Ar kada nors jautėte, kad lipant laiptais nutirpo kojos, kalbant tapo nerišlūs žodžiai arba kažkas staiga nukrito nuo rankos? Galite manyti, kad tai normalu, bet jei šie simptomai išlieka, verta šiek tiek sunerimti. Nes tai gali būti ankstyvi būklės, vadinamos motorinių neuronų liga (MNL), požymiai. Taigi, šiandien pakalbėkime apie tai šiek tiek išsamiau.
Kas yra motorinių neuronų liga (MNL)?
Paprastai tariant, motorinių neuronų liga (MNL) yra ligų grupė, pažeidžianti mūsų nervų sistemą. Ji sukelia laipsnišką motorinių neuronų mirtį. Dabar jums gali kilti klausimas, kas yra tie motoriniai neuronai. Tai nervinės ląstelės, kurios kontroliuoja mūsų raumenis. Šie motoriniai neuronai yra būtini visoms mūsų funkcijoms – nuo kvėpavimo, kalbėjimo, rijimo iki vaikščiojimo.
Įsivaizduokite, iš mūsų smegenų (kurias vadiname viršutiniais motoriniais neuronais ) signalai pasiekia nugaros smegenis. Iš ten tie signalai per apatinius motorinius neuronus keliauja į mūsų kūno raumenis. Šie viršutiniai motoriniai neuronai sako apatiniams motoriniams neuronams: „Gerai, dabar judinkite šį raumenį šitaip.“
Kas nutinka, kai šie apatiniai motoriniai nervai negali siųsti signalų raumenims? Raumenys palaipsniui pradeda silpnėti ir trauktis (raumenų atrofija) . Be to, kai viršutiniai motoriniai nervai negali siųsti signalų apatiniams motoriniams nervams, raumenys tampa sustingę ir pernelyg aktyvūs ( hiperrefleksija ). Dėl to mums sunku atlikti valingus judesius, ir jie vyksta labai lėtai. Laikui bėgant, galime net prarasti gebėjimą vaikščioti ir kontroliuoti kitus judesius.
Svarbu tai, kad šiuo metu nėra motorinių neuronų ligos išgydymo . Tai progresuojančios ligos, kurios laikui bėgant sunkėja. Tačiau yra gydymo būdų, kurie gali padėti sumažinti šios būklės poveikį.
Kokie yra MND tipai?
Gydytojai klasifikuoja ANL pagal tai, ar ji pažeidžia viršutinius motorinius nervus, apatinius motorinius nervus ar abu. Yra keli pagrindiniai ANL tipai:
Amiotrofinė lateralinė sklerozė (ALS)
Tai yra labiausiai paplitęs ALS tipas. Kai kurie žmonės ją dar vadina Lou Gehrigo liga . ALS pažeidžia ir viršutinius, ir apatinius motorinius nervus. Tai gali sukelti greitą raumenų kontrolės praradimą, galiausiai paralyžių . Daugelis gydytojų kartais vartoja terminus ALS ir motorinių neuronų liga sinonimai.
Progresuojantis bulbarinis paralyžius (PBP)
Štai kas mus puola.Apatiniai motoriniai nervai, jungiantys smegenų kamieną (bulbarinę sritį). Mūsų smegenų kamienas kontroliuoja raumenis, reikalingus tokiems dalykams kaip kalbėjimas, kramtymas ir rijimas. Kitas PBP pavadinimas yra „progresuojanti bulbarinė atrofija“.
Pirminė lateralinė sklerozė (PLS)
Tai pažeidžia tik viršutinius motorinius nervus. Dažniausiai ši liga pirmiausia pažeidžia kojas. Vėliau ji pažeidžia rankas, plaštakas ir liemenį. Galiausiai ji gali paveikti raumenis, naudojamus kalbai, rijimui ir maisto kramtymui.
Progresuojanti raumenų atrofija (PMA)
Jis pažeidžia tik apatinius motorinius nervus. Ši būklė dažniau pasireiškia vyrams ir linkusi išsivystyti jaunesniame amžiuje nei kitos suaugusiųjų MNL. Pirmieji simptomai yra rankų silpnumas, kuris vėliau plinta į apatinę kūno dalį. Tai taip pat gali paveikti liemenį ir kvėpavimą.
Stuburo raumenų atrofija (SMA)
Tai paveldima liga, pažeidžianti apatinius motorinius nervus. Ji taip pat laikoma viena iš pagrindinių genetinių kūdikių mirtingumo priežasčių . Dėl „SMN1“ geno mutacijų prarandamas „SMN“ baltymas . Tai palaipsniui naikina apatinius motorinius nervus, sukeldamas raumenų nykimą, silpnumą ir galiausiai mirtį.
Kennedy liga
Jis susijęs su genu, esančiu vyrų X chromosomoje. Jį sukelia androgenų receptoriaus geno mutacijos. Laikui bėgant, rankose ir kojose atsiranda silpnumas, dažnai prasidedantis dubens ar pečių srityje. Taip pat gali pasireikšti rankų ir kojų skausmas ir tirpimas.
Postpoliomielito sindromas (PPS)
Tai pasireiškia žmonėms, pasveikusiems nuo poliomielito. Tai gali pasireikšti iki keturių dešimtmečių po pirminės ligos. Poliomielitas gali smarkiai pažeisti motorinius nervus. PPS simptomai yra raumenų ir sąnarių silpnumas, nuovargis, skausmas, kuris laikui bėgant didėja, raumenų trūkčiojimas ir nykimas, taip pat nesugebėjimas toleruoti šalčio.
Kokie yra ALS simptomai?
ANS simptomai neatsiranda staiga, o palaipsniui. Ankstyvosiose stadijose jie gali būti nelabai akivaizdūs.
Ankstyvieji simptomai
- Sunkumas lipant laiptais arba dažnas suklupimas dėl kojų ar kulkšnių silpnumo .
- Nerišli kalba (dizartrija) .
- Sunkumas nuryti maistą .
- Susilpnėjęs sukibimas su tuo, ką laikote. Pavyzdžiui, gali būti sunku sagstyti marškinius, atidaryti butelį arba daiktai jūsų rankoje gali nuolat kristi ant grindų.
- Raumenų trūkčiojimai ir mėšlungis .
- Svorio kritimas dėl plonų rankų ir kojų.
- Nesugebėjimas nustoti juoktis ar verkti netinkamu metu (pseudobulbarinis afektas) . Tai panašu į juoką, kai jautiesi liūdnas, arba į liūdesį, kai jautiesi laimingas.
Kiti simptomai
Be šių pradinių simptomų, gali pasireikšti ir kiti simptomai:
- Kvėpavimo sutrikimas (dusulys) .
- Sunkumas kvėpuoti gulint lovoje.
- Dažnos krūtinės ląstos infekcijos .
- Miego sutrikimai (sutrikęs miegas) .
- Dėmesio ir atminties sutrikimai .
- Sumišimas .
- Rytinis galvos skausmas .
- Nuovargis .
Kas sukelia ALS?
Kaip jau kalbėjome anksčiau, ANS sukelia mūsų motorinių neuronų problemos. Šios ląstelės laikui bėgant palaipsniui nustoja tinkamai funkcionuoti. Tačiau tyrėjai vis dar tiksliai nežino, kodėl taip nutinka .
MND yra paveldima
Kai kurios MND ligos yra paveldimos, tai reiškia, kad jos perduodamos šeimos nariams per genus. Tokiais atvejais ligą sukelia vieno geno pakitimas. Jos gali būti paveldimos keliais pagrindiniais būdais:
- „Autosominis dominantinis“: šiuo atveju, net jei paveldėsite vieną pakitusio geno kopiją tik iš vieno iš paveiktų tėvų, vis tiek išlieka rizika susirgti šia liga.
- „Autosominis recesyvinis“: šiuo atveju, norint išsivystyti ligai, reikia gauti dvi pakitusio geno kopijas iš abiejų tėvų.
- „Su X chromosoma susijęs paveldimumas“: šiuo atveju motina šį geną nešioja X chromosomoje ir perduoda ligą savo vyriškos lyties vaikams.
Kitos priežastys
Nepaveldimas ALS ligas gali sukelti įvairūs veiksniai. Tai gali būti virusai, toksinai, genetika ir aplinkos veiksniai .
Kam yra didesnė MND išsivystymo rizika?
ALS dažniausiai paveikia 60–70 metų žmones. Tačiau ji gali pasireikšti bet kokio amžiaus vaikams ir suaugusiesiems. Jei jūsų artimas giminaitis serga ALS arba panašia liga, vadinama frontotemporaline demencija , jums yra padidėjusi ALS išsivystymo rizika.
Kaip gydytojai diagnozuoja MND?
MND gali būti sunku diagnozuoti anksti, nes nėra specialaus tyrimo . Jei jaučiate laipsnišką raumenų silpnumą be skausmo ar jutimo praradimo, gydytojas gali įtarti MND.
Gydytojo užduodami klausimai
Galite užduoti sau tokius klausimus:
- Kokios kūno dalys yra paveiktos ?
- Kada prasidėjo simptomai?
- Pirmieji simptomaiKą?
- Ar simptomai laikui bėgant pasikeitė?
Atlikti bandymai
Norint diagnozuoti ligą, galima atlikti keletą tyrimų:
- Elektromiografija (EMG): Šia procedūra registruojamas raumenų elektrinis aktyvumas. Tai gali padėti nustatyti, ar problema yra raumenyse, nervuose ar neuromuskulinėje jungtyje.
- Nervų laidumo tyrimai: tai matuoja, kaip greitai nervai perduoda impulsus.
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRT): atliekama smegenų MRT, o kartais ir nugaros smegenų MRT, siekiant ieškoti kitų sutrikimų, kurie gali sukelti tuos pačius simptomus.
Norėdami atmesti kitas sveikatos problemas, gydytojas gali paprašyti atlikti papildomus tyrimus:
- Kraujo tyrimai
- Šlapimo tyrimai
- Stuburo punkcija (juosmens punkcija)
- Genetiniai tyrimai
Laikui bėgant, MND simptomai tampa tokie akivaizdūs, kad kartais ligą galima diagnozuoti be jokių tyrimų.
Kokie yra MND gydymo būdai?
Nėra specifinio motorinių neuronų ligos išgydymo ar gydymo . Tačiau tyrėjai ir toliau tyrinėja saugius ir veiksmingus šios būklės gydymo būdus.
Jums reikės dirbti su gydytojų komanda, kuri padės jums valdyti simptomus. ALS gydymas gali apimti:
- Kineziterapija: tai padeda išlaikyti raumenų jėgą ir išlaikyti sąnarių lankstumą.
- Jei sunku ryti , maistas gali būti duodamas per vamzdelį (gastrostominį vamzdelį), įvestą per pilvo sienelę į skrandį.
Vaistai
Kai kurie vaistai padeda daugeliui žmonių, sergančių MND, palengvinti simptomus:
- Baklofenas: mažina raumenų sustingimą ir mažina raumenų spazmus.
- Fenitoinas arba chininas: mažina raumenų spazmus.
- Glikopirolatas: mažina seilių išsiskyrimą.
- Antidepresantai: padeda nuo depresijos.
- Benzodiazepinai: Skausmui, atsirandančiam ligai progresuojant, malšinti.
Žmonėms, sergantiems ALS, yra du vaistai, kurie gali padėti prailginti gyvenimą ir kontroliuoti funkcinį nuosmukį: riluzolas ir edaravonas .
Daugelis žmonių taip pat dalyvauja klinikiniuose tyrimuose .
Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?
Jei jaučiate raumenų silpnumą, kuris gali būti ankstyvas MND požymis, būtinai kreipkitės į gydytoją. Galbūt nesergate MND, tačiau labai svarbu kuo greičiau gauti tikslią diagnozę , kad gautumėte reikiamą priežiūrą ir paramą.
Be to, jei turite artimą giminaitį, sergantį MND arba frontotemporaline demencija, ir nerimaujate, kad jums taip pat gali išsivystyti ši liga, rekomenduojama kreiptis į gydytoją. Gydytojas taip pat gali nukreipti jus pas genetikos konsultantą , kad aptartų jūsų riziką.
Ko galima tikėtis gyvenant su šia liga?
Motorinių neuronų liga yra progresuojanti liga, todėl svarbu rasti gydytoją, kuris supranta jūsų būklę ir gali padėti jums rasti tinkamą gydymą jūsų būklei valdyti.
Taip pat svarbu turėti palaikymo sistemą . Jūsų būklei progresuojant, jums gali prireikti daugiau kitų pagalbos, kad atliktumėte jums sunkius dalykus. Pasikalbėkite su draugais ir šeima arba paklauskite savo gydytojo, kaip gauti bendruomenės paramą. Atminkite, kad nesate vieni.
Kokia yra MND sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?
Deja, motorinių neuronų liga gali gerokai sutrumpinti jūsų gyvenimo trukmę . Tai ligos, kurios laikui bėgant progresuoja ir galiausiai sukelia mirtį. Tačiau laikas, per kurį pasiekiama ši riba, kiekvienam žmogui skiriasi. Kai kurie žmonės gyvena metus, kartais net dešimtmečius, kol miršta nuo šių ligų padarinių. Jūsų gydytojas gali geriau suprasti jūsų būklės prognozę / perspektyvas.
Svarbiausia – ką turi pasakyti
Sužinoti, kad sergate motorinių neuronų liga (MNL), gali būti bauginanti ir pribloškianti patirtis . Atminkite, kad tai ne jūsų kaltė . Jūs nepadarėte nieko blogo. Ir tai nekeičia jūsų asmenybės, bet gali šiek tiek pakeisti gyvenimą. Nors ligai progresuojant galite susidurti su iššūkiais, yra gydymo būdų, kurie gali padėti jums suvaldyti jos padarinius. Kreipkitės į draugus ir šeimos narius pagalbos. Jei jums sunku susidoroti su sunkumais arba jums reikia daugiau pagalbos, pasitarkite su gydytoju. Jie gali padėti jums rasti reikiamų išteklių ir užtikrinti, kad laikui bėgant gautumėte reikiamą pagalbą.
Motorinių neuronų liga, MND, neurologinė liga, raumenų silpnumas, ALS, nervų ląstelės, raumenų nykimas
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą