ລູກນ້ອຍຂອງເຈົ້າບໍ່ສະບາຍຢູ່ສະເໝີບໍ? ມັນອາດຈະເປັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). ລອງມາລົມກັນເບິ່ງ!

ໃນຂະນະທີ່ບາງຄັ້ງພວກເຮົາຄິດວ່າມັນເປັນເລື່ອງປົກກະຕິທີ່ລູກນ້ອຍຂອງພວກເຮົາຈະເຈັບປ່ວຍເລື້ອຍໆ, ສຳລັບເດັກບາງຄົນນີ້ອາດເປັນບັນຫາທີ່ຮ້າຍແຮງ. ໂດຍສະເພາະຖ້າເດັກຊາຍມີອາການຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍຢູ່ຕະຫຼອດເວລາ, ມັນອາດຈະເປັນຍ້ອນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກ. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບພະຍາດດັ່ງກ່າວ.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນຫຍັງ?

ໂດຍ, XLA (X-linked agammaglobulinemia) ແມ່ນຫຍັງ? ເວົ້າງ່າຍໆ, ມັນເປັນ ພາວະທາງພັນທຸກໍາ . ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາມີກອງທັບທະຫານທີ່ສໍາຄັນຫຼາຍເພື່ອຕໍ່ສູ້ກັບພະຍາດ, ແລະນັ້ນແມ່ນ ລະບົບພູມຕ້ານທານ ຂອງພວກເຮົາ. ຈຸລັງປະເພດພິເສດໃນລະບົບນີ້ເອີ້ນວ່າ ຈຸລັງ B. ຈຸລັງ B ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ສ້າງໂປຣຕີນທີ່ເອີ້ນວ່າ ພູມຕ້ານທານ ເພື່ອຕໍ່ສູ້ກັບພະຍາດເມື່ອຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາເຈັບປ່ວຍ. ພູມຕ້ານທານເຫຼົ່ານີ້ເຮັດວຽກຄືກັບທະຫານທີ່ປົກປ້ອງປະເທດຂອງພວກເຮົາ.

ຄົນທີ່ມີ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ບໍ່ໄດ້ຜະລິດຈຸລັງ B ເຫຼົ່ານີ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ຫຼືພວກມັນຜະລິດຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ໜ້ອຍຫຼາຍ. ດັ່ງນັ້ນ, ຈະເກີດຫຍັງຂຶ້ນເມື່ອທ່ານບໍ່ສາມາດສ້າງພູມຕ້ານທານ? ທ່ານຈະເຈັບປ່ວຍງ່າຍຫຼາຍ ແລະ ມັກເຈັບປ່ວຍເລື້ອຍໆ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເນື້ອເຍື່ອໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບລະບົບພູມຕ້ານທານ, ເຊັ່ນ: ຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງ , ຕ່ອມທອນຊິນ, ແລະ ຕ່ອມອາເດນອຍ, ບໍ່ພັດທະນາຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ແລະ ບາງຄັ້ງພວກມັນກໍ່ບໍ່ເກີດຂຶ້ນເລີຍ. ສະພາບການນີ້ ມັກພົບໃນເດັກຊາຍ . ພວກເຮົາຈະເວົ້າກ່ຽວກັບເຫດຜົນຂອງສິ່ງນີ້ໃນພາຍຫຼັງ.

ສະພາບການນີ້, ເອີ້ນວ່າ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ຍັງເປັນທີ່ຮູ້ຈັກກັນໃນຊື່ອື່ນໆຄື:

• ພະຍາດ agammaglobulinemia ຂອງ Bruton
• ພະຍາດ agammaglobulinemia ແຕ່ກຳເນີດ
• ພະຍາດເລືອດຈາງໃນເລືອດຕໍ່າ

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຊື່ Hypogammaglobulinemia ຍັງຖືກໃຊ້ສຳລັບອາການທີ່ຄ້າຍຄືກັນອີກຢ່າງໜຶ່ງ. ນັ້ນຄື CVID (Common Variable Immunodeficiency) . CVID (Common Variable Immunodeficiency) ມັກຈະບໍ່ຮຸນແຮງເທົ່າກັບ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ແລະສ່ວນຫຼາຍແມ່ນຖືກກວດພົບໃນຜູ້ໃຫຍ່. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ຈະຖືກກວດພົບກ່ອນອາຍຸໜຶ່ງປີ ຫຼື ຕອນຍັງນ້ອຍຫຼາຍ.

ແມ່ນຫຍັງຄືຄວາມແຕກຕ່າງລະຫວ່າງ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແລະ SCID (Severe Combined Immunodeficiency)?

ດຽວນີ້ທ່ານອາດຈະສົງໄສວ່ານີ້ແມ່ນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ຫຼື ສະພາບພູມຕ້ານທານບົກຜ່ອງຮຸນແຮງທີ່ທ່ານອາດຈະເຄີຍໄດ້ຍິນເອີ້ນວ່າ SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . ບໍ່, ມັນມີຄວາມແຕກຕ່າງເລັກນ້ອຍລະຫວ່າງສອງຢ່າງນີ້. ໃນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , ຈຸລັງ B ທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. ໃນ SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , ຈຸລັງ T ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.ຈຸລັງພູມຕ້ານທານທີ່ສຳຄັນອີກຊະນິດໜຶ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າຈຸລັງ T (ບາງຄັ້ງຈຸລັງ B ກໍສາມາດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບໄດ້ເຊັ່ນກັນ). ທັງສອງຢ່າງນີ້ແມ່ນສະພາບທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ລະບົບພູມຕ້ານທານອ່ອນແອລົງ ແລະ ມັກຈະເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ. ແຕ່ຄວາມແຕກຕ່າງຕົ້ນຕໍລະຫວ່າງສອງຢ່າງນີ້ແມ່ນປະເພດຂອງຈຸລັງທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ພົບເຫັນໄດ້ທົ່ວໄປສໍ່າໃດ?

ພະຍາດນີ້ເອີ້ນວ່າ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນຫາຍາກຫຼາຍ . ນັ້ນໝາຍຄວາມວ່າມັນບໍ່ແມ່ນພະຍາດທີ່ຫຼາຍຄົນເປັນ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້, ມັນມັກພົບຫຼາຍໃນເດັກຊາຍ . ຕາມສະຖິຕິ, ປະມານໜຶ່ງໃນສອງແສນຄົນ (200,000) ເດັກຊາຍເກີດມາເປັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

ອາການຂອງ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນຫຍັງ?

ເນື່ອງຈາກເດັກທີ່ເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ມີລະບົບພູມຄຸ້ມກັນທີ່ຍັງບໍ່ພັດທະນາ, ຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງ, ຕ່ອມທອນຊິນ, ແລະຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງນ້ອຍຂອງເຂົາເຈົ້າມັກຈະມີຂະໜາດນ້ອຍ ຫຼື ບໍ່ມີ . ສິ່ງນີ້ເຮັດໃຫ້ເຂົາເຈົ້າມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະ ຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍ ເລື້ອຍໆຕັ້ງແຕ່ຍັງນ້ອຍ. ຕົວຢ່າງ:

• ຫຼອດລົມອັກເສບ : ນີ້ແມ່ນການຕິດເຊື້ອຂອງ ຫຼອດລົມ, ທໍ່ ທີ່ນຳໄປສູ່ປອດ.
• ການຕິດເຊື້ອຫູ (Otitis media) : ການຕິດເຊື້ອຂອງຫູຊັ້ນກາງ.
• ໄຊນັດອັກເສບ : ການຕິດເຊື້ອຂອງໄຊນັດອ້ອມຮອບດັງ.
• ປອດອັກເສບ : ການຕິດເຊື້ອຮຸນແຮງທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ປອດ.
• ການຕິດເຊື້ອໃນລະບົບຍ່ອຍອາຫານ : ອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ອາການປວດທ້ອງ ແລະ ຖອກທ້ອງ.

ແຕ່ສິ່ງສຳຄັນທີ່ຕ້ອງຈື່ໄວ້ວ່າເດັກທີ່ເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ມັກຈະບໍ່ຕິດ ເຊື້ອໄວຣັດ (ເຊັ່ນ: Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Respiratory Syncytial Virus) , ຫຼື ການຕິດເຊື້ອ ລາ . ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວເດັກມັກຈະຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍ.

ສາເຫດຂອງ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນຫຍັງ?

ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ເປັນ ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ . ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າເດັກຈະໄດ້ຮັບມໍລະດົກຈາກແມ່, ພໍ່, ຫຼືທັງສອງ. ພວກເຮົາມີພັນທຸກໍາທີ່ເອີ້ນວ່າ ພັນທຸກໍາ BTK ຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ພັນທຸກໍານີ້ສັ່ງໃຫ້ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາສ້າງຈຸລັງ B. ພວກເຮົາຮູ້ວ່າຈຸລັງ B ສ້າງພູມຕ້ານທານແລະຕໍ່ສູ້ກັບພະຍາດຕ່າງໆ.

ສະນັ້ນ, ຖ້າມີ ການປ່ຽນແປງ ຫຼື ການກາຍພັນ ໃນ gene BTK ນີ້, ຈຸລັງ B ຈະບໍ່ສາມາດສ້າງໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນແມ່ນວ່າຄົນທີ່ບໍ່ມີການກາຍພັນຂອງ gene ນັ້ນບໍ່ສາມາດຕໍ່ສູ້ກັບພະຍາດຕ່າງໆໄດ້. ນັ້ນແມ່ນເຫດຜົນທີ່ເຂົາເຈົ້າເຈັບປ່ວຍຕະຫຼອດເວລາ, ແລະບາງຄັ້ງກໍ່ເປັນພະຍາດຮ້າຍແຮງທີ່ສາມາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້.

'X-linked' ແມ່ນຫຍັງ?

ບັດນີ້, ໃຫ້ພວກເຮົາພິຈາລະນາເບິ່ງຄວາມໝາຍຂອງ 'X-linked'. ພວກເຮົາທຸກຄົນໄດ້ຮັບພັນທຸກໍາຈາກພໍ່ແມ່ທັງສອງ. ພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ຕັ້ງຢູ່ເທິງສິ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ ໂຄໂມໂຊມ . ພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ບອກຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາວ່າຈະສ້າງໂປຣຕີນທີ່ພວກມັນຕ້ອງການເພື່ອເຮັດວຽກໄດ້ແນວໃດ. ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວ, ເຖິງແມ່ນວ່າຈະມີການປ່ຽນແປງໃນພັນທຸກໍາໜຶ່ງ, ແຕ່ສຳເນົາອື່ນ (ສຳເນົາຈາກພໍ່ແມ່ອີກອັນໜຶ່ງ) ຍັງຄົງຢູ່, ດັ່ງນັ້ນຮ່າງກາຍສາມາດເຮັດວຽກໄດ້ຕາມທີ່ມັນຄວນ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໂຄໂມໂຊມເພດຂອງຜູ້ຊາຍບໍ່ຄືກັນ. ເຂົາເຈົ້າມີ ໂຄໂມໂຊມ X ໜຶ່ງ ແລະ ໂຄໂມໂຊມ Y ໜຶ່ງ. ສະນັ້ນ, ຖ້າມີການກາຍພັນໃນ gene ໃນໂຄໂມໂຊມ X ນີ້, ຈະບໍ່ມີສຳເນົາອື່ນເພື່ອຊົດເຊີຍມັນ. gene BTK ທີ່ພວກເຮົາໄດ້ເວົ້າເຖິງແມ່ນຕັ້ງຢູ່ເທິງໂຄໂມໂຊມ X ນີ້. ນັ້ນແມ່ນເຫດຜົນທີ່ມັນຖືກເອີ້ນວ່າ 'X-linked'. ສະນັ້ນ, ຖ້າເດັກຊາຍມີການກາຍພັນໃນ gene BTK ໃນໂຄໂມໂຊມ X ຂອງລາວ, ລາວຈະພັດທະນາ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

ເດັກຍິງມີໂຄໂມໂຊມ X ສອງໂຕ. ເຖິງແມ່ນວ່າເຂົາເຈົ້າມີການກາຍພັນທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໃນໂຄໂມໂຊມ X ໜຶ່ງຂອງເຂົາເຈົ້າ, ແຕ່ຍີນ BTK ໃນໂຄໂມໂຊມ X ອີກໂຕໜຶ່ງຍັງເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ດັ່ງນັ້ນເຂົາເຈົ້າສາມາດສ້າງຈຳນວນເຊວ B ທີ່ຈຳເປັນ. ດັ່ງນັ້ນເຂົາເຈົ້າຈຶ່ງບໍ່ເປັນພະຍາດ, ແຕ່ເຂົາເຈົ້າສາມາດເປັນ ພາຫະນຳ . ນັ້ນໝາຍຄວາມວ່າເຂົາເຈົ້າສາມາດນຳເຊື້ອໂດຍບໍ່ສະແດງອາການ.

ປັດໄຈສ່ຽງຕໍ່ການເປັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນຫຍັງ?

ມາຮອດປະຈຸບັນ, ປັດໄຈສ່ຽງດຽວທີ່ຮູ້ຈັກສຳລັບການພັດທະນາ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນ ປະຫວັດຄອບຄົວຂອງພະຍາດນີ້ . ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າມັນໄດ້ຮັບມໍລະດົກ.

ເດັກຍິງສາມາດເປັນໂຣກ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໄດ້ບໍ?

ແມ່ນແລ້ວ, ຫາຍາກຫຼາຍ , ເດັກຍິງກໍ່ສາມາດເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). ແຕ່ເພື່ອໃຫ້ສິ່ງນັ້ນເກີດຂຶ້ນ, ພໍ່ແມ່ທັງສອງຕ້ອງມີໂຄໂມໂຊມ X ທີ່ມີເຊື້ອ BTK ທີ່ກາຍພັນ. ນັ້ນຄື, ແມ່ເປັນຜູ້ຖືເຊື້ອ ແລະ ພໍ່ກໍ່ມີ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ຄືກັນ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ, ເດັກຍິງສາມາດເປັນ ຜູ້ຖື ເຊື້ອຂອງການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍານີ້ໄດ້. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ເຖິງແມ່ນວ່າພວກເຂົາບໍ່ມີພະຍາດ, ພວກເຂົາກໍ່ສາມາດຖ່າຍທອດເຊື້ອນີ້ໄປສູ່ລູກຂອງພວກເຂົາໄດ້. ຖ້າເດັກເຫຼົ່ານັ້ນເປັນເດັກຊາຍ, ພວກເຂົາມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ອາດເກີດຂຶ້ນຈາກ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການແຊກຊ້ອນບາງຢ່າງທີ່ສາມາດເກີດຂຶ້ນກັບ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນ:

• ພະຍາດປອດຊຳເຮື້ອ : ການຕິດເຊື້ອປອດເລື້ອຍໆສາມາດທຳລາຍປອດໄດ້ຕາມການເວລາ.
• ການຕິດເຊື້ອທີ່ແຜ່ລາມໄປສູ່ສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ : ຕົວຢ່າງ, ການຕິດເຊື້ອສາມາດແຜ່ລາມໄປສູ່ເລືອດ (ການຕິດເຊື້ອໃນກະແສເລືອດ) ຫຼື ສະໝອງ (ເຍື່ອຫຸ້ມສະໝອງອັກເສບ).
• ຍັງມີການສົງໃສວ່າອາດຈະມີ ຄວາມສ່ຽງເພີ່ມຂຶ້ນຂອງມະເຮັງບາງຊະນິດ , ແຕ່ການຄົ້ນຄວ້າຕື່ມອີກກຳລັງດຳເນີນຢູ່.

ການວິນິດໄສ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສແນວໃດ?

ທ່ານໝໍສາມາດເຮັດ ການກວດເລືອດ ຫຼາຍໆຄັ້ງເພື່ອຊອກຫາວ່າທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານມີ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). ຖ້າການກວດເລືອດເຫຼົ່ານີ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າຈຸລັງ B ຫຼື ພູມຕ້ານທານຂອງທ່ານຕໍ່າ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະເຮັດ ການກວດທາງພັນທຸກໍາ . ການກວດນີ້ຈະຊອກຫາການປ່ຽນແປງໃນ gene BTK ໃນ DNA ຂອງທ່ານ .

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວແນວໃດ?

ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ສາມາດຊ່ວຍປ້ອງກັນອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຮ້າຍແຮງໄດ້. ວິທີປິ່ນປົວຫຼັກໆແມ່ນ:

• ການປິ່ນປົວດ້ວຍພູມຕ້ານທານທົດແທນ (RIgG) : ການປິ່ນປົວດ້ວຍການໃຫ້ພູມຕ້ານທານຈາກຜູ້ບໍລິຈາກທີ່ມີສຸຂະພາບແຂງແຮງທາງເສັ້ນເລືອດ (IV). ການປິ່ນປົວນີ້ແມ່ນໃຫ້ ຢ່າງໜ້ອຍເດືອນລະຄັ້ງ . ການປິ່ນປົວນີ້ຊ່ວຍຄວບຄຸມລະດັບພູມຕ້ານທານທີ່ຕໍ່າໃນຮ່າງກາຍໄດ້ໃນລະດັບໜຶ່ງ.
• ການປິ່ນປົວການຕິດເຊື້ອແຕ່ຫົວທີ : ທັນທີທີ່ທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານຖືກສົງໃສວ່າມີການຕິດເຊື້ອ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະເລີ່ມປິ່ນປົວການຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍດ້ວຍ ຢາຕ້ານເຊື້ອ . ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະເລີ່ມການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີ.
• ການຫຼີກລ່ຽງການສັກຢາວັກຊີນທີ່ມີຊີວິດ : ຜູ້ທີ່ເປັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ບໍ່ຄວນໄດ້ຮັບ ວັກຊີນທີ່ມີຊີວິດ . ວັກຊີນເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດຮ້າຍແຮງ ແລະ ອາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້. ຕົວຢ່າງລວມມີ ວັກຊີນ MMR (ຫັດ, ຄາງກະໄຕ, ຫັດເຍົາ) , ວັກຊີນອີສຸກອີໄສ - ວັກຊີນວັກຊີນ, ແລະ ວັກຊີນໂປລິໂອທາງປາກ . ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ ແລະ ໄດ້ຮັບຂໍ້ມູນຢ່າງຄົບຖ້ວນ.

ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ຄວນຄາດຫວັງຫຍັງ?

ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ຈະຕ້ອງກິນ ຢາຕະຫຼອດຊີວິດ . ນີ້ແມ່ນເພື່ອຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນພະຍາດຕ່າງໆ. ພວກເຂົາຈຳເປັນຕ້ອງຮັກສາສາຍພົວພັນທີ່ໃກ້ຊິດກັບທ່ານໝໍ ແລະ ຊອກຫາການປິ່ນປົວທັນທີທີ່ມີພະຍາດເກີດຂຶ້ນ. ທ່ານ ຫຼື ລູກຂອງທ່ານທີ່ເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ອາດຈະຂາດມື້ຮຽນ ແລະ ມື້ເຮັດວຽກຍ້ອນເຈັບປ່ວຍຫຼາຍກວ່າປະຊາກອນທົ່ວໄປ.

ຄົນທີ່ເປັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ຈະມີຊີວິດຢູ່ໄດ້ດົນປານໃດ?

ມັນເປັນສິ່ງທີ່ດີແທ້ໆທີ່ ດ້ວຍການພັດທະນາວິທີການປິ່ນປົວ , ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໃນບັນດາປະເທດທີ່ພັດທະນາແລ້ວເຊັ່ນອາເມລິກາ ມີອາຍຸຍືນຈົນເຖິງຜູ້ໃຫຍ່ . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນບັນດາປະເທດກຳລັງພັດທະນາ, ມັນຍັງມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກຫຼາຍໃນການວິນິດໄສ ແລະ ຮັບການປິ່ນປົວ. ດັ່ງນັ້ນ, ໂດຍທົ່ວໄປແລ້ວ, ອາຍຸຍືນສະເລ່ຍຂອງເດັກທີ່ເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໃນບັນດາປະເທດດັ່ງກ່າວສາມາດຫຼຸດລົງໄດ້. ແຕ່ໃນປະເທດສີລັງກາ, ປະຈຸບັນມີການປິ່ນປົວທີ່ດີສຳລັບສະພາບການດັ່ງກ່າວ.

ສາມາດປ້ອງກັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ໄດ້ບໍ?

ຖ້າທ່ານມີຄວາມກັງວົນກ່ຽວກັບ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ຊຶ່ງໝາຍຄວາມວ່າຜູ້ໃດຜູ້ໜຶ່ງໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານມີອາການດັ່ງກ່າວ, ທ່ານສາມາດໄປພົບແພດ ແລະ ໄດ້ຮັບ ການກວດທາງພັນທຸກໍາ . ສິ່ງນີ້ສາມາດຊ່ວຍທ່ານຊອກຫາກ່ຽວກັບສະພາບທາງພັນທຸກໍາທີ່ທ່ານສາມາດຖ່າຍທອດໄປສູ່ລູກຂອງທ່ານໄດ້. ຖ້າທ່ານເປັນພາຫະຂອງການກາຍພັນຂອງ gene ທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ເມື່ອທ່ານມີລູກ, ມີໂອກາດ 50% ທີ່ລູກຄົນນັ້ນຈະສືບທອດການກາຍພັນ. ຖ້າລູກຄົນນັ້ນເປັນເດັກຊາຍ, ລາວສາມາດເປັນ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). ຖ້າທ່ານມີ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ລູກສາວຂອງທ່ານຈະເປັນພາຫະ. ທີ່ປຶກສາທາງພັນທຸກໍາ ຫຼື ທ່ານໝໍຜູ້ທີ່ສັ່ງການກວດຈະໃຫ້ຄໍາແນະນໍາເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ແກ່ທ່ານ.

ຂ້ອຍຈະດູແລຕົວເອງແນວໃດ?

ວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດໃນການດູແລຕົວເອງດ້ວຍ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນ ການໃຫ້ຄວາມສຳຄັນກັບສຸຂະພາບຂອງທ່ານ . ໄປພົບແພດຕາມນັດໝາຍຂອງທ່ານໝໍ. ຮຽນຮູ້ທີ່ຈະຮັບຮູ້ອາການຂອງການຕິດເຊື້ອ. ຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານວ່າຈະເຮັດແນວໃດຖ້າທ່ານມີອາການຂອງການຕິດເຊື້ອ.

ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ທາງທີ່ດີຄວນປຶກສາທ່ານໝໍໃນກໍລະນີດັ່ງນີ້:

• ຖ້າລູກຂອງທ່ານເຈັບປ່ວຍຫຼັງຈາກໄດ້ຮັບ ວັກຊີນທີ່ມີຊີວິດ (ເຊັ່ນ: ວັກຊີນ MMR, ວັກຊີນໄຂ້ຍຸງ).
• ຖ້າລູກຂອງທ່ານ ມັກຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍ .
• ຖ້າທ່ານຕິດ ເຊື້ອແບັກທີເຣຍເລື້ອຍໆ (ຍ້ອນວ່ານີ້ອາດເປັນອາການເຊັ່ນ CVID, ເຊິ່ງສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຜູ້ໃຫຍ່).

ທ່ານໝໍຈະສາມາດບອກທ່ານໄດ້ວ່າເລື່ອງນີ້ຈຳເປັນຕ້ອງໄດ້ກວດສອບຕື່ມອີກຫຼືບໍ່.

ຂ້ອຍຄວນຖາມທ່ານໝໍຂອງຂ້ອຍດ້ວຍຄຳຖາມຫຍັງແດ່?

ມັນອາດຈະເປັນປະໂຫຍດສຳລັບທ່ານທີ່ຈະຖາມຄຳຖາມເຫຼົ່ານີ້ເມື່ອທ່ານໄປພົບແພດຂອງທ່ານ:

• ຂ້ອຍຄວນລະວັງອາການຂອງການຕິດເຊື້ອແບບໃດ?
• ຂ້ອຍຄວນເຮັດແນວໃດຖ້າຂ້ອຍຄິດວ່າຂ້ອຍ ຫຼື ລູກຂອງຂ້ອຍຕິດເຊື້ອ?
• ມີທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່?
• ຂ້ອຍ ຫຼື ລູກຂອງຂ້ອຍຕ້ອງການການປິ່ນປົວເລື້ອຍປານໃດ?

ມັນເປັນເລື່ອງປົກກະຕິທີ່ເດັກນ້ອຍມັກຈະເຈັບປ່ວຍເລື້ອຍໆ. ແຕ່ຖ້າລູກຂອງທ່ານຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍເລື້ອຍໆ, ອາດຈະມີບາງສິ່ງບາງຢ່າງທີ່ຢູ່ເບື້ອງຫຼັງ. ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບຄວາມກັງວົນໃດໆທີ່ທ່ານມີ. ການໄດ້ຮັບການວິນິດໄສ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີແມ່ນວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດເພື່ອໃຫ້ໄດ້ຜົນທີ່ດີທີ່ສຸດ.

ຖ້າທ່ານກຳລັງເປັນພະຍາດ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) - ເຊິ່ງເປັນພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ຮ່າງກາຍຂອງທ່ານບໍ່ສາມາດຜະລິດຈຸລັງ B ຢ່າງຖືກຕ້ອງ - ໃຫ້ປະຕິບັດຕາມຄໍາແນະນໍາຂອງທ່ານໝໍຂອງທ່ານຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ມັນເປັນສິ່ງສໍາຄັນຫຼາຍທີ່ຈະສາມາດຮັບຮູ້ອາການຂອງການຕິດເຊື້ອເພື່ອວ່າທ່ານຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວໄວເທົ່າທີ່ຈະໄວໄດ້.

ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ຄວນຈື່ໄວ້ໃນບົດຄວາມນີ້

ໂດຍ, ນີ້ແມ່ນບາງສິ່ງທີ່ທ່ານຕ້ອງຈື່ໄວ້ຈາກສິ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ເວົ້າກ່ຽວກັບ XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ແມ່ນຫຍັງ?ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກທີ່ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນມີຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກຊາຍ .
• ນີ້ແມ່ນເວລາທີ່ ຈຸລັງ B ຂອງຮ່າງກາຍບໍ່ພັດທະນາຢ່າງຖືກຕ້ອງ , ເຊິ່ງສົ່ງຜົນໃຫ້ພູມຕ້ານທານຫຼຸດລົງ ແລະ ການຕິດເຊື້ອແບັກທີເຣຍເລື້ອຍໆ .
• ສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ຕ່ອມທອນຊິນ ແລະ ຕ່ອມອາເດນອຍ ສາມາດຫົດຕົວ ຫຼື ຫາຍໄປໄດ້.
• ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີວິທີການປິ່ນປົວສະເພາະສຳລັບພະຍາດນີ້, ແຕ່ມັນສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ດີດ້ວຍການປິ່ນປົວຕະຫຼອດຊີວິດ (RIgG) ແລະ ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຕ້ານເຊື້ອທີ່ທັນເວລາ.
• ມັນບໍ່ດີທີ່ຈະໃຫ້ວັກຊີນທີ່ມີຊີວິດແກ່ຄົນເຫຼົ່ານີ້.
• ຖ້າລູກຊາຍນ້ອຍຂອງທ່ານມັກເຈັບປ່ວຍໜັກເລື້ອຍໆ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງໄປພົບແພດໂດຍດ່ວນ. ການບົ່ງມະຕິ ແລະ ການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ລູກຂອງທ່ານມີຊີວິດທີ່ເປັນປົກກະຕິໄດ້ຫຼາຍ.

ຂ້ອຍຫວັງວ່າຂໍ້ມູນນີ້ຈະເປັນປະໂຫຍດຕໍ່ທ່ານ. ຖ້າທ່ານມີຄໍາຖາມໃດໆ, ຢ່າລັງເລທີ່ຈະປຶກສາກັບທ່ານໝໍປະຈຳຄອບຄົວຂອງທ່ານ!

` ພະຍາດ agammaglobulinemia ທີ່ເຊື່ອມໂຍງກັບ X, XLA, ຈຸລັງ B, ລະບົບພູມຕ້ານທານ, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, ການເຈັບປ່ວຍເລື້ອຍໆ, ເດັກຊາຍ, ພູມຕ້ານທານ, gene BTK, ການປິ່ນປົວດ້ວຍ RIgG