Įsivaizduokite, kad staiga jums sunku vaikščioti, prarandate pusiausvyrą, svaigsta galva ir atsistojate iš sėdimos padėties, ir jūs krentate. Kai tokie dalykai pradeda staiga vykti, normalu jausti didelį išsigąstymą. Nors kartais į tai nekreipiame daug dėmesio, tai gali būti pirmieji kai kurių retų ligų požymiai. Šiandien kalbėsime apie vieną tokią retą, bet labai rimtą neurologinę ligą. Tai yra daugybinė sisteminė atrofija , kurią mes, gydytojai ir pacientai, trumpai vadiname (MSA) . Nors tai šiek tiek sudėtinga tema, pakalbėsime apie ją labai paprastai, kad jūs suprastumėte.
Paprastai tariant, kas yra ši MSA?
MSA yra reta neurologinė liga, kurios metu mūsų smegenų dalys palaipsniui silpsta ir žūsta. Laikui bėgant, kūno gebėjimai ir funkcijos, kurias kontroliuoja šios pažeistos smegenų dalys, pamažu nyksta. Tiesą sakant, tai labai liūdna situacija, nes ši liga galiausiai baigiasi mirtimi.
Anksčiau gydytojai šį simptomų rinkinį vadino trimis pavadinimais. Jie buvo:
- Šy-Dragerio sindromas
- Sporadinė olivopontocerebelinė atrofija
- Striatonigrinė degeneracija
Tačiau vėliau tyrėjai suprato, kad šios trys ligos turi daug bendrų bruožų. Todėl jie jas visas sujungė ir pavadino „daugiasistemine atrofija“ (MSA). „Daugiasistemė“ reiškia „kelias sistemas“. Tai reiškia, kad ši liga pažeidžia kelias mūsų kūno sistemas. Simptomai priklauso nuo to, kurios smegenų dalys yra pažeistos. Štai kodėl kiekvienas žmogus patiria skirtingą simptomų derinį.
Vėliau liga buvo toliau klasifikuojama, daugiausia remiantis jos simptomais. Atitinkamai, yra du MSA tipai.
| MSA tipas | Aprašymas ir pagrindinės savybės |
|---|---|
| MSA-C | „C“ čia reiškia „cerebellar“ (smegenėlės). Smegenėlės yra smegenų dalis, koordinuojanti mūsų judesius. Pagrindiniai šio tipo simptomai yra pusiausvyros praradimas (ataksija) . Tai reiškia, kad negalime tinkamai valdyti savo galūnių, pavyzdžiui, vaikščiodami. Be to, yra problemų su kūno automatinėmis funkcijomis (autonominė disfunkcija) ir dažni kritimai. |
| MSA-P | „P“ čia reiškia „parkinsonizmą“. Šio tipo MSA-C simptomai labai panašūs į Parkinsono ligos simptomus. Pavyzdžiui, drebulys, lėti judesiai ir sustingimas. Nors šie Parkinsono ligos simptomai yra pagrindiniai ankstyvosiose stadijose, laikui bėgant gali atsirasti ir kitų MSA-C tipų simptomų (pusiausvyros praradimas, automatinių funkcijų sutrikimai). |
Kam kyla didžiausia MSA išsivystymo rizika?
MSA paprastai paveikia suaugusiuosius, ypač po 30 metų amžiaus. Simptomai dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 59 metų amžiaus. Ši liga gali paveikti bet ką, nepriklausomai nuo lyties.
Tai labai reta liga. Remiantis statistika, per metus užfiksuojama tik 0,6–0,7 naujų atvejų 100 000 žmonių. Tai reiškia, kad tai nėra dažna liga mūsų visuomenėje.
Kaip MSA liga veikia mūsų organizmą?
MSA sukelia ląstelių žūtį skirtingose smegenų dalyse. Simptomai priklauso nuo to, kurios smegenų dalys yra pažeistos. Pagrindinės pažeidžiamos smegenų dalys yra:
- Bazaliniai ganglijai: Jie yra pačiame smegenų viduryje. Jie yra tarsi mazgas, jungiantis skirtingas smegenų dalis. Būtent per šią dalį skirtingos smegenų dalys susijungia ir veikia kartu.
- Smegenų kamienas: Čia kontroliuojami automatiniai mūsų kūno procesai, būtini išgyvenimui. Pavyzdžiui, kvėpavimas, širdies ritmas ir kraujospūdis. Šie dalykai vyksta automatiškai, mums apie juos negalvojant, tiesa? Tai yra valdymo centras.
- Smegenėlės: Jos yra pakaušyje, netoli pagrindo. Tai pagrindinė mūsų smegenų dalis, koordinuojanti kūno judesius ir palaikanti pusiausvyrą. Be to, tyrimai parodė, kad ši dalis taip pat dalyvauja mūsų emocijose ir sprendimų priėmime.
Taigi, kai šios smegenų dalys yra pažeistos, visi jų kontroliuojami procesai pradeda sutrikti. Pavyzdžiui, kai pažeidžiamas „(smegenų kamienas)“, kyla rimtų problemų su automatiniais procesais, tokiais kaip kraujospūdis.
Kokie yra pagrindiniai MSA simptomai?
Sergant MSA, kai kurie simptomai būdingi abiem tipams. Be to, yra kiekvienam tipui būdingų požymių. Pagrindinis abiejų tipų bruožas yra autonominės nervų sistemos disfunkcija . Paprastai tariant, mūsų organizme automatiškai vykstantys procesai neveikia tinkamai.
Autonominės disfunkcijos simptomai
- Ortostatinė hipotenzija: tai pirmasis simptomas, kurį patiria daugelis žmonių. Staigiai atsistojus iš sėdimos ar gulimos padėties , staiga sumažėja kraujospūdis . Tai gali sukelti galvos svaigimą, neryškų matymą ir net alpimą.
- Nesugebėjimas kontroliuoti šlapimo ir išmatų: šlapimo nelaikymas ir išmatų nelaikymas gali pasireikšti tada, kai mažiausiai to tikitės.
- Seksualinė disfunkcija: tokios problemos kaip erekcijos disfunkcija, ypač vyrams, atsiranda lytinių santykių metu.
- Miego problemos: Visų pirma, galima pastebėti būklę, vadinamą „(REM) miego elgesio sutrikimu“. Kai sapnuodami judinate kūną, rėkiate ir mojuojate galūnėmis, reaguodami į sapnus.
- Sumažėjęs prakaitavimas (anhidrozė): organizmo gebėjimas prakaituoti labai sumažėja.
- Taip pat dažni tokie simptomai kaip regėjimo sutrikimai, burnos džiūvimas, miego apnėja ir vidurių užkietėjimas .
Svarbu tai, kad šie autonominės nervų sistemos sutrikimai gali pasireikšti mėnesius ar net metus prieš motorinių simptomų (pvz., eisenos sutrikimų ir drebulio) atsiradimą. Tai pasireiškia 20–75 % MSA pacientų.
Psichinės ir emocinės savybės
Maždaug trečdalis MSA pacientų patiria problemų dėl mąstymo ir susikaupimo. Jiems taip pat sunku kontroliuoti savo emocijas, o tai gali sukelti įvairių psichikos sveikatos problemų.
- Nerimas
- Depresija
- Netinkamas verkimas ar juokas
- Panikos priepuoliai
- Mintys apie savęs žalojimą ar savižudybę
Su judėjimu susiję simptomai
Šios charakteristikos skiriasi priklausomai nuo dviejų anksčiau aptartų MSA tipų.
| MSA-C (smegenėlių) charakteristikos | MSA-P (parkinsonizmo) simptomai |
|---|---|
| Pagrindinis simptomas yra ataksija , kuri reiškia koordinacijos praradimą. | Pagrindiniai simptomai yra parkinsonizmas , kuris reiškia simptomus, panašius į Parkinsono ligos simptomus. |
| - Nekontroliuojami, chaotiški galūnių judesiai. | - Judesiai labai lėti (bradikinezija) . |
| - Padidėjęs galūnių drebulys bandant ką nors atlikti (veiksmų tremoras). | - Kūno sustingimo ir tempimo jausmas, laikysena, tarsi būtumėte palinkę į priekį. |
| - Ėjimas neįprastai toli viena nuo kitos, tarsi šlubčiojant. | - Dažni kritimai einant. |
| - Nekontroliuojamas akių trūkčiojimas ir judesiai (nistagmas) . | - Žodžių nerišimas ir šlubčiojimas kalbant. |
Kas sukelia MSA?
Tiksli MSA priežastis vis dar nežinoma . Tačiau mokslininkai įtaria, kad ją sukelia baltymas, vadinamas alfa-sinukleinu . Manoma, kad šis baltymas neįprastai kaupiasi įvairiose smegenų dalyse ir pažeidžia smegenų ląsteles. Keista, bet įtariama, kad tas pats baltymas yra ir Parkinsono ligos priežastis.
Baltymai yra būtini mūsų organizmo funkcionavimui. Tačiau kai šie baltymai susikaupia netinkamose vietose ir netinkamu būdu, jie gali pažeisti ląsteles. Taip ir nutinka sergant MSA.
Vis dar atliekami tyrimai, siekiant išsiaiškinti, kodėl šis alfa-sinukleino baltymas kaupiasi smegenyse. Įtariama, kad tai gali būti dėl genetinių mutacijų. Visų pirma, yra įrodymų, kad MSA-C tipas tam tikru mastu gali būti perduodamas iš kartos į kartą. Tačiau MSA-P tipui toks genetinis ryšys dar nerastas.
Svarbu: MSA nėra užkrečiama liga. Ji jokiu būdu nėra perduodama iš vieno žmogaus kitam.
Kaip diagnozuojama MSA?
Tai sudėtingiausia ligos dalis. Tai vienintelis būdas patvirtinti MSA su 100 % tikrumu.yra ištirti smegenų audinį po mirties. Taip daroma todėl, kad šiuo metu nėra technologijos, leidžiančios patikrinti, ar alfa-sinukleino baltymas nusėda gyvo žmogaus smegenyse.
Tačiau, kol pacientas gyvas, gydytojai gali įtarti ligą. Jie atsižvelgia į tokius dalykus kaip simptomai, paciento ligos istorija, šeimos istorija ir reakcija į tam tikrą gydymą. Dažnai gydytojai iš pradžių gali diagnozuoti Parkinsono ligą. Tačiau laikui bėgant atsirandant kitiems simptomams arba kai Parkinsono ligos vaistai nustoja veikti, diagnozę gali tekti pakeisti į MSA.
Pagrindiniai MSA ir Parkinsono ligos skirtumai
| Būdingas | Daugybinė sisteminė atrofija (MSA) | Parkinsono liga |
|---|---|---|
| Ligos plitimo greitis | Simptomai labai greitai pablogėja. | Liga progresuoja gana lėtai . |
| Automatiniai trūkumai | Rimtos komplikacijos (pvz., kraujospūdžio problemos) dažnai pasireiškia pirmaisiais ligos pradžios metais . | Gali praeiti metai , kol šie simptomai pasirodys. |
| Tremoras | Drebėjimai silpnesni, galbūt net visai nejaučiami . | Drebulys, atsirandantis ramybės būsenoje, yra pagrindinis simptomas . |
| Atsakas į levodopą | Labai mažai žmonių reaguoja į šį vaistą.Arba visai ne. | Labai gerai reaguoja į šį vaistą. |
Diagnostiniai tyrimai
Yra labai mažai tyrimų, kurie gali tiesiogiai diagnozuoti MSA. Dažniausiai atliekama tyrimų serija, siekiant atmesti kitas ligas ir surinkti įrodymus, patvirtinančius įtarimą, kad MSA gali būti priežastis.
- MRT (magnetinio rezonanso tomografija): kartais šis tyrimas gali parodyti smegenų dalių pažeidimus. Sergant MSA-C, smegenų dalyje galima pamatyti požymį, vadinamą „karšto kryžminio kuodo“. Jis atrodo kaip karštas kryžminis kuodas. Tačiau šis požymis gali būti pastebimas ir sergant kitomis ligomis, todėl tai nėra galutinė MSA diagnozė.
- Genetiniai tyrimai: Tai gali patikrinti genetines mutacijas, susijusias su alfa-sinukleino baltymu.
- Odos biopsija: kai kurie nauji tyrimai rodo, kad šis testas gali padėti nustatyti, ar alfa sinukleinas yra odos nerviniame audinyje. Tačiau tai vis dar yra tyrimų etape.
Gydytojas paaiškins, kokius tyrimus, jo manymu, reikia atlikti, atsižvelgdamas į jūsų būklę, ir ko iš jų tikėtis.
Ar yra MSA gydymas?
Deja, šiuo metu MSA išgydyti neįmanoma . Todėl pagrindinis gydymo tikslas – kontroliuoti simptomus ir kuo ilgiau išlaikyti gerą gyvenimo kokybę.
Skiriamas gydymas priklauso nuo paciento simptomų ir jų sunkumo. Pavyzdžiui, esant ortostatinei hipotenzijai skiriami kraujospūdį mažinantys vaistai, esant raumenų sustingimui – raumenis atpalaiduojantys vaistai, o šlapinimąsi reguliuojantys vaistai – kiti vaistai. Taip pat labai svarbios tokios priemonės kaip kineziterapija ir logopedinė terapija.
Jei jūs arba jūsų pažįstamas asmuo serga šia liga, nebandykite savarankiškai gydytis ar valdyti simptomų. Visada kreipkitės į kvalifikuotą gydytoją ir laikykitės jo patarimų.
Kokios ateities gali tikėtis sergantis žmogus?
MSA yra progresuojanti liga. Maždaug pusei sergančiųjų per 5 metus nuo simptomų atsiradimo prireiks vaikštynės (pvz., lazdos ar vaikštynės). Apie 60 % per 5 metus prireiks neįgaliojo vežimėlio. Sulaukus 6–8 metų, dauguma pacientų tampa prikaustyti prie lovos.
Ligai progresuojant, reikalingos įvairios medicininės procedūros, skirtos palaikyti kūno funkcijas.
- Tracheostomija yra procedūra, kurios metu gerklėje padaroma maža skylutė ir įkišamas vamzdelis, padedantis palengvinti kvėpavimo sutrikimus.
- Maitinimas per zondą – tai maisto davimas per zondą, kai pacientas negali nuryti.
- Vamzdeliai ar kitos chirurginės procedūros šlapimui ir išmatoms kontroliuoti.
Paprastai vidutinė MSA sergančio paciento gyvenimo trukmė nuo diagnozės nustatymo yra nuo 6 iki 10 metų. Kai kuriais mažiau sunkiais atvejais galima gyventi iki 15 metų. Tačiau jei liga yra labai sunki, gyvenimo trukmė gali būti daug trumpesnė.
Mirtį daugiausia sukelia ligos komplikacijos. Pavyzdžiui:
- Plaučių uždegimas.
- Sepsis (kraujo užkrėtimas) dėl šlapimo takų infekcijos.
- Staigi mirtis, kurią sukelia smegenų kvėpavimo kontrolės miego metu sutrikimai.
Kaip rūpinamės savo artimaisiais?
Laikui bėgant, MSA sergančio žmogaus simptomams sunkėjant, jis galiausiai gali prarasti gebėjimą gyventi savarankiškai. Jis taip pat gali prarasti gebėjimą mąstyti, kalbėti ir priimti sprendimus pats.
Todėl labai svarbu apie ateitį kalbėtis su artimaisiais ligos pradžioje, kol pacientas dar sąmoningas. Jei esate situacijoje, kai negalite priimti sprendimų, visiems labai patogu, jei galite iš anksto aptarti, kokius sprendimus dėl jūsų gydymo reikėtų priimti, ir parengti teisinius dokumentus.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Daugelį ankstyvųjų MSA simptomų būtinai turėtumėte aptarti su gydytoju.
- Seksualinis amoralumas.
- Nuolatinis galvos svaigimas ir sąmonės netekimas atsistojus.
- Miego sutrikimai, ypač miego apnėja.
Jei gydytojas Jums pasakė, kad sergate judėjimo sutrikimu, pvz., Parkinsono liga, svarbu aptarti bet kokius simptomų pokyčius. Ypač jei vaistai nuo Parkinsono ligos (levodopa) nepadeda, tai yra didelis požymis, kad galite sirgti MSA.
MSA yra sunki, mirtina liga. Tiesa, kad ji nepagydoma. Tačiau daugelį simptomų galima gydyti. Taikant šį gydymą, paciento gyvenimo kokybė daugelį metų gali būti palaikoma gera. Tas laikas yra brangi galimybė laimingai praleisti laiką su artimaisiais ir mėgautis gyvenimu iki galo.
Žinutė namo
- MSA yra reta, mirtina neurologinė liga, kuri palaipsniui naikina smegenų dalis.
- Yra du pagrindiniai tipai: MSA-C (vyrauja pusiausvyros praradimas) ir MSA-P (vyrauja parkinsonizmo požymiai).
- Autonominė disfunkcija, pvz., kraujospūdžio kritimas atsistojus ir šlapinimosi kontrolės praradimas, pasireiškia anksti.
- MSA progresuoja greičiau nei Parkinsono liga ir yra mažiau reaguoja į vaistus nuo Parkinsono ligos.
- Nors liga neišgydoma, yra gydymo būdų, skirtų simptomams kontroliuoti ir gyvenimo kokybei gerinti.
- Labai svarbu anksti atpažinti simptomus, kreiptis į gydytoją ir planuoti ateitį.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą