Ar esate girdėję apie keistą ligą, pažeidžiančią smegenis? Sužinokime apie Creutzfeldto-Jakobo ligą (CJD).

Galbūt šiek tiek sutrikote išgirdę šios ligos pavadinimą ir pagalvojote: „Kas tai per keista liga?“ Kreutzfeldo-Jakobo liga, arba KJS (CJD), kaip mes ją trumpai vadiname, yra labai reta, bet labai rimta liga, pažeidžianti mūsų smegenų veiklą . Paprastai tariant, mūsų smegenų ląstelės palaipsniui yra sunaikinamos. Tai gali sukelti tokius dalykus kaip atminties praradimas, sumišimas, elgesio pokyčiai ir sunkumai vaikščiojant.

Kokie yra KJS simptomai?

Šios ligos simptomai neatsiranda iš karto. Jie vystosi palaipsniui. Jie gali prasidėti nedideliais simptomais ir laikui bėgant sustiprėti. Panagrinėkime pagrindinius simptomus nuo ankstyviausių iki sunkiausių:

• Užmaršumas ir atminties problemos: tai prasideda nuo smulkmenų pamiršimo. Pavyzdžiui, kur yra raktai, kažkieno vardas. Tačiau tai yra šiek tiek daugiau nei įprastas užmaršumas.
• Sumišimas ir dezorientacija: sunku prisiminti tokius dalykus kaip, pavyzdžiui, kur esate ir kiek valandų. Sunku orientuotis net pažįstamose vietose.
• Elgesio ir asmenybės pokyčiai: nebebūna toks pats kaip anksčiau, elgiasi nebūdingai, keistai pyksta arba staiga tampa tylu. Bando atsiriboti nuo visuomenės.
• Regėjimo problemos ir sunkumai suprasti, ką matote: kartais matote dvigubai arba negalite suprasti, ką matote.
• Haliucinacijos arba kliedesiai: matymas ar girdėjimas dalykų, kurių nėra, arba klaidingi įsitikinimai, kad kiti bando jums pakenkti.
• Pusiausvyros praradimas ir koordinacijos sutrikimai (ataksija): nekontroliuojamas vaikščiojimas, klupimas ir kritimas. Sunkumas kontroliuoti galūnes.
• Nekontroliuojamas raumenų trūkčiojimas (mioklonusas) ir raumenų sustingimas (distonija): staigus kūno raumenų trūkčiojimas, galūnių drebulys. Kartais raumenys sustingsta ir neįprastai susisuka.
• Traukuliai: Gali pasireikšti kaip priepuolis.
• Paralyžius: Laikui bėgant, kai kurios kūno dalys gali tapti paralyžiuotos.
• Raumenų atrofija: raumenys atrofuojasi, o kūnas tampa plonas.

Šie simptomai ne visiems pasireiškia vienodai ar tokiu pačiu greičiu, tačiau jei jūs ar jūsų pažįstamas žmogus patiria bet kurį iš šių simptomų, geriausia kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Kodėl atsiranda KJS? Kas ją sukelia?

Tai gali atrodyti šiek tiek sudėtinga suprasti, bet leiskite man paaiškinti paprastai. Mūsų kūne yra baltymų rūšis, vadinama baltymu . Tai tarsi maži mechanizmai, kurie atlieka savo darbą vienas po kito. Kad šie baltymai tinkamai veiktų, jie turi „sulankstyti“ tam tikrą formą. Įsivaizduokite tai kaip origami lapą – jei jį sulankstysite teisingai, gausite gražią formą.

Taigi, kartais šie baltymai susilanksto neteisingai. Neteisingai susilankstęs baltymas yra netinkamai naudojamas mūsų smegenų ląstelių. KJS sukelia vienas iš šių neteisingai susilankstytų, nenormalių baltymų. Jie vadinami „prionais“.

Šie prionų baltymai pradeda kauptis smegenų ląstelėse. Kadangi ląstelės negali jų pašalinti, jos palaipsniui jas pažeidžia ir galiausiai žūsta. Pavojingiausia yra tai, kad šie prionai taip pat gali iškreipti normalius baltymus, paversdami juos prionais. Kaip ir infekcinė liga, šie prionai dauginasi ir plinta po smegenis. Štai kodėl liga greitai pasunkėja.

Įsivaizduokite, šis prionas daro kažką panašaus į supuvusį obuolį, gadinantį kitus gerus obuolius.

