Mbala mingi mwana na yo abɛlaka fiɛvrɛ mpamba? Toyekola na ntina ya ba SAID (maladi autoinflammatoires systémiques) oyo!

Mwana na yo ya moke azwaka ntango mosusu kaka fiɛvrɛ kozanga malili to maladi mosusu? Fièvre eyaka, ekiti na mwa mikolo, mpe na nsima ebimaka lisusu mwa mikolo? Baboti mosusu bakutanaka na makambo ya ndenge wana. Na yango, lelo tokoloba ntina ya fièvre oyo esalemaka mbala na mbala, oyo ezali mpasi mpo na kozwa yango. Yango babengaka yango SAIDs (maladi autoinflammatoire systémique) . Kala, yango bazalaki kobenga yango `(Syndromes périodiques ya fièvre)` to `(Syndromes ya fièvre récurrente)`.

Ba SAID oyo ezali nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso!

Na mokuse, SAID ezali etuluku ya bamaladi oyo euti na mokakatano ya kosala malamu te to ya kobongola makambo na ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebotamaka na yango . Na likambo yango, soki moto azwi maladi moko te ya libándá (na ndakisa mikrobe to mikrobe), nzoto na biso esalaka kaka kovimba. Ezali lokola nde système ya défense ya nzoto na biso ezali kokende na overdrive.

Kanisa nanu, toza na groupe ya ba soldats na kati ya nzoto na biso (yango nde système immunitaire). Mosala na bango ezali ya kobundisa mikrobe oyo epesaka maladi ntango ekoti Kasi na nzoto ya moto oyo azali na SAID, basoda wana ntango mosusu bakómaka kaka na mobulu mpe babimisaka mikakatano na kati ya nzoto.

Sikoyo okoki komituna soki oyo ezali eloko lokola `(maladi ya auto-immune)` (elingi koloba bokono ya auto-immune). Ndakisa, `(arthrite rhumatoïde)` to `(lupus)` ezali ndenge moko. Te, bango mibale bakeseni mwa moke. Na bamaladi oyo ebundisaka maladi yango moko, likambo oyo esalemaka ezali ete ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebundisaka maladi oyo ezwami to oyo ebongwani ebundisaka na libunga baselile na yango moko oyo ezali malamu. Kasi na ba SAID, mokakatano ezali na système immunitaire innée.

Ba SAIDs ezalaka mingi te koleka ba maladi oyo ewutaka na nzoto na yango moko. Mingi na yango ezali ya héritage , elingi koloba ete euti na mutation génétique to variante.

Mbala mingi, ba SAIDs ebandaka na bomwana to na bomwana . Kasi ezalaka ntango nyonso bongo te. Mwana na yo akoki kozala na ba épisodes to ba attaques ya fièvre mpe bilembo mosusu. Mwana na yo akoki kozala mpenza na bilembo te kati na ba attaques. Nkisi ya ba SAID ezali te. Kasi, ezali na bankisi oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa bilembo ya maladi yango mbala mingi.

Lolenge nini ya minene ya ba SAID?

Sikawa balukiluki bamoni mitindo soko 60 ya ba SAID, mpe mingi ezali komonana. Tótalela mwa mitindo oyo bato mingi basalelaka.

• Fièvre méditerranéenne familiale (FMF): Yango nde emonanaka mingi kati na ba syndromes ya fièvre oyo ezwamaka na ba gènes, oyo ezongaka mbala na mbala. Ekoki kosala ete libumu, ntolo mpe matonga ya mwana avimba na mpasi .
• Fièvre périodique, aphthous-stomatite, pharyngite, adénite (PFAPA): Mbala mingi, yango ebandaka na bana mike liboso ya mbula 4. Bokono oyo ekoki kokita yango moko sima ya mbula 10.
• Syndrome périodique associé par récepteur de facteur de nécrose tumorale (TRAPS): Yango ekoki kosalema na bomwana, na bolenge, mpe ntango mosusu ata na bokóli.
• Déficience ya mévalonate kinase (MKD): Liboso bazalaki kobenga yango syndrome hyper-IgD, mbala mingi yango ebandaka na bana oyo bakokisi naino mbula 1 te.
• Maladi autoinflammatoires associés na NLRP3: Liboso bazalaki kobenga yango syndromes périodiques associés par cryopyrine (CAPS). Ezali na ba sous-types misato mosusu na kati ya oyo.
• Maladi ya Still oyo ebandi na mikóló (AOSD): Oyo ezali lolenge ya arthrite idiopathique juvénile systémique (JIA) oyo ebandi na mikóló.
• Maladi ya granulomatose associé na NOD-2 (syndrome Blau): Mbala mingi, yango ebandaka liboso ya mbula 4. Ezwamaka mingimingi na loposo, miso mpe matonga ya mwana .

Bilembeteli ya ba SAID ezali nini? Ndenge nini toyebaka bango?

Mbala mingi bilembo ya ba SAID ebandaka na bomwana. Elembo oyo emonanaka mingi mpe oyo emonanaka mingi ezali fièvre périodique to épisodique . Mbala mingi bato batikalaka kozanga bilembo kati na ba attaques. Kasi, ekoki kozala na bilembo mosusu oyo ezali mpenzampenza mpo na lolenge mokomoko ya SAID.

Totala bilembo ya sikisiki ya mitindo mingi ya SAID oyo tolobeli awa na likoló:

• FMF: Yango ekoki kosala ete mwana ayoka mpasi makasi na libumu, na ntolo mpe na matonga, elongo na kovimba . Tango mosusu, eruption ekoki kobima na makolo ya nse to na makolo. Kanisá naino, mwana akómi na mbalakaka mpasi na libumu mpe fiɛvrɛ. Ntango baboti bazali komitungisa mpe bamemi bango na lopitalo, bakoki kokanisa ete ezali apendicite. Kasi na nsima ekiti mpe ezongaka nsima ya mwa mikolo.
• PFAPA: Yango ekoki kobimisa bilembo lokola mpasi ya zolo, mpota ya monɔkɔ, mpe kovimba ya ba ganglions lymphatiques na nkingo .
• MITAMBE: Yango ekoki kobimisa malili, mpasi ya misisa na ntolo mpe na mabɔkɔ , mpe mpasi ya motane oyo ebandaka na mabɔkɔ mpe na makolo mpe epalanganaka na nzoto mobimba.
• MKD: Na likambo oyo mpeOkoki koyoka malamu te na malili, motó mpasi, libumu mpasi, kozanga mposa ya kolya, mpe bilembo oyo ekokani na grippe.
• Maladi ya NLRP3: Yango ekoki kobimisa bilembo lokola kozoka na loposo, motó mpasi, kozanga mpasi, mpasi na matonga, mpe miso motane (conjonctivite) .
• AOSD: Oyo ezali maladi oyo mbala mingi esalaka ete loposo ebɛta, mpasi na matonga, mpe misisa eyoka mpasi . Bato mosusu bakoki mpe koyoka mpasi na zolo, mpasi na libumu, kolɛmba makasi, mpe kosala mpasi na nzoto.
• Syndrome ya Blau: Yango ekoki kosala ete mwana na yo azala na bampota na mabɔkɔ, na makolo to na nzoto . Ekoki mpe kopesa mpasi na matonga mpe mpasi na miso .

Mpo na nini ba SAID oyo esalemaka? Nini ezali bantina na yango?

Mingi ya ba SAID ezali bokono ya ba gènes . Elingi koloba ete syndrome mokomoko eutaka na mbongwana (variante) oyo ezali na gène moko boye.

Totala ba gènes oyo ezali na influence na ba types minene ebele ya SAID:

• FMF: Yango esalemaka na gène oyo babengi `(gène MEFV)`. Gène oyo elakisaka ndenge ya kosala proteine ​​oyo babengi `(pyrine)`.
• PFAPA: Ntina ya sikisiki ya likambo oyo ezwami naino te .
• TRAPS: Yango esalemaka na gène oyo babengi `(gène TNFRSF1A)`. Yango nde epesaka malako ya kosala proteine ​​oyo babengi `(récepteur ya facteur ya nécrose tumeur - TNFR)`.
• MKD: Ntina ya likambo oyo ezali gène oyo babengi `(gène MVK)`. Yango elakisaka bokeli ya proteine ​​oyo babengi `(kinase mévalonic)`.
• Maladi ya NLRP3 : Yango eyaka na gène oyo babengi `(gène NLRP3)`. Yango epesaka malako ya kosala proteine ​​oyo babengi `(cryopyrine)`.
• AOSD: Ntina ya sikisiki ya likambo yango ezwami naino te .
• Syndrome ya Blau: Yango eyaka na gène oyo babengi `(gène NOD2)`. Yango elakisaka bokeli ya proteine ​​oyo babengi `(NOD2)`.

Ba SAID oyo ekoki kobimisa ba complications mosusu?

Ɛɛ, yango ekoki kobimisa mikakatano soki basalisi yango malamu te . Soki kovimba ezali kokoba na nzoto, ekoki komema na bokono oyo babengi ``amyloïdose.`` Elingi koloba, lolenge moko ya proteine ​​etiemaka na ba reins na biso. Yango ekoki kobebisa libela na ba reins . Yango wana ezali na ntina koyeba maladi yango liboso mpe kozwa lisalisi.

Ndenge nini monganga a diagnostiquer condition oyo ya SAIDs?

Kutu, koyeba bamaladi yango oyo ebimisaka yango moko ekoki kozala mwa mpasi , mpamba te bilembo na yango ekoki komekola maladi mosusu ya makasi lokola lupus to kanser lokola lymphome. Yango wana, ezali na ntina mingi kokende epai ya monganga oyo azali na formasyo ya sipesiale mpo na maladi oyo ebimisaka maladi ya kozoka, monganga oyo ayekolaka maladi ya ntolo, mpo na koyeba malamu maladi ya mwana na yo mpe kotambwisa yango.

Monganga ya rhumatologie ya mwana na yo akosalela makambo mingi mpo na koyeba ba SAIDs. Akotuna yo na ntina ya bilembo ya mwana na yo mpe soki moto moko na libota na yo azali na bokono oyo (histoire biologique ya libota). Monganga akoki kokanisa ete mwana na yo akoki kozala na syndrome ya fièvre périodique soki:

• Soki mwana azali na fièvre mbala na mbala .
• Soki moto moko na libota azali na histoire ya fièvre mbala na mbala lokola oyo .
• Soki mwana azali na etuluku ya bato oyo bazalaka na likama ya kozwa fièvre périodique lokola oyo .

Ba test nini bazali kosala mpo na yango?

Mpo na kondimisa ete moto azali na maladi yango, monganga ya maladi ya ntolo ya mwana na yo akoki kopesa yo toli ya kosala baekzamɛ mingi. Yango ekoki kozala:

• Ba tests ya laboratoire : Ba tests lokola ``C-réactive protein (CRP)`` na ``complete blood count (CBC)`` ekoki kosalelama pona ko vérifier inflammation na nzoto. Ba tests oyo ezalaka positif na tango ya "attaque" ya fièvre mpe ezongaka na normal tango "attaque" esili.
• Momekano ya makila: Bakoki kosala ekzamɛ ya proteini ya makila mpo na koyeba soki proteini eleki na makila. Na MKD, test ya makila oyo etalaka ba acides organiques (ba acides oyo ezali na atome moko ya carbone) ekoki kolakisa niveau ya acide mévalonic oyo emati.
• Komeka ba gènes: Yango ekoki kotala soki ezali na ba variantes ya ba gènes. Kasi, bana mosusu oyo bazali na SAID bakoki kozala na ba variantes génétiques oyo ezwami te, oyo ekoki kosala ete ba résultats ya test ezala négatif.

Ba traitements nini ya ba SAIDs oyo?

Traitement ya ba SAID ekeseni engebene lolenge mpe makasi ya bokono . Nkisi moko te mpo na ba conditions wana. Kasi , mbala mingi bakoki kopekisa bilembo ya mwana na yo na nkisi . Soki mwana na yo azali kaka na mwa ba attaques na mbula, okoki kopesa ye bankisi ya kosilisa mpasi lokola ba anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINE) mpo na kosalisa na kokitisa bilembo na ye. Kasi, soki maladi yango ezali makasi koleka, monganga na yo akoki kopesa yo nzela mosusu ya kosalisa yo.

Talá mwa ndambo na yango:

• FMF: Nkisi oyo babengi `(colchicine)` ekoki kosalelama mpo na kopekisa likambo oyo. Yango ekitisaka kovimba. Soki mwana akoki komela colchicine te, lolenge ya nkisi `(biologique)` oyo babengi `(canakinumab)` ekoki komekama.
• PFAPA: Ba stéroïdes (mbala mingi prednisone) ekoki kopesama mpo na kosala ete ntango ya "attaque" ya PFAPA ezala mokuse. Epai ya bana mosusu, cimétidine, nkisi oyo basalelaka mpo na kosalisa ba ulcères ya libumu, ekoki mpe kosalisa mpo na kopekisa bilembo.
• MITAMBA: Nkisi oyo babengi ``canakinumab'' mbala mingi ezalaka malamu mpo na yango. Lisusu, bilembo ekoki kosila na ba kisi ya anti-inflammatoire oyo monganga akomeli ye, lokola ``glucocorticoïdes''.
• MKD:Canakinumab ezali mpe nkisi ya malamu mpo na MKD. Kopesa ba AINE to ba stéroïdes na tango ya "attaque" ekoki pe kozala na litomba.
• Maladi ya NLRP3: Ba immunomodulateurs lokola canakinumab, rilonacept, mpe anakinra esalelamaka malamu mpo na yango.
• AOSD: Basalelaka mitindo ndenge na ndenge ya bankisi oyo ekitisaka maladi ya kozoka mpo na AOSD. Ndakisa ezali bankisi oyo babengi stéroïdes, bankisi oyo ebongolaka maladi (DMARD), mpe bankisi oyo esalisaka nzoto ezala na bomoi.
• Syndrome ya Blau: Na kotalela bilembo ya mwana na yo, akoki komeka bankisi oyo ekitisaka makasi ya nzoto, bankisi oyo epekisaka facteur de nécrose tumorale (TNF), mpe/to bankisi oyo batyaka na miso.

Ba conditions oyo ya ba SAIDs ezali ya libela? To bakokende mosika?

Ba conditions autoinflammatoires mosusu esalemaka vie mobimba . Basusu bakoki koumela mwa bambula mpe kosila soki bakómi mibange. Ba conditions mosusu esalemaka vie mobimba, kasi na tango, mbala na mbala mpe makasi ya ba attaques ekoki kokita. Monganga ya mwana na yo akoki kopesa yo makambo ya sikisiki na ntina na maladi ya mwana na yo.

Kobɔkɔla mwana oyo azali na maladi oyo ebimisaka yango moko ekoki kozala mpasi. Soki ozali na SAID, okoki kosalela mayele na yo moko mpo na kosunga malamu bobateli ya mwana na yo. Okoki mpe kosalela makambo oyo okutanaki na yango mpo na kosalisa mwana na yo amesana na maladi yango ya bomoi na ye mobimba.

Likambo ya motuya mingi ezali koluka lisalisi epai ya bato ya mayele oyo bayebi makambo mingi oyo bayebi makambo ya SAID. Minganga ya ndenge wana bakoki kosalisa mpo na kosilisa bilembo ya mwana na yo mpe kosalisa ye azala na bomwana oyo eleki malamu.

Message ya suka ya ko mema na ndaku

Donc, nazali na espoir bozali na mua idée na oyo etali ba SAIDs oyo tolobelaki lelo. Kobosana te ete soki mwana na yo azali na fiɛvrɛ mbala na mbala, oyo ekoki kolimbolama te, sololá mpenza na monganga mpo na likambo yango . Ko ignorer yango kaka te, kokanisa que eza normal.

• Ba SAID ezali etuluku ya bokono oyo mbala mingi epesaka fièvre mpe eyaka na mokakatano ya système immunitaire.
• Mbala mingi, makambo yango eutaka na ba gènes mpe ebandaka na mbula ya bolenge.
• Atako nkisi ya libela mpo na likambo yango ezali te, ezali na bankisi oyo ekoki kopekisa bilembo ya maladi yango.
• Ezali na ntina mingi koluka diagnostic mpe lisalisi ya malamu epai ya monganga ya mayele (Rheumatologue).
• Soki lisalisi ebandi liboso, mikakatano lokola amyloïdose ekoki kopekisa mpe mwana akoki kozala na bomoi ya malamu.

Soki ozali na mituna mosusu na ntina na likambo oyo, kokakatana te kotuna monganga na yo ya libota to monganga ya bana.

` SAIDs, Maladi autoinflammatoire systémique, Fièvres fréquentes, Maladi génétique, Fièvre na bana, Système immunitaire, Rheumatologue