ເຈົ້າຢາກຮູ້ກ່ຽວກັບໂຣກ Marfan Syndrome ບໍ? ລອງມາລົມກັນເບິ່ງ!

ເຄີຍສັງເກດເຫັນບໍ່ວ່າບາງຄົນສູງກວ່າຄົນອື່ນຫຼາຍ, ແຂນຂາ, ນິ້ວມື, ແລະອື່ນໆ ເບິ່ງຄືວ່າຍາວກວ່າປົກກະຕິ? ຫຼື ເຂົາເຈົ້າມີຮູບຮ່າງໜ້າເອິກຜິດປົກກະຕິ, ຫຼື ມີບັນຫາກ່ຽວກັບສາຍຕາ? ບາງຄັ້ງ, ພ້ອມກັບອາການເຫຼົ່ານີ້, ອາດມີບັນຫາກ່ຽວກັບຫົວໃຈ ແລະ ຕາ. ນັ້ນແມ່ນສິ່ງທີ່ໂຣກມາແຟນເປັນ. ນີ້ແມ່ນພາວະທາງພັນທຸກໍາ. ຢ່າກັງວົນ, ໃຫ້ພວກເຮົາເວົ້າກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ໃຫ້ລະອຽດກວ່ານີ້.

ໂຣກມາແຟນແມ່ນຫຍັງ? ເວົ້າງ່າຍໆ...

ເວົ້າງ່າຍໆ, ໂຣກມາແຟນ ແມ່ນພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ດຽວນີ້ທ່ານອາດຈະສົງໄສວ່າເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ແມ່ນຫຍັງ. ລອງຄິດເບິ່ງ, ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ແມ່ນເນື້ອເຍື່ອຊະນິດພິເສດທີ່ເຊື່ອມຕໍ່ສ່ວນຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ, ເຊັ່ນ: ຜິວໜັງ, ກະດູກ, ເສັ້ນເລືອດ, ແລະ ຫົວໃຈ, ແລະ ຊ່ວຍໃຫ້ພວກມັນແຂງແຮງ ແລະ ຍືດຫຍຸ່ນ.

ໃນຄົນທີ່ເປັນໂຣກ Marfan syndrome, ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ນີ້ຈະ ອ່ອນແອລົງເລັກນ້ອຍ, ແລະມັນມີຄວາມຍືດຫຍຸ່ນຫຼາຍເກີນໄປ . ມັນຄ້າຍຄືກັບແຖບຢາງ, ແຕ່ມັນມີຄວາມແຂງແຮງໜ້ອຍກວ່າ. ນີ້ແມ່ນເຫດຜົນທີ່ວ່າສະພາບການນີ້ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍ. ມັນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ ຫົວໃຈ, ເສັ້ນເລືອດ, ຕາ, ກະດູກ ແລະ ຂໍ້ຕໍ່ .

ທ່ານໝໍເອີ້ນສິ່ງນີ້ວ່າພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ມີ "ການສະແດງອອກທີ່ປ່ຽນແປງໄດ້." ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້ຈະມີອາການຄືກັນ. ບາງຄົນຈະມີອາການໜ້ອຍຫຼາຍ, ໃນຂະນະທີ່ຄົນອື່ນຈະມີອາການຫຼາຍກວ່ານັ້ນອີກ. ແລະເວລາທີ່ໃຊ້ເພື່ອໃຫ້ອາການປາກົດສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ.

ໂຣກມາແຟນ ເປັນ ພາວະທີ່ມີມາຕັ້ງແຕ່ເກີດ . ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ບາງຄັ້ງອາການຕ່າງໆຈະປາກົດຂຶ້ນ ແລະ ທ່ານອາດຈະເປັນຜູ້ໃຫຍ່ໄວໜຸ່ມ ຫຼື ຜູ້ໃຫຍ່ກວ່ານັ້ນ ເມື່ອທ່ານໄດ້ຮັບການວິນິດໄສ. ມັນເປັນໜຶ່ງໃນຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ທີ່ສືບທອດມາຫຼາຍທີ່ສຸດ. ມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ປະມານໜຶ່ງໃນ 3,000 ຫາ 5,000 ຄົນ.

ອາການຂອງສິ່ງນີ້ອາດຈະເປັນແນວໃດ?

ໂຣກມາແຟນມີສອງລັກສະນະຫຼັກ. ໜຶ່ງແມ່ນ ເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່โป่งพอง (aortic root aneurysm) . ນີ້ແມ່ນການໂປ່ງອອກ ຫຼື ການຂະຫຍາຍຂອງເສັ້ນເລືອດຫຼັກທີ່ນຳເລືອດຈາກຫົວໃຈໄປສູ່ຮ່າງກາຍ (aorta). ອີກອັນໜຶ່ງແມ່ນ ເລນຕາຫຼຸດ (ectopia lentis) .

ສອງລັກສະນະຫຼັກເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ທ່ານມີອາການເຊັ່ນ:

• ອາການຫົວໃຈເຕັ້ນໄວ ແມ່ນຄວາມຮູ້ສຶກຂອງຫົວໃຈຂອງທ່ານເຕັ້ນໄວຂຶ້ນ ແລະ ໜ້າເອິກຂອງທ່ານເຕັ້ນແຮງ.
• ຮູ້ສຶກວ່າຫົວໃຈຂອງເຈົ້າເຕັ້ນແຮງ ແລະ ໄວ.
• ເຈັບຕາ.
• ຫາຍໃຈຍາກ.
• ວິໄສທັດປ່ຽນແປງ; ຕົວຢ່າງ, ອາການຕາອຽງ ແລະ ສາຍຕາສັ້ນທີ່ສຸດ.

ແຕ່ຍ້ອນວ່າໂຣກ Marfan ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ, ອາການອື່ນໆອາດຈະເກີດຂຶ້ນ. ຕົວຢ່າງ, ອາການທາງຮ່າງກາຍອາດຈະປະກອບມີ:

• ໃບໜ້າອາດຈະເບິ່ງຄືວ່າຍາວ ແລະ ແຄບລົງເລັກນ້ອຍ.
• ແຂນ, ຂາ, ແລະ ນິ້ວມືປະກົດຂຶ້ນຍາວກວ່າຫຼາຍເມື່ອທຽບກັບສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ.
• ແຂ້ວທີ່ແອອັດແມ່ນແຂ້ວທີ່ຖືກດຶງເຂົ້າກັນ ແລະ ເບິ່ງຄືວ່າຈະຊ້ອນກັນຢູ່ເທິງສຸດຂອງກັນແລະກັນ.
• ໂຣກກະດູກສັນຫຼັງໂຄ້ງ.
• ຕີນແປ.
• ຂໍ້ຕໍ່ອ່ອນເພຍ ແລະ ເຄື່ອນທີ່ງ່າຍ.
• ຮອຍແຕກຈະປາກົດຢູ່ເທິງຜິວໜັງເຖິງແມ່ນວ່ານ້ຳໜັກຕົວບໍ່ປ່ຽນແປງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.
• ຫນ້າເອິກທີ່ຈົມລົງ (pectus excavatum) ຫຼືຫນ້າເອິກ protruding (pectus carinatum).
• ຮ່າງກາຍສູງ, ບາງ.

ອາການແຊກຊ້ອນຂອງສະພາບການນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ໂຣກ Marfan ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແຊກຊ້ອນຕ່າງໆທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈ, ຕາ ແລະ ປອດຂອງທ່ານ.

ອາການແຊກຊ້ອນຂອງຫົວໃຈແລະຫຼອດເລືອດ ແມ່ນອາການແຊກຊ້ອນທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດຂອງໂຣກ Marfan. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະປະກອບມີ:

• ການແຕກຂອງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່: ນີ້ແມ່ນການຈີກຂາດຢູ່ຊັ້ນໃນຂອງຝາຂອງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່ຂອງທ່ານ. ນີ້ແມ່ນເຫດສຸກເສີນ.
• ພະຍາດວາວຫົວໃຈ: ໂຣກມາແຟນສາມາດເຮັດໃຫ້ເນື້ອເຍື່ອໃນວາວຫົວໃຈອ່ອນແອ ແລະ ຍືດຫຍຸ່ນໄດ້.
• ຫົວໃຈໃຫຍ່: ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ກ້າມຊີ້ນຫົວໃຈຂອງທ່ານສາມາດໃຫຍ່ຂຶ້ນ ແລະ ອ່ອນແອລົງໄດ້.
• ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫົວໃຈເຕັ້ນ (Arrhythmia): ສະພາບການນີ້ມັກຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບການຢ່ອນລົງຂອງວາວ mitral.
• ໂລກເສັ້ນເລືອດโป่งพองໃນສະໝອງ: ການໂປ່ງອອກຂອງຈຸດອ່ອນໃນເສັ້ນເລືອດຢູ່ໃນ ຫຼື ອ້ອມຮອບສະໝອງ.

ອາການແຊກຊ້ອນທາງຕາ ສາມາດປະກອບມີ:

• ຕຸ່ມຕາ.
• ສະພາບຂອງພະຍາດຕາຕໍ້.
• ຈໍປະສາດຕາແຕກ.

ການປ່ຽນແປງຂອງເນື້ອເຍື່ອປອດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກ Marfan ອາດຈະເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຂອງ:

• ພະຍາດຫືດ.
• ຫຼອດລົມອັກເສບ.
• ພະຍາດປອດອຸດຕັນຊໍາເຮື້ອ (COPD).
• ປອດຍຸບ / ປອດອັກເສບ.
• ພະຍາດຖົງລົມປອດບວມ.
• ​ໂຣກປອດ​ອັກ​ເສບ.

ສາເຫດຂອງໂຣກ Marfan ແມ່ນຫຍັງ?

ສິ່ງນີ້ເກີດຈາກ ການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາ . ໂດຍສະເພາະ, ການປ່ຽນແປງໃນ gene - gene FBN1 - ທີ່ບອກຈຸລັງຂອງພວກເຮົາໃຫ້ສ້າງໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ fibrillin . fibrillin ນີ້ແມ່ນອົງປະກອບຫຼັກຂອງເສັ້ນໃຍຍືດຫຍຸ່ນໃນເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ຂອງພວກເຮົາ.

ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ໂຣກ Marfan ແມ່ນ ພາວະທີ່ສືບທອດມາຈາກພໍ່ແມ່ຄົນໃດຄົນໜຶ່ງ . ນີ້ແມ່ນ ການສືບທອດແບບ autosomal dominant.ພະຍາດທີ່ສືບທອດມາ. ນັ້ນຄື, ສະພາບການດັ່ງກ່າວສາມາດເກີດຈາກການສືບທອດພັນທຸກໍາຈາກພໍ່ແມ່ຄົນໜຶ່ງ. ຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Marfan ມີ ໂອກາດ 50% ທີ່ຈະຖ່າຍທອດພະຍາດນີ້ໄປສູ່ລູກແຕ່ລະຄົນຂອງເຂົາເຈົ້າ.

ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນປະມານ 25% ຂອງກໍລະນີ, ສະພາບການນີ້ສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ຍ້ອນການປ່ຽນແປງທາງພັນທຸກໍາໃໝ່ (ເຊິ່ງບໍ່ສາມາດລະບຸສາເຫດໄດ້), ໂດຍບໍ່ມີປະຫວັດຄອບຄົວ.

ທ່ານໝໍກວດຫາໂຣກ Marfan ໄດ້ແນວໃດ?

ເນື່ອງຈາກໂຣກ Marfan ມີຜົນກະທົບຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອຫຼາຍຢ່າງໃນຮ່າງກາຍ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງການຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກທີມງານຜູ້ຊ່ຽວຊານເພື່ອກວດຫາອາການ ແລະ ພັດທະນາແຜນການປິ່ນປົວ.

ກ່ອນອື່ນໝົດ, ທ່ານໝໍເຮັດສິ່ງເຫຼົ່ານີ້:

• ຖາມກ່ຽວກັບປະຫວັດທາງການແພດຂອງທ່ານ.
• ການກວດຮ່າງກາຍຈະຖືກປະຕິບັດເພື່ອເບິ່ງວ່າມີອາການທົ່ວໄປຂອງພະຍາດຫຼືບໍ່.
• ການຖາມກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານ.
• ຖາມວ່າມີໃຜໃນຄອບຄົວເຄີຍມີບັນຫາສຸຂະພາບທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຣກ Marfan syndrome ຫຼືບໍ່.

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ ທ່ານໝໍຈະໃຊ້ຊຸດເກນທີ່ເອີ້ນວ່າ "Ghent nosology" ເພື່ອວິນິດໄສໂຣກ Marfan. ການກວດຕໍ່ໄປນີ້ອາດຈະແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ເພື່ອຢືນຢັນການວິນິດໄສ ຫຼື ກຳຈັດອາການອື່ນໆທີ່ຄ້າຍຄືກັນ:

• ການສະແກນ CT (ການສະແກນດ້ວຍຄອມພິວເຕີ - CT scan)
• ລັງສີເອັກຊ໌ເຣໜ້າເອິກ.
• ການກວດ E.C.G. `(Electrocardiogram - ECG)`.
• ການກວດຫົວໃຈດ້ວຍຄື້ນສຽງสะท้อน.
• ການສະແກນ MRI (ການສະແກນພາບສະທ້ອນແມ່ເຫຼັກ - MRI)

ການກວດທາງພັນທຸກໍາ (ນີ້ແມ່ນການກວດເລືອດ) ສາມາດຊອກຫາການປ່ຽນແປງໃນ gene FBN1, ເຊິ່ງມັກຈະເປັນສາເຫດຂອງໂຣກ Marfan syndrome. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຜົນຂອງການກວດທາງພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ຊັດເຈນສະເໝີໄປ. ການກວດນີ້ຍັງສາມາດຊອກຫາສະພາບທາງພັນທຸກໍາອື່ນໆທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຄ້າຍຄືກັນ, ເຊັ່ນໂຣກ Loeys-Dietz syndrome.

ໂຣກ Marfan ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?

ບໍ່ມີວິທີການປິ່ນປົວສຳລັບ ໂຣກ Marfan syndrome. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີວິທີການປິ່ນປົວ ແລະ ວິທີການທີ່ຫຼາກຫຼາຍທີ່ສາມາດຊ່ວຍທ່ານໃນການຈັດການກັບອາການ ແລະ ປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນຕ່າງໆ. ເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:

• ຢາ.
• ການຕິດຕາມກວດກາທາງການແພດເປັນປະຈຳ.
• ຄຳແນະນຳກ່ຽວກັບກິດຈະກຳທາງດ້ານຮ່າງກາຍ.
• ການຜ່າຕັດ.

ທ່ານຕ້ອງການແຜນການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມກັບບັນຫາສຸຂະພາບຂອງທ່ານ.

​ຢາ

ຢາບາງຊະນິດສາມາດຊ່ວຍປ້ອງກັນ ຫຼື ຄວບຄຸມອາການແຊກຊ້ອນໄດ້:

• ຢາເບຕ້າບລັອກເກີ: ຢາເຫຼົ່ານີ້ປ້ອງກັນ ຫຼື ຊ້າການໃຫຍ່ຂອງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່. ທ່ານໝໍແນະນຳໃຫ້ເລີ່ມການປິ່ນປົວນີ້ໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້ສຳລັບຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກມາແຟນ. ຖ້າທ່ານບໍ່ສາມາດກິນຢາເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຍ້ອນອາການເຊັ່ນ: ພະຍາດຫືດ ຫຼື ຍ້ອນຜົນຂ້າງຄຽງ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະໃຫ້ ຢາບລັອກຊ່ອງແຄວຊຽມ ແກ່ທ່ານ.
• ຕົວຍັບຍັ້ງຕົວຮັບ Angiotensin II (ARBs):ຢາເຫຼົ່ານີ້ຍັງສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດອັດຕາການຂະຫຍາຍໃຫຍ່ຂື້ນຂອງລຳໄສ້ໃຫຍ່ໄດ້.

ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການຜ່າຕັດຫົວໃຈຍ້ອນໂຣກ Marfan, ທ່ານຈະຕ້ອງກິນ ຢາຕ້ານການແຂງຕົວຂອງເລືອດ ໄປຕະຫຼອດຊີວິດ.

ການຊີ້ນຳທາງການແພດຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ

ທ່ານຄວນກວດສຸຂະພາບເປັນປະຈຳສຳລັບອາການຕໍ່ໄປນີ້:

• ຫົວໃຈ ແລະ ເສັ້ນເລືອດ - ໂດຍສະເພາະຂະໜາດຂອງກະບັງລົມຂະໜາດໃຫຍ່ຂອງທ່ານ.
• ຕາ.
• ລະບົບໂຄງກະດູກ.

ວິທີນີ້, ທີມແພດຂອງທ່ານສາມາດຕິດຕາມການປ່ຽນແປງ ແລະ ລະບຸອາການແຊກຊ້ອນທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ແຕ່ຫົວທີ. ເຂົາເຈົ້າຈະບອກທ່ານວ່າທ່ານຄວນມາກວດເຫຼົ່ານີ້ເລື້ອຍປານໃດ.

ການຕິດຕາມກວດການີ້ມັກຈະປະກອບມີການທົດສອບການຖ່າຍພາບເຊັ່ນ:

• ການສະແກນ CT.
• ການກວດຫົວໃຈດ້ວຍຄື້ນສຽງสะท้อน.
• ການສະແກນ MRI.

ຄຳແນະນຳກ່ຽວກັບກິດຈະກຳທາງດ້ານຮ່າງກາຍ

ກິດຈະກຳທາງດ້ານຮ່າງກາຍທີ່ໜັກໜ່ວງ ແລະ ໜັກໜ່ວງສາມາດເຮັດໃຫ້ກະບັງລົມ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ອື່ນໆທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກໂຣກ Marfan ເພີ່ມຂຶ້ນ. ດັ່ງນັ້ນ, ທ່ານຄວນເຮັດວຽກຮ່ວມກັບ ນັກກາຍຍະພາບບຳບັດ ເພື່ອຊອກຫາການອອກກຳລັງກາຍ ແລະ ກິລາທີ່ປອດໄພ ແລະ ເໝາະສົມກັບທ່ານ.

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ ທ່ານໝໍແນະນຳໃຫ້ອອກກຳລັງກາຍໃນລະດັບຄວາມເຂັ້ມຂຸ້ນຕ່ຳຫາປານກາງ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຖ້າທ່ານເຄີຍຜ່າຕັດລີ້ນຫົວໃຈ mitral ຫຼືຮາກລີ້ນຫົວໃຈຂອງທ່ານ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງອອກກຳລັງກາຍໃນລະດັບທີ່ຕ່ຳກວ່ານີ້.

ໂດຍທົ່ວໄປ, ທ່ານຄວນຫຼີກລ່ຽງສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ:

• ກິດຈະກຳທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການກັ້ນລົມຫາຍໃຈ ແລະ ອອກກຳລັງກາຍຢ່າງແຂງແຮງ (ການຝຶກຊ້ອມ Valsalva).
• ຕິດຕໍ່ກິລາ.
• ອອກກຳລັງກາຍຈົນເມື່ອຍ.
• ການອອກກຳລັງກາຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການຖືທ່າດຽວເປັນເວລາດົນນານ ເຊັ່ນ: ການນອນກະດານ ແລະ ການນັ່ງຝາ ເອີ້ນວ່າ ການອອກກຳລັງກາຍໄອໂຊເມຕຣິກ.

ການຜ່າຕັດຫົວໃຈ

ເປົ້າໝາຍຫຼັກຂອງການຜ່າຕັດຫົວໃຈສຳລັບໂຣກ Marfan ແມ່ນເພື່ອປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ລີ້ນ aorta ຂອງທ່ານຂະຫຍາຍ ຫຼື ແຕກ ແລະ ເພື່ອປິ່ນປົວບັນຫາລີ້ນ. ທ່ານ ແລະ ທີມງານແພດຂອງທ່ານຈະຕັດສິນໃຈຮ່ວມກັນວ່າທ່ານຕ້ອງການການຜ່າຕັດຫຼືບໍ່, ຫຼັງຈາກພິຈາລະນາຫຼາຍປັດໃຈ.

ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນການຜ່າຕັດ ແລະ ຂັ້ນຕອນທົ່ວໄປທີ່ສຸດທີ່ປະຕິບັດສຳລັບໂຣກ Marfan:

• ການສ້ອມແປງ ຫຼື ການປ່ຽນແທນວາວ Aorta.
• ການສ້ອມແປງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່โป่งพองທີ່ຂຶ້ນໄປ.
• ການສ້ອມແປງ ຫຼື ການປ່ຽນແທນວາວ Mitral.
• ການສ້ອມແປງເສັ້ນເລືອດແດງໃຫຍ່ໃນຊ່ອງເອິກ.

ຖ້າທ່ານຕ້ອງການຜ່າຕັດ, ລອງເລືອກໂຮງໝໍໃຫຍ່ທີ່ມີປະສົບການກັບປະເພດການຜ່າຕັດທີ່ທ່ານກຳລັງເຮັດ. ທີມງານຜ່າຕັດຂອງທ່ານຄວນມີຄວາມເຂົ້າໃຈດີກ່ຽວກັບໂຣກ Marfan syndrome.

ເຈົ້າສາມາດຄາດຫວັງຫຍັງໄດ້ແດ່ເມື່ອຢູ່ກັບໂຣກ Marfan syndrome?

ຖ້າທ່ານເປັນໂຣກ Marfan syndrome, ທ່ານຈະຕ້ອງໄດ້ນັດໝາຍແພດເປັນປະຈຳ ແລະ ລະວັງຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ. ໂຣກ Marfan syndrome ບໍ່ໄດ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ທຸກຄົນຄືກັນ, ສະນັ້ນການເດີນທາງຂອງທ່ານກັບອາການນີ້ຈະເປັນເອກະລັກສະເພາະຂອງທ່ານ. ທີມງານແພດຂອງທ່ານຈະຊ່ວຍທ່ານປັບຕົວເຂົ້າກັບການປ່ຽນແປງຂອງອາການຂອງທ່ານ.

ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າເຈົ້າບໍ່ໄດ້ຢູ່ຄົນດຽວ. ທີມແພດຢູ່ຄຽງຂ້າງເຈົ້າສະເໝີ.

ເນື່ອງຈາກຄວາມຮູ້ທີ່ເພີ່ມຂຶ້ນກ່ຽວກັບໂຣກ Marfan syndrome ແລະການປິ່ນປົວທາງການແພດທີ່ດີຂຶ້ນ, ຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Marfan syndrome ໃນປັດຈຸບັນມີອາຍຸຍືນກວ່າກ່ອນຊຸມປີ 1970. ອາຍຸຍືນສະເລ່ຍຂອງຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Marfan syndrome ໃນປັດຈຸບັນເກືອບຄືກັນກັບຄົນທີ່ບໍ່ມີພະຍາດດັ່ງກ່າວ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ອາຍຸຍືນສະເລ່ຍຂອງຜູ້ຊາຍສັ້ນກວ່າຜູ້ຍິງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.

ພະຍາດຫົວໃຈແລະຫຼອດເລືອດຍັງຄົງເປັນສາເຫດຫຼັກຂອງການເສຍຊີວິດໃນໂຣກ Marfan syndrome. ນີ້ແມ່ນຄວາມຈິງໂດຍສະເພາະສຳລັບການເສຍຊີວິດຢ່າງກະທັນຫັນທີ່ເກີດຂຶ້ນເມື່ອບໍ່ສາມາດຮັບຮູ້ພະຍາດນີ້ໄດ້. ຄວາມສ່ຽງຍັງສູງຂຶ້ນໃນຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສຊ້າ.

ໂຣກ Marfan ແລະສຸຂະພາບຈິດ

ມີຫຼາຍສິ່ງຫຼາຍຢ່າງທີ່ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສຸຂະພາບຈິດ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງເຈົ້າເມື່ອຢູ່ກັບໂຣກ Marfan. ຕົວຢ່າງເຊັ່ນ:

• ໂຣກມາແຟນເປັນພະຍາດຊໍາເຮື້ອ ແລະ ຕ້ອງການການປິ່ນປົວຕະຫຼອດຊີວິດ.
• ສະພາບການນີ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຮູບລັກສະນະຂອງທ່ານແນວໃດ.
• ອາການເຈັບປວດຊໍາເຮື້ອ ແລະ ອ່ອນເພຍ.
• ຂໍ້ຈຳກັດກ່ຽວກັບກິດຈະກຳທາງດ້ານຮ່າງກາຍ (ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ມັກຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສາຍພົວພັນທາງສັງຄົມ).
• ຄວາມກົດດັນຂອງການວາງແຜນຄອບຄົວ.

ເນື່ອງຈາກເຫດຜົນນີ້, ທ່ານອາດຈະມີຄວາມສ່ຽງສູງຕໍ່ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ:

• ຄວາມກັງວົນໃຈ.
• ຊຶມເສົ້າ.
• ປະສົບກັບການຖືກຂົ່ມເຫັງຈາກຄົນອື່ນ.
• ການແຍກອອກຈາກສັງຄົມ.

ຜູ້ດູແລ ແລະ ສະມາຊິກໃນຄອບຄົວຂອງຄົນທີ່ເປັນໂຣກ Marfan ຍັງມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການພັດທະນາບັນຫາສຸຂະພາບຈິດເຫຼົ່ານີ້.

ສຸຂະພາບຈິດຂອງທ່ານມີຄວາມສຳຄັນເທົ່າກັບສຸຂະພາບທາງຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ.

ຖ້າທ່ານຮູ້ສຶກເຄັ່ງຕຶງຍ້ອນໂຣກ Marfan syndrome, ຢ່າລືມຊອກຫາຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານສຸຂະພາບຈິດ, ເຊັ່ນ: ນັກຈິດຕະວິທະຍາ . ທ່ານອາດຈະພົບວ່າມັນເປັນປະໂຫຍດທີ່ຈະເຂົ້າຮ່ວມກຸ່ມສະໜັບສະໜູນ.

ຊີວິດທີ່ມີອາການ Marfan syndrome ສາມາດຮູ້ສຶກຄືກັບການນັດໝາຍ, ການປິ່ນປົວ, ແລະ ການປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດທີ່ຫຼາກຫຼາຍ. ແຕ່ທຸກໆການກວດ ແລະ ທຸກໆການນັດໝາຍຈະຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານຫຼີກລ່ຽງອາການແຊກຊ້ອນຈາກອາການ Marfan syndrome ແລະ ດຳລົງຊີວິດທີ່ມີສຸຂະພາບດີເທົ່າທີ່ຈະເປັນໄປໄດ້. ທີມງານແພດຂອງທ່ານຈະຢູ່ຄຽງຂ້າງທ່ານໃນທຸກສິ່ງ. ຂໍການສະໜັບສະໜູນ ແລະ ຄຳແນະນຳຈາກເຂົາເຈົ້າ. ຖ້າທ່ານຮູ້ສຶກວ່າທ່ານຮູ້ສຶກຕື້ນຕັນໃຈກັບສິ່ງເຫຼົ່ານີ້, ໃຫ້ຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານສຸຂະພາບຈິດ.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ຄວນຈື່ໄວ້ (ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ)

ໂດຍ, ຂໍໃຫ້ເຮົາພິຈາລະນາຈຸດສຳຄັນບາງຢ່າງທີ່ເຈົ້າຕ້ອງຈື່ໄວ້ຈາກສິ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ເວົ້າເຖິງ:

• ໂຣກ Marfan ເປັນ ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ., ມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່ຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ.
• ສິ່ງນີ້ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫຼາຍໆພາກສ່ວນເຊັ່ນ: ຫົວໃຈ, ຕາ, ແລະ ກະດູກ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງ ກວດສຸຂະພາບເປັນປະຈຳ .
• ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ສົມບູນສຳລັບສິ່ງນີ້, ແຕ່ກໍມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ດີເພື່ອຄວບຄຸມອາການ ແລະ ປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນຕ່າງໆ.
• ປະຕິບັດຕາມຄໍາແນະນໍາຂອງທ່ານໝໍຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ກິນຢາໃຫ້ທັນເວລາ ແລະ ໄປກວດສຸຂະພາບຕາມທີ່ແພດສັ່ງ.
• ທ່ານຄວນລະມັດລະວັງຫຼາຍເມື່ອເຮັດກິດຈະກຳທາງດ້ານຮ່າງກາຍ. ຖາມທ່ານໝໍ ຫຼື ນັກກາຍຍະພາບບຳບັດຂອງທ່ານວ່າບົດຝຶກຫັດໃດເໝາະສົມກັບທ່ານ.
• ດູແລສຸຂະພາບຈິດຂອງທ່ານຄືກັນ. ຢ່າລັງເລທີ່ຈະຊອກຫາຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຖ້າທ່ານຕ້ອງການ.
• ເຈົ້າບໍ່ໄດ້ຢູ່ຄົນດຽວ, ເຈົ້າມີທີມແພດ, ຄອບຄົວ, ແລະ ໝູ່ເພື່ອນເພື່ອຊ່ວຍເຈົ້າ.

ຂ້ອຍຫວັງວ່າຂໍ້ມູນນີ້ຈະເປັນປະໂຫຍດຕໍ່ເຈົ້າ. ຖ້າເຈົ້າມີຄຳຖາມເພີ່ມເຕີມ, ຢ່າລັງເລທີ່ຈະຖາມເຈົ້າໝໍຂອງເຈົ້າ.

ໂຣກ ມາ ແຟນ, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ເນື້ອເຍື່ອເຊື່ອມຕໍ່, ພະຍາດຫົວໃຈ, ກະດູກ, ຕາ, ເສັ້ນໃຍ fibrillin