Šiandien kalbėsime apie geriausią ligą, kuri paveikia regėjimą!

Ar jūs ar jūsų vaikas pastebėjote nedidelį pokytį matant daiktus tiesiai priešais, regėjimo miglotumą? O galbūt akių gydytojas jums ar kam nors jūsų šeimos nariui papasakojo apie šią ligą, vadinamą „Besto liga“? Tai iš tikrųjų reta, bet genetinė būklė, galinti paveikti abi akis. Taigi, šiandien paprastai pakalbėkime apie tai, kas yra ši Besto liga, kaip ji vystosi, kokie yra simptomai ir ar yra gydymas.

Kas yra ši geriausia liga?

Paprastai tariant, Besto liga yra genetinė būklė, pažeidžianti akių tinklainę. Mūsų akys yra tarsi fotoaparatas. Tinklainė yra akies gale esantis sluoksnis, padedantis atpažinti vaizdus, ​​kai į jį krinta šviesa. Tinklainės dalis, esanti tinklainės viduryje ir padedanti matyti tiesiai priešais esančius objektus, vadinama geltonąja dėme. Taigi, sergant Besto liga, geltonoji dėmė palaipsniui silpnėja. Dėl to gali būti sunku aiškiai matyti tiesiai priešais esančius objektus, pavyzdžiui, raides ir žmonių veidus. Tačiau dažniausiai periferinis regėjimas, t. y. aplinkinių objektų matymas, labai nepakinta.

Ši Besto liga vadinama ir kitais pavadinimais. Kartais gydytojai ją gali vadinti ir „viteliformine geltonosios dėmės distrofija“ arba „viteliformine distrofija“. „Distrofija“ yra medicininis terminas, apibūdinantis tam tikro organo būklės pablogėjimą ar susilpnėjimą.

Yra ir kita panaši būklė – „viteliforminės geltonosios dėmės distrofijos“ rūšis. Tačiau ji neprasideda vaikystėje, o vystosi senstant, paprastai nuo 40 iki 60 metų. Ji vadinama „suaugusiųjų pradžios tipu“.

Kaip dažna yra Besto liga?

Sunku rasti tikslią statistiką apie tai, kiek žmonių iš tikrųjų serga Besto liga. Kai kurie žmonės net nežino, kad ja serga, nes nejaučia jokių simptomų. Vieno tyrimo duomenimis, ja gali sirgti maždaug vienas iš 16 500 arba maždaug vienas iš 21 000 žmonių . Kito tyrimo duomenimis, kad maždaug vienas iš 15 000. Dar kito tyrimo duomenimis, tai gali būti vienas iš 10 000. Tačiau galime suprasti, kad tai gana reta liga .

Kokios yra Besto ligos stadijos?

Ši Besto liga gali pereiti šešis pagrindinius etapus. Pažiūrėkime, kokie jie yra.

1. I etapas – previteliforminis etapas:

Tai pati pradžia. Dažniausiai šiuo metu jokių simptomų nejausite.Geltona medžiaga po tinklaine dar nepradėjo formuotis. Tai gali būti atsitiktinai aptikta atliekant akių tyrimą.

2. II etapas – Vitelliforminis etapas:

Žodis „vitelliform“ reiškia „kiaušinio formos“. Šiame etape po tinklaine, „geltonosios dėmės“ srityje, regėjimo centre, pradeda kauptis geltona medžiaga. Įsivaizduokite, kad tai atrodo kaip mažas geltonas kiaušinis. Šiame etape jūsų regėjimas vis dar gali būti geras.

3. III etapas – pseudohipopionas:

Šiame etape geltona medžiaga gali virsti skysčiu ir suformuoti cistą po tinklaine. Tai tarsi maža skysčiu užpildyta pūslelė akies viduje.

4. IV etapas – vitellirupcijos stadija:

Čia pradeda irti ir išsisklaidyti anksčiau kaupęsi geltona medžiaga. Šiai medžiagai skylant, gali būti pažeistos tinklainės ląstelės. Šiuo metu galite pradėti pastebėti regėjimo pokyčius, pavyzdžiui, neryškų matymą.

5. V etapas – atrofinė stadija:

Šiame etape geltona medžiaga beveik visiškai išnyksta. Tačiau randai ir pažeistos ląstelės lieka ten, kur buvo. Šis pažeidimas gali dar labiau pabloginti regėjimą. Kai kurie tyrėjai mano, kad tai yra paskutinė Besto ligos stadija.

6. VI etapas – gyslainės neovaskuliarizacija (GNV):

Kai kurie tyrėjai šią būklę, vadinamą „CNV“, laiko paskutine Besto ligos stadija. Kiti mano, kad tai yra ligos komplikacija. Šia liga gali susirgti apie 20 % žmonių, sergančių Besto liga. „Neovaskuliarizacija“ – tai naujų kraujagyslių susidarymas. „Gydainė“ yra membrana tarp akies „tinklainės“ ir „odenos“. Sergant šia „CNV“ būkle, gyslainės sluoksnyje susidaro naujos, silpnos kraujagyslės. Šios naujos kraujagyslės yra tokios silpnos, kad gali pratekėti kraujas ar skystis. Jei taip atsitiks, jūsų regėjimas gali pablogėti.

Kokie yra Besto ligos simptomai?

Dažniausiai apie Besto ligą sužinosite tik atlikę akių tyrimą, nes kartais nebūna jokių matomų simptomų. Tačiau jei simptomai ir atsiranda, jie gali būti šie:

• Neryškus matymas: tiesiai priešais matomi dalykai gali atrodyti neaiškūs arba neryškūs.
• Problemos su tiesioginiu matymu: problema yra ta, kad matote daiktus tiesiai priešais save. Tačiau galite turėti gerą šoninį arba periferinį regėjimą.
• Objektų formos keitimo matymas (metamorfopija):Įsivaizduokite, kad žiūrite į tiesią liniją, bet ji jums atrodo kaip banguota, nubrėžta linija. Galite matyti tokius dalykus kaip durų rankenos ir langų rėmai, kaip nupieštus. Tai vadinama „metamorfopija“.
• Sunkus regėjimo praradimas: Kai kuriems žmonėms laikui bėgant gali pasireikšti didelis regėjimo praradimas.
• Regėjimo skirtumas tarp dviejų akių: vienos akies regėjimas gali būti silpnesnis nei kitos. Arba abiejų akių regėjimas gali susilpnėti ne vienodai, o skirtingu laipsniu.

Kokia yra Besto ligos priežastis?

Besto ligą sukelia genetinė būklė. Paprastai tariant, ją sukelia genų, kuriuos paveldime iš tėvų, pokyčiai.

Besto liga yra „autosominė dominantinė“ būklė. Tai šiek tiek medicininis terminas, bet jį lengva suprasti. „Autosominė dominantinė“ reiškia , kad vaikas nebūtinai paveldi pakitusį geną iš abiejų tėvų, tik iš vieno. Tai reiškia, kad jei kuris nors iš tėvų turi pakitusį geną, jų vaikai turi apie 50 % tikimybę susirgti šia liga. Tai tas pats, kas mesti monetą ir gauti ciferblatą.

Keista, bet tas pats genas, sukeliantis Besto ligą, taip pat sukelia kai kurias kitos paveldimos akių ligos, vadinamos pigmentiniu retinitu, formas. Tai reiškia, kad šio geno variantai gali sukelti įvairias akių ligas.

Kaip diagnozuojama Besto liga?

Dažniausiai gydytojas diagnozuoja Besto ligą , kai jums yra nuo penkerių iki dešimties metų arba ne ilgiau kaip 20 metų.

