Ar jūsų kūdikio širdyje yra vena, kuri atrodo kaip kardas? Sužinokime apie šią retą būklę (scimitaro sindromą)!

„O, mūsų mažyliui, regis, sunku kvėpuoti, jis švokščia net žindydamas... kartais jo oda atrodo pamėlynavusi...“ Ar kada nors patyrėte kažką panašaus? O gal matėte, kad tai nutiktų pažįstamo kūdikiui? Kartais šiuos simptomus gali sukelti tam tikros širdies problemos, su kuriomis gimsta kūdikiai. Šiandien kalbėsime apie vieną tokią retą, bet svarbią širdies ligą, apie kurią verta žinoti.

Kas yra Scimitaro sindromas?

Tai vadinama scimitar sindromu . Pavadinimas skamba kiek keistai, ar ne? „Scimitar“ reiškia kardą su lenktu galu, kuris buvo naudojamas senovėje Artimuosiuose Rytuose. Sergant šia liga, plaučių vena, kuri neša kraują iš dešiniojo plaučio į širdį, rentgeno nuotraukose kartais atrodo kaip lenktas kardas. Argi ne įdomu, kaip atsirado šis pavadinimas?

Paprastai tariant, tai yra įgimtas širdies defektas . Tai yra būklė, kuri atsiranda kūdikiui dar esant įsčiose. Gydytojai šią būklę vadina daline anomalia plaučių venų grįžimo sistema (PAPVR). Tai reiškia, kad yra plaučių kraujagyslių jungimosi su širdimi defektas.

Šioje situacijoje galima pastebėti kelis pagrindinius simptomus:

• Dešinysis plautis nėra visiškai išsivysčiusi (hipoplastinis dešinysis plautis). Tai reiškia, kad jis yra mažesnis ir mažiau funkcionuojantis nei kitos pusės plautis.
• Pagrindinė arterija, pernešanti kraują į dešinįjį plautį (dešinė plaučių arterija), nėra tinkamai išsivysčiusi (hipoplastinė dešinė plaučių arterija). Dėl to taip pat gali sumažėti į dešinįjį plautį patenkančio kraujo kiekis.

Ar galime šiek tiek suprasti apie nuostabų mūsų širdies veikimą?

Taigi, norėdami iš tikrųjų suprasti, kas vyksta su Scimitar sindromu, pirmiausia pažiūrėkime, kaip veikia sveika širdis. Įsivaizduokite mūsų širdį kaip neįtikėtinai efektyvų siurblį. Jis pumpuoja kraują po visą mūsų kūną dieną ir naktį.

Paprastai nutinka taip:

1. Iš viso kūno surenkamas panaudotas, deguonies neturtingas kraujas ir grąžinamas į dešinę širdies pusę.

2. Šis deguonies neturtingas kraujas iš dešinės širdies pusės per plaučių arterijas siunčiamas į plaučius.

3. Plaučiuose šis kraujas yra „prisotinamas deguonimi“, lygiai taip pat, kaip filtruojamas ir išvalomas nešvarus vanduo.

4. Tada šis deguonimi prisotintas kraujas grįžta į kairę širdies pusę per plaučių venas, kurios perneša deguonį iš plaučių į širdį .

5. Kairioji širdies pusė pumpuoja šį deguonimi prisotintą kraują į visą kūną per didžiausią kraujagyslę – aortą .

Taip kiekviena mūsų kūno ląstelė gauna deguonį. Argi tai ne labai sudėtingas ir nuostabus procesas?

Taigi, kas nutinka sergant Scimitar sindromu?

Dabar tikriausiai suprantate, kaip veikia sveika širdis. Žmogui, sergančiam skimitaro sindromu, kraujas, kuris turėtų tekėti iš plaučių, kad surinktų deguonį ir patektų į kairę širdies pusę, užuot tekėjęs ta kryptimi , nueina neteisinga kryptimi ir patenka į dešinę širdies pusę.

Įsivaizduokite, kad vamzdį, kuriuo vanduo atkeliauja į namą, vėl prijungiate ne į tą vietą, galbūt į panaudoto vandens baką. Tuomet tai, kas turėtų įvykti, neįvyks tinkamai. Gali susidaryti situacija, kai susimaišo švarus ir nešvarus vanduo.

Šiuo atveju viena ar kelios venos (plaučių venos), kurios paprastai neša deguonimi prisotintą kraują iš dešiniojo plaučių, jungiasi prie dešiniosios širdies pusės, o ne prie kairiosios. Tai leidžia daliai deguonimi prisotinto kraujo grįžti į plaučius. Tai taip pat priverčia dešinę širdies pusę dirbti sunkiau.

Kartais dešinysis plautis negauna kraujo iš plaučių arterijų , o tiesiai iš aortos . Aorta iš tikrųjų yra pagrindinė kraujagyslė, nešiojanti kraują po visą kūną. Taigi, ir čia yra nedidelė problema. Tai gali sukelti nereikalingą krūvį širdžiai.

Ar tokia situacija dažna? Ar turėtume be reikalo bijoti?

Tai gali skambėti bauginančiai, bet skimitaro sindromas yra labai reta būklė. Remiantis statistika, ja serga tik vienas–treji kūdikiai iš 100 000. Taip pat nustatyta, kad mergaitėms jis pasireiškia dvigubai dažniau nei berniukams.

Taigi, nepanikuokite be reikalo, nes tai labai reta. Tačiau labai svarbu apie tai žinoti.

Kokios to priežastys? Kodėl tai vyksta?

Dažnai net gydytojams sunku nustatyti tikslią Scimitar sindromo priežastį. Tačiau yra tam tikrų rizikos veiksnių, kurie gali padidinti kūdikio įgimto širdies defekto išsivystymo riziką. Tai apima:

• Genetika: kartais genetinės būklės, perduodamos iš kartos į kartą, gali turėti įtakos.
• Kai kurie vaistai, vartojami nėštumo metu: Pavyzdžiui, kai kurie vaistai nuo spuogų, tokie kaip „(izotretinoinas - Accutane®)“, gali būti pavojingi. Todėl nerekomenduojama vartoti jokių vaistų nėštumo metu be gydytojo patarimo.
• Aplinkos veiksniai: jei motina nėštumo metu rūko ar geria alkoholį, tokie dalykai gali paveikti kūdikio širdies vystymąsi.
• Tam tikros motinos infekcijos: Pavyzdžiui, jei motina nėštumo metu užsikrečia tokia infekcija kaip raudonukė , tai gali paveikti kūdikio širdies vystymąsi.
• Nekontroliuojamos lėtinės motinos ligos: Jei nėštumo metu netinkamai kontroliuojamos tokios ligos kaip cukrinis diabetas , tai gali paveikti ir kūdikį.

Svarbiausia, kad dažniausiai tai nėra niekieno kaltė. Todėl nekaltinkite savęs.

Kokie simptomai pasireiškia?

Scimitaro sindromo simptomai ne visiems yra vienodi. Kai kuriems kūdikiams simptomai gali pasireikšti iškart po gimimo . Į ką tokiu metu reikia atkreipti dėmesį:

• Sunkumas kvėpuoti ir užspringti žindymo metu.
• Mėlyna/pilka odos ir lūpų spalvos pakitimas (cianozė): Tai sukelia tai, kad organizmas negauna pakankamai deguonies.
• Greitas kvėpavimas.
• Patinimas (edema) kojose, skrandyje ir aplink akis.

Vis dėlto kai kuriems kūdikiams simptomų gali nejausti iki vyresnio amžiaus. Kai kuriems simptomai gali likti nejautrūs ir suaugus. Tačiau jei simptomai pasireiškia suaugus, jie gali turėti:

• Dažnos plaučių infekcijos.
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys) fizinio krūvio ar fizinio krūvio metu.

Kaip gydytojai tai diagnozuoja? (Diagnozė)

Gydytojai turi keletą tyrimų, padedančių diagnozuoti Scimitar sindromą. Jie gali įvertinti tokius dalykus kaip kūdikio ar suaugusiojo dešiniojo plaučių dydis ir dešiniosios plaučių arterijos būklė.

• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka: ji gali suteikti apytikslį vaizdą apie širdį, plaučius, kvėpavimo takus ir kraujagysles. Joje galite matyti „scimitar“ formą.
• KT nuskaitymas: tai rentgeno spinduliai, gaunami iš skirtingų kampų, kad būtų sukurti išsamūs trimačiai kūno vidaus vaizdai.
• MR angiografija: tai tyrimas, kurio metu naudojamos magnetinės bangos ir kompiuteris, siekiant išsamiai ištirti kraujagysles.
• Transtorakalinė echokardiograma (TTE): Tai tarsi ultragarsinis tyrimas. Jo metu galima atidžiai ištirti širdies funkciją, kameras, vožtuvus ir kraujotaką.
• Širdies kateterizacija: šios procedūros metu į kraujagysles suleidžiamas specialus dažiklis ir atliekama rentgeno nuotrauka, siekiant pamatyti, kaip kraujas teka kraujagyslėmis. Ji taip pat naudojama širdies ir plaučių slėgiui matuoti.

Nebijokite klausti apie šiuos tyrimus. Gydytojai juos atlieka, kad tiksliai diagnozuotų būklę ir paskirtų geriausią įmanomą gydymą.

Ar yra gydymas nuo šios ligos? (Gydymo metodai)

Taip, pagrindinis Scimitar sindromo gydymo būdas yra chirurginis.

• Kūdikiams, jei gydytojai aptinka šią būklę, jie paprastai yra linkę atlikti operaciją per pirmuosius du gyvenimo mėnesius . Kuo greičiau šis defektas bus ištaisytas, tuo geriau kūdikio vystymuisi ir sveikatai ateityje.
• SuaugusiesiemsNe visiems, sergantiems Scimitar sindromu, reikės operacijos, nebent jiems pasireiškia sunkūs simptomai (pvz., dažnos plaučių infekcijos, stiprus dusulys). Tačiau jei simptomai yra sunkūs, operacija gali būti būtina.

Širdies chirurgas operacijos metu gali atlikti kelis veiksmus:

• Plaučių vena, kuri yra prijungta netinkamoje vietoje , nukreipiama į kairę širdies pusę. Kartais tam naudojami specialūs pleistrai.
• Priešingu atveju vena implantuojama tiesiai į kairę širdies pusę.
• Labai retai gali būti atliekama pneumonektomija, siekiant visiškai pašalinti neišsivysčiusį, nepakankamai funkcionuojantį dešinįjį plautį. Tačiau tai daroma tik tada, kai nėra kitos išeities.

Ar yra būdas, kuriuo galėtume to išvengti?

Iš tiesų, nėra jokio būdo visiškai išvengti įgimto širdies defekto, pavyzdžiui, Scimitar sindromo, nes jam taip pat įtakos turi genetiniai veiksniai.

Tačiau yra dalykų, kuriuos mama gali padaryti nėštumo metu, kad padidintų savo galimybes pagimdyti sveiką kūdikį:

• Nėštumo metu visiškai atsisakykite alkoholio, cigarečių ir kitų narkotikų.
• Prieš vartodami bet kokius vaistus, pasitarkite su gydytoju apie jų keliamą riziką ir naudą.
• Jei dar negavote raudonukės vakcinos , svarbu ja pasiskiepyti prieš pastojimą, nes užsikrėtimas raudonuke nėštumo metu gali paveikti kūdikio širdį.
• Jei sergate lėtinėmis ligomis, tokiomis kaip diabetas , nėštumo metu jas gerai kontroliuokite.
• Vartokite folio rūgštį ir kitus prenatalinius vitaminus, kaip nurodė gydytojas.

Koks bus gyvenimas šioje situacijoje? (Ateities vizija)

Žmonės, kuriems atliekama Scimitar sindromo operacija , paprastai pasiekia puikių ilgalaikių rezultatų . Dauguma žmonių po operacijos vėl nepatiria jokių simptomų.

Tačiau kartais, ypač kūdikiams ir mažiems vaikams, perkelta plaučių vena gali susiaurėti. Tokiu atveju gali prireikti tolesnio gydymo.

Kai kurie suaugusieji, sergantys Scimitar sindromu, gali gyventi sveiką gyvenimą be jokių simptomų. Tačiau kitiems suaugusiesiems ši būklė gali sukelti kitų širdies problemų. Tokiais atvejais gali pablogėti gyvenimo kokybė. Jei atsiranda simptomų (pvz., stiprus dusulys, plaučių infekcijos), gali prireikti operacijos. Jums taip pat gali tekti atlikti specialius tyrimus, kad būtų galima patikrinti, ar nėra padidėjusio kraujospūdžio plaučių arterijose.

Ar yra kitų širdies ligų, susijusių su Scimitar sindromu?

Taip, daugelis žmonių, sergančių Scimitar sindromu, gali turėti ir kitų širdies ir kraujagyslių problemų. Kai kurie gimsta su daugybe širdies ydų. Arba Scimitar sindromas gali sukelti kitų komplikacijų.

Kitos situacijos, kurios gali būti susijusios, yra šios:

• Prieširdžių pertvaros defektas (ASD): Skylė tarp dviejų viršutinių širdies kamerų.
• Pasagos formos plaučiai: nenormalus ryšys tarp dviejų plaučių dalių.
• Plautinė hipertenzija: aukštas slėgis plaučių arterijose.
• Plaučių sekvestracija (papildomas plaučių skyrius): neveikiantis, atskirtas plaučių audinio gabalėlis su sutrikusiu kraujo tiekimu.
• Fallot tetralogija: dažnas širdies defektas, kuriam gydyti reikia kraujo pumpavimo į kūdikių plaučius.
• Skilvelių pertvaros defektas (VSD): Skylė tarp dviejų apatinių širdies pumpavimo kamerų.

Šių dalykų girdėjimas gali būti dar baugesnis. Tačiau visoms šioms ligoms yra medicininis gydymas. Svarbiausia – pasikalbėti su gydytoju, tiksliai suprasti savo būklę ir gauti reikiamą gydymą.

Svarbūs klausimai, kuriuos reikia užduoti gydytojui

Jei sužinosite, kad jūs ar jūsų vaikas sergate Scimitar sindromu, galite užduoti savo gydytojui tokius klausimus:

• Kokia yra labiausiai tikėtina Scimitar sindromo priežastis?
• Ar man / mano vaikui reikia operacijos?
• Kas nutiks, jei nebus atlikta operacija?
• Kaip rūpintis širdies sveikata sergant Scimitar sindromu?
• Jei sergu šia liga, kokia tikimybė, kad ja sirgs ir mano vaikas?
• Jei mano pirmas vaikas serga skimitaro sindromu, kokia tikimybė, kad jį turės ir mano antras vaikas?

Niekada nebijokite ir nedvejokite užduoti šių klausimų. Labai svarbu išsklaidyti visas abejones.

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Scimitaro sindromas yra reta įgimta širdies yda, pirmiausia pažeidžianti dešinįjį plautį ir kraujagysles, jungiančias jį su plaučiais.

Kai kuriems kūdikiams gali pasireikšti tik ne visi simptomai, o kitiems gali prireikti operacijos per pirmuosius du gyvenimo mėnesius.

Kūdikiams, kuriems anksti reikalinga operacija, vėliau gali prireikti intensyvesnio gydymo, nes susiaurėja nukreipta kraujagyslė. Tačiau daugelis suaugusiųjų ir vaikų, kuriems atliekama Scimitar sindromo operacija, gyvena labai gerą sveikatą ir normalų gyvenimą.

Tikimės, kad ši informacija jums bus naudinga. Jei turite daugiau klausimų, būtinai pasitarkite su gydytoju. Būkite sveiki!

`Scimitaro sindromas, širdies ligos, apsigimimai, plaučiai, kraujotaka, kūdikių simptomai, chirurgija