Ar kada nors pastebėjote, kad jūsų mažylio akys yra šiek tiek toliau viena nuo kitos nei įprastai? Ar gydytojas jums apie tai sakė? Medicinoje ši būklė vadinama akiduobės hipertelorizmu . Kartais ji dar vadinama akių hipertelorizmu. Nors šie žodžiai gali gąsdinti, tai nėra taip rimta, kaip manome. Šiandien apie tai pakalbėsime labai paprastai, jums suprantama kalba.
Kas tiksliai yra orbitinis hipertelorizmas?
Paprastai tariant, orbitinis hipertelorizmas nėra atskira liga. Jis paprastai pasireiškia kaip kito apsigimimo ar genetinio sutrikimo simptomas .
Pagalvokite, kai kūdikis yra įsčiose, pamažu formuojasi jo veido kaulai. Šiuo metu dvi akiduobės, kuriose yra jo akys, yra šiek tiek toliau viena nuo kitos nei įprastai. Todėl tarpas tarp akių yra labiau matomas nei normalaus vaiko. Ši padidėjusi erdvė užpildyta papildomu kaulu.
Svarbu tai, kad dauguma vaikų, kurių akys yra taip toli viena nuo kitos , neturės jokių regėjimo problemų. Ar regėjimas bus paveiktas, priklauso nuo to, koks atstumas tarp akių ir kokių kitų simptomų turi vaikas.
Kaip tiksliai gydytojai tai diagnozuoja?
Paprastai gydytojas diagnozuoja šią būklę, kai tik kūdikis gimsta. Kartais ji gali būti aptikta net ultragarso tyrimo metu, kai kūdikis dar yra įsčiose.
Nėra nustatyto atstumo tarp akių, tačiau gydytojai tam nustato du pagrindinius matavimus.
| Matavimo metodas | Paprastai paaiškinta |
|---|---|
| Vidinis Canthal atstumas | Atstumas nuo vienos akies kampučio, esančio arčiausiai nosies, iki kitos akies kampučio, esančio arčiausiai nosies. |
| Vyzdžių atstumas | Atstumas nuo vienos akies vyzdžio centro iki kitos akies vyzdžio centro. |
Abu šie matavimai yra didesni nei įprasta vaikams, sergantiems orbitiniu hipertelorizmu.
Kodėl taip vyksta? Kokios yra pagrindinės priežastys?
Gydytojai mano, kad šios būklės pagrindas yra padėtas tarp ketvirtos ir aštuntos kūdikio vystymosi savaičių. Įsivaizduokite kūdikio kaukolės kaulus kaip trimatės (3D) dėlionės dalis, kurios sulimpa. Jei šių dalių sudėjimo žingsniai bet kokiu atveju sutrikdomi ar pasikeičia, dvi akiduobės gali išsiderinti ir nutolti viena nuo kitos.
Dvi pagrindinės to priežastys yra šios:
1. Įgimti defektai
2. Genetiniai sutrikimai
1. Įgimtos būklės
Įgimtas defektas yra kūdikio išvaizdos, vidaus organų ar cheminių procesų anomalija gimimo metu. Juos gali sukelti:
- Genetiniai ir paveldimi veiksniai.
- Kai kurios infekcijos, kuriomis mama užsikrečia nėštumo metu.
- Apsauga nuo radiacijos.
- Narkotikų ar alkoholio vartojimas nėštumo metu.
Kartais apsigimimai gali atsirasti be jokios aiškios priežasties, net ir atsitiktinai. Kraniosinostozė yra vienas iš tokių apsigimimų. Šiuo atveju susilieja siūlės, jungiančios kūdikio kaukolės kaulus. Tai taip pat gali sukelti akiduobės hipertelorizmą.
2. Genetiniai sutrikimai
Genai yra maži DNR vienetai, kurie duoda nurodymus mūsų kūno ląstelėms. Šių genų mutacijos gali sukelti genetines ligas. Kai kurios genetinės ligos, galinčios sukelti akiduobės hipertelorizmą, yra šios:
- Aperto sindromas
- DiGeorge sindromas
- Edvardso sindromas
- Kruzono sindromas
- Noonano sindromas
- 1 tipo neurofibromatozė
Jei jūsų vaikas serga šia liga, gydytojas gali nukreipti jus genetiniam konsultavimui, kuris gali padėti jums geriau suprasti jūsų šeimos genetinių ligų riziką.
Kokie yra gydymo būdai?
Vaikams, sergantiems šia liga, akys gali būti atloštos operacijos būdu. Tai vadinama rekonstrukcine chirurgija . Ši operacija paprastai atliekama , kai vaikui yra 5–7 metai. Po šios operacijos vaikas atrodo normalesnis ir sumažėja atstumas tarp akių.
Jūsų vaikui reikės reguliariai tikrintis akis prieš ir po operacijos, kad būtų galima stebėti akių ir regėjimo pokyčius.
Chirurgai tam daugiausia naudoja du chirurginius metodus.
| Operacijos tipas | Kas vyksta? |
|---|---|
| Dėžutės osteotomija | Čia chirurgas pašalina kaulo ir odos perteklių virš nosies ir pertvarko akiduobes, kad jos tilptų į tą ertmę. Įsivaizduokite, kad iškerpate kvadrato formos dalį išilgai antakių ir virš nosies, o akiduobes sujungiate su tuo kvadratu. |
| Veido dvidalis padalijimas | Tai šiek tiek sudėtingesnė operacija. Ji atliekama vaikams, sergantiems akiduobės hipertelorizmu ir kitomis veido kaulų (pvz., žandikaulio, skruostikaulių) problemomis. Jos metu pakeičiama akiduobių, nosies ir skruostikaulių forma, kad akys būtų arčiau viena kitos, taip pat koreguojamos žandikaulio ir dantų problemos. |
Galimos komplikacijos po operacijos
Kaip ir bet kuri operacija, yra labai nedidelė rizika. Tai apima:
- Kraujavimas
- Infekcijos
- Randų susidarymas
- Nukritęs vokas ( ptozė )
- Diplopija (dvigubas matymas)
- Regėjimo praradimas arba aklumas (tai labai reta)
Jūsų chirurgas išsamiai paaiškins šias rizikas.
Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?
Jei pastebėjote kokių nors vaiko akių ar regėjimo pokyčių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
Taip pat, jei jūsų vaikui pasireiškia bet kuris iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į artimiausios ligoninės skubios pagalbos skyrių (SRS).
- Staigus regėjimo praradimas arba sumažėjimas.
- Stiprus skausmas akyse.
- Naujų blyksnių ar plaukiojančių objektų matymas prieš akis.
Atminkite, kad vien dėl to, jog kūdikis gimsta su akiduobės hipertelorizmu, nereiškia, kad jis neužaugs sveikas ir stiprus kaip ir kiti vaikai. Priklausomai nuo ligos, kuri jį sukėlė, jūsų kūdikiui gali prireikti gydymo. Pasitarkite su gydytoju.
Žinutė namo
- Orbitinė hipertelorizmas nėra atskira liga. Tai yra kito įgimto defekto ar genetinės būklės simptomas.
- Daugelis vaikų, sergančių šia liga, neturi jokių regėjimo problemų.
- Kai vaikui sukanka 5–7 metai, galima atlikti operaciją, kad akys būtų atstatytos į įprastą padėtį.
- Jei jūsų vaikas serga šia liga, nebijokite atvirai pasikalbėti su gydytoju ir gauti reikiamą patarimą bei gydymą.
- Labai svarbu laiku kreiptis į gydytoją ir atlikti akių tyrimus.
👩🏽⚕️ Papildomi klausimai (DUK)
💬 Kokia būklė yra orbitinis hipertelorizmas?
Tai nėra normalus išvaizdos pokytis! „Akiduobių hipertelorizmas“ yra genetinis / apsigimimas, atsirandantis, kai kūdikio kaukolė ir kaulai aplink akis (akiduobės) išsivysto gimdoje, dėl to atstumas tarp akių tampa nenormalus / per didelis. Tai ne akių liga, o veido skeleto problema!
💬 Kokios yra pagrindinės priežastys, dėl kurių vaiko akys yra per toli viena nuo kitos (orbitalinė hipertelorizmas)?
Tai paprastai nėra viena liga, bet yra vienas iš pagrindinių itin pavojingų „genetinių sindromų“ požymių! Sergant sunkiomis ligomis, tokiomis kaip „Aperto sindromas“, „Kruzono sindromas“ ir „DiGeorge sindromas“, šie kaulai yra išstumti vienas nuo kito dėl kaukolės problemų. Kartais navikas, kuris išsivysto ant veido gimdoje (encefalocelė), taip pat gali sukelti akių išstūmimą.
💬 Kokie kiti pavojingi simptomai pasireiškia vaikams, kurių akys nukrypusios į tolį, ir kokias operacijas galima atlikti, kad tai išgydytumėte?
Šie vaikai dažnai turi regėjimo problemų, intelekto negalią, širdies ydų ir mirtinų ligų, tokių kaip gomurio nesuaugimas. Norint tai išgydyti, kai vaikui sukanka maždaug 5–8 metai, jam atliekama labai rimta ir sudėtinga operacija (kaukolės ir veido rekonstrukcija / veido dvilypė pertvara), kurios metu perpjaunama kaukolė, išsaugomos smegenys, akiduobė perpjaunama ir suartinama, o veidas atstatomas.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą