Pavadinimą šiek tiek sunku įskaityti, ar ne? „Limfangioleiomiomatozė“. Jokių problemų, pavadinkime tai tiesiog LAM . Tai labai reta plaučių liga, kuria dažniausiai serga moterys. Suprantama, kad išgirdus tokį pavadinimą gali kilti baimė. Bet nesijaudinkite. Šiame straipsnyje labai paprastai ir draugiškai pakalbėsime apie tai, kas yra LAM, kodėl ji atsiranda ir kokie gydymo būdai yra prieinami.
Ką tiesiog reiškia LAM?
Paprastai tariant, LAM yra tada, kai nenormalios lygiųjų raumenų ląstelės plaučiuose pradeda nekontroliuojamai augti. Kaip maži navikai. Šios ląstelės sulimpa ir plaučiuose sudaro mažas burbuliukų pavidalo struktūras, vadinamas cistomis. Laikui bėgant, šiems navikams augant, jie gali pažeisti sveiką plaučių audinį ir apsunkinti kvėpavimą.
Ši būklė neapsiriboja plaučiais. Kartais navikai gali išsivystyti ir inkstuose bei limfinėje sistemoje. Pagrindinė to priežastis yra genų, kontroliuojančių ląstelių augimą mūsų organizme, mutacija.
Ypač svarbu prisiminti, kad ši liga dažniausiai pasireiškia 20–40 metų moterims, tai yra, laikotarpiu tarp brendimo ir menopauzės. Todėl gydytojai mano, kad su tuo susijęs hormonas estrogenas.
Yra du pagrindiniai LAM tipai.
LAM ligą galima suskirstyti į du pagrindinius tipus, tarp kurių yra nedidelių skirtumų.
| LAM tipas | Paprastas aprašymas |
|---|---|
| TSC-LAM | Tai LAM tipas, pasireiškiantis moterims, sergančioms genetine liga, vadinama tuberozine skleroze. Tai reiškia, kad ji pasireiškia kaip kitos medicininės būklės dalis. |
| Sporadinis LAM | Šį tipą sukelia atsitiktinis genetinis pokytis (mutacija), įvykstantis gyvenimo metu. Jis nėra paveldimas. Taigi, jei sergate šiuo tipu, jums nereikia nerimauti, kad jūsų vaikai perduos šią ligą. |
Kokie yra LAM ligos simptomai?
Kadangi LAM simptomai labai panašūs į kitas dažnas plaučių ligas, tokias kaip astma, diagnozė kartais gali užtrukti. Tai yra pagrindiniai simptomai.
- Kvėpavimo sutrikimas (dispnėja): Nors iš pradžių šis diskomfortas nepastebimas, laikui bėgant jis gali sustiprėti. Tai gali būti nuovargis net einant trumpus atstumus arba dusulys lipant laiptais.
- Švokštimas: švelnus garsas, sklindantis iš krūtinės vidaus.
- Krūtinės skausmas: gali būti staigus, stiprus krūtinės skausmas.
- Kosulys: Nuolatinis sausas kosulys.
- Kosėjimas krauju arba „chilas“: chilas yra gleivingas skystis, išsiskiriantis iš mūsų virškinimo sistemos. Jis yra pieniškos spalvos.
Kodėl atsiranda ši LAM? Kokia jo priežastis?
Kaip jau minėjome anksčiau, tai sukelia genų pokyčiai. Mūsų kūne yra dviejų tipų genai, vadinami TSC1 ir TSC2 . Jie yra tarsi „sargai“, kontroliuojantys ląstelių augimą mūsų kūne. Jie vadinami „naviko slopinimo“ genais. Tai yra, šių genų užduotis yra neleisti ląstelėms be reikalo dalytis ir formuotis navikams.
Žmogus, sergantis LAM, turi vieno iš šių genų – TSC1 arba TSC2 – defektą arba mutaciją. Tuomet šie „apsauginiai“ genai neveikia tinkamai. Dėl to lygiųjų raumenų ląstelės pradeda nekontroliuojamai dalytis, formuodamos anksčiau aptartus navikus.
- Plaučių cistos
- Inkstų navikai (angiomiolipomos)
- Limfinės sistemos navikai
Kokios galimos šios ligos komplikacijos?
Dažniausia ir pavojingiausia LAM komplikacija yra plaučių kolapsas (pneumotoraksas) . Įsivaizduokite burbulo formos cistą plaučiuose, kuri staiga plyšta, leisdama orui patekti į tarpą tarp plaučių ir krūtinės ląstos sienelės. Dėl to plaučiai kolapsuoja. Daugiau nei pusė moterų, sergančių LAM, šią būklę patiria bent kartą gyvenime. Dažnai LAM pirmą kartą diagnozuojama, kai įvyksta plaučių kolapsas.
Gali būti ir kitų komplikacijų:
- „Chilous“ skysčio kaupimasis aplink plaučius (chilotoraksas)
- Kitas skysčių kaupimasis aplink plaučius (pleuros efuzija)
- Limfinės sistemos obstrukcija
Kaip gydytojas diagnozuoja LAM?
Išklausęs jūsų simptomus ir jus apžiūrėjęs, jei gydytojas įtaria šią ligą, jis paskirs keletą tyrimų, kad patvirtintų jos atsiradimą.
| Testas | Ką su tuo daryti? |
|---|---|
| Plaučių funkcijos tyrimai | Tai matuoja, kaip gerai veikia jūsų plaučiai ir kiek oro galite įkvėpti ir iškvėpti. |
| Pulso oksimetrija | Jie pritvirtina kažką panašaus į segtuką prie jūsų piršto ir patikrina deguonies kiekį jūsų kraujyje. |
| Vaizdavimas (skenavimas) | KT nuskaitymas , ypač didelės skiriamosios gebos KT nuskaitymas, gali aiškiai matyti tas mažas cistas plaučiuose. |
| VEGF-D kraujo tyrimas | VEGF-D yra baltymas. Šio baltymo kiekis žmonių, sergančių LAM, kraujyje paprastai būna didelis. Tai labai padeda diagnozuojant ligą. |
| Plaučių biopsija | Jei kiti tyrimai negali patvirtinti diagnozės, iš plaučių paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir tiriamas mikroskopu. Tai galima padaryti naudojant tokią metodiką kaip bronchoskopija arba VATS . |
Kokie yra LAM gydymo būdai?
Visų pirma, LAM išgydyti dar nėra.Tačiau nesijaudinkite. Dabar yra veiksmingų gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti šią ligą, sumažinti simptomus ir užkirsti kelią jos paūmėjimui.
Pagrindinis gydymas yra vaistas, vadinamas sirolimuzu . Jis taip pat vadinamas rapamicinu. Šis vaistas veikia stabdydamas nenormalių raumenų ląstelių augimą. Tai gali padėti išlaikyti ligos eigą stabilią ir sumažinti navikus inkstuose ir limfinėje sistemoje.
Be to, priklausomai nuo Jūsų būklės, gydytojas gali rekomenduoti kitus gydymo būdus, tokius kaip:
- Deguonies terapija: Jei deguonies kiekis kraujyje yra mažas.
- Įkvepiami bronchus plečiantys vaistai: sumažina kvėpavimo pasunkėjimą.
- Plaučių reabilitacija: pratimai ir gyvenimo būdo patarimai, stiprinantys plaučius.
- Plaučių transplantacija: kraštutinė priemonė, kai liga yra labai sunki ir jos negalima kontroliuoti kitais gydymo būdais.
Svarbu: sirolimusas gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., inkstų pažeidimą ir padidėjusią infekcijų riziką. Todėl prieš pradėdami vartoti šį vaistą, pasitarkite su gydytoju apie jo privalumus ir trūkumus.
Dalykai, kuriuos reikia žinoti gyvenant su LAM
LAM yra ilgalaikė liga. Todėl turėsite glaudžiai bendradarbiauti su savo pulmonologu. Ligos progresavimas, t. y. ligos progresavimo greitis, kiekvienam žmogui skiriasi. Tai priklauso nuo kelių veiksnių:
- Tai priklauso nuo to, kokio tipo LAM turite.
- Jūsų amžius (kai kuriems žmonėms liga nustoja blogėti po menopauzės).
- Kaip jūsų kūnas reaguoja į gydymą.
Nebijokite plaučių transplantacijos. Daugumai žmonių (apie 64 %) plaučių transplantacijos neprireiks iki 20 ar daugiau metų po diagnozės nustatymo. Dėl naujų gydymo būdų žmonių, sergančių LAM, gyvenimo trukmė dabar yra daug ilgesnė. Daugiau nei 90 % žmonių vis dar gyvi praėjus 10 metų po diagnozės nustatymo.
Kada kreiptis medicininės pagalbos
Gyvenant su tokia liga, labai svarbu rūpintis savo kūnu.
| Jei jaučiate šiuos simptomus, kreipkitės į gydytoją: | |
| |
| Nedelsdami kreipkitės į skubios pagalbos skyrių (ETU), jei atsiranda šie simptomai: | |
|
Ar LAM yra vėžys?
Tai problema daugeliui žmonių. LAM paprastai nelaikoma vėžiu . Tačiau ji turi kai kurių į vėžį panašių savybių. Pavyzdžiui, ląstelės gali atrodyti išplitusios iš kitų kūno dalių į plaučius ir inkstus. Tačiau apžiūrėjus mikroskopu, šios ląstelės neatrodo kaip vėžio ląstelės, o kaip normalios ląstelės. Be to, jos neplinta į tokius organus kaip kepenys ar smegenys.
Normalu, kad sužinoję, jog sergate tokia visą gyvenimą trunkančia liga, jaučiatės lyg išplėšta iš po kojų. Tačiau nesate vieni. Su gydytojo, šeimos ir draugų palaikymu galite susidoroti su šia situacija.
Žinutė namo
- LAM yra labai reta plaučių liga, dažniau pasireiškianti moterims.
- Pagrindiniai simptomai yra pasunkėjęs kvėpavimas, kosulys ir skausmas krūtinėje.
- Tai dėl genetinės mutacijos, o ne dėl jūsų kaltės.
- Nors visiškai išgydyti ligą neįmanoma, ją galima gerai kontroliuoti tokiais vaistais kaip sirolimusas.
- Reguliariai palaikykite ryšį su kvėpavimo takų specialistu.
- Avarijos atveju, pvz., stipraus krūtinės skausmo ar kvėpavimo pasunkėjimo, nedelsdami kreipkitės į skubios pagalbos skyrių.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą