Mikila na yo ebongwani langi? Ozali koyoka ete ozali kolɛmba nzoto? Tóyeba maladi yango oyo emonanaka mingi te na makila (PNH) .

Makila oyo ezali koleka na misisa na biso ezali lokola ebale oyo epesaka bomoi, boye te? Ba globules rouges oyo ezali na makila yango ememaka oxygène oyo baselile nyonso ya nzoto na biso esengeli. Na yango, kanisá nini ekosalema soki ba globules rouges wana ya ntina mingi epanzani na mbalakaka mpe ebebisami kozanga ntina? Ezali mpenza mwa kobangisa. Lelo tokoloba na ntina ya bokono ya makila oyo emonanaka mingi te, kasi ya ntina mingi, oyo biso banso tosengeli koyeba. Yango babengaka yango Hémoglobinurie Nocturne Paroxysme, to PNH na mokuse.

Na mokuse, PNH ezali nini?

PNH ezali maladi ya makila oyo emonanaka mingi te. Na likambo oyo , ba globules rouges oyo ezali na makila na biso ebebaka mpamba. Mpo na koloba solo, ebongiseli na biso moko oyo ebundisaka maladi ebebisaka ba globules rouges wana. Ezali bongo mpamba te globule rouge ya bato oyo bazali na maladi yango ezangi lolenge moko ya sipesiale ya proteini oyo ebatelaka yango. Yango wana, système immunitaire ya nzoto na biso ekoki koyeba bango te lokola ‘ba cellules na biso moko’. Ntango ba globules rouges ebebi nokinoki na ndenge wana, moelle osseuse na biso ekoki te kosala ba globules rouges ya sika na mbangu ndenge moko. Na nsima, makila oyo ezali na nzoto ekiti. Tobengi maladi yango anémie . Lisusu, likambo mosusu ya likama ya maladi yango ezali ete ebakisaka likama ya kokangama ya makila na kati ya misisa ya makila. Maladi ya PNH ezwamaka na bato nyonso ndenge moko te. Bato mosusu bazalaka na bilembo ya pɛtɛɛ mpenza. Bakoki kozala na bomoi ya malamu. Kasi mpo na bamosusu, maladi yango ekoki kozala mwa makasi koleka. Ekoki kosɛnga bákoba komɛla bankisi mpe kozongisama makila.

Nini epesaka bokono ya PNH?

Eloko ya motuya mingi awa ezali ete PNH ezali bokono ya kobotama te. Yango elingi koloba ete elekaka te uta na mama kino na mwana. Mpe ezali maladi oyo ezwamaka na bato te. Ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te. Kanisá, na mboka lokola Amerika, ntango bato soki milio 1,8 ya sika ya kanser bazwamaka mbula na mbula, bobele bato 400 kino 500 ya PNH nde bazwaka. Maladi oyo eyaka na mutation ya gène oyo babengi `PIGA` na ba cellules souches na moelle osseuse na biso. Na mokuse, ezali na mwa libunga moke na ‘malako’ oyo moelle osseuse ezwi, oyo ezali izini oyo esalaka ba globules rouges. Na ntina na libunga yango, ba globules rouges oyo ezali kosalama ezuaka te eloko wana ya protection ya proteine.

Ozali mpe na bilembo yango?

Ntango ba globules rouges epanzani, langi ya motane oyo babengaka hémoglobine oyo ezali na kati na yango ebimaka na makila. Biloko yango ya bosɔtɔ elongolamaka na nzoto na nzela ya ba reins oyo ezali na makila. Yango wana, langi ya makila ekoki komonana motane, motane to moindo koleka ndenge ezalaka . Kasi, moto nyonso te oyo azali na PNH nde azalaka na langi ya makila ekeseni. Kaka ndambo ya bato ya maladi nde bazwaka elembo yango. Mpe ezalaka molili mingimingi na makila oyo elekaka na butu to ntango balamukaka mpo na mbala ya liboso na ntɔngɔ. Longola elembo monene oyo, ekoki kozala na bilembo mosusu mingi. Tótala soki bazali ndenge nini.

Nani akoki kozwa maladi yango mingi?

Engebene minganga, likama ya kozwa PNH ezali mwa mingi mpo na bato mosusu.

• Mpo na baye bazali na moelle osseuse ya bolembu : Soki mpo na ntina moko boye mosala ya moelle osseuse elɛmbi.
• Pona ba oyo baza na bokono oyo babengi Anémie Aplastique : Oyo pe ezali bokono oyo ezo simba moelle osseuse. Bato oyo bazali na bokono oyo bazali na likama ya kozwa PNH na sima.
• Mpo na bato ya libota ya Azia: Maladi oyo emonanaka mingi epai ya bato ya Azia koleka bato ya bikólo mosusu.

Mbala mingi, PNH ezwamaka epai ya mikóló oyo bazali na mbula koleka 30 , kasi ekoki mpe kobima na bilenge, ata mpe bana mike mpe bana mike.

Ndenge nini koyeba maladi yango?

Lokola PNH ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe bilembo na yango ekokani na oyo ya bamaladi mosusu, ntango mosusu ekoki kozwa mwa ntango mpo na koyeba maladi yango. Surtout na mutu oyo couleur ya urine na ye ebongwanaka te, soki monganga a suspecter yango te, diagnostic ekoki kozala retardé. Mpo na koyeba maladi yango, monganga na yo akotuna yo liboso bilembo na yo mpe makambo oyo ozali na yango ya monganga. Na nsima, akopesa mitindo ete básala ekzamɛ ndenge na ndenge ya makila. Na kati ya yango, test ya malamu mpe ya sikisiki mpo na kondimisa PNH ezali test spécial ya makila oyo babengi `Flow Cytometry`. Ekzamɛ yango ekoki koyeba mpenza soki globule rouge boni ezali kozanga proteini wana oyo ebatelaka yo na makila na yo.

Ba traitements nini ya PNH ezali?

Likambo ya esengo, ezali sikawa na bankisi mingi ya malamu mpo na kotambwisa PNH. Monganga na yo akotala maladi na yo mpe akoyeba nkisi oyo ezali malamu mpo na yo.

• Ba suppresseurs immunitaires: Nkisi lokola eculizumab (Soliris) mpe ravulizumab ( Ultomiris ) esalaka na kopekisa système immunitaire na biso ebebisa ba globules rouges. Makambo yango ekitisaka mpe likama ya kokangama ya makila.
• Ba stéroïdes: Basalelaka yango ntango mosusu mpo na kopekisa kobebisama ya globule rouge.
• Biloko oyo ekitisaka makila:Bapesaka yango mpo na kokitisa likama ya kokangama ya makila.
• Kozongisa makila: Soki motángo ya makila na nzoto ekiti mingi, makila epesamaka na libándá mpo na kobakisa motángo ya ba globules rouges.

Longola yango, ezali na bankisi oyo esalisaka nzoto ebimisa ba globules rouges mingi na kati.

• Ba vitamini lokola acide folique
• Facteur ya croissance ya moto
• Androgène, hormone ya mobali

Kozongisama ya moelle osseuse ekoki kobikisa PNH mobimba. Kasi, lokola ezali lipaso oyo ezali na likama mingi mpe ya mindɔndɔmindɔndɔ, minganga bapesaka yango kaka soki bankisi mosusu nyonso elongi te. PNH Sinhala, Hémoglobinurie paroxysme nocturne, maladie ya makila, bopanzani ya globule rouge, makila ya moindo, bokono ya moelle osseuse, anémie