ບາງຄັ້ງເຈົ້າຮູ້ສຶກວ່າກະດູກຂອງເຈົ້າອ່ອນແອ ແລະ ແຕກງ່າຍກວ່າກະດູກອື່ນໆບໍ? ເຈົ້າກະດູກຫັກເຖິງແມ່ນວ່າຈະເລັກນ້ອຍກໍຕາມບໍ? ຫຼື ແຂ້ວນ້ຳນົມຂອງລູກນ້ອຍຂອງເຈົ້າຫຼົ່ນກ່ອນໄວອັນຄວນບໍ? ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ພວກເຮົາບໍ່ຄ່ອຍໄດ້ເວົ້າເຖິງຫຼາຍ, ແຕ່ມັນສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຄວນຮູ້. ສິ່ງນີ້ເອີ້ນວ່າ Hypophosphatasia, ຫຼື ຫຍໍ້ວ່າ HPP.
ພະຍາດໄຮໂພຟອສຟາເຕເຊຍ (HPP) ແມ່ນຫຍັງກັນແທ້?
ເວົ້າງ່າຍໆ, ພະຍາດ Hypophosphatasia (HPP) ແມ່ນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ ແລະ ສືບທອດມາ (ທາງພັນທຸກໍາ) ທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ວິທີການພັດທະນາຂອງກະດູກ ແລະ ແຂ້ວຂອງພວກເຮົາ. ເພື່ອໃຫ້ກະດູກຂອງພວກເຮົາແຂງແຮງ ແລະ ແຂ້ວຂອງພວກເຮົາຊ່ວຍໃຫ້ພວກເຮົາຄ້ຽວອາຫານໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ພວກມັນຕ້ອງການແຮ່ທາດເຊັ່ນ: ແຄວຊຽມ ແລະ ຟົດສະຟໍຣັດເພື່ອເພີ່ມເຂົ້າໃນກະດູກເຫຼົ່ານັ້ນ. ຂະບວນການນີ້ເອີ້ນວ່າ "ການແຮ່".
ໃນ HPP, ຂະບວນການນີ້ເອີ້ນວ່າ 'ການແຮ່' ບໍ່ໄດ້ເກີດຂຶ້ນຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ດັ່ງນັ້ນ, ກະດູກ ແລະ ແຂ້ວຈຶ່ງບໍ່ແຂງແຮງພໍ, ແຕ່ຈະອ່ອນນຸ້ມ ແລະ ແຕກງ່າຍ. ໃນຂະນະທີ່ສະພາບການນີ້ອາດຈະສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຄົນຈຳນວນໜຶ່ງ ເທົ່ານັ້ນ , ແຕ່ມັນສາມາດເປັນສະພາບທີ່ຮ້າຍແຮງ ແລະ ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດສຳລັບຄົນອື່ນ.
ສາເຫດຂອງ HPP ແມ່ນຫຍັງ?
ນີ້ແມ່ນເລື່ອງທາງວິທະຍາສາດໜ້ອຍໜຶ່ງ, ແຕ່ຂໍໃຫ້ເຂົ້າໃຈງ່າຍໆ. ລອງນຶກພາບວ່າຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາຄືກັບໂຮງງານໃຫຍ່. ທຸກຢ່າງຕ້ອງເປັນລະບຽບ. ເພື່ອເຮັດໃຫ້ກະດູກແຂງແຮງ, ພວກເຮົາຕ້ອງການແຮ່ທາດແຄວຊຽມ ແລະ ຟອສຟໍຣັດທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້.
ແຕ່ຂະບວນການ 'ແຮ່ທາດ' ຫຼາຍເກີນໄປກໍ່ບໍ່ດີເຊັ່ນກັນ. ຕົວຢ່າງ, ມັນບໍ່ດີສຳລັບແຮ່ທາດເຫຼົ່ານີ້ທີ່ຈະສະສົມຢູ່ໃນເລືອດ. ດັ່ງນັ້ນພວກເຮົາມີສານເຄມີຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາເພື່ອຄວບຄຸມສິ່ງນີ້.
ແຕ່ກະດູກ ແລະ ແຂ້ວຈຳເປັນຕ້ອງມີປະລິມານແຮ່ທາດເຫຼົ່ານີ້ທີ່ເໝາະສົມ. ມີເອນໄຊພິເສດຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາທີ່ຊ່ວຍໃນໜ້າວຽກທີ່ສຳຄັນນີ້. ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ ອາລ ຄາລີນ ຟອສຟາເຕສ (ALP) . ເອນໄຊນີ້ຈະປິດການໃຊ້ງານສານເຄມີໃນກະດູກ ແລະ ແຂ້ວທີ່ປ້ອງກັນການສະສົມຂອງແຮ່ທາດເຫຼົ່ານັ້ນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ແຮ່ທາດທີ່ຈຳເປັນຈະຖືກສະສົມໄວ້ໃນກະດູກ ແລະ ແຂ້ວ, ເຮັດໃຫ້ພວກມັນແຂງແຮງ.
ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ HPP ມີການກາຍພັນໃນ gene ທີ່ເອີ້ນວ່າ 'ALPL', ເຊິ່ງປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ enzyme ALP ຜະລິດໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ສິ່ງນີ້ເຮັດໃຫ້ສານເຄມີທີ່ປ້ອງກັນການສະສົມຂອງແຮ່ທາດສະສົມຢູ່ໃນກະດູກ, ປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ກະດູກດູດຊຶມແຄວຊຽມ ແລະ ຟົດສະຟໍຣັດທີ່ພວກມັນຕ້ອງການ. ດ້ວຍເຫດນີ້, ກະດູກຈຶ່ງອ່ອນ ແລະ ອ່ອນແອແທນທີ່ຈະແຂງແຮງ.
ອາການຂອງ HPP ແມ່ນຫຍັງ?
ອາການຂອງພະຍາດຕັບອັກເສບຊະນິດ HPP ແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ. ພວກມັນຂຶ້ນກັບປະລິມານຂອງເອນໄຊມ໌ ALP ໃນຮ່າງກາຍ. ເມື່ອລະດັບເອນໄຊມ໌ຫຼຸດລົງ, ອາການຕ່າງໆມັກຈະຮຸນແຮງຂຶ້ນ. ອາການດັ່ງກ່າວສາມາດປາກົດໄດ້ທຸກເວລາຕັ້ງແຕ່ເກີດຈົນເຖິງໄວຜູ້ໃຫຍ່.
ເມື່ອຜູ້ໃຫຍ່ບາງຄົນໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດ HPP, ເຂົາເຈົ້າຈະຈື່ໄດ້ວ່າເຂົາເຈົ້າມີອາການຄ້າຍຄືກັນຕັ້ງແຕ່ຍັງນ້ອຍ, ແຕ່ມັນບໍ່ໄດ້ຖືກວິນິດໄສຢ່າງຖືກຕ້ອງໃນເວລານັ້ນ.
ລອງເບິ່ງວ່າອາການຫຼັກໆແມ່ນຫຍັງ.
| ອາການ | ລາຍລະອຽດ |
|---|---|
| ບັນຫາທາງດ້ານທັນຕະກຳ | ການສູນເສຍແຂ້ວນ້ຳນົມກ່ອນອາຍຸ 5 ປີ ຫຼື ການສູນເສຍແຂ້ວໂດຍບໍ່ຄາດຄິດໃນທຸກໄວ. (ນີ້ແມ່ນຮູບແບບທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ - ຮູບແບບ "odonto") |
| ການປ່ຽນແປງຂອງກະດູກ | ແຂນ ແລະ ຂາໂຄ້ງ, ຮູບຮ່າງຕ່ຳ, ກະດູກອ່ອນ, ອ່ອນແອ ຫຼື ຜິດຮູບ, ຂໍ້ມື ແລະ ຂໍ້ຕີນກວ້າງ. |
| ບັນຫາເດັກນ້ອຍ | ການບໍ່ເພີ່ມຂະໜາດ ຫຼື ເຕີບໃຫຍ່ຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ການລວມຕົວຂອງກະດູກກະໂຫຼກຫົວກ່ອນໄວອັນຄວນ (ເຊິ່ງສາມາດນໍາໄປສູ່ການເພີ່ມຄວາມກົດດັນຕໍ່ສະໝອງ), ກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ (hypotonia) ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເດັກນ້ອຍເບິ່ງຄືວ່າ "ຟູ", ແລະ ຫາຍໃຈຍາກ. |
| ກະດູກຫັກ | ກະດູກຈະແຕກຫັກງ່າຍຕັ້ງແຕ່ຍັງນ້ອຍ, ໂດຍສະເພາະຢູ່ຕີນ ແລະ ຂາ, ແລະ ພວກມັນໃຊ້ເວລາດົນໃນການຮັກສາ. |
| ຄຸນສົມບັດອື່ນໆ | ອາການເຈັບກະດູກ ແລະ ຂໍ້ຕໍ່, ຍ່າງຍາກ, ລະດັບແຄວຊຽມໃນເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນ (ອາດຈະເຮັດໃຫ້ຮາກ, ທ້ອງຜູກ, ມີບັນຫາກ່ຽວກັບໝາກໄຂ່ຫຼັງ), ອາການຊັກ, ໂລກຂໍ້ອັກເສບຮຸນແຮງກະທັນຫັນ. |
ວິທີການກວດຫາພະຍາດນີ້?
ຖ້າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານ ຈະຖາມກ່ຽວກັບປະຫວັດທາງການແພດຂອງຄອບຄົວຂອງທ່ານ ແລະ ກວດຮ່າງກາຍຢ່າງຄົບຖ້ວນ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເຂົາເຈົ້າຈະສັ່ງໃຫ້ຖ່າຍຮູບເອັກຊະເຣ ແລະ ກວດເລືອດ.
ການທົດສອບທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດຢູ່ທີ່ນີ້ແມ່ນ ການວັດແທກລະດັບຂອງເອນໄຊ ALP ໃນເລືອດ.ໃນກໍລະນີຂອງ HPP, ລະດັບນີ້ມັກຈະຕໍ່າ.
ບາງຄັ້ງ, ການກວດທາງພັນທຸກໍາສາມາດເຮັດໄດ້ເພື່ອຢືນຢັນວ່າທ່ານເປັນພະຍາດ HPP ຫຼືບໍ່. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການກວດນີ້ບໍ່ສາມາດໃຊ້ໄດ້ທຸກບ່ອນ ແລະ ອາດມີລາຄາແພງ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນກໍລະນີຫຼາຍທີ່ສຸດ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານສາມາດກວດຫາພະຍາດນີ້ໄດ້ດ້ວຍການກວດອື່ນໆ.
ເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດນີ້ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ບາງຄັ້ງມັນອາດໃຊ້ເວລາດົນກວ່າຈະໄດ້ຮັບການວິນິດໄສ. ສະນັ້ນ, ຖ້າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງຮັບຮູ້ຂໍ້ມູນຢ່າງດີ ແລະ ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຢ່າງເປີດເຜີຍ .
ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ HPP?
ໂຊກດີ, ປະຈຸບັນມີວິທີການປິ່ນປົວພະຍາດ HPP ແລ້ວ. ສຳລັບພະຍາດ HPP, ໂດຍສະເພາະຜູ້ທີ່ຖືກກວດພົບໃນໄວເດັກ ຫຼື ໄວເດັກ, ຢາທີ່ເອີ້ນວ່າ asfotase alfa (Strensiq) . ນີ້ແມ່ນການສັກຢາທີ່ໃຫ້ໃຕ້ຜິວໜັງ. ມັນເຮັດວຽກໂດຍການທົດແທນເອນໄຊ ALP ທີ່ຂາດຢູ່ໃນຮ່າງກາຍ (ການປິ່ນປົວດ້ວຍເອນໄຊທົດແທນ).
ນອກເໜືອໄປຈາກການປິ່ນປົວຫຼັກນີ້ແລ້ວ, ຍັງມີຫຼາຍສິ່ງອື່ນໆອີກທີ່ຕ້ອງເຮັດເພື່ອຄວບຄຸມອາການຕ່າງໆ.
- ການໃຫ້ຢາແກ້ປວດ (NSAIDs) ເຊັ່ນ: ພາຣາເຊຕາມອນ ຫຼື ໄອບູໂປຼເຟນ ສຳລັບອາການປວດກະດູກ ຫຼື ຂໍ້ຕໍ່.
- ຖ້າຄວາມດັນໃນກະໂຫຼກຫົວສູງ, ໃຫ້ຜ່າຕັດເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນມັນ.
- ການໃຫ້ວິຕາມິນ B6 ເພື່ອຄວບຄຸມອາການຊັກໃນບາງຄົນ.
- ການຄວບຄຸມອາຫານ ຫຼື ຢາເພື່ອຄວບຄຸມລະດັບແຄວຊຽມໃນເລືອດ.
- ໃຫ້ດູແລສຸຂະພາບແຂ້ວຂອງທ່ານສະເໝີ ແລະ ຂໍຄຳແນະນຳກ່ຽວກັບແຂ້ວ.
- ການປິ່ນປົວທາງດ້ານຮ່າງກາຍຊ່ວຍເສີມສ້າງກ້າມຊີ້ນ ແລະ ປັບປຸງການເຄື່ອນໄຫວ.
- ການໃສ່ທ່ອນໂລຫະເຂົ້າໄປໃນກະດູກທີ່ຫັກເລື້ອຍໆ.
- ສິ່ງໜຶ່ງທີ່ຄວນຈື່ໄວ້ໂດຍສະເພາະແມ່ນຢາປະເພດ bisphosphonate ເຊິ່ງໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວພະຍາດກະດູກອື່ນໆ ເຊັ່ນ: ພະຍາດກະດູກພຸນ ສາມາດເຮັດໃຫ້ HPP ຮ້າຍແຮງຂຶ້ນໄດ້. ດັ່ງນັ້ນ, ຄວນຫຼີກລ່ຽງຢາເຫຼົ່ານີ້.
ການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະມີລາຄາແພງ, ສະນັ້ນມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງປຶກສາກັບທ່ານໝໍກ່ຽວກັບຂໍ້ດີ, ຂໍ້ເສຍ ແລະ ຄ່າໃຊ້ຈ່າຍຂອງການປິ່ນປົວ.
ການໄດ້ຮັບການສະໜັບສະໜູນເມື່ອອາໄສຢູ່ກັບ HPP
ກະດູກຫັກ, ອາການເຈັບ, ແລະອາການອື່ນໆສາມາດເຮັດໃຫ້ຊີວິດປະຈຳວັນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ. ການດຳລົງຊີວິດຢູ່ກັບພະຍາດທີ່ຫາຍາກໝາຍເຖິງການມີຄວາມຮູ້ດີກ່ຽວກັບສະພາບຂອງທ່ານ ແລະ ເວົ້າອອກມາເພື່ອຕົວທ່ານເອງ. ສິ່ງນີ້ອາດຈະນຳໃຊ້ກັບທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານ.
ເຂົ້າໃຈ ແລະ ເຄົາລົບຂໍ້ຈຳກັດທາງດ້ານຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ. ພັກຜ່ອນເມື່ອທ່ານຕ້ອງການ. ການປິ່ນປົວພະຍາດ HPP ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວຕ້ອງການທີມງານຫຼາຍສາຂາວິຊາ. ອັນນີ້ອາດຈະປະກອບມີແພດເດັກ, ແພດຜ່າຕັດກະດູກ, ໝໍແຂ້ວ ແລະ ນັກກາຍຍະພາບບຳບັດ.
ຍັງມີພະຍາດທົ່ວໄປອື່ນໆທີ່ມີອາການຄ້າຍຄືກັນກັບ HPP, ສະນັ້ນຖ້າທ່ານບໍ່ແນ່ໃຈກ່ຽວກັບການບົ່ງມະຕິຂອງທ່ານໝໍ, ຢ່າຢ້ານທີ່ຈະໄດ້ຮັບຄວາມຄິດເຫັນທີສອງຈາກຜູ້ຊ່ຽວຊານຄົນອື່ນ.ມັນເປັນສິດທິຂອງເຈົ້າ.
ເຖິງແມ່ນວ່າການປິ່ນປົວອາດໃຊ້ເວລາຫຼາຍປີ, ແຕ່ອາການຕ່າງໆສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ຢ່າງຫຼວງຫຼາຍເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ.
ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ
- ພະຍາດໄຮໂພຟອສຟາຕາເຊຍ (HPP) ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ ແລະ ສືບທອດມາແຕ່ກຳເນີດ ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ກະດູກ ແລະ ແຂ້ວອ່ອນແອລົງ.
- ອາການຕ່າງໆສາມາດແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍຈາກຄົນສູ່ຄົນ, ຕັ້ງແຕ່ການຫຼົ່ນແຂ້ວກ່ອນໄວອັນຄວນໃນເດັກນ້ອຍຈົນເຖິງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງກະດູກທີ່ຮ້າຍແຮງ.
- ການກວດເລືອດເພື່ອກວດຫາລະດັບຕໍ່າຂອງເອນໄຊມ ALP ໃນເລືອດແມ່ນມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍສຳລັບການວິນິດໄສ.
- ປະຈຸບັນ, ມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ມີປະສິດທິພາບທີ່ຄວບຄຸມອາການຕ່າງໆ, ລວມທັງການປິ່ນປົວດ້ວຍ enzyme ທົດແທນ.
- ຖ້າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້, ຢ່າຕົກໃຈ ແລະ ປຶກສາທ່ານໝໍຂອງທ່ານທັນທີ. ການໄດ້ຮັບການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວທີ່ຖືກຕ້ອງແມ່ນມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍ.
💬 Comments (0)
ຍັງບໍ່ທັນມີຄຳເຫັນເທື່ອ. ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງທ່ານຢູ່ທີ່ນີ້ເປັນເທື່ອທຳອິດ.
ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງເຈົ້າ