Ozali na mikakatano na ba conduites biliaires na yo? Toyeba na ntina ya Cholangite Sclérose primaire (PSC)!

Tango mosusu toyokaka kolemba mpo na ntina te, tozwaka mwa mpasi na ngambo ya likolo ya loboko ya mobali ya libumu na biso, to mbala mosusu toyokaka kaka lokola tozali komikatakata. Atako totyaka likebi mingi te na makambo oyo na bomoi na biso ya mokolo na mokolo, ntango mosusu yango ekoki kozala bilembo ya maladi moko ya makasi koleka na kati ya nzoto na biso. Lelo toko lobela condition moko oyo ezali un peu compliquée, mais ezali très important po mutu nionso azala conscient. Yango ezali Cholangite Sclérose primaire , to PSC na mokuse.

Cholangite sclérose primaire (PSC) ezali nini?

Na mokuse, PSC ezali maladi oyo ezwamaka na ba canaux biliaires na nzoto na biso. Ndenge okoki komikundola yango, bile ebimaka na foie. Bile oyo esalisaka na digestion. Donc, ezali na système ya ba petits tubes oyo ememaka bile oyo depuis foie ti na ba intestins. Tobengi ba tubes wana ba conduites biliaires.

Na PSC, ezali na kovimba oyo eumelaka , to kovimba, na ba conduites biliaires wana. Minganga babengaka mpe likambo yango cholangite . Ntango kovimba yango ezali kokoba ntango molai, bampota ebandi kobima na banzela ya bile. Cicatrices wana esalaka ete ba conduites biliaires ekóma makasi mpe ekóma mikemike. Yango babengaka yango sclérose .

Kanisá naino nsinga ya mai oyo ekangami na bosɔtɔ mpe ekómi moke, ezali kosala ete mai ekɔta na yango mpasi, boye te? Ndenge moko mpe, ntango banzela ya bile ekómi mike, kokɔta ya bile epekisami. Yango babengaka yango stricture biliaire . Na yango, ntango bile ekoki te koleka malamu, ebandi kozonga nsima na foie. Koyangana wana ya bile na foie (cholestase) ebebisaka mokemoke foie.

Est-ce que situation oyo ya PSC ezali grave?

Ee, PSC ezali mpenza maladi moko ya mabe mpenza . Okoki kozala na bilembo moko te na ebandeli. Kasi ezali maladi oyo ezali se kokola. Ntango bile ekangami na nzela ya bile (cholestase), mwa ndambo ya ngɛngɛ oyo ezali na kati ya bile ekoki kozala na makila. Na nsima, obandi koyoka malamu te. Lisusu, yango esalaka ete foie ebeba ntango nyonso.

Mingimingi, kobebisama yango ekoki komema na insuffisance ya foie mobimba nsima ya mbula soki 10 to 15. Ndenge boyebi, tokoki ko vivre sans foie te. Atako bankisi oyo ezali kosalelama lelo oyo ekoki kopekisa bilembo yango, ezali naino na nkisi moko te mpo na PSC. Solution seule ezali transplantation ya foie .

Bokeseni nini ezali kati na cholangite sclérose primaire mpe secondaire?

Liloba "primaire" awa elakisi ete bokono ezali ntina ya liboso ya kovimba mpe ya ba cicatrices ya ba conduites biliaires. Elingi koloba ete maladi yango eutaka kaka na maladi yango, kozanga ntina mosusu.

Kasi,Na maladi oyo babengaka cholangite sclérose secondaire, kovimba (cholangite) mpe cicatrices (sclérose) ya ba conduites biliaires esalemaka mpo na ntina mosusu. Elingi koloba ete maladi yango euti na maladi to likambo mosusu. Talá mwa bandakisa:

• Kozoka na ba conduites biliaires (ndakisa, na tango ya lipaso).
• Ba infections na ba conduites biliaires.
• Traitement ya kobundisa cancer (Chimiothérapie).
• Mabanga ya biliaire oyo ezali kokanga ba conduites biliaires.
• Pancréatite oyo ezongaka mbala na mbala.

Bokeseni nini ezali kati na cirrhose biliaire primaire (PBC) mpe PSC?

Maladi yango, oyo kala eyebanaki na nkombo Cirrhose biliaire primaire, babengaka yango lelo Cholangite biliaire primaire (PBC) .

PBC mpe PSC ezali bamaladi oyo ezali kokende liboso mpe ezwamaka na foie, mpe ezwamaka na ba conduites biliaires. Bilembeteli mpe mbuma ya makambo nyonso mibale ekokani mpenza. Maladi yango mibale esalaka ete ba conduites biliaires elɛmba mokemoke. Ntango banzela ya bile ebebi, ekómi na bampota mpe ekómi moke, koleka ya bile ekangamaka. Na nsima, bile ezongaka nsima na foie, mpe ebebisaka lisusu foie. Yango ekoki komema na ba cicatrices na foie mpe nsukansuka cirrhose ya foie .

Kasi ezali na bokeseni ya ntina mingi kati na bamaladi oyo mibale:

• PBC esimbaka kaka ba conduites biliaires oyo ezali na kati ya foie (intrahépatique). PSC ekoki kozala na bopusi na ba conduites biliaires na kati ya foie mpe ba conduites biliaires libanda ya foie (extrahépatique).
• PBC emonanaka mingi na basi (ratio 10:1), nzokande PSC emonanaka mingi na mibali (ratio 2:1).
• Pene na 80% ya bato ya maladi ya PSC bazali na maladi ya misɔpɔ oyo evimbaka (IBD) oyo ezalaki liboso , mingimingi colite ulcérative . Kasi, yango ezali boyokani ya ntina te na PBC.
• Ezali na likama ya kozwa kanser ya canal biliaire oyo ebakisami na PSC. Risque monene boye ezali te na PBC.
• Acide ursodéoxycholique (UDCA) esalelamaka mpo na kosalisa PBC, kasi na tango oyo nkisi ya sikisiki ezali te mpo na PSC.

Ezalela oyo babengaka yango PSC mingi ndenge nini? Mbala mingi, nani azwaka yango?

PSC ezali maladi oyo emonanaka mingi te . Na mokili mobimba, balobaka ete kaka moto moko kati na bato nkóto zomi nde azali na maladi yango.

Maladi oyo emonanaka mbala mibale epai ya mibali koleka basi. Mbala mingi, maladi yango ezwamaka pene na mbula 40. Pene na 80% ya bato oyo bazali na PSC bazali mpe na IBD (Bokono ya misɔpɔ oyo evimbaka) , mingimingi Colite ulcérative . Soki moto moko na libota azali na maladi yango, bato mosusu mpe bazalaka na likama ya kozwa yango.

Nini esalaka ete PSC ezala?

Ntina ya sikisiki ya PSC eyebani naino te, kasi bakanisaka ete euti na kosangisa makambo. Yango esangisi:

• Génétique
• Makambo oyo etali zingazinga
• Baselile oyo ebundisaka maladi

Minganga bakanisaka ete PSC ekoki kozala lolenge moko ya maladi oyo nzoto na yango moko . Yango elingi koloba ete ebongiseli ya nzoto na biso moko oyo ebatelaka biso, basoda oyo bakanisaka ete bakobatela biso na maladi, ebandi na libunga nyonso kobundisa baselile na biso moko oyo ezali malamu. Kovimba ezali moko ya bibundeli ya ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi. Mbala mingi ezalaka ya mwa ntango moke, kosala contre invader. Kasi soki kovimba ekómi ntango molai, mbala mingi ezalaka elembo ya maladi.

Minganga bamoni mpe ete bato oyo bazali na PSC bazwaka mingi maladi mosusu oyo nzoto na bango moko babundaka na nzoto. Na ndakisa:

• Maladi ya misɔpɔ oyo evimbaka
• Maladi ya cœliaque
• Maladi ya thyroïde
• Diabète ya lolenge ya liboso
• Hépatite auto-immune na nzoto
• Pancréatite auto-immune na nzoto

Ekanisami ete lolenge oyo ya eyano ya auto-immune ekoki kosalema ntango bato oyo bazali na bizaleli mosusu ya ba gènes bakutanaki na makambo mosusu ya zingazinga (e.g., kokutana na biloko ya ngɛngɛ).

Ba symptômes ya PSC ezali nini?

Wana PSC ezali kokende liboso, bilembo ebongwanaka. Pene na 50% ya bato bakoki kozala na bilembo ata moke te ntango bokono bozwami. Mbala mingi PSC ezwamaka na mbalakaka, na ntango ya ba tests mpo na bokono mosusu. Mbala mingi, bilembo ya ebandeli emonanaka mpenza te. Yango esangisi:

• Kolemba
• Pasi ya libumu ya quadrant ya likolo ya droite
• Loposo oyo ezali kolɛmba (pruritus) .

Bilembeteli oyo ekoki komonana ntango maladi yango ezali kokola ezali:

• Libumu oyo evimbi
• Foie oyo ekómi monene
• Libumu oyo ekómi monene
• Jaunisse - Yango elakisi kozala jaune ya pembe ya miso na loposo.
• Fievre
• Kokita ya kilo oyo ekanamaki te

Ba complications nini ya PSC ya makasi?

Cholangite sclérose primaire ezali maladi oyo ezali kokende liboso mokemoke, kasi lokola ba conduites biliaires mpe foie na yo ekómi na ba cicatrices mpe mosala na yango ezali kobeba, mikakatano ndenge na ndenge ekoki kobima.

Maladi ya métabolisme

Soki ba conduites biliaires na yo ekangami mingi, ekoki te ko pomper bile na intestin grêle na yo malamu. Bile ezali na ntina mingi mpo na kosilisa bilei, mingimingi mafuta, mpe mpo na kozwa vitamini oyo epɔlaka na mafuta (A, D, E, mpe K). Soki bile ezali te, ebongiseli na yo ya kolya ekoki te kosala mafuta malamu, mpe ekoki te kozwa vitamini yango ya ntina mingi na bilei. Yango ekoki komema mikakatano mosusu:

• Ba feces ya mafuta mpe diarrhee
• Malabsorption mpe malnutrition
• Kozoka na pete mpe kobima makila (mpo na bozangi ya vitamine K) .
• Kolɛmba ya mikuwa - Osteomalacie mpe osteoporose (mpo na bozangi ya vitamini D) .
• Komona malamu te na butu (mpo na bozangi ya vitamini A) .

Hypertension ya porte

Wana cirrhose ezali kokende liboso, makila oyo ezali koleka na foie ekiti. Yango ebakisaka pression na veine portale, oyo elekaka na système digestif na yo. Pression oyo ekoki kosala ete misisa mosusu ya esophage na yo mpe ya libumu ekóma minene mpe epasuka. Yango ekoki kosala ete makila ebima na kati ya nzoto .

Ba infections ya ba infections

Mbala mingi, ba conduites biliaires oyo ekangami ekoki kozwa maladi, mpe yango ekoki kobimisa maladi lokola fièvre, mpasi na libumu, mpe kozwa ngɛngɛ na makila (sepsis).

Kansere

Lokola PSC ezali kokóma makasi, likama ya kozwa mitindo mingi ya kanser ekómaka mingi:

• Cancer ya canal biliaire (cholangiocarcinome) - Likama kati na 5% na 20%.
• Kanser ya vessie biliaire
• Kanser ya foie (hépatome) .
• Cancer ya colorectal - soki ozali pe na IBD.

Ndenge nini ba diagnostiquer PSC?

Mbala mingi, maladi yango ezwamaka na mbalakaka, ntango bazali kosala ekzamɛ mpo na koyeba eloko mosusu. Pene na 50% ya bato bakoki kozala na bilembo moko te ntango bokono boye bozwami. Bilembo ya ebandeli ya bokono oyo ekoki komonana na ekzamɛ ya makila to na ekzamɛ ya bililingi. Ba scans ya ba conduites biliaires na PSC elakisaka ba fonctionnalités spéciales. Soki ekzamɛ ya makila emonisi ete enzyme moko oyo babengi phosphatase alcaline , ezali mingi, to soki ezali na ba anticorps mosusu oyo emonisi ete nzoto na yango esali eyano na ba conduites biliaires, ekoki kozala elembo ya PSC. Mbala mingi, soki globules blancs ebakisami, ezalaka elembo ya maladi ya foie.

Mpo na kondimisa ete ozali na maladi yango, monganga na yo akoki kopesa yo likanisi ya kosala baekzamɛ mingi mosusu ya sikisiki:

• Test ya fonctionnement ya foie (LFT) .: Ba tests wana ya makila elukaka niveau ya ba enzymes spécifiques oyo emati na foie. Niveau ya phosphatase alcaline oyo emati ekoki kolakisa PSC.
• Cholangiopancréatographie à résonance magnétique (MRCP) : Oyo ezali scanner ya IRM (Imagerie magnétique de résonance) . Ekoki kokanga bililingi ya sikisiki ya système biliaire na yo (foie, vessie biliaire, mpe ba conduites biliaires). Oyo ezali scanner ya liboso mpo na koyeba PSC. Yango ezali bongo mpo ete ekɔtaka na nzoto te mpe esɛngaka te kozala na ba rayonnements. Kasi, ntango mosusu, soki maladi yango ebandi to ekómi makasi mpenza te, ekoki kozala ete ekoki koyeba yango malamu te. Na nsima, ekoki kosɛnga básala scanner mosusu.

Ndenge nini basalisaka PSC?

Sikawa, ezali na nkisi moko te oyo ekoki kopekisa to kozongisa nsima bokoli ya cholangite sclérose primaire. Kasi, bilembo mpe mikakatano oyo ekoki kobima ekoki kosalisa yango mbala moko. Na ndakisa, monganga na yo akoki kopesa yo makambo lokola:

• Nkisi mpo na kosalisa loposo oyo ezali kolɛmba (pruritus) .
• Ba Suppléments mpo na kosalisa ba déficiences ya vitamine
• Antibiotiques mpo na kosalisa ba infections

Monganga na yo akozala na liso ya malamu na foie na yo mpe na ba conduites biliaires. Wana maladi yango ezali se kokola, bakoki ntango mosusu kofungola nzela ya bile oyo ekangami. Yango ekoki kosalema na nzela ya ekzamɛ oyo babengaka ERCP (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique) . Oyo ezali procédure oyo epesaka yo nzela ya komona na kati ya ba conduites biliaires na yo sans lipaso.

ERCP ezali lolenge moko ya endoscopie . Esɛngaka kotala binama na yo na lisalisi ya endoscope, tube moko molai mpe oyo ekoki kotɛngatɛnga mpe ezali na mwa kamera mpe mwinda oyo ezali likoló na yango. Nsima ya kopesa yo anesthésie, monganga na yo akokɔtisa tube yango na zolo na yo mpe na libumu na yo. Bisaleli ya mikemike ekoki koleka na nzela ya tube oyo mpo na kosalisa ba conduites biliaires na yo. Technicien akoki kosalela ballon mpo na koyeisa monene canal biliaire na yo, to kotia stent mpo na kobatela yango polele. Soki ERCP ekoki te kokoma na blocage, procédure oyo babengaka `cholangiographie trans-hépatique percutanée (PTHC)' esalelamaka tango mosusu.

Kasi oyo ezali kaka solution ya mwa ntango moke. Na boumeli ya mbula 10 tii 20, cholangite sclérose primaire ebebaka mokemoke, maladi ya foie ekómaka makasi, mpe nsukansuka foie ekómaka kosala malamu te. Monganga na yo akolandela mbeba ya foie na yo mpe akozwa ekateli ya ntango nini akokanisa kozongisa foie na yo . Osengeli mpe kokokisa makambo mosusu mpo na kozala na liste ya bato oyo bazali kozela mpo na kozwa greffe ya foie.

Okoki kofanda na PSC tango boni?

Soki bazwi maladi yango, mwayene ya bomoi ya moto ekeseni kati na mbula 10 tii 20. Kozongisama ya foie ekoki kopesa bomoi ya sika. Kasi, na 15% kino 20% ya ba cas, PSC ekoki kozonga ata sima ya transplantation ya foie. Soki esalemi bongo, foie ya sika ekoki mpe kosala malamu te. Na makambo ya ndenge wana, mwayene ya bomoi oyo moto aumelaka ezali soki sanza libwa.

Likambo mosusu oyo ekoki kosala ete moto aumelaka na bomoi ezali kanser. Soki ozwi cancer lokola complication ya PSC, okoki kozala candidat malamu te mpo na transplantation ya foie. Na makambo oyo eponami malamu, minganga bakoki liboso kosalisa kanser yango na nzela ya radiation to chimiothérapie, mpe na nsima komeka kozongisa foie.

Ndenge nini nasengeli komibatela soki nazali na maladi oyo?

Kosala mbongwana na lolenge ya bomoi ekoki kosalisa mpo na kokamba kolɛmba oyo emonanaka mingi na PSC mpe kopekisa kobebisama mosusu ya foie. Na ndakisa:

• Bokima mpenza masanga.
• Lia bilei oyo esalemi na biloko mingi te mpe kolya mingi bilei ya mobimba.
• Kopekisa mitungisi.
• Lalá malamu.
• Salá mwa ngalasisi mikolo nyonso.

Cholangite sclérose primaire ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo ekoki kokanisama te, mpe ekoki kopekisa yango. Ezali kokende liboso malɛmbɛmalɛmbɛ, mpe mbala mingi ezalaka na bilembo te na ebandeli. Kasi soki ozali kotala monganga na yo mbala na mbala mpe ozali kosala ekzamɛ ya mbala na mbala, maladi yango ekoki komonana liboso ete ebanda kotungisa bomoi na yo. Yango nde ntango okoki kosala mbongwana na lolenge ya bomoi oyo ekoki kosalisa mpo foie na yo ezala na nzoto kolɔngɔnɔ ntango molai. Bakotinda yo mpe mpo na kozwa lisalisi ya monganga ya ntango molai, elingi koloba kosala ba examens mbala na mbala mpe kosala intervention soki esengeli.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Okey, donc nazali na espoir oyo tolobeli na ntina ya PSC esalisaki bino bo rappeler mua makambo ya motuya mingi. Ezali mwa likambo ya mindondo, kasi ezali na ntina mingi kozala na boyebi na yango.

• PSC ezali bokono oyo ezwamaka na ba conduites biliaires mpe ekómaka mabe koleka na boumeli ya ntango. Ekoki kobebisa foie.
• Ekoki kozala na bilembo te na ebandeli, yango wana ezali na ntina mingi kosala ba examens ya monganga mbala na mbala.
• Sikawa nkisi ya bokono oyo ezali te, kasi ezali na bankisi mpo na kopekisa bilembo mpe kobongisa lolenge ya bomoi.
• Transplantation ya foie ezali solution principale na ba cas ya makasi.
• Kolanda lolenge ya bomoi ya malamu esalisaka mpo na kobatela foie.

Soki ozali na mituna mosusu na ntina na PSC, to soki okanisi ete ozali na moko ya bilembo oyo, kobosana te kokende epai ya monganga mpo na kozwa toli . Komitungisa te, ezali na makambo oyo okoki kosala mpo na ko gérer yango soki ekangami liboso.

` Cholangite Sclérose primaire, PSC, Maladi ya conduite biliaire, Maladi ya foie, Jaunisse, Pasi ya libumu, Cholangite sclérose primaire