Ar jūsų mažyliui atsirado nedidelis guzelis ant kūno? Arba odos bėrimas ar niežtintis bėrimas, kuris negyja? Kartais tai normalu, tačiau retais atvejais tai gali būti retos būklės, vadinamos Langerhanso ląstelių histiocitoze (LCH), požymiai. Normalu jausti baimę išgirdus šį pavadinimą, nes nesame įpratę jo girdėti. Bet nesijaudinkite, pakalbėkime apie tai paprastai.
Paprastai tariant, kas yra LCH?
Įsivaizduokite savo kūną kaip didelę šalį. Yra armija, kuri saugo šią šalį, ir tai yra mūsų imuninė sistema . Ypatingas šios armijos kareivio tipas vadinamas Langerhanso ląstelėmis . Šios ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Jų pagrindinė užduotis yra kovoti su mikrobais ir infekcijomis, kurios patenka į mūsų kūną, ir apsaugoti mus nuo ligų. Šių kareivių yra visame mūsų kūne, ypač odoje, plaučiuose, limfmazgiuose, kaulų čiulpuose, blužnyje ir kepenyse.
Tačiau LCH atveju šios Langerhanso ląstelės nekontroliuojamai dauginasi ir kaupiasi skirtingose kūno dalyse. Tai tarsi kareivių banda, stovinti vienoje vietoje be kovos. Kai jos taip kaupiasi, jos pradeda pažeisti sveikus audinius tose vietose. Tose vietose susidaro pažeidimai.
Geros naujienos apie šią būklę yra tai, kad dauguma vaikų, tinkamai gydant, gali visiškai pasveikti. Kartais, ypač jei liga pažeidžia tik odą, ji gali išnykti savaime be jokio gydymo. Tačiau jei šios ląstelės pažeidžia gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip kaulų čiulpai, blužnis ar kepenys, gali prireikti intensyvesnio gydymo.
Ar LCH yra vėžys?
Šį klausimą užduoda daugelis žmonių. Tiesą sakant, tarp gydytojų vis dar yra šiokių tokių nesutarimų šiuo klausimu. Daugelis tyrėjų LCH laiko į vėžį panašia liga, tai yra, neoplazma . Tai yra nenormalus ląstelių augimas. Tačiau kiti mano, kad tai uždegiminė imuninės sistemos liga.
Vis dėlto LCH gydo onkologai, kurie specializuojasi vėžio ir kraujo ligų srityje. Kartais gydymui taip pat naudojami priešvėžiniai gydymo būdai, tokie kaip chemoterapija .
Kas labiausiai linkęs susirgti šia liga?
LCH dažniausiai pasireiškia naujagimiams ir vaikams nuo 1 iki 15 metų. Suaugusieji serga labai retai, tačiau tai nėra neįmanoma.
Statistiškai, šia liga kasmet serga tik vienas ar du iš milijono naujagimių. Tai reiškia, kad tai labai reta būklė.
Kokie yra LCH simptomai?
LCH ne visus vaikus paveikia vienodai. Kai kuriems vaikams gali būti pažeista tik viena kūno sritis, kitiems – kelios. Todėl simptomai skiriasi priklausomai nuo pažeistos kūno dalies. Pažvelkime, kokie jie yra.
| Pažeista kūno dalis | Simptomai, kuriuos galima pastebėti |
|---|---|
| Kaulai | LCH pažeidžia kaulus maždaug 80 % pacientų. Guzelis ar patinimas gali atsirasti tokiose vietose kaip kaukolė, kaulai aplink akis, už ausų, žandikaulis, galūnės, stuburas ir klubai. Skausmas gali būti arba nebūti. Be to, gali pasireikšti galvos skausmas, kaklo / nugaros skausmas, sunkumai vaikščiojant ir šlubčiojimas. |
| Oda | Dažniausias bėrimas yra odos bėrimas. Lopšio kepurėlė gali būti negyjanti būklė, atsirandanti ant kūdikio galvos. Raudonos, žvynuotos dėmės gali atsirasti ant kirkšnių, pažastų, pilvo, krūtinės ir nugaros. Jos gali šlapiuoti, niežėti ar būti skausmingos. Nagai taip pat gali pakeisti spalvą arba nukristi. |
| Burna | Klibantys arba klibantys dantys, atsitraukę dantys, patinusios dantenos, opos ant lūpų, liežuvio, skruostų vidinėje pusėje arba ant gomurio. |
| Kepenys arba blužnis | Padidėjusios kepenys ar blužnis gali sukelti pilvo patinimą, akių ir odos pageltimą (gelta), niežulį, didelį nuovargį ir lengvai atsirandančias mėlynes ar kraujavimą. |
| Kaulų čiulpai | Anemija, blyškumas, nuovargis ir apetito praradimas dėl raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimo. Dažnos infekcijos ir karščiavimas dėl baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimo. Lengvai atsirandančios mėlynės dėl trombocitų kiekio sumažėjimo. |
| Endokrininė sistema (endokrininė sistema - hormonai) | Jei pažeista hipofizė: per didelis troškulys ir dažnas šlapinimasis (diabetas necukrinis diabetas), sulėtėjęs augimas, ankstyvas arba vėlyvas brendimas, svorio padidėjimas. Jei pažeista skydliaukė: liaukos patinimas, pasunkėjęs kvėpavimas. |
| Ausys | Dažnos ausies infekcijos, išskyros iš ausies, ausies paraudimas, niežulys ausyje, ausies skausmas ir klausos praradimas. |
| Akys | Išsiplėtusios akys, patinimas virš akių, regėjimo sutrikimas. |
| Limfmazgiai | Patinimas ir skausmas guzelių (gumbų) pavidalu kakle, pažastyse ar kirkšnyse. |
| Centrinė nervų sistema | Galvos skausmas, galvos svaigimas, vėmimas, pasunkėjęs vaikščiojimas, pusiausvyros praradimas (ataksija), pasunkėjęs kalbėjimas ar matymas, traukuliai, elgesio ir atminties pokyčiai. |
| Plaučiai | Tai dažna suaugusiesiems, ypač rūkantiems. Krūtinės skausmas, sausas kosulys, pasunkėjęs kvėpavimas, plaučių kolapsas (pneumotoraksas). |
| Virškinimo traktas | Skrandžio skausmas, vėmimas, viduriavimas, kraujas išmatose ir prastas augimas dėl mitybos trūkumų. |
Svarbu tai, kad šie simptomai gali pasireikšti ir sergant daugeliu kitų įprastų ligų. Todėl nebijokite LCH vien dėl to, kad jaučiate vieną ar du iš šių simptomų. Tačiau jei šie simptomai išlieka, labai svarbu kreiptis į gydytoją ir gauti tinkamą diagnozę.
Kokia yra konkreti LCH priežastis?
Paprastai tariant, mūsų ląstelės turi genus, kurie joms liepia „dalintis dabar, sustoti dabar“. Maždaug pusei vaikų, sergančių LCH, yra nedidelis pokytis arba mutacija gene, vadinamame „BRAF “. Šis genas gamina baltymą, kuris kontroliuoja ląstelių augimą. Dėl šios mutacijos tas baltymas negauna komandos „nustoti dalytis“. Tarsi „įjungimo“ jungiklis būtų užstrigęs. Todėl Langerhanso ląstelės toliau dalijasi ir jungiasi.
Tai nėra paveldima iš tėvų vaikams. Ši genetinė mutacija įvyksta atsitiktinai po to, kai vaikas pradedamas motinos įsčiose.
Be „BRAF“ geno, tyrėjai nustatė, kad šią ligą gali sukelti ir kitų genų, tokių kaip „MAP2K1“, „RAS“ ir „ARAF“, mutacijos.
Kaip jūs tai pastebėjote, daktare?
Kai nuvešite vaiką pas gydytoją, jis pirmiausia paklaus jūsų apie vaiko simptomus. Tada atidžiai jį apžiūrės. Kadangi LCH gali paveikti daugelį skirtingų kūno dalių, diagnozei patvirtinti gali prireikti kelių tyrimų.
| Bandymo tipas | Paprastai tariant... |
|---|---|
| Kraujo tyrimai | Bendras kraujo tyrimas (BKT) matuoja raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių kraujyje. Taip pat atliekami kraujo tyrimai, siekiant patikrinti tokius dalykus kaip kepenų funkcija. |
| Biopsija | Tai yra patikimiausias būdas patvirtinti LCH.Iš guzelio ar pažeidimo taikant anesteziją paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir tiriamas mikroskopu, siekiant patvirtinti, ar yra LCH ląstelių. Jei įtariama, kad pažeisti kaulų čiulpai, taip pat gali būti atliekama kaulų čiulpų biopsija. |
| Genetiniai tyrimai | Iš biopsijos paimtas audinio mėginys naudojamas BRAF geno mutacijai ištirti. |
| Vaizdavimo testai | Tokie tyrimai kaip rentgeno spinduliai, KT skenavimas, MRT skenavimas ir PET skenavimas gali nustatyti LCH poveikio vidaus organams, tokiems kaip kaulai, smegenys ir plaučiai, mastą. |
Remdamasis šių tyrimų rezultatais, gydytojas nukreips jūsų vaiką pas vaikų hematologą/onkologą.
Kokie yra LCH gydymo būdai?
Ne visiems vaikams, sergantiems LCH, reikalingas toks pat gydymas. Gydymas priklauso nuo ligos vietos ir sunkumo.
Gydytojai LCH skirsto į du pagrindinius tipus:
1. Vienos sistemos LCH: Liga pažeidžia tik vieną organų sistemą organizme (pvz., tik kaulus arba tik odą).
2. Daugiasisteminė LCH: liga pažeidžia dvi ar daugiau kūno organų sistemų (pvz., odą ir kepenis).
Taip pat tokie organai kaip kepenys, blužnis ir kaulų čiulpai laikomi „didelės rizikos“ organais, o tokie organai kaip oda, kaulai ir plaučiai – „mažos rizikos“. Ši klasifikacija lemia gydymo planą.
Yra keli pagrindiniai gydymo metodai:
- Steroidų terapija: Ypač kai paveikiama tik oda, steroidiniai vaistai, tokie kaip prednizonas, vartojami tablečių arba tepalų pavidalu.
- Chirurgija: Chirurgija, tokia kaip kiuretažas, atliekama LCH naviko pašalinimui kaule.
- Chemoterapija: tai vaistų rūšis, skiriama vėžio ląstelėms naikinti. Kadangi LCH ląstelės greitai dalijasi, šie vaistai stabdo jų augimą. Šie vaistai gali būti skiriami tablečių, injekcijų arba ant odos tepamo kremo pavidalu.
- Spindulinė terapija: Naudoja didelės energijos spindulius LCH ląstelėms sunaikinti. Dabar tai naudojama labai retai.
- Tikslinė terapija:Vaikams, turintiems BRAF geno mutaciją, yra vaistų (BRAF inhibitorių), kurie veikia šią mutaciją. Jie labai mažai pažeidžia sveikas ląsteles.
- Imunoterapija: Vaiko imuninės sistemos stimuliavimas kovoti su LCH ląstelėmis.
- Kamieninių ląstelių transplantacija: gydymo galimybė, svarstoma labai sunkiais atvejais, kai negalima išgydyti kitais gydymo būdais.
Kokia situacija po gydymo?
LCH prognozė priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant tai, kurias kūno dalis liga paveikė, kiek ji išplito ir kaip gerai ji reaguoja į gydymą.
- Vaikų, kuriems pažeisti tik „mažos rizikos“ organai (tiek vienos, tiek kelių sistemų), išgydymo rodiklis yra beveik 100 % . Tai reiškia, kad mirties rizikos nėra. Tačiau yra ligos atsinaujinimo ar kitų ilgalaikių komplikacijų rizika.
- Vaikų, kurių pažeisti „didelės rizikos“ organai, pvz., kepenys, blužnis ir kaulų čiulpai, būklė gali būti sunkesnė.
Todėl labai svarbu daugelį metų, net ir baigus gydymą, stebėti savo sveikatą pas gydytoją. Jums reikia reguliariai tikrintis, ar liga nepasikartoja.
Žinutė namo
- Langerhanso ląstelių histiocitozė (LCH) yra reta liga, kurią sukelia nekontroliuojamas tam tikros imuninės ląstelės tipo augimas. Ji dažniausiai pasireiškia vaikams.
- Nors tai nėra klasifikuojama kaip vėžys, onkologai ją gydo naudodami priešvėžinius vaistus.
- Simptomai (odos pažeidimai, kaulų mazgeliai, dažnos infekcijos) labai skiriasi priklausomai nuo to, kurią kūno dalį paveikė liga.
- Biopsija yra būtina norint galutinai diagnozuoti ligą.
- Daugeliui vaikų, ypač priklausančių „mažos rizikos“ kategorijai, gydymas gali visiškai išgydyti ligą.
- Net ir baigus gydymą, labai svarbu keletą metų stebėti gydytoją, kad būtų galima nustatyti, ar liga nepasikartoja.
- Atvirai aptarkite visus klausimus ar rūpesčius, susijusius su jūsų vaiko būkle, su savo gydytoju.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą