Ozali mpe na ba clots ya makila na nzoto na yo mpo na ntina te? Toyeba TTP (Purpura Thrombocytopénique Thrombotique) oyo ya likama!

Osilá koyoka nsango ya Purpura Thrombocytopénique Thrombotique, to TTP na mokuse? Oyo ezali maladi ya makila oyo emonanaka mingi te kasi ya makasi mpenza. Ezali maladi oyo makila oyo ekangamaka (thrombi) esalemaka na misisa mikemike ya makila oyo ezali na nzoto na yo. Ezali lokola eloko oyo ekangami na pipe ya mai. Yango ekoki kokata makila na binama ya ntina mingi na nzoto na yo, na ndakisa bɔɔngɔ, rein mpe motema. Yango ekoki komema mikakatano minene. Yango wana ezali na ntina koyeba TTP.

TTP ezali nini? Tososola kaka ndimbola ya nkombo yango.

Nkombo ya maladi oyo ekoki komonana mwa molai. Kasi biteni misato ya nkombo oyo epesi biso likanisi malamu ya lolenge ya maladi yango. Tótala ndenge ezali?

1. Thrombotique: Yango elakisi ba coagulation ya makila (thrombi) oyo esalemaka na kati ya misisa ya makila, ndenge nalobaki yango liboso. Makila yango oyo ekangamaka na nzoto ezali mosisa ya mokakatano monene.

2. Thrombocytopénique: Yango elingi koloba ete ba plaquettes ezali moke na makila na yo. Baplaquettes ezali lokola basoda ya mike oyo esalisaka mpo makila etika kobima ntango tozoki. Kasi ntango TTP esalemi, basalelaka baplaquette yango kozanga ntina mpo na kosala ete makila ekangama. Na nsima, baplaquettes ekoki te epai makila esengeli mpenza kotika.

3. Purpura: Yango elakisi ete loposo na yo ekómaka na ba taches ya mikemike, ya violet to ba bruits. Ekoki komonana lokola likambo oyo euti na libumu. Yango ezali mpenza bilembo ya makila mikemike oyo ebimaka na nse ya loposo. Yango esalemaka mingi epai ya bato oyo bazali na TTP.

Na mokuse, TTP ezali maladi moko ya mabe oyo makila ekangamaka na misisa mikemike ya makila ya nzoto na biso, mpe esalaka ete baplaquettes ekita mpe bilembo ya kobima makila na loposo. Mbala mingi, likambo yango esalemaka na mbalakaka, yango wana esengeli kozwa lisalisi ya monganga nokinoki . Bato mosusu bakoki kozala na maladi yango lisusu ata nsima ya lisalisi. Kasi, mbala mingi bilembo bimonanaka polele ntango maladi yango ezali kosala. Tango mosusu ekoki kobanda na makambo lokola infection virus, lipaso, to zemi. Soki basalisi yango te, TTP ekoki kotya bomoi na likama.

Bilembeteli ya TTP ezali nini?

TTP mingi mingi eyaka noki mpenza. Bato mosusu babikaka mpe na nsima bazongelaka maladi yango, kasi bilembo yango eyaka mpe ekendaka te. Bazali ntango nyonso mpe komonana polele. Elongwaka yango moko te, mpe esengeli mpenza kozwa lisalisi.

TTP esalaka ete makila ekangama na misisa mikemike ya makila na nzoto mobimba. Ba clots wana ekoki kotungisa enama nyonso, kasi mbala mingi bilembo bimonanaka liboso na bɔɔngɔ.

Kanisá naino, soki biloko wana ya kokangama ya makila ekómi na motema, ekoki kozala na bopusi makasi likoló na mosala ya motema, mpe mbala mosusu mpe koboma moto. TTP epesaka anémie (kila ya makila) mpe niveau ya ba plaquettes ekita (thrombocytopénie). Bato mosusu mpe bakoki komona makila, kasi yango esalemaka mingi te.

Tala mwa bilembo oyo emonanaka mingi ya TTP:

• Kobongwana ya ezalela ya makanisi: Kobulungana na mbalakaka, mobulungano, to kobungisa makanisi.
• Confusion: Koyeba te nini ezali koleka to esika ozali.
• Kolɛmba makasi: Koyoka ete olɛmbi mpenza na boye ete okoki kosala eloko te.
• Motó mpasi: Motó mpasi oyo ezalaka makasi koleka motó mpasi ya momeseno.
• Kozoka mpe kosanza: Kolɛmba libumu, kosanza.
• Loposo ya langi ya motane to ya jaune (Jaunisse): Loposo ekoki kokoma motane mpo makila ezali na nzoto te, mpe ekoki mpe kokoma jaune mpo na bopusi na foie.
• Kopema mpasi (Dyspnée): Koyoka lokola ezali mpasi mpo na kopema.
• Ba points rouges to violets na se ya loposo (Petechiae): Ba taches ya makila ya mike mike ebimaka na loposo, lokola nde etɔbɔlaka yango na pin.
• Hématurie: Makila na makila .
• Komona ebongwanaka: Komona malamu te, ntango mosusu komona makambo mibale na mbala moko (diplopie).

Soki na mbalakaka omoni moko to mingi ya bilembo yango, osengeli kokende epai ya monganga kozanga kolekisa ntango mpamba.

Mpo na nini TTP oyo esalemaka? Nini ezali bantina na yango?

Ba clots ya makila oyo epesaka mikakatano na TTP esalemaka tango nzoto ezangi enzyme moko oyo babengi ADAMTS13 ekoki. Oyo enzyme oyo ya ADAMTS13 esalaka ezali kopekisa ba plaquettes ekangama esika moko mpe esala ba clots ya makila tango tozali na besoin na yango te. Kanisá yango lokola polisi ya nzela, oyo azali kopekisa emboutelo ya mituka oyo ezali na ntina te. Na yango, ntango ADAMTS13 oyo ekitisami, ba clots ya makila ebandi kosalama na misisa mikemike ya makila na nzoto mobimba. Ntango biloko yango oyo ekangamaka makila ekutani, ata globule rouge ekoki kobukana mpe kobukana.

Lokola baplaquettes mingi esalelamaka mpo na kosala ba clots ya makila oyo ezali na ntina te, ntango tosengeli mpenza kotika kobima makila mpo na kozoka, baplaquettes etikali moke mpenza mpo na kosalela. Soki motángo ya baplaquettes na yo ekiti mingi, okoki kozoka kozanga mpasi mpe kobimisa makila mingi koleka ndenge ezalaka.

TTP ekoki kosalema na ndenge mibale ya minene:

1. TTP oyo ezwami (oyo ezali oyo emonanaka mingi): Yango ezali ntango ebongiseli ya nzoto na yo moko oyo ebundisaka maladi esalaka na libunga nyonso ba anticorps oyo epekisaka enzyme ADAMTS13 esalaka malamu. Eza lokola ba soldats na bino moko bami attaquer.

2. TTP oyo euti na libula (ezwamaka mingi te): Yango esalemaka ntango mwana azwi mbeba na gène oyo esalaka enzyme ADAMTS13 epai ya baboti nyonso mibale. Mbala mingi bilembo ebandaka na ntango ya zemi to na ntango ya mitungisi mingi.

Ezali na ba déclencheur spécifiques oyo ekoki kosala que TTP esalema?

Bato ya mayele bayebi naino mpenza te nini epesaka bilembo ya purpura thrombocytopénique thrombotique. Kasi, bato mosusu bazwaka maladi yango mingi soki:

• Bokono ya VIH
• Maladi oyo ekoki kobundisa yango moko lokola lupus
• Zemi ya zemi
• Nkisi mosusu, na ndakisa bankisi ya chimiothérapie , cyclosporine A , mpe quinine .

Mikakatano nini ekoki kobima na TTP?

Purpura thrombocytopénique thrombotique ezali maladi oyo ekoki koboma moto soki basalisi yango te. Makila oyo ekangamaka ekoki kopekisa makila etambola mpe kobimisa mikakatano minene, na ndakisa:

• Kobeba ya bɔɔngɔ
• Kobɛla motema
• Kozanga kosala malamu ya ba reins
• Kolongola zemi (Kobungisa zemi) .
• Ba crises
• Avc

Yango wana tolobi ezali na ntina mingi koluka lisalisi mbala moko soki ozali na bilembo ya TTP.

Ndenge nini minganga bayebaka TTP?

Monganga na yo akotala yo liboso mpe akotuna yo bilembo mpe lisolo ya bokolongono na yo. Soki ba suspecter TTP, bakoki ko commander ba test ebele, lokola:

• Test ADAMTS13: Test oyo emekaka activité ya enzyme ADAMTS13. Soki niveau na yango ezali moke, ekoki ko confirmer présence ya TTP.
• Kotánga makila mobimba (CBC): CBC etángi mitindo ya baselile oyo ezali na makila na yo. Bato oyo bazali na TTP bazalaka na motángo ya globule rouge mpe ba plaquettes moke.
• Frotis périphérique ya makila (PBS): Yango esɛngaka kozwa échantillon ya makila na yo mpe kotala yango na microscope. Soki ozali na TTP, ba globules rouges na yo ekoki kobukana mpe kopasuka (oyo babengaka mpe ba schistocytes ).
• Test ya bilirubine: Bilirubine ezali biloko ya bosoto oyo ebimaka na ba globules rouges oyo ebebi. Niveau ya bilirubine eleki ezali moko ya bilembo oyo emonisi ete okoki kozala na TTP.
• Ba tests ya fonctionnement ya ba reins: Ba tests oyo ekoki kosalisa monganga na yo amona soki ba reins na yo ezali kosala malamu. Soki ozali na TTP, okoki kozala na baselile ya makila to proteini na makila na yo.
• Test ya lactate déshydrogénase (LDH): Lactate déshydrogénase (LDH) ezali enzyme oyo ebimaka soki ba tissus ya nzoto na yo ebebi. TTP esalaka ete LDH emata na makila.

Ba traitements nini ya TTP ezali?

Mbala mingi, minganga basalelaka nkisi ya plasma mpo na kosalisa TTP. Longola yango, ezali mpe na bankisi oyo basalelaka mpo na kosalisa yango.

Ba traitements ya plasma

Ba traitements oyo esalemaka mingi ezali:

• Bosangisi ya plasma: Yango esɛngaka kolongola plasma na yo oyo ezali malamu te (eteni ya mai ya makila na yo) mpe kotya plasma ya mopesi oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ na esika na yango. Oyo ezali lisalisi ya kobikisa bomoi mpo na bato oyo bazali na TTP oyo ezwami.
• Corticostéroïdes: Nkisi yango esalisaka mpo na kopekisa TTP aiguë, kokitisa bilembo, mpe kokitisa kovimba.

Nkisi ya plasma epesami na lopitalo mpe ekoki kokoba mikolo to baposo kino bilembo na yo ekita.

Nkisi ya monganga

Ezali na mwa bankisi oyo ekoki kokitisa to kopekisa bokeli ya ba anticorps contre enzyme ADAMTS13 (anticorps anti-ADAMTS13). Nkisi mosusu oyo minganga basalelaka mpo na kosalisa TTP ezali:

• Glucocorticoïdes: Nkisi yango ekitisaka ebongiseli na yo ya kobundisa maladi. Yango ekoki kozala na litomba mpo na TTP.
• Caplacizumab: Nkisi oyo esalisaka TTP aiguë. Ebakisaka motángo ya baplaquettes nokinoki koleka bobele bosangisi ya plasma, mpe esalisaka mpo na kozongisa maladi yango nsima nokinoki.
• Rituximab: Nkisi oyo esalisaka mpo bokono yango ezongela te sima ya ba corticostéroïdes mpe ba traitements ya échange ya plasma.
• REcombinant ADAMTS13: Traitement oyo ezongisaka enzyme ADAMTS13. Endimami na U.S. Food and Drug Administration (FDA) mpo na kosalela yango nokinoki epai ya bato oyo bazali na TTP oyo bazwaki na libula. Ntango mosusu, minganga basalelaka mpe yango mpo makila ebima mingi te. Bolukiluki ezali kosalama mpo na komona ndenge nini ezali na ntina mpo na TTP oyo euti na bokasi ya nzoto.

Lipaso

Mbala mingi te, monganga na yo akoki kopesa yo toli ete bálongola libumu na yo na lipaso (splénectomie). Yango esalemaka kaka soki ozali na TTP makasi oyo ezali koyanola malamu te na lisalisi to soki ezali kokoba kozongela.

Esɛngaka ntango boni mpo na kobika na lisalisi ya TTP?

Ntango ya kozonga nzoto etaleli makambo mingi. Bokasi ya maladi na yo mpe lolenge ya lisalisi oyo ozali kozwa ekoki kozala na bopusi likoló na likambo yango. Bato mingi oyo bazwaka nkisi ya plasma mpo na TTP bazwaka mwa mikolo tii mwa bapɔsɔ mpo na kobika. Mbala mingi, bato oyo balongoli splénectomie esɛngaka pɔsɔ soki minei to motoba mpo bábika.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga soki nakanisi ete nazali na TTP?

Mbala mingi bilembo ya TTP ezalaka makasi mpenza na boye ete esɛngaka kosala mobembo na salle d’urgence. Soki ozali kokanisa ete ozali na TTP, kozela te mpo na komona monganga ya mbala na mbala – lisalisi ya mbala moko ezali na ntina mingi!Boyebi ya ba hématologistes mpe ba spécialistes ya soins intensifs ezali na ntina mingi mpo na ko gérer TTP aiguë.

Nini okoki kozela tango ofandi na TTP? Pronostic ya récupération ezali nini?

TTP ezalaki kala maladi oyo ebomaka bato. Kasi na lisalisi ya liboso, motango ya liwa ekiti sikawa kino pene na 10%. Lokola maladi yango ekoki kozonga, ezali na ntina ozala na boyokani makasi na monganga na yo ya makila ata nsima ya kozwa lisalisi. Kotala mbala na mbala niveau ya ADAMTS13 na yo ekoki kosalisa mpo na koyeba mbongwana nyonso na ebandeli. Soki niveau ya ADAMTS13 ezali moke liboso ete bilembo bizonga, ba traitements ya prévention lokola Rituximab ekoki kosalisa mpo na kopekisa bokono ezongela liboso kutu ebanda.

Taux ya survie ya TTP ezali nini?

Soki basalisi yango te, kaka moto moko kati na bato zomi oyo bazali na TTP nde abikaka. Kasi soki basalisi bango malamu, bato mwambe to libwa kati na bato zomi bakoki kobika.

Yango wana ezali na ntina koluka lisalisi soki ozali na bilembo. Ezali mpe na ntina kolanda malako ya monganga na yo mpo na ndenge ya komibatela nsima ya koyeba ete ozali na maladi yango.

Soki basalisi yango malamu, bato mingi oyo bazali na Purpura Thrombocytopénique Thrombotique (TTP) bazalaka na bomoi ya malamu. Monganga na yo akolimbola yo mbala boni osengeli kosala baekzamɛ mpo na kolandela maladi na yo. Akoyebisa yo mpe soki osengeli kozwa lisalisi ya monganga mbala na mbala mpo na kokitisa likama ya kobima makila mpe ya kokangama ya makila.

Na ntango yango, soki ozali na bilembo ya TTP, luká lisalisi nokinoki. TTP ezali likambo ya mbalakaka ya monganga. Kasi lisalisi ya nokinoki ekoki kobikisa bomoi na yo.

Na yango, nini ezali likambo ya ntina mingi oyo tosengeli kobosana te na makambo oyo tolobelaki?

Okey, tolobeli mingi na ntina ya TTP (Thrombotic Thrombocytopénic Purpura). Makambo ya ntina mingi oyo tosengeli kobosana te ezali oyo:

• TTP ezali maladi ya makila oyo emonanaka mingi te kasi ya makasi mpenza, oyo makila ekangamaka na misisa mikemike ya makila ya nzoto.
• Soki ozali komona bilembo lokola mobulungano ya mbalakaka, motó mpasi makasi, bisika ya langi ya violɛ na loposo, to kozala motane, ekoki kozala TTP. Na yango, kolekisa ntango mpamba te mpe kokende epai ya monganga mbala moko.
• Yango ekobikisa yango moko te. Esengeli mpenza kozwa lisalisi ya monganga ya nokinoki.
• TTP ekoki kobikisama soki ezwami nokinoki mpe esalisi yango malamu. Lokola bankisi ya sika ezali lelo oyo, mabaku ya kobikisa bomoi ya bato ezali mingi mpenza.
• Ata nsima ya lisalisi, landá malako ya monganga mpe salá ekzamɛ. Yango ekosalisa mpo maladi yango ezongela te.

Soki yo to moto oyo oyebi azali ko suspecter likambo ya boye, kobanga te. Kasi salá nokinoki. Koluka toli ya monganga ezali likambo oyo eleki malamu. Bozala na nzoto kolɔngɔnɔ!

` Thrombotique Thrombocytopénique Purpura, TTP, bokono ya makila, ba coagulation ya makila, ba plaquettes, bilembo, traitement