Ar jūsų kūdikio kairioji širdies pusė silpna? Pakalbėkime apie hipoplastinį kairiosios širdies sindromą (HLHS)

Sunku apibūdinti jausmą, kurį patiriate, kai gydytojas jums pasako, kad jūsų naujagimiui yra rimta širdies liga. Kartu su baime, šoku ir liūdesiu jūsų galvoje aidi klausimas: „Kas nutiks mūsų kūdikiui?“. Tai labai sunkus metas. Tačiau svarbiausia tokiu metu yra būti visiškai sąmoningam dėl šios būklės. Šiandien kalbėsime apie hipoplastinį kairiojo širdies sindromą (HLHS) – rimtą ir retą širdies ligą, kurią sukelia gimdymas. Šiame straipsnyje apie tai kalbėsime paprastai, jums suprantama kalba.

Kas tiksliai yra hipoplazinis kairiojo širdies sindromas (HLHS)?

Paprastai tariant, hipoplazinis kairiosios širdies sindromas (HLHS) yra būklė, kuri atsiranda, kai kairioji širdies pusė netinkamai išsivysto kūdikiui augant gimdoje. Tai įgimta širdies liga. Žodis „hipoplastinis“ reiškia „nepakankamai išsivysčiusi“.

Mūsų širdis yra kaip mažas namas su keturiais kambariais. Du kambariai viršuje ir du apačioje. Kūdikio, sergančio HLHS, kairės širdies pusės dalys, konkrečiai:

• Kairysis skilvelis: tai pagrindinė širdies pumpavimo kamera. Ji pumpuoja švarų, deguonimi prisotintą kraują į visą kūną. Sergant HLHS, ji yra labai maža ir neišsivysčiusi.
• Aorta: pagrindinė kraujagyslė, pernešanti kraują iš kairiojo skilvelio į likusį kūną. Ji taip pat dažnai būna siaura ir maža.
• Mitralinis ir aortos vožtuvai: jie yra tarsi durys. Jie leidžia kraujui tekėti tik viena kryptimi. Sergant HLHS, šie vožtuvai gali netinkamai išsivystyti arba būti visiškai uždaryti.

Kadangi šios pagrindinės dalys netinkamai auga, kairioji širdies pusė negali pumpuoti pakankamai deguonies prisotinto kraujo į likusį kūną. Tai labai rimta būklė. Kartais sienelėje tarp dviejų viršutinių širdies kamerų gali būti maža skylutė, vadinama prieširdžių pertvaros defektu .

Kuo tai skiriasi nuo sveikos širdies?

Sveikoje širdyje dešinioji ir kairioji pusės veikia kartu. Įsivaizduokite, kad dešinioji pusė paima deguonies neturtingą kraują iš kūno ir siunčia jį į plaučius, kad gautų deguonies. Deguonimi prisotintas kraujas iš plaučių grįžta į kairę širdies pusę. Tada galingas siurblys kairėje pusėje (kairiajame skilvelyje) pumpuoja tą kraują į likusį kūną.

Tačiau kūdikiui, sergančiam HLHS, kairioji širdies pusė yra labai silpna. Todėl ji negali atlikti šio darbo. Taigi, kas nutinka? Dešinė širdies pusė turi atlikti abu darbus pati . Tai reiškia, kad dešinysis skilvelis turi pumpuoti kraują į plaučius ir tuo pačiu metu pumpuoti kraują į likusį kūną.

Kaip tai vyksta? Kai kūdikis yra įsčiose, tarp dviejų pagrindinių širdies kraujagyslių yra laikinas ryšys. Tai vadinama arteriniu lataku.Tai tarsi „trumpesnis kelias“. Šis „trumpesnis kelias“ yra būtinas kūdikiui, sergančiam HLHS, kad jis išgyventų po gimimo. Nes kraujas per šį vamzdelį teka į kūną. Paprastai šis vamzdelis užsidaro praėjus kelioms dienoms po kūdikio gimimo. Tačiau jei šis vamzdelis užsidaro kūdikiui, sergančiam HLHS, kraujas nebegali pritekėti į kūną. Todėl, jei ši būklė negydoma, kūdikiui liks gyventi tik kelios dienos.

Kaip sužinoti, ar jūsų kūdikis serga šia liga? Kokie yra simptomai?

Jei naujagimiui pasireiškia HLHS, kartais simptomai iš pradžių nėra matomi. Tačiau šie simptomai gali pasireikšti per kelias valandas ar dienas. Tėvams labai svarbu tai žinoti.

Kodėl taip nutinka kūdikiams? Kokia to priežastis?

Šis klausimas kyla kiekvienų tėvų galvoje. Normalu svarstyti: „Kodėl tai nutiko mūsų kūdikiui? Ar mes padarėme ką nors blogo?“

Tačiau tiesa ta, kad daugeliu atvejų nėra konkrečios HLHS priežasties . Tai yra, tai nėra motinos ar tėvo sukelta problema. Kartais genetiniai veiksniai gali turėti įtakos. Tai yra, tam tikri genetiniai pokyčiai šeimoje gali padidinti riziką. Kūdikiai, turintys kitų genetinių sutrikimų, tokių kaip Turnerio sindromas ar 18-oji trisomija, taip pat turi HLHS riziką.

Kaip gydytojai tiksliai diagnozuoja šią ligą?

Laimei, naudojant šiuolaikines pažangias technologijas, šią ligą galima diagnozuoti dar prieš gimstant kūdikiui, tai yra, nėštumo metu . Jei atliekant įprastinį prenatalinį ultragarsinį tyrimą aptinkamas širdies sutrikimas, gydytojas nukreips jus pas specialistą ir paprašys atlikti vaisiaus echokardiogramą . Tai leidžia labai aiškiai pamatyti kūdikio širdies struktūrą ir funkciją.

Norėdamas diagnozuoti būklę po kūdikio gimimo, gydytojas išnagrinės kūdikio simptomus ir stetoskopu išklausys krūtinę, kad pamatytų, ar nėra nenormalaus širdies garso (širdies ūžesio). Tada bus atlikti keli tyrimai būklei patvirtinti, pavyzdžiui:

• Krūtinės ląstos rentgenograma: Krūtinės ląstos rentgenograma gali patikrinti širdies ir plaučių dydį bei formą.
• Echokardiograma: tai svarbiausias tyrimas. Tai tarsi širdies vaizdo skenavimas. Aiškiai matomos širdies kameros, vožtuvai ir kraujagyslės. Tai patvirtina HLHS buvimą.
• Elektrokardiograma (EKG): Bandymas, kuriuo matuojamas širdies elektrinis aktyvumas.
• Pulso oksimetrijos patikra: mažas, į segtuką panašus prietaisas uždedamas ant kūdikio piršto arba ausies, kad būtų matuojamas deguonies kiekis kraujyje. Ši vertė kūdikiams, sergantiems HLHS, yra maža.

Ar yra šios būklės gydymas? Ar galima išgelbėti kūdikį?

Taip, tai labai rimta būklė, tačiau yra gydymo būdų. Tačiau tai nėra liga, kurią galima išgydyti vaistais. Norint išgelbėti kūdikio gyvybę, reikia atlikti sudėtingą operacijų seriją, susidedančią iš kelių etapų .

Pirmas žingsnis: kūdikio stabilizavimas

Prieš operaciją kūdikio būklę reikia stabilizuoti. Pirmiausia reikia palaikyti atvirą arterinį lataką , „trumpąją“ kraujagyslę, apie kurią kalbėjome. Į veną leidžiamas vaistas, vadinamas prostaglandinu . Kūdikio širdies plakimui skatinti gali būti naudojami ir kiti vaistai, o kvėpavimui padėti gali būti naudojamas dirbtinės plaučių ventiliacijos aparatas.

Antras žingsnis: trijų etapų chirurginė serija

Pagrindinis šios operacijų serijos tikslas – visiškai apeiti silpnąją kairę pusę ir suteikti stipresnei dešinei širdies pusei (dešiniui skilveliui) užduotį pumpuoti kraują į visą kūną. Tai tarsi nukreipti kraujo tekėjimą visiškai kita kryptimi.

1. Norvudo procedūra: ji atliekama per pirmąsias dvi savaites po kūdikio gimimo. Tai labai sudėtinga, rimta operacija. Čia chirurgai:

• Neišsivysčiusi aorta rekonstruojama.
• Įkišamas specialus vamzdelis (šuntas), kad kraujas iš dešiniojo skilvelio būtų nukreiptas tiesiai į plaučius.
• Tokiu būdu širdies „vamzdelių sistema“ modifikuojama taip, kad dešinysis skilvelis galėtų pumpuoti kraują į visą kūną ir plaučius.

2. Glenno šunto operacija (dvikryptė Glenno šunto operacija): ji atliekama , kai kūdikiui yra nuo 4 iki 6 mėnesių . Čia:

• Pirmosios operacijos metu įvestas vamzdelis (šuntas) pašalinamas.
• Deguonies neturtingas kraujas iš viršutinės kūno dalies (iš venos, vadinamos viršutine tuščiąja vena) yra tiesiogiai prijungtas prie plaučių.
• Tai labai sumažina dešiniojo skilvelio apkrovą, nes dabar jam nebereikia pumpuoti kraujo iš viršutinės kūno dalies, jis patenka tiesiai į plaučius.

3. Fontano procedūra: tai paskutinis etapas. Ji atliekama nuo 18 mėnesių iki 4 metų amžiaus . Čia:

• Deguonies neturtingas kraujas iš apatinės kūno dalies (iš venos, vadinamos apatine tuščiąja vena) yra tiesiogiai prijungtas prie plaučių.
• Po šios operacijos visas deguonies neturtingas kraujas iš organizmo patenka tiesiai į plaučius. Dešinysis širdies skilvelis turi tik pumpuoti švarų, deguonimi prisotintą kraują iš plaučių į visą kūną.

Po šių trijų operacijų kūdikio kraujotakos sistema pradeda veikti visiškai kitaip.

Kokios yra gydymo komplikacijos?

Nors šios operacijos gelbsti gyvybę, jos yra labai sudėtingos ir gali kelti riziką bei komplikacijų. Problemos gali kilti operacijos metu ir po jos.

• Dešinysis skilvelis susilpnėja dėl didelio krūvio, kurį jis turi pakelti.
• Kraujo nutekėjimas iš širdies vožtuvų.
• Kepenų ligos.
• Nenormalūs širdies ritmai.
• Kraujo krešėjimas.
• Infekcijos.
• Sunkumas valgant.
• Traukuliai.
• Poveikis inkstams.

Gydytojas išsamiai aptars su jumis visas šias rizikas. Medicinos komanda labai atidžiai stebės kūdikį šios kelionės metu.

Ar širdies transplantacija yra geras pasirinkimas?

Kai kuriais atvejais, jei kūdikio širdies būklė yra labai sudėtinga arba jei gydytojai mano, kad kūdikis neišgyvens operacijos, jie gali rekomenduoti širdies transplantaciją . Tačiau jie turi palaukti, kol bus prieinama suderinama širdis. Be to, po širdies transplantacijos kūdikis visą likusį gyvenimą turės vartoti imunosupresinius vaistus.

Jei kūdikis serga šia liga, ką turėtume žinoti mes, tėvai?

Ši kelionė yra sudėtinga, tačiau tinkamai prižiūrint ir rūpinantis gydytoju, vaikai, sergantys HLHS, gali gyventi gerą gyvenimą.

• Visą gyvenimą trunkanti medicininė priežiūra: po operacijos vaikas turės visą likusį gyvenimą lankytis pas kardiologą. Jis turėtų būti tikrinamas bent kartą per metus.
• Vaistai: Daugeliui vaikų visą gyvenimą reikės vartoti širdies vaistus.
• Antibiotikai prieš kitas operacijas: Prieš bet kokią kitą operaciją, pavyzdžiui, danties ištraukimą, reikia vartoti antibiotikus, kad būtų išvengta širdies infekcijų (endokardito).
• Fizinis aktyvumas: gali tekti riboti jūsų vaiko fizinį aktyvumą. Paprastai nerekomenduojama intensyvi veikla, pavyzdžiui, varžybinis sportas. Dėl to pasitarkite su gydytoju.
• Jūsų psichinė sveikata: ši kelionė tėvams yra labai varginanti. Ji gali būti stresinė. Todėl pasikalbėkite apie savo jausmus su vyru/žmona ir šeima. Jei reikia, kreipkitės į psichologą. Tik tada, kai būsite stiprūs, galėsite gerai pasirūpinti savo vaiku.