Yo to mwana na yo ozali na mikakatano ya komona? Yekola na ntina ya bokono ya Stargardt!

Yo to mwana na yo ozali na mokakatano epai okoki komona makambo mbala moko te, to miso na yo ezali kokóma polele te? Mbala mosusu okoki komona makambo oyo ezali zingazinga na yo, kasi oyo ozali kotala ezali polele te. Soki ozali na bilembo lokola oyo, ntina moko oyo ekoki kozala na yango ezali maladi oyo babengi Maladi ya Stargardt . Tólobela likambo yango na ndenge ya pɛtɛɛ oyo okoki kokanga ntina na yango.

Maladi ya Stargardt ezali nini?

Na mokuse, bokono ya Stargardt ezali bokono oyo etali eteni ya ntina mingi ya miso na biso , `macula` . Kanisa yango boye: soki liso na yo ezali lokola kamera, `rétine` ezali membrane oyo ezali na sima ya caméra, lokola film, esika bilili ezwamaka. `Macula` ezali mwa esika moko ya sensitive mingi kaka na katikati ya `rétine`. Tango totali semba liboso, tango totangi buku, tango totali elongi ya mutu, ezali `macula` oyo nde esalisaka biso tomona makambo polele. Tobengi yango `vision central` .

Tango ozali na Maladi ya Stargardt, ``vision centrale`` na yo ekiti mokemoke na tango. Tango mosusu, yango ekoki pe kozala na bopusi na ``vision périphérique`` na yo, oyo ezali makoki ya komona biloko nzinganzinga ya miso na yo.

Mbala mosusu oyoká nsango ya dégénérescence maculaire . Ezali maladi oyo mbala mingi ezwamaka na mibange, mingimingi baoyo baleki mbula 60. Babengaka yango dégénérescence maculaire oyo euti na mbula . Kasi, maladi ya Stargardt ekeseni. Mbala mingi, ezwamaka na bana mpe bilenge oyo bakokisi naino mbula 20 te. Yango wana minganga babengaka yango ntango mosusu dégénérescence maculaire juvénile . Ntango ekómi na bansɔngɛ ya rétine, babengaka yango fundus flavimaculatus .

Sikoyo tótala mpo na nini likambo yango esalemaka. Nzoto na biso ezali na eloko moko ya jaune, ya mafuta oyo babengaka `lipofuscin` . Na momeseno, yango ebimaka na nzoto. Kasi, na moto oyo azali na bokono ya Stargardt, `lipofuscine` oyo ebimaka mingi to ebimaka malamu te. Na sima `lipofuscine` oyo ya likolo eyanganaka na `rétine`. Yango esalaka mbeba na ba ` photorécepteurs`, lolenge moko ya sipesiale ya cellule oyo ezo sensible na lumière na `rétine` . Na boumeli ya ntango, kobebisama yango esalaka ete amona lisusu te mpo na libela.

Bilembeteli nini ya maladi ya Stargardt?

Maladi ya Stargardt ekoki kosala mbongwana oyo elandi na miso mpe na komona na yo:

• Komona bisika ya moindo to bisika oyo ezali komonana polele te na miso:Soki otali semba liboso, bisika mosusu ekoki komonana moindo to mpela.
• Vision flou : Komona makambo polele, vision flou.
• Kozala na boyokani na pole: Koyoka mpasi mpo na komona na pole ya moi to na miinda ya makasi.
• Kokufa miso ya langi ya sika : Atako kala ozalaki komona balangi polele, sikoyo ozali kokoka te kokesenisa balangi mosusu malamu.
• Mokakatano ya komesana na pole ya nse/ya makasi: Ntango ozali kolongwa na esika ya kongɛnga mpe kokende na esika ya molili na mbalakaka, to ntango ozali kouta na esika ya molili mpe kokende na esika oyo ezali kongɛnga, esɛngaka ntango molai mpo miso emesana.
• Komona malamu te na butu : Komona na butu ekomi moke koleka liboso.

Likambo ya ntina ezali ete mbala mingi bilembo ya Maladi ya Stargardt ekómaka mokemoke. Na boumeli ya ntango, okoki kobungisa pene na komona na yo nyonso ya katikati. Kasi, okoki kaka komona mwa ntaka libanda ya mipanzi ya miso na yo (vision périphérique). Kasi, makambo oyo ezali semba liboso ekokóma polele te.

Nini ezali bantina ya bokono ya Stargardt?

Maladi ya Stargardt ezali ``ezalela ya ba gènes`` . Elingi koloba ete eutaka na mbongwana ya ba gènes na biso. Mingimingi, ntina monene ezali mbongwana ya gène oyo babengi ``gène ABCA4.`` ``Gène ABCA4`` oyo esalisaka `` rétine`` na biso esalaka malamu.

Oyo ezali `héréditaire` . Yango elingi koloba ete epesamaka uta na baboti kino na bana. Maladi ya Stargardt ezwamaka na `modèle récessif autosomique` . Na pete, po mwana azua bokono oyo, ezala mama na tata basengeli kozala na `gène ABCA4` oyo ebongwani. Ekoki te ete kaka moto moko azala na yango.

Ndenge nini minganga bayebaka likambo yango? (Diagnostic) .

Monganga ya miso akoki koyeba soki ozali na bokono oyo. Akotala miso na yo , akotala ndenge ozali komona, mpe akotala soki miso na yo ezali malamu. Ekozala na mposa ya koyebisa monganga ntango nini bilembo na yo ebandaki mpe mikakatano nini ozali na yango.

Ekoki mpe kosɛnga osala mwa baekzamɛ lokola oyo:

• Électrorétinographie (ERG): Yango etalelaka ndenge oyo rétine na yo esalaka soki pole ekɔti na liso na yo.
• Angiographie fluorescéine: Yango ezali ekzamɛ mpo na komona misisa ya makila oyo ezali na kati ya liso.Talá, batyaka langi moko ya sipesiale na misisa moko na lobɔkɔ na yo mpe bakangaka bililingi ya kati ya liso na yo.
• Photographie ya fondus mpe photographie autofluorescente ya fondus: Yango ezuaka ba photos ya polele ya rétine na macula na yo. Yango epesaka yo nzela ya komona ndenge oyo lipofuscine ekɔtaka.
• Test génétique : Yango ekoki ko confirmer soki mutation ezali na gène ya ABCA4.
• Tomographie optique de cohérence (OCT): Yango ezali lokola scanner ya rétine. Ekoki kotala makambo lokola bonene ya ba couches ya rétine, soki lipofuscine ezali, mpe soki ebebi.

Ba étapes nini ya Maladi ya Stargardt ezali?

Monganga na yo ya miso akoki kokabola maladi yango na biteni mingi, na kotalela ndenge oyo ezali kokende liboso. Talá ndenge oyo:

• Etape ya liboso: Na eteni oyo, eloko moko ya langi ya jaune oyo babengaka lipofuscine ebandi kosala lokola mwa biloko mikemike na macula. Okoki kozala na bilembo ya pete mingi, to bilembo ata moke te.
• Etape 2: Sikawa ba taches wana ya `lipofuscine` epalangani na bisika mosusu ya `rétine` zinga zinga ya `macula.` Na tango oyo okoki kobanda koyoka bilembo mwa polele koleka liboso.
• Etape ya misato : Na eteni oyo, ba particules ya `lipofuscine` oyo esangisi ebandi lisusu ko accumule na `macula` mpe ebandi kobebisa `macula`. Yango babengaka yango `atrophie` ( liwa ya baselile). Yango ekómisaka bilembo mabe koleka.
• Etape 4 : Bebisi (atrophie) ya macula ezali sikoyo makasi mingi. Yango ekoki komema na kobungisa mpenza to ndambo ya komona na yo ya katikati.

Ba traitements nini ya bokono ya Stargardt?

Likambo ya mawa, na ntango oyo nkisi moko te mpo na maladi ya Stargardt to nkisi moko te oyo ekoki kozongisa nsima mbeba oyo yango esalaka. Kasi komitungisa te. Monganga na yo ya miso akoki kosalisa yo o gérer bilembo na yo mpe okitisaka mbangu ya kobungisa komona. Okoki kosala makambo lokola:

• Bokima komela biloko oyo ezali na vitamini A. Bolukiluki mosusu emonisi ete bato oyo bazali na maladi ya Stargardt bakoki komona nokinoki soki bamɛli vitamini A mingi. Yango wana, komɛla ata eloko moko te oyo ebakisaka vitamini A kozanga kosolola na monganga na yo.
• Kosalela ba lunettes, ba lentilles contact mpe/to ba aides ya komona moke ekoki kosalisa yo mingi na misala na yo ya mokolo na mokolo.
• Tika komela likaya (mpe biloko mosusu oyo ezali na nicotine lokola vaping) mobimba. Komela likaya ezali malamu ata moke te mpo na miso na yo.
• Lata shario to lunettes ya moi ya malamu mpo na kobatela miso na yo ntango ozali kobima libanda.

Kobosana te ete biloko yango ezali bankisi te. Kasi, bakoki kosalisa yo ozala na bomoi ya malamu ntango molai soki likoki ezali.

Maladi ya Stargardt ekoki kobikisama?

Sikawa nkisi ya bokono ya Stargardt ezali te. Kasi, monganga na yo ya miso akoki kosalisa yo ozala na bomoi na maladi yango.

Nsango malamu ezali. Balukiluki bazali kokoba kosala ba études cliniques mpo na koluka ba traitements ya sika mpo na ba conditions lokola dégénérescence maculaire (na kati na yango Maladi ya Stargardt). Tuna monganga na yo ya miso soki okoki kosangana na moko ya ba études cliniques oyo. Soki ezali bongo, okoki kozwa libaku ya kozwa bankisi ya sika, ya komeka.

Ntango nini nasengeli koluka toli ya monganga?

Tala monganga to monganga ya miso ntango kaka omoni mbongwana nyonso na miso to na bomoni na yo. Bilembeteli ya Maladi ya Stargardt ekoki kokokana na oyo ya bamaladi mosusu ya miso, mbala mosusu oyo emonanaka mingi. Yango wana, ezali na ntina mingi koyeba mpe kosalisa mikakatano nyonso ya miso nokinoki .

Nini okoki kozela soki ozali na maladi ya Stargardt?

Osengeli komizela ete okobungisa komona na yo ya katikati mokemoke. Mpo na bato mingi, kobungisa yango esalemaka malɛmbɛmalɛmbɛ, na boumeli ya bambula, ntango mosusu bambula mingi. Kasi, mpo na bato mosusu, ekoki kosalema nokinoki. Lolenge ya mutation na gène na yo ya ABCA4 ekoki ko déterminer noki boni mpe boni bobungisi vision. Monganga na yo ya miso akoyebisa yo makambo mingi na ntina na likambo yango.

Ekosɛnga osala ekzamɛ ya miso mbala na mbala . Tuna monganga na yo mbala boni osengeli kosala ekzamɛ ya miso mpe baekzamɛ nini mosusu osengeli kosala.

Ndenge nini nakoki komibatela na maladi ya Stargardt?

Ezali na makambo mingi oyo okoki kosala mpo na komibatela:

• Lia bilei oyo etondi na nzoto. Lia ndunda mpe mbuma mingi.
• Ngalasisi. Kobatela nzoto na yo na mosala ezali malamu mpo na makambo nyonso.
• Komela likaya te.
• Kopekisa mitungisi.
• Kende na ba rendez-vous ya monganga na yo na ngonga.

Ntango nini nasengeli komona monganga na ngai soki nazali na maladi ya Stargardt?

Monganga na yo ya miso akoyebisa yo okoba komona bango. Kobosana te kokende na mikolo wana. Lisusu, soki ozali na mbongwana ya mbalakaka na miso na yo, to soki ozali koyoka mpasi to kozanga komiyoka malamu na miso na yo, kende kotala monganga na yo mbala moko.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga na ngai mpo na maladi ya Stargardt?

Soki ozali na maladi ya Stargardt, okoki kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Okoki ko proposer groupe ya soutien pona ngai na ba misusu oyo bazali na situation oyo?
• Nazali na makoki ya kosangana na `essai clinique' ?
• Nasengeli kosolola na mopesi toli ya ba gènes ? (Yango ekoki kosalisa yo oyeba soki bato mosusu ya libota na yo bazali na likama.)
• Okoki kopesa makanisi ya bisaleli to mayele oyo ekoki kosalisa ngai nasala misala ya mokolo na mokolo na pete na vision faible ?

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Kofanda na Maladi ya Stargardt ekoki kobangisa. Eloko nyonso oyo ezali na bopusi likoló na bomoni na yo ekoki kozala na bopusi monene likoló na yo. Kasi ozali yo moko te. Monganga na yo ya miso mpe ekipi ya bokolongono ekoki kosalisa yo omesana na mbongwana na yo ya komona, kobatela miso na yo, mpe kozala na bomoi ya libateli mpe ya malamu.

Atako sikawa nkisi moko te mpo na maladi ya Stargardt, balukiluki bazali ntango nyonso koluka bankisi ya sika. Soki osepeli, solola na monganga na yo mpo na kosangana na momekano ya kliniki. Kotika te!

` Maladi ya Stargardt, Komona miso, Bomoni ya katikati, Rétine, Macula, Maladi ya ba gènes