá ndenge oyo esengeli kozala mpasi mpo na baboti soki mwana moke azali kaka kobɛla boye, mpe soki maladi moko ekómi malamu liboso ete mosusu eya. Yango wana, soki moko to mingi ya bilembo yango ezali kaka, osengeli mpenza kokende epai ya monganga nokinoki.

Ndenge nini bazwaka SCID (Severe Combined Immunodeficiency)?

Likambo ya esengo, ekzamɛ moko ya pɛtɛɛ ya makila, oyo babengaka ‘ekzamɛ ya bana oyo babotami sika’ , esalemaka sikoyo mpo na koyeba soki ezali na bamaladi mosusu epai ya bana mike ntango kaka babotami . Ndakisa, ‘maladi ya ba cellules sickle’ mpe ‘fibrose cystique’ ekoki koyebana na nzela ya likambo oyo. Bazali mpe kosala baekzamɛ ya ndenge wana na Sri Lanka. Nsango malamu ezali ete SCID (Severe Combined Immunodeficiency) ekoki sikoyo mpe koyebana na nzela ya ekzamɛ wana ya bana oyo babotami sika na mikili mosusu.

Na ndenge wana , soki bamoni maladi yango noki, lisalisi ekoki kobanda nokinoki. Na nsima, matomba na yango ezali malamu mingi.

Soki ekzamɛ ya bana oyo babotami sika emonisi ete azali na SCID, mbala mingi batindaka mwana epai ya monganga oyo ayebi malamu maladi ya nzoto oyo ebundisaka maladi. Monganga wana akopesa mitindo ete básala ekzamɛ mosusu ya makila, mpe mbala mosusu básala ekzamɛ ya ba gènes .

Soki moto moko na libota azali na SCID, to soki ezali na lisolo ya libota ya bozangi ya bokasi ya nzoto, baboti bakoki kozwa toli ya ba gènes . Bakoki mpe kosala ekzamɛ ya makila ntango kaka abotami mwana . Soki bamoni maladi yango nokinoki, lisalisi ekoki kobanda nokinoki mpe matomba ekozala malamu.

Ntango mosusu, soki eyebani ete mbongwana ya ba gènes oyo epesaka SCID na libota moko, ekoki kosalema ete bámeka mwana mpo na koyeba maladi yango ntango abotami . Kasi, mpo na bana oyo bazali na lisolo ya libota te to oyo batalelami te na nzela ya ekzamɛ ya bana oyo babotami sika, ekoki kozala nsima ya sanza 6 liboso ete maladi yango ezwama. Na ntango wana, ekómi na retare mingi.

Ba traitements nini ya SCID ezali?

SCID ezali likambo ya mbalakaka ya monganga ya bana. Yango elingi koloba ete soki basalisi bango nokinoki te, bana yango bakufaka mingi liboso kutu bákóma na mokolo ya mbotama na bango ya liboso. Yango wana, kosalisa nokinoki ezali na ntina mingi.

Traitement oyo emonanaka mingi ezali ‘transplantation ya ba cellules souches’. OyoEbengami mpe ‘transplantation ya moelle osseuse’, yango esangisi kopesa ba cellules souches ya moto oyo azali na nzoto kolɔngɔnɔ na bebe oyo azali na maladi. Elikya ezali ete baselile yango ya sika ekotonga lisusu ebongiseli ya kobundisa maladi ya mwana.

• Kozongisama ya baselile ya moboko oyo elongi mingi ekoki kosalema soki baselile yango ezwami epai ya ndeko oyo azali na ba gènes oyo ekokani na ye.
• Ntango mosusu, baselile ya baboti ekoki mpe kozala na boyokani.
• Soki moto moko te kati na libota azali match, minganga bakoki mpe kosalela baselile ya moboko oyo euti na mopesi oyo azali na boyokani te.

Ba bébé mosusu oyo bazali na SCID bakoki mpe kozala na mposa ya chimiothérapie liboso ya kozongisama na nzoto mosusu.

Likambo ya ntina mingi ezali ete kozongisama oyo ya baselile ya moboko esalemaka na boumeli ya mwa basanza ya liboso ya bomoi ya mwana, liboso ete azwa maladi moko. Yango nde tango ba résultats elongi mingi.

Traitement génétique elakisaki mpe ba résultats ya elaka na ba études cliniques mpo na ba types ebele ya SCID. Kasi, naino basaleli yango mingi te na mikili mingi na mokili mobimba. Bolukiluki na ntina na nkisi ya ba gènes mpo na SCID ezali naino kosalama.

Ntango bazali kosalisa mwana oyo azali na SCID, mbala mingi ezalaka na ekipi ya minganga oyo ezali na bato mingi ya mayele. Na ndakisa:

• Immunologue ya bana mike
• Monganga ya transplantation ya moelle osseuse
• Expert ya maladie infectieuse pédiatrique

Ba bébé oyo bazali na SCID bazali na likama mingi ya kozwa ba infections oyo ekoki koboma bango. Yango wana, minganga babandaka kopesa bango bankisi mpo na kosalisa na kopekisa ba infections. Na ndakisa, bankisi oyo ebomaka mikrobe, bankisi oyo ebomaka mikrobe, bankisi oyo ebomaka ba champignons , mpe bankisi oyo batyaka na anticorps/immunoglobuline . Bana mosusu, na kotalela bokeseni ya ba gènes na bango, bakoki kutu kozala na mposa ya kokɔtisa bango enzyme .

