Mwana na yo abɛlaka mbala mingi? Ekoki kozala Syndrome WHIM oyo emonanaka mingi te?

Mbala mingi mwana na yo azwaka malili, kosukosu, maladi ya matoi, to maladi ya loposo? Maladi moko ekómaka malamu liboso ya mosusu? Mbala mingi, tokanisaka ete bokasi ya nzoto ya mwana ezali mwa moke mpe ete azali kozwa maladi na kelasi mpe na bisika ya kosakana. Kasi, na makambo oyo esalemaka mingi te, yango ekoki kouta na maladi moko ya sikisiki oyo euti na ba gènes oyo babengaka Syndrome WHIM . Atako balobelaka likambo yango mingi te, ezali na ntina mingi tóyeba yango.

Syndrome oyo ya WHIM ezali nini?

Na mokuse, syndrome WHIM ezali maladi oyo emonanaka mingi te oyo euti na ba gènes mpe ekómelaka ebongiseli ya nzoto na biso oyo ebundisaka maladi. Nkombo WHIM euti na balɛtrɛ ya liboso ya bilembo minei ya minene ya maladi yango.

• Ba verrues (ba verrues) .
• Hypogammaglobulinemie (ba anticorps oyo ezalaka mingi te na makila) .
• Ba infections (ba infections mbala na mbala) .
• Hémorragie myéloalvéolaire (kokangama ya globules blancs na moelle osseuse) .

Kanisá ete nzoto na biso ezali na limpinga ya ba globules blancs. Mosala ya ba soldats wana ezali ya kobundisa banguna lokola bactérie na ba virus oyo epesaka bokono. Epai na moto oyo azali na maladi ya WHIM, basoda oyo bazali na ntina mingi na limpinga yango, globules blancs oyo babengaka ba neutrophiles , ekangamaka na nse na yango, moelle osseuse. Bakoki kobima te, na kati ya makila, mpo na kobundisa bokono. Na yango, ebongiseli ya komibatela ya nzoto elɛmbi, mpe babandaka kobɛla mbala mingi.

Bilembeteli nini ya maladi ya WHIM?

Bilembeteli yango ekoki kokesana mingi na moto na moto. Bato mosusu bazalaka na bilembo ya pɛtɛɛ mpenza. Basusu bakoki kozwa maladi makasi oyo ekoki kotya bomoi na bango na likama. Mbala mingi bilembo yango ebandaka na bomwana, kasi ntango mosusu maladi yango ekoki kozanga koyeba tii ntango akokóma mokóló.

Mingimingi na oyo etali ba verrues mpe likama ya kanser

Bato mingi oyo bazali zingazinga na biso bakoki kozwa mikrobe ya virus ya papillome humain (VPH), oyo epesaka ba verrues. Kasi, epai na moto oyo azali na ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi, mikrobe yango elimwaka na nzoto pene na yango moko. Kasi, lokola ebongiseli ya kobundisa maladi ya moto oyo azali na maladi ya WHIM ezali makasi te, ezali mpasi mpo na kobundisa mikrobe yango ya VPH. Yango wana, mikrobe yango etikalaka na nzoto ntango molai, ebimisaka ba verrues, mpe na bantango mosusu, ebakisaka likama ya kozwa kanser.

Nini esalaka ete likambo yango esalema? Yango ezali contagieuse?

Ntina monene ya syndrome ya WHIM ezali mutation na gène oyo babengi `CXCR4` na nzoto na biso. Kanisá ete gène yango ezali programɛ moko oyo elakisaka baselile na biso. Ntango gène yango ebongwanaka, ba globules blancs (Neutrophiles) oyo tolobeli liboso etika kobima na moelle osseuse.

Lokola yango ezali maladi oyo euti na ba gènes, ekoki kopalangana te longwa na moto na moto na nzela ya koswa to kosimbasimba . Nzokande, ekoki kopesama uta na baboti kino na bana. Soki moboti moko azali na mbongwana wana ya gène, mwana mokomoko oyo bazali na yango azali na likoki ya kozwa maladi yango na 50 % .

Ndenge nini oyebaka malamu maladi yango?

Lokola oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te, ezali mpasi mpo na koyeba yango kaka na ekzamɛ moko. Monganga na yo akotala malamu yo ná mwana na yo bilembo ya maladi, mbala boni bazwaka mikrobe, mpe na nsima akoki kopesa yo toli ya kosala baekzamɛ mingi.

• Complete Blood Count (CBC): Yango etalelaka soki globules blancs ezali moke, mingimingi ba neutrophiles, na makila.
• Test ya anticorps (Immunoglobuline G - Test ya makila ya IgG):Test oyo esalemaka mpo na koyeba soki niveau ya ba anticorps oyo ebundisaka infection ezali moke.
• Biopsie ya moelle osseuse: Na procédure oyo, bazuaka mwa échantillon ya moelle osseuse na mokuwa ya hanche na anesthésie ya pete mpe ba examiner yango na microscope. Yango ekoki koyeba na bosikisiki soki globules blancs ekangami na moelle osseuse (myélokathéxie).
• Test génétique : Test oyo ekoki ko confirmer soki ezali na mutation na gène `CXCR4` oyo epesaka syndrome ya WHIM.

Ba traitements nini ya syndrome ya WHIM ezali?

Nanu nkisi ya bokono oyo ezali te. Kasi, ezali na bankisi mingi oyo ekoki kosalisa yo opekisa bilembo ya maladi yango, kobatela yo na mikrobe, mpe kosalisa yo ozala na bomoi ya malamu.

Mitindo ya bangi

• Xolremdi: Oyo ezali nkisi ya sika oyo endimami na 2024. Esalisaka kobimisa ba globules blancs oyo ekangami na moelle osseuse. Yango ekoki kokitisa likama ya bokono na pene na 40%.
• Traitement ya G-CSF: Oyo ezali lisasi. Elamusaka moelle osseuse mpe esalisaka yango ebimisa ba globules blancs mingi.
• Traitement ya IgG: Mpo na baoyo bazali na niveau ya anticorps moke, système immunitaire elendisami na kopesaka ba anticorps oyo euti libanda.
• Antibiotiques: Ntango ba infections bactériennes (lokola pneumonie, infections ya loposo) ebandi, monganga na yo akopesa yo yango mpo na kopekisa yango.

Traitement ya ba verrues

Soki ba verrues esalemaka mingi, okoki kokende epai ya monganga ya loposo mpo alongola yango. Ezali na mayele mingi mpo na kosala yango.

• Cryochirurgie oyo esalemaka
• Electrochirurgie na nzela ya électrochirurgie
• Traitement ya laser
• Mitindo ya ba revêtements spéciaux

Ndenge nini kozala na bomoi ya malamu na syndrome ya WHIM?

Ntango ozali kofanda na maladi oyo emonanaka mingi te, osengeli kokanisa mingi kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo.

• Kolya malamu: Kolya bilei oyo etongaka nzoto ezali na ntina mingi mpo na kobatela nzoto na yo ya kobundisa maladi makasi. Tyá ndunda mingi, mbuma, mbuma ya mbuma, mbisi mpe nsoso mingi na bilei na yo.
• Kosala ngalasisi: Kosala ngalasisi esalisaka nzoto ezala makasi mpe ebakisaka makasi ya kobundisa maladi. Salá likambo oyo olingaka, na ndakisa lisano moko, kotambola na makolo, to kobɛta mai, mikolo nyonso.
• Bobateli na ba infections:
• Bokima bisika oyo bato etondi na bato soki likoki ezali.
• Sukolaka maboko mbala na mbala na sabuni.
• Solola na monganga na yo mpe zwa mokano ya mangwele nini yo mpe libota na yo bosengeli na yango.Lobela mpenza makambo lokola mangwele ya VPH, mangwele ya pneumonie, mpe mangwele ya grippe ya mbula na mbula.

Longola monganga na yo ya libota, okoki kozala na mposa ya lisalisi ya minganga ndenge na ndenge, na ndakisa monganga oyo ayekolaka maladi ya nzoto, monganga oyo ayekolaka makila, mpe monganga ya mposo, mpo na kosalisa yo.