Ar yra skirtingų KJS tipų?

Taip, yra keletas pagrindinių KJS tipų. Jie klasifikuojami pagal tai, kaip jie vystosi.

1. Sporadinė KJS: Tai labiausiai paplitęs tipas. Jis išsivysto staiga, be jokios konkrečios priežasties. Tiksli priežastis vis dar nežinoma.

2. Genetinė KJS: Ši liga pasireiškia, kai iš vieno ar abiejų tėvų paveldimas nenormalus genas. Yra du šios ligos potipiai: Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sindromas ir mirtina šeiminė nemiga . Šios ligos yra labai retos.

3. Įgyta KJS: Ją sukelia išorinė priežastis. Pavyzdžiui, ją gali sukelti organų transplantacija , audinių transplantacija arba netinkamai sterilizuotų chirurginių instrumentų naudojimas. Tačiau šiais laikais tai labai reta, nes medicinos technologijos labai patobulėjo.

4. KJS variantas (vKJS): Galbūt esate girdėję apie tai, kad ši liga susijusi su „galvijų kempinlige“ arba galvijų spongiformine encefalopatija (GSE) . vKJS galite užsikrėsti valgydami sergančios GSE karvės mėsą. GSE sukeliantis prionas taip pat gali būti perduodamas žmonėms. Tačiau dabar pasaulyje tai labai reta dėl gyvulininkystėje taikomų saugos priemonių.

Kas labiausiai linkęs susirgti KJS? Ar tai užkrečiama?

Iš tiesų, KJS gali susirgti bet kas. Kartais prionas organizme gali būti metų metus ir nejausti jokių simptomų. Tačiau pasireiškus simptomams, liga gali greitai pasunkėti, nes pažeidžiamos smegenys.

Ši liga paprastai paveikia 50–80 metų amžiaus žmones. Tačiau genetinės KJS formos kartais gali būti pastebimos ir 30–50 metų amžiaus žmonėms.

Dabar jums gali kilti klausimas, ar tai užkrečiama liga . Sergantis KJS negali būti užkrečiamas iš vieno žmogaus kitam per atsitiktinį kontaktą, čiaudėjimą ar dalijimąsi maistu. Nėra ko nerimauti. Vienintelis būdas užsikrėsti KJS, kaip minėta anksčiau, yra persodinant organą ar audinį iš sergančio KJS asmens arba suleidžiant tam tikrus hormonus iš sergančio KJS asmens.

Nustatyta, kad CJD variantas (vCJD) perduodamas per kraujo perpylimus , tačiau tai taip pat labai reta. Šis vCJD tipas taip pat labai retas visame pasaulyje.

Kaip gydytojai tiksliai diagnozuoja KJS?

Jei manote, kad turite KJS simptomų, pirmiausia gydytojas atidžiai išklausys jūsų simptomus ir atliks fizinį bei neurologinį tyrimą. Kartais jis paprašys atlikti nedidelius veiksmus, kad susidarytų vaizdą apie tai, kaip veikia jūsų smegenys.

KJS priklauso ligų grupei, vadinamai užkrečiamąja spongiformine encefalopatija . Pavadinimas kilo dėl to, kad prionų pažeistos smegenys, žiūrint pro mikroskopą, atrodo kaip kempinė su skylėmis.

Gydytojai atlieka dar kelis tyrimus, kad patvirtintų KJS.

• MRT (magnetinio rezonanso tomografija): šio tyrimo metu gaunami išsamūs smegenų vaizdai ir ieškoma bet kokių smegenų sutrikimų.
• Stuburo čiaupas arba juosmens punkcija: tai apima skysčio mėginio paėmimą iš nugaros smegenų ir jo tyrimą dėl prioninių baltymų.
• EEG (elektroencefalogramos) tyrimas: šiuo tyrimu matuojamas smegenų elektrinis aktyvumas ir ieškoma nenormalių modelių. Sergant KJS galima pastebėti specifinį modelį.

Be to, gali būti atliekami tolesni tyrimai, siekiant atmesti kitas ligas, kurių simptomai panašūs į KJS.

• Kraujo tyrimai
• Genetiniai tyrimai: jei įtariama genetinė KJS.
• Šlapimo analizė
• Smegenų biopsija: tai atliekama labai retai, tik tuo atveju, jei visi kiti tyrimai nepatvirtina diagnozės, nes tai nedidelė chirurginė procedūra.

Ar yra KJS gydymas?

Deja, šiuo metu nėra vaistų nuo KJS, gydymo, kuris sustabdytų ligos plitimą ar sulėtintų jos eigą . Tai liūdniausia šios ligos dalis.

Vis dėlto, siekiant sumažinti simptomų sukeltą diskomfortą ir šiek tiek palengvinti paciento būklę, galima teikti paliatyviąją pagalbą . Pavyzdžiui, galima skirti vaistų traukuliams kontroliuoti, elgesio pokyčiams valdyti arba nekontroliuojamiems raumenų spazmams mažinti. Tačiau šių gydymo būdų nauda yra ribota.

Kadangi ši būklė gali greitai pablogėti, pacientui ir šeimai svarbu gauti palaikomąją priežiūrą. Paskutinėse ligos stadijose hospiso paslaugos padeda pacientui išlikti patogiai ir be skausmo.

Kartais, jei atitinkate reikalavimus, jūsų medicinos komanda taip pat gali pasiūlyti dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kuriuose tiriami nauji gydymo būdai.

Ko galite tikėtis, jei susirgsite KJS?

Kadangi KJS yra nepagydoma ir išgydoma, ligos perspektyvos yra mažos. Prasidėjus simptomams, gebėjimas funkcionuoti, vaikščioti ir kalbėti laikui bėgant palaipsniui silpnėja.

Kadangi pokyčiai gali įvykti labai greitai, svarbu bendradarbiauti su savo sveikatos priežiūros komanda, aptarti jūsų norus ir poreikius bei priimti sprendimus. Tiesą sakant, visiems mums, nepriklausomai nuo to, ar sergame, yra gera idėja turėti dokumentą, pavyzdžiui, išankstinę direktyvą . Tai reiškia, kad jei negalite išreikšti savo minčių, užsirašote, kokios medicininės priežiūros norite, o kokios nenorite. Ypač svarbu tai padaryti anksti sparčiai plintančios ligos, tokios kaip KJS, atveju.

Kadangi ši liga yra tokia sunki, jums ir jūsų artimiesiems gali būti labai naudinga kreiptis į psichikos sveikatos specialistą . Tai gali būti didelė stiprybė prisitaikant prie šių pokyčių ir stiprinant pasitikėjimą savimi.

Kokia yra KJS sergančio paciento gyvenimo trukmė?

Dauguma KJS sergančių pacientų miršta per kelis mėnesius ar metus nuo diagnozės nustatymo. Vienintelė išimtis yra genetinė KJS , kuria sergantys žmonės gali gyventi nuo vienerių iki dešimties metų nuo simptomų atsiradimo.

Jūsų gydytojas gali pateikti konkrečios, naujausios informacijos apie jūsų būklę. Atminkite, kad statistika yra apibendrinimai ir kiekvienas žmogus yra skirtingas.

Ar galima išvengti KJS?

Daugelio KJS tipų išvengti neįmanoma. Ypač sporadinės KJS, kuri atsiranda savaime, išvengti neįmanoma.

Vienintelė išvengiama CJD rūšis yra variantinė CJD (vCJD) . Ją sukelia GSE („galvijų kempinlige“) užkrėstos jautienos valgymas, ir jos galima išvengti.

Bandymai su gyvūnais neleidžia GSE užkrėstiems galvijams patekti į maisto grandinę. Tačiau nepatikrinta ir netinkamai paruošta mėsa gali kelti pavojų. Todėl saugiausia vengti valgyti nereglamentuotą ir nepatikrintą mėsą, ypač tą, kurioje yra tokių dalių kaip smegenys ir kaulų čiulpai .

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti

KJS diagnozė gali būti gyvenimą keičianti patirtis. Gali atrodyti, kad jūs ir jus supantis pasaulis išnyko akimirksniu. Tokį pokytį jums ir jūsų artimiesiems gali būti sunku pakelti.

Jei nežinote, ką apie tai galvoti ar kaip elgtis toliau, jūsų medicinos komanda pasiruošusi jums padėti. Jie gali padėti jums planuoti iš anksto ir pasiruošti tam, kas laukia. Tiesiog atminkite, kad nesate vieni.

Kreutzfeldo -Jakobo liga, KJS, prionas, smegenų liga, neurologinė liga, atminties praradimas, demencija, galvijų spongiforminė encefalopatija, kempinligė