Kai dėl akių problemos lankotės pas akių specialistą, jis pirmiausia paklaus jūsų apie jūsų ligos istoriją, paklaus, ar kas nors jūsų šeimoje turi akių problemų, ir atliks akių tyrimą. Be to, jis taip pat gali atlikti kai kuriuos specializuotus tyrimus. Pavyzdžiui:

• Fluoresceino angiografija: tai vaizdinis tyrimas. Į rankos veną suleidžiamas specialus dažiklis ir nufotografuojamos akies kraujagyslės. Tai gali padėti pamatyti, ar nėra kraujagyslių nutekėjimo ar sutrikimų.
• Optinė koherentinė tomografija (OKT): tai taip pat neinvazinis vaizdavimo tyrimas. Jo metu šviesos spinduliais daromi akies užpakalinės dalies, konkrečiai tinklainės ir geltonosios dėmės, skerspjūvio vaizdai. Tai tarsi torto pjaustymas ir žvilgsnis į vidų. Jis gali aptikti tokius dalykus kaip tinklainės sluoksnių storis, bet koks patinimas ir skysčių kaupimasis.
• Spalvota akies dugno fotografija: tai leidžia aiškiai matyti tinklainę, su ja susijusias kraujagysles ir regos nervo galvą. Tai gali padėti pamatyti, ar yra geltonų kiaušinio formos apnašų.
• Oftalmologinė elektrofiziologija: tai iš tikrųjų yra tyrimų serija. Šie tyrimai matuoja subtilų elektrinį aktyvumą, kuris atsiranda, kai mūsų akys reaguoja į šviesą. Tai gali suteikti supratimą apie tai, kaip gerai veikia tinklainės ląstelės.
• Genetiniai tyrimai: šie tyrimai gali užtikrintai patvirtinti, ar jūsų genuose yra kokių nors pokyčių, susijusių su Besto liga.

Kartais gydytojas gali norėti pasikalbėti su kitais jūsų šeimos nariais arba net apžiūrėti jų akis, nes tai yra paveldima būklė.

Kaip gydoma Besto liga?

Iki šiol nėra vaistų nuo Besto ligos. Tai pirmas dalykas, kurį turime suprasti.

Geriausia ligą valdyti atsižvelgiant į jūsų simptomus ir ligos stadiją. Nustačius diagnozę, būtina reguliariai tikrintis akis. Tik tada galite greitai nustatyti bet kokius akių pokyčius ir imtis reikiamų priemonių.

Ankstyvosiose stadijose gydymo gali neprireikti. Tačiau jei turite kitų refrakcijos sutrikimų, pavyzdžiui, toliaregystę, gali tekti nešioti akinius. Sergantiems Besto liga dažnai kyla problemų matant į tolį. Be to, jei išsivysto katarakta, gali prireikti kataraktos operacijos.

Tačiau jei sergate anksčiau minėta būkle, vadinama gyslainės neovaskuliarizacija (CNV), kuri yra naujų silpnų kraujagyslių susidarymas, gydytojas gali pasiūlyti tokius gydymo būdus, kad sustabdytų šių naujų kraujagyslių augimą:

• Antikraujagyslių endotelio augimo faktoriaus (Anti-VEGF) preparatai: tai iš tikrųjų vaistai. Šie vaistai suleidžiami į stiklakūnį akies viduje. Tikslas – sustabdyti šių naujų, nesandarių kraujagyslių augimą ir jas sumažinti.
• Lazerinė terapija: šis gydymas naudoja lazerio spindulius, kad užsandarintų arba sunaikintų nenormalias kraujagysles.
• Fotodinaminė terapija (PDT): tai šiek tiek sudėtingesnis gydymo būdas. Šiuo atveju į organizmą suleidžiamas specialus vaistas, kuris padaromas jautrus šviesai ir lazerio spindulys nukreipiamas į pažeistas kraujagysles, jas pažeidžiant ir sustabdant kraujo pratekėjimą.

Be to, gydytojas gali pasiūlyti naudoti silpnaregiams skirtas priemones, tokias kaip didinamieji stiklai, specialus apšvietimas ir lengvai skaitoma programinė įranga.

Tyrėjai jau tiria, ar genetinė medžiaga gali būti naudojama ligai gydyti arba jos išvengti. Genų terapija vis dar yra tyrimų stadijoje, tačiau tikimasi, kad ateityje ji duos sėkmingų rezultatų.

Ar galima sumažinti Besto ligos išsivystymo riziką?

Sąžiningai, nėra nieko, ką galite padaryti, kad išvengtumėte Besto ligos. Tai genetinė liga. Tačiau jei kas nors jūsų šeimoje serga Besto liga arba jei sužinote, kad sergate, prieš susilaukiant vaikų gali būti svarbu gauti genetinę konsultaciją. Genetinis konsultantas gali peržiūrėti jūsų šeimos istoriją ir paaiškinti, kokia yra rizika, kad jūsų vaikai paveldės šią ligą.

Kas nutiks, jei sergu Besto liga?

Besto liga nėra mirtina. Tai reiškia, kad ji nekelia pavojaus gyvybei. Tačiau, kaip minėta anksčiau, ji nėra išgydoma. Nuo Besto ligos visiškai neapaksite. Tačiau galite susilpninti regėjimą. Tai reiškia, kad gali būti šiek tiek sunku atlikti kasdienes užduotis, bet visiškai regėjimo neprarasite.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Yra keletas maisto produktų, kurie yra naudingi akių sveikatai.

"Gera mityba yra labai svarbi akims."

Pavyzdžiui, žuvies valgymas kelias dienas per savaitę ir žalių daržovių, vaisių bei riešutų įtraukimas į savo mitybą yra naudingas jūsų akims. Tai suteikia akims naudingų maistinių medžiagų, tokių kaip omega-3 riebalų rūgštys ir vitaminai.

Jei sergate Besto liga, svarbu reguliariai tikrintis sveikatą, ypač akių tyrimus. Jei pastebėjote kokių nors regėjimo ar bendros sveikatos būklės pokyčių, nedelsdami pasakykite gydytojui. Taip pat galite užduoti gydytojui tokius klausimus:

• " Ar galite rekomenduoti genetinį konsultantą, kuris padėtų man nuspręsti, ar turėti vaikų?"
• "Ar galiu dalyvauti šios ligos klinikiniame tyrime?"
• " Ar galite rekomenduoti optometristą, kuris specializuojasi silpnaregystės srityje?"
• " Ar genų terapija man yra gydymo galimybė?"

Kuo skiriasi Besto liga nuo Stargardto ligos?

Stargardto liga ir Besto liga yra genetinės ligos, kurios abi pažeidžia akies regėjimo centrą (geltonąją dėmę). Tai reiškia, kad pažeidžiamas tiesioginis matymas.

Tačiau šias dvi ligas sukelia skirtingų genų pokyčiai.

Sergant Stargardto liga, tinklainėje gali matytis geltonos arba baltos dėmės. Tačiau sergant Besto liga, po geltonąja dėme galite pamatyti didelę, geltoną, kiaušinio trynio formos ovalo formos cistą. Taigi, šias dvi ligas galima atskirti pagal šiuos simptomus ir genetinius tyrimus.

Gyventi su regėjimą gadinančia būkle gali būti sunku. Tačiau jei sergate Besto liga, yra daug išteklių ir paslaugų, kurios gali padėti palengvinti gyvenimą. Pasitarkite su savo gydytoju.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Gerai, taigi daug kalbėjome apie Besto ligą. Apibendrinkime:

• Besto liga yra paveldima būklė, pažeidžianti akies regėjimo centrą (geltonąją dėmę). Dėl to gali sutrikti regėjimas.
• Nors visiškai išgydyti neįmanoma, gyvybei tai negresia. Gali pasireikšti silpnas regėjimas, tačiau visiškas apakimas nepasireiškia.
• Labai svarbu anksti diagnozuoti ligą ir reguliariai atlikti medicininius tyrimus.
• Yra gydymo būdų tokioms komplikacijoms kaip „CNV“.
• Genetinis konsultavimas yra svarbus tiems, kurie planuoja šeimą.
• Valgant akims tinkamą maistą ir naudojant silpnaregiams skirtas priemones, gyvenimas gali tapti lengvesnis.

Atminkite, kad nesate vieni. Yra gydytojų, konsultantų ir metodų, kurie gali padėti jums gyventi su šiomis ligomis. Svarbiausia – išlikti stipriam ir laikytis reikiamų nurodymų. Jei turite klausimų ar abejonių, atvirai pasikalbėkite su savo gydytoju.

` Best liga, Best liga, akių ligos, regos centras, geltonoji dėmė, genetinės ligos, regėjimo praradimas, akių tyrimai