Misisa na yo ebɛtaka na pɛtɛɛ nyonso? Loposo na yo ezali mpenza moke? Toyeba Syndrome Vasculaire Ehlers-Danlos (vEDS) oyo ezali likama!

Ozwaka ntango mosusu esika monene ya langi ya bule na nzoto na yo ata nsima ya mwa libumu? To loposo na yo ekómaka moke mpenza na boye ete misisa na yo emonanaka? Yango ekoki ntango mosusu kozala bilembo ya bokono oyo emonanaka mingi te kasi ya makasi mpenza, atako ntango mosusu totyaka likebi mingi na yango te. Lelo tokolobela kaka bokono ya boye, bokono oyo elembisaka ba tissus connexes ya nzoto, surtout misisa ya makila. Yango babengaka yango Syndrome vasculaire d’Ehlers-Danlos , to (vEDS) na mokuse. Atako likambo yango ekoki komonana mwa mindɔndɔ, tósosola yango na pɛtɛɛ nyonso.

Syndrome ya Ehlers-Danlos (EDS) ezali nini? Lolenge ya misisa ya nzoto ezali likama?

Na mokuse, Syndrome Ehlers-Danlos (EDS) ezali etuluku ya bamaladi oyo euti na ba gènes oyo ekómelaka ba tissus connexes na nzoto na biso. Sikoyo okoki komituna soki ba tissus connexes ezali nini. Ezali biloko oyo ekangisaka nzoto na biso esika moko mpe epesaka yango makasi. Na ndakisa, biloko lokola ba ligaments, ba tendons, mpe cartilage. Yango nde epesaka nzoto na biso lolenge, makasi, mpe kobongolabongola.

Ezali na mitindo soki 13 ya EDS. EDS vasculaire (vEDS) oyo tozali kolobela lelo ezali lolenge ya minei (`(Type IV)`). Oyo ezali oyo eleki rare mpe ya grave koleka ba types oyo ya EDS. Bato oyo bazali na bokono oyo bazali na misisa ya makila ya bolembu mingi, elingi koloba misisa ya makila oyo ememaka makila, mpe binama ya kati na kati na bango (`( binama ya kati)`) oyo ezali na bolembu mingi mpe ekoki kobeba na pete. Ezali lokola vitre ya moke, oyo ekoki kobukana ata na eloko ya moke.

Nani akoki kozwa maladi yango? Ezali mingi ndenge nini?

Lokola oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes , mbala mingi ezwamaka epai ya moboti moko to na baboti nyonso mibale. Yango elingi koloba ete ezali ya libula. Kasi, ntango mosusu, ata soki moto moko te kati na libota azwaki maladi yango liboso, moto moko akoki kozwa maladi yango na nzela ya mbongwana oyo esalemaka yango moko na gène yango.

EDS ezali maladi oyo emonanaka mingi te na motindo ya monene. Ezwamaka na bato soki moko kati na bato 5 000. Kanisá ndenge oyo lolenge oyo ya EDS (vEDS) ezalaka mingi te. Ezwamaka soki moto moko kati na bato 200 000 to 250 000 . Na yango, ezali likambo ya kokamwa te ete bato mingi bayebi likambo yango te.

Yango esalaka nini na nzoto?

Syndrome vasculaire Ehlers-Danlos (vEDS) ezali maladi oyo esalaka ete misisa ya nzoto, mingimingi misisa ya makila (artéries) mpe binama ya kati, ebungisa makasi mpe elasticité na yango . Yango ekoki kosala ete bato bázoka noki mpe bázala na likama mingi ya kobima makila na kati ya nzoto mpo na bampota.

Kanisa naino, mwa libumu na motó ezali likambo monene te mpo na moto ya malamu. Kasi mpo na moto oyo azali na maladi yango, misisa ya makila oyo ezali na kati ekoki kopasuka, to efelo ekoki kokabwana (kokata misisa ya makila). Ezali lokola tube ya kala ya caoutchouc, oyo ebongami mpo na kopasuka na mwa pression.

Ba symptômes nini ya Vascular EDS?

Atako bilembo ya bokono oyo ekoki kokesana na moto na moto, ezali na mwa bilembo oyo emonanaka mingi oyo ekoki komonana. Tótala naino soki bazali nini:

• Mbongwana ya loposo:
• Loposo ekómaka moke mpenza, ekómaka kongɛnga mpe ekómaka pɛtɛɛ , mpe yango esalaka ete misisa oyo ezali na nzoto emonanaka polele.
• Loposo na bisika mosusu, mingimingi na mabɔkɔ mpe na makolo, emonanaka lokola ete ekómi mobange nokinoki koleka na bisika mosusu.

• Bizaleli ya elongi oyo ekeseni na mosusu:
• Mbɛbu mpe zolo ya bato oyo bazali na maladi yango ekoki kokóma mikemike na ndenge ya kokamwa .
• Chine ya moke .
• Miso ezali minene mpe ekabwani mwa moke .
• Bato mosusu bazalaka na cils moke mpenza, to ata moke te .
• Matoi ezali mike mpenza, to pene na kozala te . Matoi nyonso mibale etyami mwa mosika na motó mpe ekoki komonana lokola ebimi liboso.

• Mikakatano ya système circulatoire:
• Nzoto ezozoka na pete . Ata soki eloko moko ya moke ebɛti yo, ozwi bisika minene ya langi ya bule.
• Ba varices ekoki kobima na mbula ya moke koleka oyo ezalaka.
• Tansiɔ́ makasi (hypertension) mpe mikakatano ya valve ya motema (e.g. prolapse ya valve mitral ) emonanaka mingi.
• Ezali na likama monene ya kozoka na misisa ya makila. Yango esangisi makambo lokola kokata misisa ya makila . Yango ekoki komema na ba aneurismes ya likama (kolɛmba ya bifelo ya misisa ya makila mpe kosala ballon) to kopasuka.

• Botau ya binama ya kati:
• Mikakatano ya likama ekoki kobima, lokola kokwea ya mimpululu (pneumothorax) mpe kopasuka ya binama ya kati, mpe yango esalaka ete makila ebima mingi.

• Mbongwana ya mikuwa:
• Ntolo oyo ezindi (pectus excavatum) ekoki komonana.
• Ekoki kozala mikuse koleka ndenge ezalaka.

Mpo na nini likambo yango esalemaka? Ntina ezali nini?

Tosili koloba ete oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes. Yango elingi koloba ete esalemaka mpo na mutation (`(mutation génétique)`) na gène moko na ADN na biso . Kanisá naino, ADN na biso ezali lokola buku ya malako oyo etongaka mpe etambwisaka nzoto. Baselile mpe binama na biso esalaka na kolanda buku oyo ya malako. Mbongwana ya ba gènes ezali lokola libunga oyo ezali na buku oyo ya malako. Kasi nzoto elandaka malako wana ya mabe ata ndenge nini.

Syndrome vasculaire Ehlers-Danlos (vEDS) eutaka na mbongwana oyo esalemi na gène oyo esalaka proteini oyo babengaka collagène III . Na momeseno, nzoto na biso esalela collagène III oyo mpo na kolendisa ba tissus mpe ba structures mosusu. Kasi mpo na mutation wana ya gène, soit nzoto esalaka collagène III ekoki te, soit collagène III oyo esalemi ezali na défaut. Na yango, epesaka te ba tissus makasi oyo esengeli.

Lokola ezali na ba gènes, moto oyo azali na maladi yango akoki kopesa yango epai ya bana na ye.Soki moboti moko azali na bokono oyo, ezali na 50% ya chance ete mwana akozwa bokono yango na zemi moko na moko. Soki baboti nyonso mibale bazali na maladi yango, mwana azali na likoki ya kozwa maladi yango na 100%.

Yango ezali contagieuse?

Te. Oyo ezali bokono te oyo ekoki kozwama uta na moto moko kino na moto mosusu. Yango ezali likambo oyo ezwamaka mobimba na nzela ya ba gènes.

Ndenge nini bazwaka maladi yango?

Monganga akoki kokanisa ete ozali na maladi ya misisa ya Ehlers-Danlos (vEDS) na kotalela lisolo na yo ya monganga, ekzamɛ ya nzoto, bilembo oyo omoni, mpe soki moto moko na libota na yo azali na maladi yango. Soki bato babimisaki ntembe yango, basalaka ekzamɛ ya ba gènes mpo na kondimisa to koboya ete ekoki kosalema. Lokola ezali na ba mutations génétiques mibale ya minene (oyo eyebani lelo) oyo epesaka maladi yango, test génétique ezali lolenge bobele moko ya kosala diagnostic ya sikisiki.

Basalaka ba test ya ndenge nini?

Lokola ezali maladi oyo emonanaka mingi te, minganga bakoki kosala baekzamɛ mosusu mingi liboso ya kosala ekzamɛ ya ba gènes. Na ndakisa, bakoki kosala échocardiogramme (scan ya motema) to CT scan . Basalaka liboso baekzamɛ yango mpo na koboya maladi mosusu ya makila oyo ekoki kobimisa makila mingi to kozoka nokinoki. Kasi, kaka ekzamɛ ya ba gènes nde ekoki koyeba mpenza soki ozali na Syndrome Vascular Ehlers-Danlos (vEDS).

Ba traitements ezali nini? Ekoki kobikisama?

EDS ya misisa ezali maladi oyo ekoki kobikisama te. Ezali maladi oyo euti na ba gènes, elingi koloba ete eumelaka bomoi mobimba. Lokola ekoki kobikisama te, minganga batyaka likebi mingi na ndenge ya kosilisa bilembo mpe kokitisa bopusi na yango.

Lolenge nini ya nkisi/traitement esalelamaka?

Bato oyo bazali na syndrome vasculaire Ehlers-Danlos bazali na likama mingi ya kozwa ba anévrisme (misisa ya makila oyo etombolaka) mpe kobima makila na kati ya likama mpo na kopasuka ya misisa ya makila. Yango wana, soki ozali na maladi yango, ekosɛnga básala yo ekzamɛ ya monganga mbala na mbala mpo na koyeba soki ozali na ba anévrisme. Na bantango mosusu, ekoki kosɛnga básala ye lipaso mpo na kobongisa bampota ya kati to ba aneurisme.

Ezalela yango ekoki mpe kobimisa mikakatano minene, ata mpe oyo ekoki koboma moto na ntango ya zemi, na ndakisa kopasuka ya matrisi to kobima makila mingi.

Monganga na yo azali moto oyo aleki malamu kosolola na ye mpo na bankisi, bankisi mpe lipaso oyo okoki kozala na mposa na yango. Akoki kolimbola makambo nyonso na kotalela maladi na yo, ndenge na yo moko, mpe makambo mikemike ya lisalisi oyo osengeli na yango.

Ezali na mikakatano oyo ekoki kobima na lisalisi yango?

Lokola misisa na yo ezali makasi te mpo na maladi yango, ozali na likama mingi ya kobima makila . Lisusu, ekoki kozala mpasi mpo na kobika nsima ya lipaso, kasi yango ezali mpo na bolɛmbu ya misisa yango. Monganga na yo akoki kolimbola malamu ba effets secondaires mpe makama oyo okoki kokutana na yango.

Ndenge nini nakoki komibatela/kokamba bilembo?

EDS vasculaire ezali maladi moko ya mindɔndɔmindɔndɔ oyo esɛngaka kolandela minganga malamumalamu mpe kokende mbala na mbala epai ya minganga . Ezali na mindɔndɔ mingi na boye ete okoki te kosalisa to kotambwisa yango yo moko soki monganga asalisa yo te. Yango wana, ezali na ntina mingi kolanda malako ya monganga na yo.

Ezali na lolenge moko ya kopekisa likambo yango?

Lokola Vascular EDS ezali maladi oyo euti na ba gènes, ezali na lolenge moko te ya kopekisa yango to kokitisa likama ya kozwa yango. Bato oyo bazali na bokono oyo basengeli kosolola na monganga na bango mpo na toli ya ba gènes soki bazali kokana kozwa zemi to kobota bana. Yango ekosalisa bango báyeba nini bakoki kozela soki mwana na bango azwi maladi yango.

Nini nakoki kozela soki nazali na maladi yango? Likanisi yango ezali nini?

Bato oyo bazali na EDS Vasculaire bazali na likama mingi ya kozwa mikakatano mpe mikakatano oyo etali kobima makila to kolɛmba ya misisa mpe binama ya kati.

Bato mingi oyo bazali na maladi yango bakokutana ata na mokakatano moko ya makasi na mbula 20. Na mbula 40 , likama ya kozwa mikakatano oyo ekoki koboma bango ezali soki 80% . Mituya emonisi ete soki ndambo ya bato oyo bazali na maladi yango baumelaka tii na mbula 48 .

Kasi kobanga koyoka likambo oyo te. Mpamba te lokola siansi ya minganga ezali kokola, banzela ya sika ya kosilisa maladi yango ezali kobima, mpe bato bazali na likoki ya kozala na bomoi ya malamu koleka ndenge ezalaki liboso.

Ezalela yango ekoumela ntango boni?

EDS ya misisa ezali maladi oyo ezalaka banda kobotama mpe eumelaka bomoi mobimba.

Ndenge nini nasengeli komibatela?

Bato oyo bazali na EDS Vasculaire basengeli kokende epai ya monganga mbala na mbala mpo na kolandela maladi na bango mpe kotala soki bazali na mikakatano ya sika.

Mpe lisusu, .

• Osengeli koboya masano to misala ya likama .
• Osengeli koboya kotombola kilo to misala mosusu oyo ememaka likama monene ya kozoka.
• Ezali mpe mayele koboya lipaso ya kopona mpo na likama ya kobima makila mingi mpe ya kozoka na kati.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga? / Ntango nini nasengeli koluka lisalisi ya nokinoki?

Talá monganga na yo mbala na mbala ndenge asɛngi yo. Akoyebisa yo mpe ntango nini osengeli kobenga to komona monganga na yo, mpe bilembo nini osengeli koyeba.

Na likambo ya mbalakaka, yango elingi koloba:

• Soki ozali na maladi yango, osengeli kokende nokinoki epai ya monganga ya nokinoki soki ozali koyoka mpasi makasi mpo na ntina moko te, mingimingi na ntolo to na libumu .
• Lisusu, soki ozali na mpota ya libándá oyo ezali kobima makila mingi to ezali kobima , luká nokinoki monganga ya nokinoki.

Message ya suka ya ko mema na ndaku

Ezali solo ete Syndrome vasculaire Ehlers-Danlos (vEDS) ezali maladi moko ya mindɔndɔmindɔndɔ, oyo euti na ba gènes. Esengaka bolandi ya penepene mpe bobateli ya monganga. Yango ekoki koyokana lokola likambo ya kobangisa mpo na yo, kasi kobosana te ete na nzela ya bokóli ya minganga mpe bososoli ya maladi yango, bato oyo bazali na maladi yango bakoki sikoyo kozala na bomoi molai mpe ya malamu koleka bambula oyo eleki. Yango wana, ezali na ntina kolanda toli ya monganga na yo mpe kobatela kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo. Soki yo to moto oyo oyebi azali na mituna na likambo oyo, kokakatana te kosolola na monganga.

` syndrome vasculaire ehlers-danlos, veds, syndrome ehlers-danlos, eds, trouble génétique, tissu connexe, ba artéries fragiles, ba bruits faciles, ba maladies ya loposo, ba maladies génétiques, misisa ya makila