Ar šis M baltymas yra ir jūsų inkstų problema? (Inkstų reikšmingos monokloninės gamaopatijos – MGRS) Pakalbėkime apie tai!

Visi žinome, kad mūsų inkstai yra labai svarbus organas, tyliai atliekantis savo darbą. Tačiau kartais šie inkstai gali tyliai ir susirgti. Šiandien kalbėsime apie ligą, sukeliančią inkstų ligas, kurios pavadinimas gali pasirodyti šiek tiek sudėtingas, tačiau jį lengva suprasti. Ji vadinama MGRS (monokloninė inkstų gamaopatija) . Nors pavadinimas yra šiek tiek ilgas, nesijaudinkite, supraskime jį paprastai.

Kas yra MGRS paprastai?

Gerai, pažiūrėkime, kas yra MGRS. Paprastai tariant, MGRS yra grupė būklių, kurios pažeidžia inkstus. Ši žala atsiranda dėl to, kad kai kurios mūsų kūno plazminės ląstelės , arba B ląstelės (tai yra baltųjų kraujo kūnelių rūšys), per daug save kopijuoja arba klonuoja . Įsivaizduokite tai kaip kopijavimo aparatą, darantį daug to paties popieriaus lapo kopijų.

Tokiu būdu susidarančios plazminės ląstelės gamina antikūnų tipą, vadinamą M baltymu . Šie M baltymai nusėda įvairiuose mūsų kūno organuose, ypač inkstuose, ir pradeda juos pažeisti.

Svarbu tai, kad MGRS nėra vėžys. Tačiau nedideliam skaičiui žmonių, sergančių MGRS, galiausiai gali išsivystyti vėžys, pavyzdžiui, daugybinė mieloma . Todėl svarbu apie tai žinoti.

Ar yra MGRS tipų?

Taip, yra daugiau nei dešimt MGRS būklių tipų. Jos klasifikuojamos pagal tai, kurią inkstų dalį pažeidžia M baltymas. Yra trys pagrindinės kategorijos:

1. Glomerulų ligos

Dažniausias MGRS tipas yra glomerulopatijos . Jos pažeidžia smulkias inkstų kraujagysles. Jos yra tarsi vandens filtro tinkleliai. Kai kurios kitos ligos, patenkančios į šią kategoriją, yra šios:

• Inkstų amiloidozė. Tai apima tipus, vadinamus AL amiloidoze, AH amiloidoze ir AHL amiloidoze.
• Krioglobulineminis glomerulonefritas (CG).
• Fibrilinė glomerulopatija (FGN).
• Imunotaktoidinė glomerulopatija (ITG).
• Su monokloniniais baltymais susijusios glomerulų ligos. Tai apima būkles, vadinamas „lengvosios grandinės“ ir „sunkiosios grandinės nusėdimo ligomis“.

2. Tubulointersticinės ligos

Šios ligos pažeidžia vamzdelius (kanalėles), kurie per inkstus filtruojamas maistines medžiagas ir skysčius perneša atgal į kraują, ir aplinkinius audinius. Keletas pavyzdžių:

• Lengvosios grandinės Fanconi sindromas (LCFS).
• Lengvosios grandinės proksimalinė tubulopatija (LCPT) be kristalų.
• Kristalus kaupianti histiocitozė.

3. Inkstų kraujagysles pažeidžiančios būklės (inkstų kraujagyslių pažeidimai)

Šios būklės pažeidžia inkstų kraujagysles. Pavyzdys yra atipinis hemolizinis ureminis sindromas (aHUS) . Tai yra būklė, kai mažytes inkstų kraujagysles užkemša kraujo krešuliai.

Kaip dažnas yra MGRS?

MGRS iš tiesų yra labai reta būklė. Manoma, kad ja serga mažiau nei 1 % gyventojų. Ji ypač dažna vyresniems nei 60 metų žmonėms.

Kokie yra MGRS simptomai?

MGRS simptomai gali skirtis priklausomai nuo MGRS tipo. Kai kurie dažni simptomai yra šie:

• Didelio nuovargio jausmas (nuovargis) .
• Apatinės kojos, kulkšnys ar pėdos. Kartais gali patinti ir pilvas, rankos ar veidas.
• Pasireiškia nefrozinis sindromas . Jam būdingas baltymų išsiskyrimas su šlapimu ir padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje.
• Putojantis arba muiluotas šlapimas. Tai gali būti baltymų šlapime (proteinurijos) požymis.
• Dažnas šlapinimasis yra dažnas poreikis šlapintis.
• Kraujas šlapime (hematurija) arba šlapimas, kuris tampa rausvas.
• Pykinimas ir vėmimas.
• POEMS sindromas . Tai taip pat reta būklė.
• Galūnių tirpimas, dilgčiojimas ar silpnumas (tai neuropatijos požymiai).
• Odos spalvos pakitimai (šviesios arba tamsios dėmės).
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys).

Kas sukelia MGRS?

Pagrindinė MGRS priežastis yra inkstų pažeidimas, kurį sukelia minėti M baltymai. M baltymai yra antikūnų tipas, kuris neveikia tinkamai ir yra gaminamas neteisingai. Jie gaminami iš pažeistų plazminių ląstelių, baltųjų kraujo kūnelių arba B ląstelių, klonų (kopijų).

Kai kuriems žmonėms šie plazminių ląstelių klonai gali gaminti M baltymus nepakenkdami jokiems organams. Ši būklė vadinama neapibrėžtos reikšmės monoklonine gamaopatija (MGUS) . Tačiau žmonėms, sergantiems MGRS, šie M baltymai kaupiasi inkstuose ir juos pažeidžia.

Kokia yra pagrindinė MGRS priežastis?

Ekspertai vis dar tiksliai nežino, kas sukelia MGRS. Manoma, kad prie to prisideda autoimuniniai sutrikimai , genetiniai pokyčiai , infekcijos ir aplinkos veiksniai .

Kokios komplikacijos gali kilti dėl MGRS?

Šie plazminių ląstelių klonai ir MGRS gali sukelti rimtų komplikacijų dėl inkstų pažeidimo. Kai kurios iš jų:

• Lėtinė inkstų liga (LIL) .
• Galutinės stadijos inkstų (inkstų) liga .
• Inkstų nepakankamumas .
• Kitų ligų išsivystymas. Kai kuriems žmonėms plazminių ląstelių klonų skaičius padidėja tiek, kad gali išsivystyti baltųjų kraujo kūnelių vėžio tipas, vadinamas daugybine mieloma (MM) . MGRS taip pat gali išsivystyti į kitus vėžio tipus, tokius kaip Valdenštremo makroglobulinemija , lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) arba B ląstelių limfoma .

Kaip diagnozuojamas MGRS?

Gydytojas gali patvirtinti MGRS atlikdamas inkstų biopsiją . Tai reiškia, kad iš jūsų inksto paimamas nedidelis audinio gabalėlis ir jame atliekamas M baltymo tyrimas. Jis taip pat gali ištirti jūsų kraujo, šlapimo ar kaulų čiulpų mėginius.

Ar yra MGRS gydymas?

Taip, yra MGRS gydymo būdų. Gydytojai gydo vaistais, panašiais į chemoterapiją, skirtą vėžiui gydyti. Šie vaistai arba sunaikina problemines ląsteles, arba neleidžia joms daugintis. Kiti vaistai gali padėti sumažinti patinimą. Pagrindinis gydymo tikslas – palaikyti inkstų veiklą ir neleisti jiems atsirasti pažeidimų.

Kai kuriais MGRS atvejais gydytojai taip pat gali atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją . Tai pakeičia pažeistas ląsteles sveikomis ląstelėmis. Jei jūsų inkstai yra sunkiai pažeisti, jums taip pat gali prireikti dializės arba inkstų transplantacijos .

Specifiniai vaistai ir gydymo būdai, naudojami MGRS

Jums skiriamų vaistų tipas priklausys nuo jūsų MGRS tipo. Štai keletas gydymo būdų:

• Monokloniniai antikūnai, pvz., rituksimabas, daratumumabas.
• Proteasomų inhibitoriai, pvz., bortezomibas, karfilzomibas, iksazomibas.
• Imunomoduliaciniai vaistai, pvz., talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas.
• Alkilinantys vaistai, pvz., ciklofosfamidas, bendamustinas, melfalanas.
• Kortikosteroidai – pvz., prednizonas, deksametazonas.
• Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija.

Koks gydymo šalutinis poveikis?

Toks gydymas kaip chemoterapija gali sukelti daug nemalonių šalutinių poveikių, kartais net organų pažeidimus. Štai kodėl gydytojai labai atidžiai renkasi gydymą, kad gautų kuo daugiau naudos ir sumažintų rimtų šalutinių poveikių riziką. Kai kurie šalutiniai poveikiai, kuriuos galite patirti, yra šie:

• Anemija ( kraujo trūkumas).
• Kraujavimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Viduriavimas.
• Pavargęs.
• Padidėjusi virusinių, bakterinių ir grybelinių infekcijų rizika.
• Maistas beskonis.
• Pykinimas ir vėmimas.

Ar galima išvengti MGRS?

Kadangi tiksliai nežinome, kas sukelia MGRS, šiuo metu nėra konkretaus būdo jo išvengti.

Ko galite tikėtis, jei sergate MGRS?

Nors MGRS yra išgydoma būklė, ji paprastai visiškai neišnyksta. Po gydymo ji gali atsinaujinti. Jei jūsų inkstai yra sunkiai pažeisti, jums gali prireikti inkstų transplantacijos.

Maždaug 18 % žmonių, sergančių MGRS, vėliau išsivysto vėžys, vadinamas daugybine mieloma. Todėl gydytojas reguliariai stebės jus kraujo ir šlapimo tyrimais, nes tai galima nustatyti anksti, jei atsiranda.

Kiek laiko galima gyventi su MGRS?

Kiek laiko galite gyventi sergant MGRS, priklauso nuo MGRS tipo, jo sunkumo ir to, kaip reaguojate į gydymą. Žmonių, kurių inkstų pažeidimas yra mažesnis, prognozė yra geresnė nei žmonių, kurių pažeidimas yra sunkesnis. Pavyzdžiui, vieno tyrimo metu žmonės, sergantys su MGRS susijusia amiloidoze, gyveno vidutiniškai apie 10 metų po diagnozės nustatymo. Tačiau žmonės, kuriems nebuvo amiloidozės, gyveno daug ilgiau. Be to, žmonės, kurie gerai reaguoja į gydymą, pasiekia geriausių rezultatų.

Kaip aš savimi pasirūpinu?

Būtinai laikykitės visų gydytojo rekomendacijų, kaip rūpintis inkstų sveikata namuose. Tai gali apimti tokių dalykų kaip alkoholio vartojimo ribojimą ir inkstų ligų rizikos veiksnių, tokių kaip aukštas kraujospūdis ir diabetas, kontrolę. Nors šie dalykai negali tiesiogiai gydyti MGRS, jie gali padėti sumažinti tolesnio inkstų pažeidimo riziką. Gydytojas taip pat gali padėti valdyti gydymo šalutinį poveikį.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei jaučiate inkstų problemos simptomus, tokius kaip patinimas, putojantis ar rausvas šlapimas, dažnas šlapinimasis arba labai retas šlapinimasis, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Gali būti naudinga užduoti savo gydytojui šiuos klausimus:

• Kokie gydymo būdai galimi sergant mano MGRS tipu?
• Ką galiu padaryti, kad išvengčiau inkstų pažeidimo?
• Kokius naujus ar blogėjančius simptomus turėčiau stebėti?

Galiausiai, svarbiausias dalykas (žinutė namo)

MGRS yra rimta būklė, galinti pažeisti inkstus taip, kad tai gali kelti pavojų gyvybei. Tačiau atminkite, kad ne visi, sergantys MGRS, susirgs vėžiu. Gydytojas reguliariai jus stebės ir imsis priemonių, kad kuo greičiau nustatytų ir gydytų visas naujas problemas. Nauji gydymo būdai dabar leidžia pagerinti jūsų gyvenimo kokybę ir sumažinti sunkių ligų riziką. Todėl nebijokite ir laikykitės gydytojo patarimų.

MGRS , inkstų reikšmės monokloninė gamopatija, inkstų liga, M baltymai, plazminės ląstelės, inkstų biopsija, nefrozinis sindromas, daugybinė mieloma