Ar jūsų vaikas dažnai karščiuoja be jokios priežasties? Sužinokime apie šias sistemines autoimunines ligas (SAID)!

Ar jūsų mažyliui kartais pakyla temperatūra be peršalimo ar kitos ligos? Ar karščiavimas ateina, per kelias dienas nuslūgsta ir po kelių dienų vėl atsiranda? Kai kurie tėvai susiduria su tokia patirtimi. Taigi šiandien kalbėsime apie tokią dažną, sunkiai nustatomą karščiavimo priežastį. Tai vadinama sisteminėmis autouždegiminėmis ligomis (SAID) . Anksčiau tai buvo vadinama „(periodinio karščiavimo sindromais)“ arba „(pasikartojančio karščiavimo sindromais)“.

Kas yra šie SAID? Supraskime juos paprastai!

Paprastai tariant, SAID yra ligų grupė, kurią sukelia mūsų organizmo įgimtos imuninės sistemos sutrikimas arba reguliavimo problema . Šiuo atveju, be jokios išorinės infekcijos (pvz., viruso ar bakterijų), mūsų kūnas tiesiog sukelia uždegimą. Tarsi mūsų organizmo gynybos sistema veiktų per daug.

Pagalvokite, mūsų kūne yra grupė kareivių (tai yra imuninė sistema). Jų užduotis – kovoti su ligas sukeliančiais mikrobais, kai šie patenka į organizmą. Tačiau sergančiojo SAID organizme šie kareiviai kartais tiesiog susijaudina ir sukelia problemų organizme.

Dabar jums gali kilti klausimas, ar tai kažkas panašaus į „(autoimuninės ligos)“ (t. y. autoimuninės ligos). Pavyzdžiui, „(reumatoidinis artritas)“ arba „(vilkligė)“ yra panašūs. Ne, šie du pavadinimai šiek tiek skiriasi. Sergant autoimuninėmis ligomis, mūsų organizmo įgyta arba adaptyvioji imuninė sistema klaidingai atakuoja savo sveikas ląsteles. Tačiau sergant autoimuninėmis ligomis problema slypi įgimtoje imuninėje sistemoje.

SAID yra daug retesnės nei autoimuninės ligos. Dauguma jų yra paveldimos , tai reiškia, kad jas sukelia genetinė mutacija arba variantas.

SAID paprastai prasideda kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje . Tačiau ne visada taip būna. Jūsų vaikui gali pasireikšti karščiavimo epizodai ar priepuoliai ir kiti simptomai. Tarp priepuolių jūsų vaikas gali būti visiškai besimptomis. SAID išgydyti nėra. Tačiau daugeliu atvejų yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus.

Kokie yra pagrindiniai SAID tipai?

Tyrėjai dabar nustatė apie 60 SAID tipų ir atrandama dar daugiau. Pažvelkime į keletą labiausiai paplitusių tipų.

• Šeiminė Viduržemio jūros karštligė (FMF): tai labiausiai paplitęs genetiškai paveldimas, pasikartojantis karščiavimo sindromas. Jis gali sukelti skausmingą vaiko pilvo, krūtinės ir sąnarių uždegimą .
• Periodinė karščiavimas, aftinis stomatitas, faringitas, adenitas (PFAPA): Tai paprastai prasideda mažiems vaikams iki 4 metų amžiaus. Ši būklė gali savaime išnykti po 10 metų amžiaus.
• Su naviko nekrozės faktoriaus receptoriais susijęs periodinis sindromas (TRAPS): Tai gali pasireikšti vaikystėje, paauglystėje ir kartais net suaugus.
• Mevalonato kinazės trūkumas (MKD): anksčiau vadintas hiper-IgD sindromu, jis paprastai prasideda kūdikiams iki 1 metų amžiaus.
• Su NLRP3 susijusios autouždegiminės ligos: anksčiau tai buvo vadinama su kriopirinu susijusiais periodiniais sindromais (CAPS). Yra dar trys šios ligos potipiai.
• Suaugusiųjų Stilio liga (AOSD): tai suaugusiųjų sisteminio jaunatvinio idiopatinio artrito (JIA) forma.
• Su NOD-2 susijusi granulomatozinė liga (Blau sindromas): ji paprastai prasideda iki 4 metų amžiaus. Ji daugiausia pažeidžia vaiko odą, akis ir sąnarius .

Kokie yra SAID simptomai? Kaip juos atpažinti?

SAID simptomai paprastai prasideda vaikystėje. Dažniausias ir ryškiausias simptomas yra periodinis arba epizodinis karščiavimas . Tarp priepuolių žmonės paprastai nejaučia jokių simptomų. Tačiau gali būti ir kitų kiekvienam SAID tipui būdingų simptomų.

Pažvelkime į konkrečius aukščiau aptartų kelių tipų SAID simptomus:

• FMF: Tai gali sukelti stiprų vaiko pilvo, krūtinės ir sąnarių skausmą, kartu su uždegimu . Kartais bėrimas gali atsirasti ant blauzdų ar kulkšnių. Įsivaizduokite, vaikui staiga pradeda skaudėti pilvą ir karščiuoja. Kai tėvai sunerimsta ir nuveža vaiką į ligoninę, jie gali pamanyti, kad tai apendicitas. Tačiau tada skausmas praeina ir po kelių dienų vėl atsiranda.
• PFAPA: Tai gali sukelti tokius simptomus kaip gerklės skausmas, burnos opos ir patinę limfmazgiai kakle .
• SPĄSTAI: Tai gali sukelti šaltkrėtį, raumenų skausmą krūtinėje ir rankose bei skausmingą raudoną bėrimą , kuris prasideda nuo rankų ir kojų ir plinta po visą kūną.
• MKD: Ir čia taip patGalite jaustis blogai, galite jausti šaltkrėtį, galvos skausmą, skrandžio skausmus, apetito praradimą ir į gripą panašius simptomus.
• NLRP3 ligos: jos gali sukelti tokius simptomus kaip odos bėrimai, galvos skausmai, bendras negalavimas, sąnarių skausmas ir paraudusios akys (konjunktyvitas) .
• AOSD: tai būklė, dažnai sukelianti odos bėrimus, sąnarių ir raumenų skausmus . Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti gerklės skausmas, skrandžio skausmas, didelis nuovargis ir kūno skausmai.
• Blau sindromas: dėl jo gali atsirasti odos pažeidimų ant kūdikio rankų, kojų ar kūno . Jis taip pat gali sukelti sąnarių ir akių skausmą .

Kodėl atsiranda šie SAID? Kokios jų priežastys?

Dauguma SAID yra genetinės ligos . Tai yra, kiekvieną sindromą sukelia konkretaus geno variacija (variantas).

Pažvelkime į genus, kurie turi įtakos keliems pagrindiniams SAID tipams:

• FMF: Tai sukelia genas, vadinamas „(MEFV genu)“. Šis genas nurodo, kaip gaminti baltymą, vadinamą „(pirinu)“.
• PFAPA: Tiksli to priežastis dar nėra nustatyta .
• SPĄSTAI: Tai sukelia genas, vadinamas „(TNFRSF1A genu)“. Jis nurodo baltymo, vadinamo „(naviko nekrozės faktoriaus receptoriumi – TNFR)“, gamybos instrukcijas.
• MKD: To priežastis yra genas, vadinamas „(MVK genu)“. Jis nurodo baltymo, vadinamo „(mevalono kinaze)“, gamybą.
• NLRP3 ligos: jas sukelia genas, vadinamas „(NLRP3 genu)“. Jis duoda instrukcijas baltymo, vadinamo „(kriopirinu)“, gamybai.
• AOSD: Tiksli to priežastis dar nerasta .
• Blau sindromas: jį sukelia genas, vadinamas „(NOD2 genu)“. Jis reguliuoja baltymo, vadinamo „(NOD2)“, gamybą.

Ar šie SAID gali sukelti kitų komplikacijų?

Taip, netinkamai gydant, tai gali sukelti problemų . Jei organizme uždegimas tęsiasi, tai gali sukelti būklę, vadinamą „amiloidoze“. Tai reiškia, kad inkstuose nusėda tam tikro tipo baltymas. Tai gali sukelti negrįžtamą inkstų pažeidimą . Štai kodėl svarbu anksti diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą.

Kaip gydytojas diagnozuoja šią SAID būklę?

Iš tiesų, diagnozuoti šias autouždegimines ligas gali būti šiek tiek sudėtinga , nes jų simptomai gali imituoti kitas sunkias ligas, tokias kaip vilkligė, ar vėžį, pvz., limfomą. Todėl svarbu kreiptis į gydytoją, turintį specialų uždegiminių ligų išsilavinimą – reumatologą, – kad jis tinkamai diagnozuotų ir valdytų jūsų vaiko būklę.

Jūsų vaiko reumatologas diagnozuos periodinio karščiavimo sindromą (SPAID) remdamasis keliais veiksniais. Jis arba ji paklaus jūsų apie vaiko simptomus ir ar kas nors jūsų šeimoje serga šiomis ligomis (ar yra biologinė šeimos istorija). Gydytojas gali įtarti, kad jūsų vaikui gali būti periodinio karščiavimo sindromas, jei:

• Jei vaikas dažnai karščiuoja .
• Jei kam nors šeimoje yra buvę tokių dažnų karščiavimų .
• Jei vaikas priklauso žmonių grupei, kuriai būdingi periodiniai karščiavimai, tokie kaip šis .

Kokie testai atliekami dėl to?

Diagnozei patvirtinti jūsų vaiko reumatologas gali rekomenduoti kelis tyrimus. Tai gali būti:

• Laboratoriniai tyrimai: Tokie tyrimai kaip „C reaktyviojo baltymo (CRB)“ ir „bendro kraujo tyrimo“ tyrimai gali būti naudojami uždegimui organizme patikrinti. Šie tyrimai yra teigiami karščiavimo „priepuolio“ metu ir normalizuojasi, kai „priepuolis“ baigiasi.
• Šlapimo tyrimas: norint patikrinti, ar šlapime nėra baltymų pertekliaus, galima atlikti šlapimo baltymų tyrimą. Sergant MKD, šlapimo tyrimas, kurio metu nustatomos organinės rūgštys (rūgštys, turinčios vieną anglies atomą), gali parodyti padidėjusį mevalono rūgšties kiekį.
• Genetiniai tyrimai: šiuo tyrimu galima patikrinti genetinius variantus. Tačiau kai kuriems vaikams, sergantiems SAID, genetiniai variantai gali būti nerasti, todėl tyrimų rezultatai gali būti neigiami.

Kokie yra šių SAID gydymo būdai?

SAID gydymas priklauso nuo būklės tipo ir sunkumo . Šių ligų išgydyti neįmanoma. Tačiau jūsų vaiko simptomus paprastai galima kontroliuoti vaistais . Jei jūsų vaikas patiria tik kelis priepuolius per metus, galite duoti jam skausmą malšinančių vaistų, tokių kaip nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), kad sumažintumėte simptomus. Tačiau jei būklė sunkesnė, gydytojas gali pasiūlyti kitų gydymo būdų.

Štai keletas iš jų:

• FMF: Šiai būklei kontroliuoti galima vartoti vaistą, vadinamą „(kolchicinu)“. Jis mažina uždegimą. Jei vaikas negali vartoti kolchicino, galima išbandyti „(biologinį)“ vaistą, vadinamą „(kanakinumabu)“.
• PFAPA: Steroidai (dažniausiai prednizonas) gali būti skiriami PFAPA „priepuolio“ trukmei sutrumpinti. Kai kuriems vaikams cimetidinas, vaistas, vartojamas skrandžio opoms gydyti, taip pat gali padėti kontroliuoti simptomus.
• SPĄSTAI: Šiuo atveju dažnai veiksmingas vaistas, vadinamas „kanakinumabu“. Be to, simptomus galima palengvinti gydytojo paskirtais vaistais nuo uždegimo, tokiais kaip „gliukokortikoidai“.
• MKD:Kanakinumabas taip pat yra veiksmingas MKD gydymas. Taip pat gali būti naudinga skirti NVNU arba steroidų „priepuolio“ metu.
• NLRP3 ligos: Tam sėkmingai naudojami imunomoduliatoriai, tokie kaip kanakinumabas, rilonaceptas ir anakinra.
• AOSD: AOSD gydyti naudojami įvairūs priešuždegiminiai vaistai. Pavyzdžiai: steroidai, ligą modifikuojantys antireumatiniai vaistai (DMARD) ir biologiniai preparatai.
• Blau sindromas: priklausomai nuo jūsų vaiko simptomų, jie gali išbandyti imunosupresantus, naviko nekrozės faktoriaus (TNF) inhibitorius ir (arba) vietinius vaistus akims.

Ar šios SAID būklės yra nuolatinės? Ar jos praeis savaime?

Kai kurios autouždegiminės ligos išlieka visą gyvenimą . Kitos gali trukti kelerius metus ir su amžiumi išnykti. Kai kurios ligos išlieka visą gyvenimą, tačiau laikui bėgant priepuolių dažnis ir sunkumas gali sumažėti. Jūsų vaiko gydytojas gali suteikti jums konkrečios informacijos apie jūsų vaiko būklę.

Vaiko, sergančio autoimunine liga, auginimas gali būti sudėtingas. Jei sergate autoimunine uždegimine liga (SAID), galite pasinaudoti savo asmenine patirtimi, kad geriau palaikytumėte savo vaiko priežiūrą. Taip pat galite pasinaudoti savo patirtimi, kad padėtumėte savo vaikui prisitaikyti prie šios visą gyvenimą trunkančios būklės.

Svarbiausia kreiptis į patyrusius specialistus, kurie išmano apie SAID. Tokie gydytojai gali padėti valdyti jūsų vaiko simptomus ir užtikrinti jam geriausią įmanomą vaikystę.

Galutinis pranešimas namo

Taigi, tikiuosi, kad turite bent šiek tiek informacijos apie šiandien aptartus ūminius plaučių uždegimus (SAID). Atminkite, kad jei jūsų vaikas dažnai karščiuoja dėl nepaaiškinamų priežasčių, būtinai pasitarkite su gydytoju . Neignoruokite to manydami, kad tai normalu.

• SAID yra ligų grupė, dažnai sukelianti karščiavimą ir atsiradusi dėl imuninės sistemos problemų.
• Jie dažnai yra genetiniai ir prasideda jauname amžiuje.
• Nors nėra nuolatinio šios ligos išgydymo, yra gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti simptomus.
• Būtina kreiptis į gydytoją (reumatologą), kad tinkamai diagnozuotų ir paskirtų gydymą.
• Jei gydymas pradedamas anksti, galima išvengti komplikacijų, tokių kaip amiloidozė, ir vaikas gali gyventi normalų gyvenimą.

Jei turite daugiau klausimų šia tema, nedvejodami kreipkitės į savo šeimos gydytoją arba pediatrą.

` SAID, sisteminės autoimuninės ligos, dažnas karščiavimas, genetinės ligos, vaikų karščiavimas, imuninė sistema, reumatologas