Ar sergate retu nervų sistemos naviku? (Piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas – MPNST). Sužinokime apie jį.

Ar kada nors ant savo kūno, galbūt ant rankos ar kojos, pajutote guzelį, kuris palaipsniui didėja? Šiandien kalbėsime apie šiuos guzelius, kurie kartais gali būti maži kaip žirnis ir užaugti iki apelsino dydžio. Tai rimta, bet labai reta būklė. Ji vadinama piktybiniu periferinio nervo apvalkalo naviku arba trumpai MPNST.

Kas yra piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas (MPNST)?

Paprastai tariant, MPNST (piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas) yra labai retas vėžinis navikas, kuris išsivysto apsauginiuose nervų apvalkaluose aplink jūsų kūno nervus. Jie priklauso minkštųjų audinių sarkomos tipui. Jie atsiranda jūsų periferinėje nervų sistemoje . Pagalvokite, šie navikai gali atsirasti ant rankų ir kojų. Negana to, kartais jie gali išsivystyti ir dubenyje, pilve, galvoje ir kakle. Šiuos navikus galima išgydyti juos pašalinant chirurginiu būdu. Tačiau taip pat turime nepamiršti, kad kartais šie navikai gali pasikartoti .

Kiek retas yra MPNST?

Tai labai, labai reta būklė. Kasmet šis piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas (MPNST) diagnozuojamas tik maždaug vienam iš 100 000 žmonių. Paprastai jis paveikia 30–50 metų amžiaus žmones.

Be to, žmonės, sergantys genetine 1 tipo neurofibromatoze (NF1), yra labiau linkę susirgti MPNST. Nustatyta, kad nuo 25% iki 50% žmonių, sergančių MPNST, taip pat turi NF1 .

Apskritai MPNST gali išsivystyti anksčiau žmonėms, sergantiems NF1, nei žmonėms, neturintiems NF1. Be to, vyrams, sergantiems NF1, MPNST išsivysto šiek tiek dažniau nei tiems, kuriems NF1 nėra.

Kokie yra MPNST simptomai?

MPNST gali išsivystyti bet kurioje periferinių nervų vietoje, tačiau dažniausiai pažeidžia tokias sritis kaip rankos ir kojos. Kartais jos taip pat gali išsivystyti tokiose srityse kaip dubuo, krūtinė, pilvas arba galva ir kaklas. MPNST simptomai:

• Po oda lėtai augantis guzelis. Šie guzeliai gali būti žirnio dydžio (apie 2 centimetrų) arba apelsino dydžio (apie 10 centimetrų).
• Skausmo pojūtis (ypač jei sergate NF1).
• Tirpimas (parestezija).
• Silpnumo jausmas rankose ir kojose.

Kokios yra MPNST priežastys?

Tyrimai parodė, kad 50 % piktybinių periferinių nervų apvalkalų navikų sukelia 1 tipo neurofibromatozė (NF1).Ši būklė vadinama. Kitos priežastys gali būti:

• Radioterapija: Apie 10% žmonių, sergančių MPNST, gavo radioterapiją dėl kitų ligų.
• Genetinės mutacijos: Tyrėjai atrado, kad yra keletas skirtingų genetinių mutacijų, dėl kurių normalios nervų apvalkalo ląstelės tampa nenormaliomis ląstelėmis, dauginasi ir formuoja navikus.
• Kai kurie neurofibromų tipai: Žmonėms, sergantiems pleksiformine neurofibroma, yra padidėjusi MPNST išsivystymo rizika.

Kaip diagnozuojamas MPNST?

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis arba ji pirmiausia atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų bendrą sveikatos būklę. Tai apims klausimus apie jūsų ligos istoriją, šeimos ligos istoriją ir visus simptomus, kuriuos galite patirti. Be to, jis gali atlikti šiuos veiksmus:

• Vaizdavimo tyrimai: gydytojai gali atlikti tokius tyrimus kaip MRT (magnetinio rezonanso tomografija) ir PET (pozitronų emisijos tomografija) .
• Biopsija: gydytojas gali atlikti biopsiją, paimdamas audinio mėginį ir jį patologui ištirdamas mikroskopu.
• Genetiniai tyrimai: jei sergate piktybiniu periferinio nervo apvalkalo naviku, gydytojas gali rekomenduoti atlikti genetinius tyrimus, kad išsiaiškintų, ar jūs ar jūsų artimas šeimos narys neserga 1 tipo neurofibromatoze (NF1) ar kitokio tipo nervo apvalkalo naviku – 2 tipo neurofibromatoze (švanomatoze) .

Kokie yra MPNST gydymo būdai?

Gydytojai paprastai atlieka operaciją , kad pašalintų piktybinį periferinio nervo apvalkalo naviką. Tačiau yra atvejų, kai operacija neįmanoma. Pavyzdžiui:

• Dideli riešutai (5 cm ar didesni).
• Metastaziniai navikai.
• Operacijos metu gali būti pažeisti navikai, esantys labai arti sudėtingų nervų tinklų.

Tokiais atvejais gydytojai gali gydyti MPNST chirurgijos, chemoterapijos arba spindulinės terapijos deriniu. Radioterapija gali būti skiriama prieš operaciją arba po jos.

Tyrėjai dabar aiškinasi, ar imunoterapija arba tikslinė terapija galėtų būti naudojamos kaip nauji gydymo būdai. Jei sergate piktybiniu periferinio nervo apvalkalo naviku, galite dalyvauti klinikiniame tyrime, kuriame tiriami nauji gydymo būdai.Gali būti gera mintis pasikalbėti su gydytoju apie dalyvavimą.

Kokios galimos gydymo komplikacijos ar šalutinis poveikis?

Komplikacijos, kurios gali kilti operacijos metu, yra šios:

• Reakcijos į bendrąją anesteziją.
• Per didelis kraujavimas (hemoragija).
• Skausmas.
• Chirurginiai randai.
• Chirurginės žaizdos infekcija.

Toks gydymas kaip chemoterapija ar spindulinė terapija gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui:

• Viduriavimas.
• Nuovargis.
• Pykinimas ir vėmimas.

Kokia yra MPNST sergančio žmogaus prognozė?

Prognozė – tai jūsų medicinos komandos nuomonė apie jūsų būklę po gydymo pabaigos. MPNST atveju šią prognozę lemia keli veiksniai:

• NF1 būklė: Kai šie navikai išsivysto žmonėms, sergantiems NF1, pasveikimo prognozė gali būti šiek tiek mažesnė nei žmonėms, neturintiems NF1.
• Naviko laipsnis: Patologai tyrinėja ląsteles mikroskopu ir klasifikuoja navikus kaip aukšto arba žemo laipsnio . Aukšto laipsnio navikuose yra didesnė tikimybė, kad vėžio ląstelės labai greitai dalijasi ir plinta.
• Naviko dydis: MPNST navikai gali būti net 10 centimetrų dydžio. Didelius navikus paprastai sunku pašalinti chirurginiu būdu.
• Metastazės: Jei navikas išplito į kitas sritis, iš kurių jis prasidėjo, jį gali būti sunku gydyti.

Kaip matote, yra daug veiksnių, galinčių turėti įtakos jūsų pasveikimo perspektyvoms, ir ne visi šie veiksniai gali būti jums tinkami. Todėl geriausia kreiptis į savo gydytoją, kad tiksliai apibūdintumėte savo situaciją. Kadangi jis arba ji žino jūsų situaciją, jis arba ji gali suteikti jums reikiamą informaciją.

Kokie yra MPNST išgyvenamumo rodikliai?

Išgyvenamumo rodikliai yra apskaičiuoti remiantis kitų asmenų, sirgusių piktybiniais periferinių nervų apvalkalų navikais, patirtimi. Kadangi šie navikai yra tokie reti, ekspertams sunku pateikti tikslius rodiklius. Remiantis Nacionalinio vėžio instituto (JAV) duomenimis, nuo 23 % iki 69 % žmonių, sergančių MPNST, yra gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo. Tai didelis diapazonas, ar ne? Todėl geriausia pasiteirauti savo gydytojo apie savo situaciją.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Jei sergate piktybiniu periferinio nervo apvalkalo naviku, susiduriate su retu vėžiu, kuris po gydymo gali atsinaujinti. Yra keletas programų, kurios gali jums padėti šioje situacijoje:

• Paliatyvioji priežiūra:Paliatyviosios pagalbos skyriuje dirbsite su specialiai apmokytų gydytojų komanda, kuri padės jums valdyti MPNST simptomus ir gydymo šalutinį poveikį. Be to, jie taip pat teiks jums psichologinę paramą.
• Vėžio įveikimo programos: vėžys yra tarsi kelionė. Vėžio įveikimo programos padės jums nuo diagnozės nustatymo dienos, gydymo metu ir ką daryti, jei vėžys atsinaujins.

Iš pirmo žvilgsnio piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas (MPNST) jūsų rankoje ar kojoje gali atrodyti kaip guzelis, kurį galite lengvai sužeisti ar sumušti. Sužinoti, kad guzelis yra reta vėžio rūšis ir kad jam reikalinga operacija, gali būti šokas. Tai gali būti sunku suvokti. Jei turite klausimų apie savo būklę ar ko tikėtis, jūsų medicinos komanda jus supranta. Jie mielai skirs laiko atsakyti į jūsų klausimus ir išspręsti visus jūsų rūpesčius.

Svarbiausia šio straipsnio mintis

Gerai, tikiuosi, kad šiek tiek suprantate šį retą vėžio tipą, vadinamą MPNST, apie kurį šiandien kalbėjome. Atminkite, kad tai labai reta liga. Jei ant kūno atsiranda neįprastų guzelių, skausmas, tirpimas ir pan., kurie nepraeina, būtinai kreipkitės į gydytoją ir gaukite patarimų. Kuo anksčiau tai nustatoma, tuo lengviau gydyti.

Svarbiausia, kad nesate vieni. Jūsų medicinos komanda, šeima ir draugai – visi pasiruošę jums padėti. Svarbiausia – išlikti stipriam ir laikytis gydytojo patarimų.

Piktybinis periferinio nervo apvalkalo navikas, MPNST, nervų vėžys, navikas, vėžys, neurofibromatozė, NF1, chirurgija, spindulinė terapija, chemoterapija