Bébé na yo pe aza na condition oyo ya grave? Toyekola na ntina ya SCID (Immunodéficience combinée grave)!

Mwana na yo ya moke azali ntango nyonso kobɛla? Ata mwa malili ebongwanaka likambo moko ya mabe? Ntango mosusu, lokola baboti, tomitungisaka mingi mpo na makambo yango. Lelo, tokoloba na ntina ya bokono moko oyo emonanaka mingi te oyo ezali kobangisa mpe oyo ekoki ko gérer soki bayebisi yo malamu. Babengaka yango SCID (Déficience immunitaire combinée grave). Nkombo yango eyokani mwa kobangisa, kasi tólobela yango na bozindo mpe na pɛtɛɛ nyonso.

SCID (Déficience immunitaire combinée grave) ezali nini? Tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso.

Na mokuse, SCID ezali maladi oyo emonanaka mingi te . Oyo esalemaka ezali ete ntango bana babotami, ebongiseli na bango ya kobundisa maladi, oyo ebundisaka maladi, ezalaka makasi te to ezalaka mpenza te. Kanisa système immunitaire na biso lokola armée oyo ebatelaka mboka na biso. Ezali système oyo nde ebatelaka biso na kobundisa banguna (i.e. ba germes) oyo ewutaka libanda. Donc, "armée" oyo ya bébé oyo azali na SCID ezali très faible, to presque inexistent.

Yango babengaka yango trouble primaire ya déficience immunitaire . Yango elingi koloba ete ezali eloko oyo ezalaka na ntango ya kobotama. Yango wana, mpo na bana mike oyo bazali na SCID, ata maladi moke oyo na momeseno tokomibanzabanza mpo na yango te, na ndakisa malili, ezali mpasi mpo na kolonga. Soki basalisi yango te, maladi yango ekoki kutu kotya bomoi na ye na likama na boumeli ya mbula moko to mibale. Yango wana ezali na ntina mingi tóyeba likambo yango.

Déficience immunitaire "Combinée" ezali nini?

Ebongiseli na biso ya kobundisa maladi ezali lokola nguya ya komibatela na nzoto na biso. Ntango biloko ya bapaya, na ndakisa bavirisi , bactérie , ba champignons , ba protozoaires , to biloko ya ngɛngɛ, ekɔti na nzoto, limpinga yango ya libateli eyebi yango mpe ekendaka kobunda. Basoda ya minene oyo bazali na etumba yango ezali ba globules blancs . Kati na yango , ba lymphocytes ezali ya sipesiale. Ba lymphocytes ezali na mitindo misato:

• Ba cellules T
• Ba cellules B
• Ba cellules ya Killer naturelle (ba cellules NK) .

Na bana oyo bazali na SCID, mbala mingi baselile T wana ezangi to ezalaka mpenza te. Lokola baselile B esengeli kosalisa baselile T mpo esalaka malamu, ntango baselile T ebungaki, baselile B esalaka mpe malamu te. Yango wana babengaka yango "esangani" - mpo ezali kosangisa mitindo mingi ya ntina ya ba cellules immunitaires.

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya SCID, engebene lolenge ya baselile ya bokasi ya nzoto oyo mwana azali te. Kasi mitindo yango nyonso ezali na makambo ya makasi ndenge moko. Minganga bakolimbola yo lolenge nini mwana na yo azali na yango.

SCID ezali mingi ndenge nini?

SCID ezali vraiment condition moko très rare.Na ndakisa, na États-Unis, maladi yango ebɛlaka soki mwana moko kati na bana 50 000 oyo babotamaka mbula na mbula.

Kasi ntango omoni ete mwana na yo moko azali na eloko ya ndenge wana, ndenge nini yango ezalaka mingi te, ezali na ntina te, boye te? Ezali kobangisa mingi, motema pasi mingi. Tango oyoki condition lokola SCID, ezalaka kaka liloba te, ekomi réalité oyo ezali na impact munene na vie na yo.

Bilembeteli nini ya SCID ezali?

Tango mosusu bebe oyo azali na SCID akoki kozala na bilembo ya sikisiki ya libanda te na ebandeli. Kasi, bilembo oyo emonanaka mingi ezali:

• Kilo ya mwana ezali komata malamu te.
• Diarrhee oyo eumelaka.
• Maladi oyo ezwamaka mbala na mbala mpe ya makasi.

Ezali bongo mpamba te ebongiseli ya kobundisa maladi ya bebe ezalaka makasi te, yango wana eyanolaka mingi te to ata moke te na maladi. Yango elingi koloba ete mwana na yo abɛlaka mingi koleka bana mosusu. Lisusu, soki babɛli mpenza, bilembo na bango ekoki kozala makasi koleka bato mosusu.

Ba bébé oyo bazali na SCID bazali na likama mingi ya kozwa ba infections ya ndenge nionso. Yango esangisi:

• Ba infections ya bactérie
• Ba infections ya virus
• Ba infections ya ba champignons
• Ba infections ya ba parasites

Atako bokono nyonso ekoki kozala makasi, ezali na mitindo mingi ya ba infections oyo emonanaka mingi mingi na bana oyo bazali na SCID:

• Ba infections ya levure lokola trousse to éruption ya diaper na monoko mpe na monoko.
• Varicelle ya nsoso.
• Ba blisters zinga zinga ya monoko (Bampota ya malili - herpès simplex).
• Ba infections ya matoyi.
• Bokono ya ntolo.
• Méningite (fièvre ya bɔɔngɔ).

Soki mwana na yo ya moke azali kokoba kozala na bilembo yango, osengeli kokende epai ya monganga nokinoki.

Nini epesaka SCID?

SCID ezali maladi oyo euti na ba gènes . Yango elingi koloba ete euti na mbongwana ya ba gènes , to kaka mbongwana na ba gènes na biso. Bato ya siansi bamoni ete mbongwana ya ba gènes ya ndenge wana koleka zomi na mibale oyo ekoki kobimisa SCID.

Ba mutations génétiques wana ezwamaka na baboti tii na bana. Bakoki kozwama lokola autosomique récessif to X-lied .

• Autosomique récessif elakisi ete mpo mwana azwa maladi yango, asengeli kozwa gène oyo ebongwani epai ya mama mpe tata na ye.
• SCID oyo ekangami na X eutaka na mutation génétique na chromosome X. Mbala mingi, ezwamaka mingi na bana mibali, mpamba te bana mibali bazalaka na chromosome X moko, nzokande bana basi bazalaka na chromosome X mibale.

Mikakatano nini ekoki kobima na SCID?

Mokakatano monene mpe ya likama ezali ete mwana azali na système immunitaire makasi te mpo na kobundisa ba infections. Lokola nzoto ya mwana ekoki kobundisa ata mwa maladi moke te, likama ya kozwa mikakatano minene ezali mingi koleka bana mosusu.

Ata maladi oyo mbala mingi ezalaka makasi te ekoki kobimisa mikakatano oyo ekoki koboma mwana oyo azali na SCID.

Soki maladi yango ezwami te mpe esalisami te na ntango ya kobotama, mbala mingi SCID ebomaka.

Ndenge nini minganga bayebaka maladi ya SCID?

Minganga bayebaka SCID na nzela ya ekzamɛ ya makila . Ekzamɛ yango esalemaka na kozwaka mwa makila na litindi ya mwana mbala moko nsima ya kobotama.

Lopitalo mosusu ya Sri Lanka esalaka mpe baekzamɛ ya ndenge wana epai ya bana oyo babotami sika, mingimingi soki moto moko na libota akutanaki na maladi ya ndenge wana liboso. Yango ezali na ntina mingi, pamba te soki bokono boye bamoni yango liboso, bakoki kobanda lisalisi yambo ete ba infections ya makasi ekoma.

Ezali na nkisi ya kosalisa SCID?

Oui, ezali na traitement ya SCID. Ba bébé oyo bazali na SCID basengeli kosala transplantation ya ba cellules souches to transplantation ya moelle osseuse noki. Yango esɛngaka kokɔtisa baselile ya moboko oyo ezali malamu oyo euti na moto oyo apesi yango na nzoto ya mwana. Baselile yango ya nzoto kolɔngɔnɔ esalisaka mwana atonga ebongiseli ya sika oyo ebundisaka maladi oyo ekoki kobundisa mikrobe.

• Ba donateurs ya malamu ezali ba ndeko ya biologique oyo bazali na SCID te.
• Soki moto ya ndenge wana azali te, minganga batalaka ba registres ya baselile ya moboko . Wana ezali ba bases de données ya ba cellules souches oyo bato bapesaka.

Ntango ozali kozela kozongisama ya baselile ya moboko, akoki kozala na mposa ya bankisi mosusu. Na ndakisa:

• Antibiotiques - Kopekisa ba infections ya bactérie.
• Antiviraux - Kopekisa ba infections virales.
• Antifongiques - Kopekisa ba infections ya ba champignons.
• Ba infusions ya IVIG - Yango esalemaka na kopesaka ba anticorps oyo ewutaka libanda ya nzoto mpo na kobatela na ba infections.
• Thérapie génétique - Oyo ezali kaka traitement ya expérimentation, kasi ekoki kolonga pona ba types mosusu ya SCID.

Oyo nionso ezali ba traitements temporaires, SCID ekoki kobikisama mobimba te. Lolenge bobele moko ya kobikisa SCID ezali na nzela ya kozongisama ya baselile ya moboko.

Ntango bazali kozela kozongisama ya baselile ya moboko, ekoki kosɛnga bátya mwana na esika oyo azali na stérile te . Yango elingi koloba ete esengeli ko stériliser biloko nyonso oyo ekɔtaka na shambre ya mwana. Yango esalemaka mpo na kobatela mwana na mikrobe.

Bato mosusu babengaka SCID "maladie ya bébé bulle" mpo bébé abombami na bulle ya protection. Kasi nkombo yango ezali ya sikisiki te na makambo ya minganga, mpe ekoki kosala mwana mpe baboti mpasi. Osali mabe moko te, mpe kolɔngɔnɔ ya nzoto ya mwana na yo ezali likambo oyo esengeli kozwama na lisɛki te.

Nasengeli kozela nini soki mwana na ngai azali na SCID?

SCID ezali bokono oyo ekoki koboma soki basalisi yango noki te. Yango wana, ezali na ntina mingi koyeba soki mwana azali na SCID noki. Soki minganga bamoni nokinoki ete azali na maladi yango mpe batindi mwana mpo bázongisa ye baselile ya moboko, libaku ya kobikisa bomoi ya mwana ekozala malamu.

Mbala mosusu okoki te kosimba mpe kosimba mwana na yo ndenge olingi. Soki mwana na yo azali na esika oyo ezali na stérile, oyo ezali mosika, ekosɛnga mpe olanda mibeko ya makasi ya bopɛto mpo na kobatela mwana na yo na mikrobe. Minganga bakolimbola bino nyonso wana. Bakoyebisa yo mpe nini osengeli kozela liboso mpe nsima ya kozongisama baselile ya moboko.

Bomoi ya mwana oyo azali na SCID ezali boni?

Soki basalisi te, mbala mingi bana oyo bazali na SCID bakufaka na boumeli ya mbula moko to mibale. Kasi, bana oyo balongi kozongisama baselile ya moboko bakoki kozala na bomoi ya malamu. Soki nzoto na bango ekómi na ebongiseli ya makasi mpe ya kobundisa maladi mobimba, mbala mingi ezalaka na mikakatano oyo eumelaka te.

SCID ekoki kopekisa?

SCID eutaka na ba mutations génétiques oyo tokoki kopekisa yango te, yango wana ezali na eloko moko te oyo tokoki kosala mpo na kopekisa yango. Soki ozali na lisolo ya libota ya bokono oyo ya ba gènes, solola na monganga na yo mpo na kozwa toli ya ba gènes liboso ya kobota mwana.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

• Soki mbala mingi mwana na yo azali kobɛla, to azali komonisa bilembo ya makasi na ntango ya maladi, kende mbala moko epai ya monganga.
• Soki oyebi déjà que mwana na yo azali na SCID, yebisa monganga na yo mbala moko soki omoni mbongwana na santé ya mwana na yo (e.g., fièvre, kosukosu, diarrhee). Lokola nzoto ya mwana na yo ekoki kobundisa mikrobe yango moko te, ezali na ntina mingi kopesa ye mbala moko bankisi oyo ebomaka mikrobe to bankisi mosusu.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai?

Ezali normal koyoka débordement mpe choc tango oyebi que mwana na yo azali na SCID. Kasi kobanga te kotuna monganga na yo mituna nyonso oyo ozali na yango. Ezali na ntina kozala polele na makambo nyonso na esika oyo. Okoki kotuna mituna lokola:

• Mwana na ngai azali na SCID to maladi mosusu ya déficience immunitaire?
• Ekosɛnga ete bábomba mwana na ngai na esika oyo bakoki kozala ye moko te?
• Ntango nini mwana na ngai akozala na mposa ya kozongisama baselile ya moboko?
• Mbongwana nini to bilembo nini nasengeli koyeba mingimingi epai ya mwana na ngai?

Kobosana te, ezali na ntina mingi osala plan ya transplantation ya ba cellules souches mpo na mwana na yo noki. Lisusu, ozali na lotomo ya kokanga ntina ya makambo nyonso oyo ezali kosalema. Minganga bakolimbola yo makambo nyonso mpe bakoyebisa yo nini okoki kozela.

Na nsuka, nsango ya komema na ndako:

SCID (Severe Combined Immunodeficiency) ezali maladi moko ya makasi mpe ya kobangisa. Kasi, koyeba nokinoki, koluka toli ya monganga ntango kaka bilembo ebimi, mpe kozwa lisalisi oyo ebongi ekoki kobikisa bomoi ya mwana.

• Koyeba maladi noki: Ezali na ntina mingi koyeba SCID na nzela ya botalisi ya bana oyo babotami sika to noki bilembo bimonisami.
• Kozongisama ya baselile ya moboko: Oyo ezali nkisi ya ntina mpe oyo elongi mingi mpo na SCID.
• Esika ya libateli: Ezali na ntina mingi kobatela mwana na ba infections na tango ya traitement.
• Bokasi ya makanisi: Yango ekoki kozala ntango ya mpasi lokola moboti. Luka lisungi epai ya minganga, libota, mpe bapesi toli.

Ozali yo moko te. Lokola siansi ya monganga ekómi mingi, bana oyo bazali na SCID bakoki sikoyo kozala na bomoi ya malamu mpe ya kotonda. Tikala makasi mpe na elikya.

` Bokasi ya nzoto, SCID, bokono ya bomwana, bokono ya ba gènes, transplantation ya moelle osseuse, déficience immunitaire, bokono ya kozwama