Mwana na yo abɛlaka fiɛvrɛ mbala na mbala? Ekoki kozala mpo na ba SAID (maladi autoinflammatoire systémique)?

Oh, mwana na yo ya moke azwa fièvre mbala na mbala mikolo oyo? Kaka ntango okanisi ete okómi malamu, ekómaka lisusu makasi? Tango mosusu ntina ya likambo oyo ekoki kozala te virus to bactérie oyo emonanaka mingi. Lelo toko lobela condition moko oyo eza un peu compliqué, mais eza très important koyeba. Yango babengaka yango SAIDs, oyo elimboli Maladi autoinflammatoire systémique . Kala, yango bazalaki kobenga yango `(Syndromes périodiques ya fièvre)` to `(Syndromes ya fièvre récurrente)`.

Ba SAIDs ezali nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso.

Na mokuse, ba SAID ezali etuluku ya bamaladi oyo eutaka mpo na kozanga kosala malamu to mokakatano moko oyo etambwisaka makambo oyo ebongiseli ya nzoto na biso ebotamaka mpo na kobundisa maladi . Yango wana mwana akoki kozwa fièvre mbala na mbala ata kozanga bokono (lokola virus to bactérie).

Likambo ya motuya mingi ezali ete esengeli te kobulunganisa ba conditions oyo babengaka SAIDs na `(Maladi auto-immune)` (ndakisa `(Arthrite Rhéumatoïde)` to `(Lupus)` oyo okoki koyoka. Na bokono ya `(Auto-immune)`, mpo na mwa libunga na `(système immunitaire adaptatif)` ya nzoto na biso, système wana e attaquer ba cellules na yango moko ya santé. Kasi na ba SAIDs, likambo mosusu esalemaka.

Ba SAIDs ezalaka mingi te koleka ba maladi oyo ewutaka na nzoto na yango moko. Mbala mingi eutaka na libula mpe eutaka na mbongwana ya ba gènes .

Mbala mingi, kasi ntango nyonso te, bilembo ya SAID ebandaka ntango mwana azali moke mpenza, ezala lokola bebe to mwana moke . Mwana na yo akoki kozala na "ba périodes" ya fièvre mpe bilembo mosusu na bokono oyo. Kati na bileko yango, mwana na yo akoki kozala na bilembo ata moke te. Atako nkisi ya SAID ezali te , mbala mingi ezali na bankisi oyo ekosalisa mpo na kopekisa bilembo ya mwana na yo.

Lolenge nini ya minene ya ba SAID?

Balukiluki bamoni mitindo soki 60 ya ba SAID, mpe bazali naino kozwa oyo ya sika. Tala mwa mitindo ya ba SAID oyo emonanaka mingi:

• Fièvre méditerranéenne familiale (FMF): Yango nde emonanaka mingi kati na ba syndromes ya fièvre oyo ezwamaka na ba gènes, oyo ezongaka mbala na mbala. Ekoki kosala ete libumu, ntolo mpe matonga ya bana evimba na mpasi.
• Fièvre périodique, aphthous-stomatite, pharyngite, adénite (PFAPA): Mbala mingi, yango ebandaka na bana mike liboso ya mbula 4. Tango mosusu, maladi yango ekoki kobonga yango moko sima ya mbula 10.
• Syndrome périodique associé par récepteur de facteur de nécrose tumorale (TRAPS): Yango ekoki kosalema na bomwana, na bolenge, to ata na bokoli.
• Déficience ya mévalonate kinase (MKD): Liboso babengaki yango ``Syndrome Hyper-IgD'', yango ebandaka mingi mingi yambo mwana akoma na mbula moko.
• Maladi autoinflammatoires associés na NLRP3:Yango ezalaki liboso kobengama `(Syndromes périodiques associés na cryopyrine - CAPS)`. Ezali na ba sous-types misato mosusu na kati ya oyo.
• Maladi ya Still oyo ebandi na mikóló (AOSD): Ndenge nkombo yango emonisi yango, oyo ezali lolenge oyo ebandi na mokóló ya maladi ya bomwana ``Arthrite idiopathique juvénile systémique (JIA)``.
• Maladi ya granulomatose associé na NOD-2 (syndrome de Blau): Mbala mingi, yango ebandaka liboso ya mbula 4. Ezwamaka mingimingi na loposo, miso mpe matonga ya mwana.

Bilembeteli ya ba SAID ezali nini?

Mbala mingi bilembo ya ba SAID ebandaka na bomwana. Elembo ya ntina mpe oyo emonanaka mingi ezali fièvre périodique . Na bileko ya fièvre, mbala mingi bato bakoki kozala na nzoto kolɔngɔnɔ mpe kozala na bilembo te. Kasi, ekoki kozala na bilembo mosusu oyo ezali mpenzampenza mpo na lolenge mokomoko ya SAID. Tótala soki bazali nini:

• FMF: Yango ekoki kosala ete mwana avimba mpe ayoka mpasi makasi na libumu, na ntolo mpe na matonga . Ekoki mpe kozala na eruption na makolo ya nse to na makolo.
• PFAPA: Yango ekoki kobimisa mpasi na zolo, mpota ya monɔkɔ, mpe kovimba ya ba ganglions lymphatiques na nkingo . Ndakisa, soki mwana na yo azali kolakisa bilembo lokola tonsillite mbala na mbala mpe ba ulcères ya monoko, ekoki kozala PFAPA.
• MITAMBA: Yango ekoki kosala ete moto azala malili mpe mpasi na misisa na nzoto/torse mpe na mabɔkɔ . Ekoki mpe kobimisa mpasi ya motane oyo ebandaka na mabɔkɔ mpe na makolo mpe epalanganaka na nzoto.
• MKD: Yango ekoki kobimisa bilembo lokola malili, motó mpasi, libumu mpasi, kozanga mposa ya kolya, mpe bilembo lokola grippe .
• Maladi ya NLRP3: Ezalela oyo ekoki kosala ete loposo ezala na ba éruptions, motó mpasi, malaise, mpasi na matonga, mpe miso/conjonctivite ya langi ya rozɛ .
• AOSD: Oyo ezali maladi oyo emonanaka na ba éruptions ya loposo, mpasi ya matonga, mpe mpasi ya misisa . Bato mosusu bakoki mpe koyoka mpasi na zolo, mpasi na libumu, kolɛmba mpe kozanga mpasi.
• Syndrome ya Blau: Yango ekoki kosala ete loposo azala na bampota na mabɔkɔ, na makolo to na eteni ya katikati ya mwana na yo . Ekoki mpe kopesa mpasi na matonga mpe mpasi na miso .

Nini ezali bantina ya ba SAID?

Ba SAID mingi ezali bokono ya ba gènes . Elingi koloba ete mutation (variante) moko ya sikisiki na gène moko ya sikisiki epesaka syndrome moko na moko. Kanisá ete nzoto na biso ezali na malako (ba gènes) oyo eyebisaka biso ndenge ya kosala mosala mokomoko, yango wana soki lɛtrɛ moko na buku yango ezali mabe, ekoki kosala ete mosala oyo etikali ekende mabe.

Tala mitindo minene ya ba SAID mpe ba gènes oyo esangisi yango:

• FMF:Gène `MEFV` nde epesaka malako na ndenge ya kosala proteine ​​`(pyrine)`.
• PFAPA: Ntina ya sikisiki ya likambo oyo eyebani naino te .
• MITAMBA: Gène `TNFRSF1A`. Yango elakisaka bokeli ya proteine ​​oyo babengi `(récepteur ya facteur ya nécrose tumeur - TNFR)`.
• MDK: Gène oyo babengaka `MVK`. Yango elakisaka bokeli ya proteine ​​oyo babengi `(kinase mévalonic)`.
• Maladi ya NLRP3: Gène `NLRP3`. Yango epesaka malako ya kobimisa proteine ​​oyo babengi `(cryopyrine)`.
• AOSD: Ntina ya sikisiki ya likambo yango ezwami naino te .
• Syndrome ya Blau: Gène `NOD2`. Yango elakisaka bokeli ya proteine ​​oyo babengi `(NOD2)`.

Ezali na ntina mingi kososola ete ntango makambo yango euti na makambo ya ba gènes, ezali foti ya baboti te. Yango ezali ba procédés biologiques très complexes.

Mikakatano oyo euti na ba SAID

Ezali na ntina mingi kozwa lisalisi ya malamu mpo na ba conditions oyo. Pamba te, soki kovimba ezali kokoba na nzoto, ekoki komema na bokono oyo babengaka `(Amyloïdose). `(Amyloïdose)` ezali dépôt ya proteine ​​na ba reins . Yango ekoki kobebisa libela na ba reins . Yango wana, soki bilembo bizali, ezali na ntina mingi koluka toli ya monganga nokinoki.

Ndenge nini ba SAIDs ezuami?

Mpo na koloba solo, koyeba maladi ya SAID ekoki kozala mwa mpasi mpo bilembo na yango ekoki kokokana na oyo ya maladi mosusu ya makasi, lokola lupus to lymphome. Yango wana, ezali na ntina mingi kokende epai ya monganga oyo azali na formasyo ya sipesiale mpo na maladi oyo ebimisaka maladi ya kovimba (monganga oyo ayekolaka maladi ya ntolo) mpo na koyeba malamu maladi ya mwana na yo mpe kotambwisa yango.

Monganga ya rhumatologie ya mwana na yo akosalela makambo mingi mpo na koyeba ba SAIDs. Akotuna mpo na bilembo ya mwana na yo mpe soki moto moko na libota na yo azwaki bokono oyo (histoire ya libota biologique). Monganga akoki kokanisa ete mwana na yo azali na Syndrome périodique ya fièvre soki:

• Soki ozali na fièvre mbala na mbala
• Soki mutu moko na famille azali na histoire ya fièvre périodique lokola oyo
• Soki ozali na etuluku ya bato oyo bazalaka na likama ya kozwa fiɛvrɛ ya ndenge wana

Mimekano nini esalelamaka?

Monganga akoki kopesa toli ya kosala baekzamɛ mingi mpo na koyeba soki moto azali na maladi yango. Yango ekoki kozala:

• Ba tests ya laboratoire : Ba tests lokola `(protéine C-réactive - CRP)` na `(Complete Blood Count - CBC)` ekoki ko vérifier inflammation na nzoto. Ba tests oyo ezalaka `(positif)` tango fièvre ezali, pe ezongaka na ba valeurs normales tango fièvre esili.
• Momekano ya makila:Ekzamɛ ya proteini ya makila ekoki kosalema mpo na koyeba soki proteini ezali mingi na makila. Na MKD, test ya urine mpo na ba acides organiques ekolakisa niveau ya acide mévalonic eleki.
• Komeka ba gènes: Yango ekoki kotala soki ezali na ba variantes ya ba gènes. Kasi, bana mosusu oyo bazali na SAID bakoki kozala na variante génétique oyo ezwami te. Na yango, ata soki ba résultats ya test ezali ``négatif``, possibilité ya SAID ekoki koboya te.

Ndenge nini ba SAIDs esalemaka?

Traitement ya ba SAID ekeseni engebene lolenge mpe makasi ya bokono . Atako bamaladi yango ekoki kobikisama mobimba te, bilembo ya mwana ekoki kopekisa malamu soki basaleli bankisi . Na ndakisa, soki mwana na yo azwaka malili yango kaka mwa mbala na mbula, mbala mingi bankisi oyo ekitisaka mpasi mpe bankisi oyo ekitisaka maladi ya stéroïde te (AINE) ekoki kopekisa bilembo yango. Kasi, soki maladi yango ezali makasi koleka, monganga akoki kopesa likanisi mosusu ya kosalisa yango.

Talá mwa bankisi ya ndenge wana:

• FMF: Yango ekoki kosalisa na nkisi oyo babengi `(Colchicine)` mpo na kokitisa kovimba. Soki okoki komela `(Colchicine)` te, okoki komeka lolenge ya kisi ya `(Biologic)` oyo babengi `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Ba flare-ups ya PFAPA ekoki kozala mokuse na kopesaka ba stéroïdes (mbala mingi prednisone). Bana mosusu basili kozala na likoki ya kopekisa bilembo na bango na kosaleláká cimétidine, nkisi oyo basalelaka mpo na kosalisa bampota ya libumu.
• TRAPS: Nkisi `(Canakinumab)` ezali malamu mingi mpo na TRAPS. Lisusu, ba kisi ya anti-inflammatoires oyo minganga bakomaka lokola `(Glucocorticoïdes)` ekoki pe kosalisa kosilisa bilembo.
• MKD: `(Canakinumab)` ezali nzela malamu mpo na lisalisi ya MKD. Kosalela `(AINE)` to `(Stéroïdes)` na tango ya fièvre ekoki pe kozala na litomba.
• Maladi ya NLRP3: Ba kisi misusu ya ``Immunomodulateur'' lokola ``Canakinumab'' mpe ``Rilonacept'' mpe ``Anakinra'' esalelamaka malamu mpo na kosalisa bokono ya NLRP3.
• AOSD: Basalelaka mitindo ndenge na ndenge ya bankisi oyo ekitisaka mpasi mpo na AOSD. Yango esangisi `(Stéroïdes)`, `(Ba kisi oyo ebongoli bokono - DMARDs)`, mpe `(Biologics)`.
• Syndrome ya Blau: Na kotalela bilembo ya mwana, bakoki komeka bankisi oyo ekitisaka bokasi ya nzoto, bankisi oyo epekisaka facteur de nécrose tumeur (TNF), mpe/to bankisi oyo batyaka na miso.

Est-ce que condition ya SAIDs ezo bonga yango moko?

Ba SAID mosusu ekoki koumela bomoi mobimba . Basusu bakoki koumela mwa bambula mpe kokóma malamu ntango bazali kokóma mikóló. Atako maladi mosusu eumelaka bomoi mobimba, mbala mingi fiɛvrɛ ekoki kokita na boumeli ya ntango mpe bilembo na yango ekoki kozala makasi mingi te . Monganga na yo akoki kopesa yo makambo ya sikisiki na ntina na maladi ya sikisiki ya mwana na yo.

Kobatela mwana oyo azali na SAID ekoki kozala mpasi. Mbala mosusu yo moko oLOBI, kasi okoki kosalela makambo oyo yo moko okutanaki na yango mpo na kosalisa mwana na yo abatela mpe kosalisa bango bálonga maladi yango ya bomoi na yo mobimba.

Likambo ya motuya mingi ezali koluka lisalisi epai ya bato ya mayele oyo bayebi malamu makambo ya mindɔndɔmindɔndɔ ya ba SAID. Bakoki kosalisa na kosilisa bilembo ya mwana na yo mpe kosalisa ye azala na bomwana ya malamu koleka.

Makambo ya ntina mingi oyo osengeli kobosana te (Take-Home Message) .

Okey, donc toloba na bokuse mua makambo oyo esengeli omikundola na maye tolobelaki.

• Soki mwana na yo azali na fièvre mbala na mbala, oyo ekoki kolimbolama te , solola na monganga na yo mpo na yango. Ekoki kozala elembo ya SAID.
• Ba SAID ezali mokakatano ya système immunitaire innée , kasi maladi oyo ezwamaka mingi te.
• Yango ekeseni na bokono ya ``Autoimmune'' .
• Mbala mingi, makambo yango eutaka na makambo oyo euti na ba gènes .
• Ezali na ntina kokende epai ya Monganga ya Rheumatologie mpo na koyeba maladi yango na bosikisiki.
• Traitement ekoki kopekisa bilembo malamu .
• Kosalisa nokinoki ezali na ntina mingi mpo na kopekisa kobeba ya rein.

Soki ozali na mituna mosusu na ntina na likambo oyo, kobanga te kotuna monganga na yo ya libota to monganga ya bana. Bakozala na likoki ya kosalisa yo lisusu.

` Ba SAIDs, fièvre héritage, fièvre mbala na mbala, fièvre na bana, système immunitaire, maladie génétique, monganga ya rhumatologie