Makambo mingi ya koyeba na ntina ya SCID

Longola nkisi mpe nkisi, ezali na makambo mosusu oyo osengeli kosala mpo na kopekisa maladi yango. Kobosana makambo oyo ntango ozali kobatela mwana oyo azali na SCID:

• Mpo na kopekisa kopalangana ya maladi, asengeli komitangola na bato mosusu. Yango elingi koloba kopesa ye shambre ekeseni mpe kosala ete biloko oyo asimbaka ezala pɛto.
• Ezali malamu te kopesa ata 'manngoli moko ya bomoi'. Yango ezali mpo ete ekoki kozala likama kopesa mwana oyo azali na SCID, ata virus oyo elɛmbi, lokola mangwele. Ndakisa ya likambo yango ezali:Mangwele ya rotavirus, mangwele ya varicelle/varicelle, mangwele ya rubéole-momps-rubella (MMR), mangwele ya polio ya monoko, mangwele ya BCG, mpe mangwele ya grippe ya bomoi.
• Likambo ya motuya mingi ezali ete moto moko te oyo afandaka na ndako moko na mwana asengeli kozwa mangwele oyo ya bomoi, lokola ekoki kopesa bokono na mwana.
• Soki esengeli kozongisama makila, esengeli kozala makila oyo basalisi yango na ndenge ya sipesiale. Yango esalemaka mpo na kopekisa mikakatano oyo ekoki kobima na kozongisama makila.
• Ekoki kozala ete otika komɛlisa mwana mabɛlɛ mpo na mwa ntango tii ntango bakomeka miliki na yo ya mama mpo na koyeba soki ezali na bavirisi oyo ekoki kopesa maladi. Landa malamu malako ya monganga na yo.

Ndenge nini bino lokola baboti bokoki kosalisa?

Ntango bazali komeka mwana na yo mpo na koyeba soki azali na SCID, mpe na ntango ya lisalisi, ezali na makambo mingi oyo yo lokola moboti okoki kosala mpo na kokitisa likama ya kozwa maladi yango. Talá mwa ndambo na yango:

• Bopekisa motángo ya bato oyo bakoya na ndako yango. Ezali malamu kosala ete bato mingi te báya kotala mwana.
• Boyá komema mwana na yo na bisika ya bato nyonso oyo etondi na bato , na ndakisa na bisika ya kosomba biloko mpe na bafɛti.
• Komema mwana na yo te pene na moto oyo azali na malili , fièvre, to kosukosu. Soki moto ya ndenge wana azali na ndako, tyá ye mosika na mwana na yo.
• Liboso ya kosimba mwana, salá nyonso mpo moto nyonso oyo akobatela mwana asukolaka mabɔkɔ na ye malamu. Sukola maboko na yo na sabuni mpe na mai ya kotanga na boumeli ya ata segɔnde 20.

Tókanisa na ntina na mikolo mizali koya.

Mwana oyo azali na SCID akoki kozala na mposa ya kosala ba procédures ya monganga mingi mpe kofanda mbala na mbala na lopitalo. Yango ekoki kozala likambo oyo ezali kotungisa libota nyonso. Kasi kobosana te ete ozali yo moko te.

Ekipi ya minganga ezali wana mpo na kosalisa yo mpe mwana na yo liboso, na ntango ya lisalisi mpe nsima ya lisalisi. Okoki mpe kozwa lisalisi mpe bolendisi uta na bituluku ya lisungi, basali ya misala ya bato, libota, mpe baninga. Ekoki kozala na bibongiseli na Sri Lanka oyo esalisaka bana oyo bazali na maladi yango, yango wana talá yango.

Mpo na koluka makambo mingi mpe lisungi na nzela ya internet, okoki kotala ba site internet ya mokili mobimba lokola oyo (oyo ezali na Lingelesi):

• Fondation ya déficience immunitaire
• SCID, Baanzelu mpo na Bomoi

Makambo ya ntina mingi oyo okoki komema na ndako uta na lisolo oyo

Okey, donc, na oyo tolobeli, oyo ezali makambo ya motuya mingi oyo osengeli komikundola:

• SCID (Severe Combined Immunodeficiency) ezali maladi oyo emonanaka mingi te kasi ya makasi oyo euti na ba gènes mpe esalaka ete ebongiseli ya kobundisa maladi ya bebe esalaka malamu te.
• Soki ozali na bilembo lokola kozwa maladi makasi mbala na mbala, kozanga kozwa kilo, to kozoka oyo eumelaka , luká nokinoki toli ya monganga.
• Kosala dépistage ya bana oyo babotami sika ekoki ntango mosusu koyeba SCID na ebandeli.
• Koyeba maladi yango nokinoki mpe kosalisa yango ezali na ntina mingi. Traitement ya munene ezali transplantation ya ba cellules souches / transplantation ya moelle osseuse.
• Ezali na ntina mingi kobatela bebe oyo azali na SCID na ba infections, mpe esengeli kosala ba precautions spéciales.
• Ozali yo moko te. Zwá lisalisi epai ya minganga, libota, mpe bituluku ya lisungi.

Nazali na elikya ete sango oyo ekosalisa bino. Ko souhaiter bébé na yo abika noki!

` SCID, Déficience immunitaire combinée grave, déficience immunitaire, Pédiatrie, Maladi génétique, Transplantation ya moelle osseuse, Dépistage ya bana oyo babotami sika