ໂຣກມາແຟນ ແລະ ຫົວໃຈຂອງເຈົ້າ: ລອງມາລົມກັນກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້!

ທ່ານອາດຈະເຄີຍເຫັນຄົນທີ່ສູງກວ່າ, ມີແຂນຂາຍາວກວ່າ, ແລະບາງກວ່າຄົນອື່ນ. ທຸກຄົນມີສະພາບນີ້, ແຕ່ມັນບໍ່ແມ່ນພະຍາດ. ແຕ່ບາງຄັ້ງ, ຮູບຮ່າງຮ່າງກາຍແບບນີ້ອາດເປັນອາການຂອງສະພາບທາງພັນທຸກໍາທີ່ເອີ້ນວ່າ ໂຣກມາແຟນ . ນີ້ແມ່ນສະພາບທີ່ເກີດຂຶ້ນເມື່ອ ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາບໍ່ພັດທະນາຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ເວົ້າງ່າຍໆ, ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ຍຶດສ່ວນຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາໄວ້ນຳກັນ ແລະ ໃຫ້ຄວາມເຂັ້ມແຂງແກ່ພວກມັນ. ເມື່ອສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອ່ອນແອລົງ, ຫຼາຍສ່ວນຂອງຮ່າງກາຍສາມາດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນ ຫົວໃຈ, ຕາ, ເສັ້ນເລືອດ, ແລະລະບົບໂຄງກະດູກ . ມື້ນີ້, ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບວ່າສະພາບນີ້ທີ່ເອີ້ນວ່າໂຣກມາແຟນມີຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈແນວໃດ.

ໂຣກ Marfan ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈແນວໃດ?

ເມື່ອທ່ານເປັນໂຣກ Marfan, ສອງສ່ວນຫຼັກຂອງຫົວໃຈຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼາຍທີ່ສຸດ.

1. ເສັ້ນເລືອດ ແດງໃຫຍ່: ນີ້ແມ່ນເສັ້ນເລືອດຫຼັກທີ່ໃຫຍ່ທີ່ສຸດທີ່ນຳເລືອດທີ່ອຸດົມດ້ວຍອົກຊີເຈນຈາກຫົວໃຈຂອງພວກເຮົາໄປສູ່ທົ່ວຮ່າງກາຍ. ມັນຄືກັບທໍ່ຫຼັກທີ່ນຳນ້ຳຈາກຖັງນ້ຳໄປຫາເຮືອນຂອງທ່ານ.

2. ລີ້ນຫົວໃຈ: ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນສ່ວນຕ່າງໆທີ່ເຮັດໜ້າທີ່ຄືກັບປະຕູລະຫວ່າງຫ້ອງພາຍໃນຫົວໃຈ ແລະ ໃນເສັ້ນເລືອດຫຼັກທີ່ນຳເລືອດອອກຈາກຫົວໃຈ. ພວກມັນຮັບປະກັນວ່າເລືອດໄຫຼໄປໃນທິດທາງດຽວເທົ່ານັ້ນ.

ຕອນນີ້ໃຫ້ພວກເຮົາພິຈາລະນາແຕ່ລະຢ່າງແຍກຕ່າງຫາກເພື່ອເບິ່ງວ່າມີຫຍັງເກີດຂຶ້ນ.

ມີຫຍັງເກີດຂຶ້ນກັບເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່?

ໂຣກມາແຟນເຮັດໃຫ້ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ໃນຝາຫົວໃຈອ່ອນແອລົງ. ເຊັ່ນດຽວກັບທໍ່ຢາງເກົ່າ, ມັນຈະສູນເສຍຄວາມແຂງແຮງ ແລະ ຄວາມຍືດຫຍຸ່ນຂອງມັນ. ສິ່ງນີ້ສາມາດນໍາໄປສູ່ບັນຫາຫຼັກສອງຢ່າງຄື:

• ການຂະຫຍາຍຂອງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່: ເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່ຄ່ອຍໆເລີ່ມຂະຫຍາຍ ແລະ ຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂຶ້ນ.
• ເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່โป่งพอง: ໃນບາງບ່ອນ, ກຳແພງຫົວໃຈຈະອ່ອນແອລົງ ແລະ ສາມາດໂຜ່ອອກໄດ້ຄືກັບບານລູນ.

ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າ, ເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງຕີບນີ້ຄືກັບຢາງລົດຖີບທີ່ໂປ່ງອອກມາຈາກຈຸດດຽວເມື່ອທໍ່ອ່ອນລົງ.

ໂດຍສະເພາະ, ສ່ວນຂອງຫົວໃຈທີ່ໃກ້ກັບຫົວໃຈທີ່ສຸດ, ເອີ້ນວ່າ "ຮາກເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່", ແມ່ນສ່ວນທີ່ມັກຈະໃຫຍ່ຂຶ້ນ ຫຼື ກວ້າງຂຶ້ນໃນລັກສະນະນີ້ໃນຄົນທີ່ເປັນໂຣກ Marfan. ນີ້ແມ່ນສະພາບທີ່ເປັນອັນຕະລາຍຫຼາຍ, ເພາະວ່າຖ້າ "ເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່" ນີ້ໃຫຍ່ຂຶ້ນ ແລະ ແຕກ ("ເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່" ຫຼື ແຕກ), ມັນອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.

ອາການອື່ນໆເຊັ່ນ: ໂຣກ Ehlers-Danlos, ໂຣກ Loeys-Dietz, ຫຼອດເລືອດແດງສອງຊັ້ນ, ແລະ ໂຣກ Turner ກໍສາມາດເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈຂະຫຍາຍໄດ້ເຊັ່ນກັນ, ແຕ່ມັນອາດຈະເກີດຂຶ້ນໃນສ່ວນອື່ນໆຂອງຫົວໃຈ.

ຈະເກີດຫຍັງຂຶ້ນກັບຫົວໃຈວາຍ?

ໂຣກມາແຟນຍັງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດບັນຫາກັບລີ້ນຫົວໃຈໄດ້. ຖ້າລີ້ນຫົວໃຈເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ຫົວໃຈຈະຕ້ອງເຮັດວຽກໜັກຂຶ້ນເພື່ອສູບສົ່ງເລືອດ. ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ສິ່ງນີ້ ສາມາດນໍາໄປສູ່ການລົ້ມເຫຼວຂອງຫົວໃຈ.ມັນສາມາດເປັນໄປທາງໃດກໍໄດ້. ພະຍາດວາວສອງຢ່າງຫຼັກໆທີ່ພົບເຫັນຮ່ວມກັບໂຣກ Marfan:

• ການຮົ່ວໄຫຼຂອງວາວຫົວໃຈແດງ (Aorta): ເມື່ອວາວລະຫວ່າງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່ (aorta) ແລະຫ້ອງລຸ່ມຊ້າຍຂອງຫົວໃຈ (ventricle ຊ້າຍ) ບໍ່ປິດຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ເລືອດທີ່ສູບແລ້ວບາງສ່ວນຈະຮົ່ວໄຫຼກັບຄືນສູ່ຫົວໃຈ. ມັນຄືກັບກ໊ອກນໍ້າທີ່ຮົ່ວ.
• ພະຍາດຫົວໃຈເຕັ້ນຜິດປົກກະຕິ: ພະຍາດຫົວໃຈເຕັ້ນຜິດປົກກະຕິຕັ້ງຢູ່ລະຫວ່າງຫ້ອງເທິງ (ຫ້ອງຫົວໃຈຊ້າຍ) ແລະ ຫ້ອງລຸ່ມ (ຫ້ອງຫົວໃຈຊ້າຍ) ຢູ່ເບື້ອງຊ້າຍຂອງຫົວໃຈ, ບໍ່ສາມາດປິດໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ແລະ ຫ້ອງເທິງຍື່ນອອກມາທາງນອກ. ບາງຄັ້ງສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເລືອດຮົ່ວໄຫຼໄປທາງຫຼັງ (ການຮົ່ວໄຫຼຂອງຫົວໃຈຊ້າຍ).

ພະຍາດຫົວໃຈມັກພົບເລື້ອຍປານໃດໃນຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Marfan?

ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Marfan ມີຄວາມສ່ຽງ ສູງ ທີ່ຈະເປັນບັນຫາຫົວໃຈ. ການຄົ້ນຄວ້າໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າ ເກົ້າໃນສິບຄົນທີ່ເປັນໂຣກ Marfan ຈະມີບັນຫາບາງຢ່າງກ່ຽວກັບຫົວໃຈວາຍ ຫຼື ເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່ຂອງເຂົາເຈົ້າ. ນັ້ນແມ່ນເຫດຜົນທີ່ວ່າມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ຈະຕ້ອງຮູ້ກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້.

ອາການຂອງໂຣກ Marfan ທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈແມ່ນຫຍັງ?

ຖ້າທ່ານມີອາການ Marfan syndrome, ເຊັ່ນ: ເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່โป่งพอง ຫຼື ພະຍາດວາວ, ທ່ານອາດຈະມີອາການບາງຢ່າງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງຄົນອາດຈະມີອາການເຫຼົ່ານີ້ໂດຍບໍ່ມີອາການໃດໆ. ນັ້ນແມ່ນເຫດຜົນທີ່ການກວດທາງການແພດມີຄວາມສຳຄັນ.

ອາການເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຫັນໄດ້ໂດຍທົ່ວໄປຄື:

• ເຈັບໜ້າເອິກ ຫຼື ເຈັບຫຼັງສ່ວນເທິງ
• ໄອອອກເປັນເລືອດ (ນີ້ເປັນສັນຍານທີ່ອັນຕະລາຍກວ່າເລັກນ້ອຍ)
• ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການກືນອາຫານ (ຖ້າຫົວໃຈທີ່ໃຫຍ່ຂຶ້ນກົດດັນໃສ່ ຫຼອດອາຫານ )
• ຮູ້ສຶກວິນຫົວ ຫຼື ວິນຫົວ
• ຮູ້ສຶກເມື່ອຍຫຼາຍ ຫຼື ອ່ອນເພຍຫຼາຍ
• ຄວາມຮູ້ສຶກຂອງອັດຕາການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈຜິດປົກກະຕິ (ຫົວໃຈເຕັ້ນຜິດປົກກະຕິ)
• ສຽງແຫບ (ຖ້າຫົວໃຈໄປກົດດັນໃສ່ເສັ້ນປະສາດທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ກັບສາຍສຽງ)
• ຫາຍໃຈຍາກ , ໂດຍສະເພາະເມື່ອທ່ານເມື່ອຍ ຫຼື ນອນລົງ
• ໃຄ່ບວມ , ໂດຍສະເພາະຢູ່ຂາ ແລະ ຂໍ້ຕີນ
• ມີສຽງຫວີດ (ສຽງຜິວໜັງ) ເມື່ອຫາຍໃຈ

ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າເຈົ້າມີເພື່ອນຄົນໜຶ່ງທີ່ສູງແລະຜອມຫຼາຍ. ລາວມັກຈົ່ມວ່າເຈັບໜ້າເອິກ ແລະ ຍ່າງ ຍາກ. ຖ້າເປັນດັ່ງນັ້ນ, ມັນຈະເປັນການດີທີ່ຈະໄປພົບແພດເພື່ອເບິ່ງວ່າມັນກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກ Marfan syndrome ຫຼືບໍ່.

ສາເຫດຂອງໂຣກ Marfan ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈແມ່ນຫຍັງ?

ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້, ໂຣກ Marfan ແມ່ນ ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່.ມັນບໍ່ໄດ້ຖືກສ້າງຂຶ້ນຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ທີ່ມີສຸຂະພາບດີພົບໄດ້ທົ່ວທຸກແຫ່ງໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ມັນໃຫ້ຄວາມເຂັ້ມແຂງ, ຮູບຮ່າງ, ແລະ ຄວາມຍືດຫຍຸ່ນແກ່ອະໄວຍະວະ ແລະ ເສັ້ນເລືອດ. ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ນີ້ພົບໄດ້ໃນຝາຂອງຫົວໃຈ ແລະ ເສັ້ນເລືອດ, ໂດຍສະເພາະແມ່ນເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່, ແລະ ໃນຫົວໃຈວາຍ.

ເມື່ອເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ເຫຼົ່ານີ້ອ່ອນແອລົງຍ້ອນໂຣກ Marfan syndrome, ພວກມັນຈະສູນເສຍຄວາມເຂັ້ມແຂງ ແລະ ຄວາມຍືດຫຍຸ່ນຂອງມັນ. ສິ່ງນີ້ເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈເປີດອອກ ແລະ ໃຄ່ບວມ, ບໍ່ສາມາດຕ້ານທານກັບຄວາມກົດດັນຂອງເລືອດໄດ້. ສິ່ງນີ້ຍັງເຮັດໃຫ້ລີ້ນຫົວໃຈເປັນພະຍາດ ແລະ ບໍ່ສາມາດເປີດ ຫຼື ປິດໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ການກວດຫົວໃຈອັນໃດທີ່ຊ່ວຍໃນການວິນິດໄສໂຣກ Marfan?

ໂຣກມາແຟນບາງຄັ້ງອາດຈະຍາກທີ່ຈະວິນິດໄສໄດ້, ຍ້ອນວ່າອາການແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ ແລະ ສາມາດລອກລຽນແບບອາການຂອງພະຍາດອື່ນໆ. ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ຈະຄົ້ນພົບວ່າເຂົາເຈົ້າເປັນພະຍາດນີ້ເມື່ອເຂົາເຈົ້າຍັງນ້ອຍ ຫຼື ອາຍຸຫຼາຍກວ່າ.

ຖ້າທ່ານໝໍສົງໃສວ່າທ່ານເປັນໂຣກ Marfan syndrome, ພວກເຂົາຈະເຮັດສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ:

• ການກວດຮ່າງກາຍຢ່າງຄົບຖ້ວນ ຈະຖືກປະຕິບັດ. ກວດສອບຄວາມສູງ, ນ້ຳໜັກ, ຄວາມຍາວຂອງແຂນ ແລະ ຂາ, ຮູບຮ່າງໜ້າເອິກ, ຕາ ແລະ ສີຜິວຂອງທ່ານ.
• ພວກເຂົາຈະຖາມກ່ຽວກັບ ປະຫວັດທາງການແພດຂອງຄອບຄົວຂອງທ່ານ . ພວກເຂົາຈະກວດເບິ່ງວ່າມີໃຜໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານເຄີຍເປັນໂຣກ Marfan syndrome ຫຼື ອາການທີ່ຄ້າຍຄືກັນນີ້ຫຼືບໍ່.
• ການສະແກນພິເສດຫຼາຍໆຄັ້ງ ("ການກວດດ້ວຍຮູບພາບ") ທີ່ກວດຫົວໃຈ ໄດ້ຖືກສັ່ງ. ການກວດຫຼັກໆແມ່ນ:
• ການກວດດ້ວຍຄື້ນສຽງຫົວໃຈ (Echocardiogram): ການກວດນີ້ຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານເຫັນຂະໜາດ, ຮູບຮ່າງ ແລະ ໜ້າທີ່ຂອງຫົວໃຈ ແລະ ເສັ້ນເລືອດໄດ້ຢ່າງຊັດເຈນ ຄືກັນກັບການສະແກນຫົວໃຈດ້ວຍຄື້ນສຽງ ultrasound.
• ການກວດຫົວໃຈດ້ວຍໄຟຟ້າ (EKG): ອັນນີ້ວັດແທກກິດຈະກຳທາງໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈ, ນັ້ນຄືຈັງຫວະຂອງການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈ.
• ການກວດພັນທຸກໍາ: ການກວດນີ້ສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອຢືນຢັນວ່າທ່ານມີການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ (ໃນ gene FBN1) ທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ Marfan ຫຼືບໍ່.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບການຈັດການບັນຫາຫົວໃຈທີ່ເກີດຈາກໂຣກ Marfan?

ເຖິງແມ່ນວ່າໂຣກ Marfan ບໍ່ສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ຢ່າງສົມບູນ, ແຕ່ກໍມີວິທີການປິ່ນປົວເພື່ອຄວບຄຸມຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈ ແລະ ປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ມີສອງປະເພດຄື: ການປິ່ນປົວທີ່ບໍ່ແມ່ນການຜ່າຕັດ ແລະ ການປິ່ນປົວດ້ວຍການຜ່າຕັດ.

ທ່ານໝໍອາດແນະນຳໃຫ້ຜ່າຕັດໃນກໍລະນີຕໍ່ໄປນີ້:

• ຖ້າເສັ້ນຜ່າສູນກາງຂອງເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈ (aorta) ຂອງທ່ານມີຂະໜາດ 5 ຊັງຕີແມັດ (ປະມານ 1.97 ນິ້ວ) ຫຼື ໃຫຍ່ກວ່າ.
• ຖ້າອັດຕາການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈເພີ່ມຂຶ້ນ 0.5 ຊັງຕີແມັດ (ປະມານ 0.197 ນິ້ວ) ຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນພາຍໃນໜຶ່ງປີ (ອັນນີ້ເອີ້ນວ່າ 'ການຂະຫຍາຍຕົວຢ່າງໄວວາ').
• ຖ້າຍາດພີ່ນ້ອງທາງເລືອດຂອງທ່ານ (ສະມາຊິກໃນຄອບຄົວທາງຊີວະພາບ) ໄດ້ຮັບການຜ່າຕັດປະເພດນີ້ (ບາງທີອາດເປັນຍ້ອນອິດທິພົນທາງພັນທຸກໍາ, ການຜ່າຕັດອາດຈະຕ້ອງໄດ້ປະຕິບັດເຖິງແມ່ນວ່າຈະມີເສັ້ນຜ່າສູນກາງນ້ອຍກວ່າກໍຕາມ).

ຄົນທີ່ມີຮ່າງກາຍນ້ອຍໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວຈະມີເສັ້ນເລືອດນ້ອຍກວ່າ, ສະນັ້ນເຂົາເຈົ້າອາດຈະຕ້ອງໄດ້ຮັບການຜ່າຕັດເຖິງແມ່ນວ່າເສັ້ນຜ່າສູນກາງຈະນ້ອຍກວ່າກໍຕາມ.

ການປິ່ນປົວທີ່ບໍ່ແມ່ນການຜ່າຕັດ

ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຂັ້ນຕອນທຳອິດໃນການຈັດການໂຣກ Marfan syndrome.

• ການດັດແປງວິຖີຊີວິດ: ທ່ານຄວນຫຼີກລ່ຽງກິດຈະກຳທີ່ເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈເຄັ່ງຕຶງຫຼາຍເກີນໄປ.
• ການຍົກນໍ້າໜັກ ຫຼື ການຍູ້ແມ່ນບໍ່ດີ.
• ກິລາທີ່ມີຜົນກະທົບສູງເຊັ່ນ: ບານເຕະ, ຣັກບີ້ ແລະ ມວຍ ແມ່ນບໍ່ເໝາະສົມ.
• ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານເພື່ອຊອກຮູ້ວ່າການອອກກຳລັງກາຍແບບໃດປອດໄພ ແລະ ເໝາະສົມກັບທ່ານ.
• ຢາ:
• ທ່ານໝໍຈະສັ່ງຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ "ຢາ Angiotensin II receptor blockers (ARBs)" ຫຼື "beta-blockers" . ຢາເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍຫຼຸດອັດຕາການຂະຫຍາຍຂອງເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈ ແລະ ຄວບຄຸມຄວາມດັນເລືອດ.
• ການກວດຮູບພາບຫົວໃຈ ເປັນປະຈຳ :
• ຂະໜາດຂອງຫົວໃຈ ແລະ ສະພາບຂອງລິ້ນຫົວໃຈຄວນໄດ້ຮັບການກວດສອບເປັນປະຈຳໂດຍທ່ານໝໍ. ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໄດ້ໂດຍໃຊ້ການສະແກນເຊັ່ນ: 'ການກວດຫົວໃຈດ້ວຍສຽງສະທ້ອນຜ່ານໜ້າເອິກ (Echo),' 'ການກວດເສັ້ນເລືອດດ້ວຍຄອມພິວເຕີ (CTA),' ຫຼື 'ການກວດເສັ້ນເລືອດດ້ວຍສຽງສະທ້ອນແມ່ເຫຼັກ (MRA)'.
• ການກວດເຫຼົ່ານີ້ສາມາດກວດພົບການປ່ຽນແປງໃນຫົວໃຈກ່ອນທີ່ມັນຈະແຕກ (ຜ່າຕັດ).

ການປິ່ນປົວດ້ວຍການຜ່າຕັດ

ບາງຄັ້ງບັນຫາຫົວໃຈແລະຫຼອດເລືອດບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ດ້ວຍຢາແລະການປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດພຽງຢ່າງດຽວ. ນັ້ນແມ່ນເວລາທີ່ການຜ່າຕັດແມ່ນມີຄວາມຈຳເປັນ.

ເປົ້າໝາຍຫຼັກຂອງການຜ່າຕັດຫົວໃຈສຳລັບໂຣກ Marfan ແມ່ນ ເພື່ອສ້ອມແປງສ່ວນທີ່ອ່ອນແອຂອງວາວຫົວໃຈ, ເອົາມັນອອກ ແລະ ໃສ່ວາວທຽມ, ຫຼື ສ້ອມແປງວາວຫົວໃຈທີ່ເສຍຫາຍ ຫຼື ປ່ຽນມັນດ້ວຍວາວໃໝ່.

ເປົ້າໝາຍຫຼັກຂອງການຜ່າຕັດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນເພື່ອປ້ອງກັນເຫດສຸກເສີນທີ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດເຊັ່ນ: ການຜ່າຕັດເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່.

ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວ, ການຜ່າຕັດເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນໄດ້ວາງແຜນ ແລະ ປະຕິບັດໃນວັນທີ່ກຳນົດໄວ້ລ່ວງໜ້າ (ການຜ່າຕັດແບບເລືອກ). ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າມີການແຕກ ຫຼື ການແຕກຂອງເສັ້ນເລືອດແດງຫົວໃຈຢ່າງກະທັນຫັນ, ມັນຕ້ອງໄດ້ຮັບການປະຕິບັດເປັນຂັ້ນຕອນສຸກເສີນ.

ມີການຜ່າຕັດຫົວໃຈຫຼາຍປະເພດຫຼັກໆທີ່ເຮັດສຳລັບໂຣກ Marfan:

• ການປ່ຽນຮາກຂອງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່: ນີ້ແມ່ນການຜ່າຕັດທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ ເພາະວ່າສ່ວນນີ້ຂອງຫົວໃຈມັກຈະໃຄ່ບວມ ຫຼື ກວ້າງອອກ.
• ການສ້ອມແປງ ຫຼື ການປ່ຽນແທນວາວ Aorta.
• ການສ້ອມແປງເສັ້ນເລືອດແດງທີ່ໂປ່ງຂຶ້ນໃກ້ກັບຫົວໃຈ (`ການສ້ອມແປງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່ທີ່โป่งพอง`).
• ການສ້ອມແປງ ຫຼື ການປ່ຽນແທນວາວ Mitral.

ແພດຜ່າຕັດຫົວໃຈຈະປຶກສາຫາລືກັບທ່ານ ແລະ ຕັດສິນໃຈວ່າການຜ່າຕັດໃດດີທີ່ສຸດສຳລັບທ່ານ.

ພະຍາດຫົວໃຈສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ບໍຖ້າທ່ານເປັນໂຣກ Marfan?

ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ໂຣກ Marfan ບໍ່ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້, ຍ້ອນວ່າມັນເປັນທາງພັນທຸກໍາ. ເຊັ່ນດຽວກັນ, ພະຍາດຫົວໃຈທີ່ມັນກໍ່ໃຫ້ເກີດແມ່ນບໍ່ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ຢ່າງສິ້ນເຊີງ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີສິ່ງທີ່ທ່ານສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງ, ເຊັ່ນ: ການຜ່າຕັດເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່:

• ຫຼີກລ່ຽງກິດຈະກຳທີ່ເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈເຄັ່ງຕຶງ (ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນກ່ອນໜ້ານີ້, ຫຼີກລ່ຽງການຍົກຂອງໜັກ ແລະ ກິລາທີ່ມີຄວາມເຄັ່ງຕຶງສູງ).
• ການກວດສຸຂະພາບຫົວໃຈໃຫ້ທັນເວລາຕາມທີ່ທ່ານໝໍສັ່ງ.
• ການກິນຢາທຸກຊະນິດທີ່ຖືກຕ້ອງ ແລະ ໃຫ້ທັນເວລາ.

ສິ່ງໜຶ່ງທີ່ຄວນຈື່ໄວ້ໂດຍສະເພາະຄື ຖ້າທ່ານເປັນຜູ້ຍິງທີ່ມີອາການ Marfan syndrome ແລະ ກຳລັງຄິດທີ່ຈະຖືພາ, ທ່ານຄວນປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ຢ່າງແນ່ນອນ. ການສຶກສາໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າ ແມ່ຍິງເຖິງ 40% ທີ່ມີອາການ Marfan syndrome ອາດຈະມີອາການແຊກຊ້ອນໃນລະຫວ່າງການຖືພາ. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະໄປພົບແພດກ່ອນທີ່ຈະຖືພາ.

ທັດສະນະໃນອະນາຄົດສຳລັບຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດຫົວໃຈຍ້ອນໂຣກ Marfan ແມ່ນຫຍັງ?

ດ້ວຍການຄຸ້ມຄອງທີ່ດີ, ນັ້ນຄືການປະຕິບັດຕາມຄໍາແນະນໍາທາງການແພດ ແລະ ການໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວທີ່ຈໍາເປັນ, ຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Marfan ສາມາດມີຊີວິດຍືນຍາວໄດ້ຕາມປົກກະຕິ, ບາງທີອາດຈະເຖິງ 70 ຫຼື 80 ປີ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ບັນຫາຫົວໃຈແມ່ນສາເຫດຕົ້ນຕໍຂອງການເສຍຊີວິດໃນບັນດາຜູ້ທີ່ມີໂຣກ Marfan, ສະນັ້ນ ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງຕິດຕໍ່ກັບແພດຫົວໃຈຂອງທ່ານເປັນປະຈຳເພື່ອຕິດຕາມສະພາບຂອງທ່ານ.

ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ? ເຫດສຸກເສີນແມ່ນຫຍັງ?

ຖ້າທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ມັນ ອາດເປັນສັນຍານຂອງການແຕກຂອງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່. ທ່ານຄວນຊອກຫາການປິ່ນປົວສຸກເສີນທັນທີ:

• ການສູນເສຍສະຕິຢ່າງກະທັນຫັນ.
• ປວດຮາກ ແລະ ຮາກ.
• ມີອາການຊາຢູ່ບໍລິເວນໃດກໍໄດ້ໃນຮ່າງກາຍ.
• ເປັນອຳມະພາດ (ບໍ່ສາມາດເຄື່ອນຍ້າຍບາງສ່ວນຂອງຮ່າງກາຍໄດ້).
• ຫາຍໃຈຍາກຢ່າງຮຸນແຮງ.
• ອາການເຈັບປວດຢ່າງກະທັນຫັນ ແລະ ບໍ່ສາມາດທົນໄດ້ - ຢູ່ໜ້າເອິກ, ຫຼັງສ່ວນເທິງ, ຫຼື ທ້ອງ.
• ເຫື່ອອອກຫຼາຍເກີນໄປ.
• ຜິວໜັງຈະຈືດ ຫຼື ໜາວເຢັນຜິດປົກກະຕິ.
• ກຳມະຈອນອ່ອນຫຼາຍ.

ຖ້າທ່ານເຫັນປ້າຍແບບນີ້, ຢ່າລໍຊ້າແມ້ແຕ່ນາທີດຽວ.

ສຸດທ້າຍ, ສິ່ງທີ່ຄວນຈື່ (ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ)

ໂຣກມາແຟນ ເປັນພະຍາດທີ່ເກີດມາແຕ່ກຳເນີດ ເຊິ່ງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ຂອງຮ່າງກາຍ. ມັນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈໂດຍສະເພາະ. ແຕ່ຢ່າກັງວົນ. ຖ້າພະຍາດນີ້ຖືກກວດພົບແຕ່ຫົວທີ ແລະ ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ທ່ານສາມາດດຳລົງຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດແມ່ນ:

• ໄປພົບແພດຂອງທ່ານເປັນປະຈຳ.ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ລາວສາມາດຕິດຕາມອາການຂອງທ່ານ ແລະ ໃຫ້ການກວດ ແລະ ການປິ່ນປົວທີ່ຈຳເປັນໄດ້ທັນເວລາ.
• ປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດຕາມທີ່ຈຳເປັນ. ຢູ່ຫ່າງຈາກສິ່ງຕ່າງໆທີ່ເຮັດໃຫ້ຫົວໃຈຂອງທ່ານມີນໍ້າໜັກຫຼາຍ.
• ກິນຢາຕາມທີ່ແພດສັ່ງໃຫ້ຖືກຕ້ອງ.
• ຖ້າທ່ານໝໍແນະນຳໃຫ້ຜ່າຕັດ, ໃຫ້ປຶກສາຢ່າງລະອຽດ ແລະ ເລືອກສິ່ງທີ່ດີທີ່ສຸດສຳລັບທ່ານ.

ຍິ່ງທ່ານຮູ້ກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານຫຼາຍເທົ່າໃດ, ມັນກໍ່ຈະງ່າຍຂຶ້ນສຳລັບທ່ານທີ່ຈະຈັດການກັບມັນ. ດັ່ງນັ້ນ, ພວກເຮົາຫວັງວ່າຂໍ້ມູນນີ້ຈະເປັນປະໂຫຍດຕໍ່ທ່ານ. ຖ້າທ່ານມີຄຳຖາມໃດໆ, ຢ່າລັງເລທີ່ຈະຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານ.

ໂຣກ ມາ ແຟນ, ພະຍາດຫົວໃຈ, ລະບົບຫຼອດເລືອດຫົວໃຈ, ລີ້ນຫົວໃຈ, ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ການຜ່າຕັດຫົວໃຈ