Fibrozinė displazija: sužinokite apie šią retą kaulus silpninančią ligą

Ar kada nors susimąstėte apie ką tik pajustą kaulų skausmą? Mes dažnai per daug negalvojame apie savo kaulų stiprumą. Tačiau įsivaizduokite, stiprus jūsų kūno kaulas lėtai tirpsta iš vidaus ir vietoj jo susidaro kažkas panašaus į siūlinį randinį audinį. Būtent apie tokią būklę šiandien ir kalbame – fibrozinę displaziją. Tai gana reta liga. Nesijaudinkite, apie viską pakalbėsime paprastai ir aiškiai.

Paprastai tariant, kas yra fibrozinė displazija?

Fibrozinė displazija yra tada, kai mūsų sveiką, stiprų kaulinį audinį pakeičia nenormalus, fibrozinis (randinis) audinys. Kitaip tariant, ten, kur turėtų būti tikras kaulas, pakeičiamas silpnesnis, pluoštinis audinys. Kas nutinka? Kadangi naujas audinys nėra toks stiprus kaip tikras kaulas, kaulas tampa labai silpnas. Dėl to jis labiau linkęs lengvai lūžti .

Nors ši būklė gali pasireikšti bet kuriame kūno kaule, dažniausiai ji pastebima šiose vietose:

• Šlaunikaulis
• Blauzdikaulis (blauzdikaulis)
• Šonkauliai
• Kaukolė ir veido kaulai
• Viršutinė rankos kaulas (žastikaulis)

Tačiau svarbu atsiminti vieną svarbų dalyką. Fibrinė displazija yra nevėžinė (gerybinė) būklė. Tai reiškia, kad ji neplinta iš vieno kaulo į kitą. Tai didelis palengvėjimas, ar ne?

Yra du pagrindiniai fibrozinės displazijos tipai:

Gydytojai šią ligą klasifikuoja pagal tai, kiek kaulų organizme yra pažeista. Atitinkamai, yra du pagrindiniai tipai.

Kokie šios ligos simptomai? Kaip ją atpažinti?

Vienas iš stebinančių fibrozinės displazijos aspektų yra tai, kad kai kurie žmonės gali ja sirgti be jokių simptomų . Įsivaizduokite, kad jums daromas rentgeno tyrimas dėl kitos ligos, ir ji aptinkama atsitiktinai.

Bet jei simptomai vis tiek atsiranda, jie gali būti tokie:

• Kaulų skausmas: tai pagrindinis simptomas. Tai tiesiog bukas, skaudantis skausmas, kuris nuolat atsiranda toje pačioje vietoje. Kartais šis skausmas gali sustiprėti einant ar keliant svorius.
• Lūžiai: Kaip minėta anksčiau, dėl kaulų silpnumo jie kartais gali lengvai lūžti net ir nedidelio kritimo ar stipraus smūgio metu.
• Kaulo formos pokyčiai: augant nenormaliam audiniui, kaulas gali atrodyti patinęs. Dėl to koja gali šiek tiek išlinkti, o veido kaulas – šiek tiek pakeisti veido formą.
• Gali atsirasti neskausmingas šonkaulių patinimas .
• Jei pažeistas stuburas, gali atsirasti stuburo iškrypimas (skoliozė) .
• Jei pažeidžiami kaukolės kaulai, gali pasireikšti tokie dalykai kaip išsprogusios akys, žandikaulio kaulų padėties pasikeitimas, dantų judėjimas ir nosies užgulimas.

Kodėl tai vyksta?

Tai sukelia mūsų organizme esančio geno, vadinamo GNAS1, mutacija . Tai įvyksta po to, kai vaikas pradedamas gimdoje. Dėl šios geno mutacijos sutrinka ląstelių, vadinamų osteoblastais, kurios padeda kaulų augimui, funkcija. Tuomet vietoj sveiko kaulo pradeda formuotis silpnas, skaidulinis audinys.

Gydytojai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia šią genetinę mutaciją.

Kaip gydytojas tai nustato?

Kai lankotės pas gydytoją dėl nuolatinio kaulų skausmo, jis pirmiausia atidžiai jus apžiūrės. Jis užduos daug klausimų, pavyzdžiui, kur jaučiate skausmą, kiek laiko jis tęsiasi ir kaip jaučiate. Tada jis gali atlikti kelis tyrimus diagnozei patvirtinti.

• Kraujo arba šlapimo tyrimai: šie tyrimai tikrina tam tikrų fermentų kiekį organizme. Kartais padidėjęs šių fermentų kiekis gali būti nenormalaus audinių augimo organizme požymis.
• Vaizdavimo tyrimai: tai yra svarbiausi.
• Rentgeno nuotrauka: Rentgeno nuotrauka gali lengvai aptikti kaulų formos pokyčius, sutrikimus ir lūžius.
• KT arba MRT: tai gali suteikti aiškesnį ir išsamesnį kaulo ir aplinkinių audinių vaizdą.
• Biopsija: Jei gydytojas vis dar abejoja, jis, taikydamas anesteziją, paims labai mažą nenormalaus audinio gabalėlį ir ištirs jį mikroskopu. Tai gali patvirtinti ligą 100 % tikimybe.

Kokie yra gydymo būdai?

Fibrinės displazijos gydymas priklauso nuo Jūsų simptomų, būklės sunkumo ir to, kaip ji veikia Jūsų gyvenimą. Nėra vieno visiems tinkančio gydymo.

Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:

1. Stebėjimas: Jei nejaučiate jokių simptomų ar skausmo, gydytojas gali neskirti jokių vaistų, o tiesiog paprašyti retkarčiais atvykti pasitikrinti. Tai reiškia stebėti, ar nėra kokių nors jūsų būklės pokyčių.

2. Vaistai: Tam tikri vaistai (ypač bisfosfonatai) gali būti skiriami kaulams stiprinti ir lūžiams išvengti. Jie taip pat gali sumažinti kaulų skausmą.

3. Įtvaras: jei ši būklė pasireiškia kaule, ypač augančio vaiko kojoje, gali būti rekomenduojami specialūs įtvarai, kurie padėtų kaului tinkamai augti ir išvengtų iškrypimo.

4. Chirurgija:

• Jei lūžta kaulas (įvyksta lūžiai), jam ištaisyti reikės operacijos.
• Jei kaulas yra labai silpnas, deformuotas ir sukelia stiprų skausmą, nenormalų audinį galima pašalinti ir pakeisti sveiku kaulo transplantatu arba įstatyti metalinius strypus kaului sustiprinti.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Jei be jokios aiškios priežasties jaučiate nuolatinį kaulų skausmą , neignoruokite jo. Būtinai kreipkitės į gydytoją ir pasikalbėkite apie tai.

Jei jau žinote, kad sergate fibrozine displazija, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei:

• Jei jaučiate, kad jūsų simptomai pablogėja.
• Jei jaučiate, kad dabartinis gydymas nepadeda.

Avarinė situacija!

Kadangi fibrozinė displazija silpnina kaulus, jums yra didesnė tikimybė susilaužyti kaulą nei kitiems. Todėl, jei staiga nukritote, stipriai susitrenkėte kaulą ar patekote į automobilio avariją, nedelsdami vykite tiesiai į artimiausios ligoninės skubios pagalbos skyrių. Nes net jei iš išorės taip neatrodo, viduje gali būti lūžis.

Kaip gyventi su šia liga?

Į šį klausimą nėra vieno atsakymo, nes fibrozinė displazija kiekvieną žmogų paveikia skirtingai. Tačiau vienas dalykas yra tikras: tai lėtinė, visą gyvenimą trunkanti liga, kurios negalima išgydyti .

Tačiau nereikia dėl to bijoti ar liūdėti. Tai nėra mirtina liga. Tinkamai gydant ir kontroliuojant, šios ligos poveikį jūsų gyvenimui galima iš esmės kontroliuoti. Jums gali net neprireikti jokio gydymo. Net jei gydymas ir reikalingas, šiuolaikiniai medicinos metodai gali padėti kontroliuoti skausmą, išvengti lūžių ir gyventi normalų, laimingą gyvenimą.

Jei sergate šia liga, atvirai pasikalbėkite su savo gydytoju, kad suprastumėte, ko tikėtis ateityje, atsižvelgiant į jūsų būklę, ir kokie gydymo būdai jums geriausiai tinka.