Ar jūsų mažylis turi šias keturias sudėtingas širdies problemas? (Fallot tetralogija) – pakalbėkime apie tai!

Fallot tetralogija, trumpai ToF, yra būklė, kai gimimo metu kūdikio širdyje atsiranda keturi sutrikimai. Dėl šių problemų kūdikio širdžiai sunku pumpuoti pakankamai deguonies prisotinto kraujo į likusį kūną. Jūs žinote, koks svarbus deguonis, kad viskas mūsų kūne tinkamai veiktų. Normalu jausti baimę išgirdus apie šią būklę, bet pakalbėkime apie ją išsamiau, kad geriau suprastumėte.

Kodėl ši „(Falo tetralogija)“ tokia ypatinga? Kas vyksta širdyje?

Paprastai tariant, sveikoje širdyje kraujas keliauja tam tikru keliu. Tai yra, deguonies neturintis kraujas patenka į plaučius, pasisavina deguonį ir grįžta į širdį, kad pasiskirstytų po visą kūną. Tačiau dėl šių keturių struktūrinių problemų kūdikio, sergančio „Fallot tetralogija“, širdyje dalis deguonies neturinčio kraujo patenka tiesiai į kūną, o ne į plaučius. Tai yra pagrindinė problema.

Dabar pažiūrėkime, kokios yra šios keturios širdies problemos:

1. Skilvelių pertvaros defektas (VPD) : Įsivaizduokite, kad jūsų širdis turi dvi pagrindines kameras, vieną dešinėje ir vieną kairėje. Kai tarp jų esančioje sienelėje atsiranda VPD, dešiniajame skilvelyje esantis deguonies neturintis kraujas (mėlynas kraujas) susimaišo su kairiajame skilvelyje esančiu deguonies prisotintu krauju (raudonu krauju). Tai nėra gerai, nes organizmui reikia švaraus, deguonies prisotinto kraujo.

2. Plaučių arterijos stenozė : Susiaurėja pagrindinė kraujagyslė, pernešanti deguonies neturtingą kraują iš dešiniojo širdies skilvelio į plaučius (plaučių arterija), ir jos vožtuvas (vožtuvas). Tai tarsi užsikemšęs vandens vamzdis. Dėl to sumažėja kraujo kiekis, kuris gali patekti į plaučius su kiekvienu širdies dūžiu. Tai riboja deguonies kiekį, kuris gali būti pridėtas prie kraujo.

3. Pagrindinė kraujagyslė, nešanti kraują į kūną, yra netinkamoje vietoje („Viršytoji aorta“) : „(Aorta)“ yra didžiausia kraujagyslė, nešiojanti deguonimi prisotintą kraują po visą mūsų kūną. Paprastai ji yra sujungta su apatine kairiąja širdies kamera. Tačiau esant „(VSD)“ ši „(Aorta)“ yra virš abiejų kamerų ir atsiveria į jas abi. Dėl šios priežasties per šią „(Aortą)“ į kūną pradeda tekėti ir deguonies neturtingas, ir deguonies prisotintas kraujas. Paprastai tariant, dalis kraujo, kuris turėtų patekti į plaučius, kad gautų deguonies, patenka tiesiai į kūną.

4. Dešinės apatinės širdies kameros sienelės išsiplėtimas („skilvelių hipertrofija“) : Dėl visų aukščiau paminėtų problemų, ypač kraujagyslės, kuria kraujas tiekiamas į plaučius, susiaurėjimo, apatinė širdies kamera („dešinysis skilvelis“) turi sunkiai dirbti, kad pumpuotų kraują. Kaip raumuo didėja keliant svorį, taip laikui bėgant didėja ir šios kameros sienelės raumenų sluoksnis. Tai gali dar labiau sutrikdyti širdies veiklą.

Kai šios keturios problemos susikerta, atsiranda būklė, vadinama „Fallot tetralogija“.

Kaip dažna ši būklė? Kam ji labiau tikėtina?

Fallot tetralogija iš tikrųjų yra reta būklė.Remiantis Amerikos statistika, tai pasitaiko maždaug vienam iš 2000 gimusių kūdikių. Tačiau tarp įgimtų širdies ydų („(Įgimtos širdies ligos)“) tai gana dažna būklė. Ši būklė šiek tiek dažnesnė tarp berniukų. Be to, gydytojai pastebėjo, kad „(ToF)“ taip pat gali būti pastebėta kūdikiams, turintiems kitų chromosomų komplikacijų, tokių kaip „(Dauno sindromas)“.

Labai retai kai kuriems žmonėms gali kilti problemų suaugus, jei jos negydomos vaikystėje.

Kaip gydytojai diagnozuoja Fallot tetralogiją?

Gydytojas gali nustatyti šią būklę nėštumo metu arba po gimdymo . Dažniausiai ji diagnozuojama per pirmąsias kelias savaites ar mėnesius po kūdikio gimimo.

Prenataliniai tyrimai

Jei nėštumo metu atliekant įprastinį ultragarsinį tyrimą pastebimi širdies sutrikimai, gydytojas gali atlikti specialų tyrimą, vadinamą vaisiaus echokardiograma . Tai galima atlikti nuo 18 iki 22 nėštumo savaičių, kad būtų galima aiškiai matyti kūdikio širdies struktūrą ir nustatyti, ar yra kokių nors problemų.

Tyrimai po kūdikio gimimo

Gimęs kūdikis, gydytojas apžiūri kūdikį ir klausosi širdies, gali išgirsti neįprastą garsą („širdies ūžesį“) . Tai dažnas simptomas, pastebimas kūdikiams, sergantiems „(ToF)“.

Be to, atliekami keli kiti tyrimai, siekiant patvirtinti šią situaciją:

• Pulso oksimetrija : tai labai paprastas ir neskausmingas tyrimas. Prieš parsinešant kūdikį namo, ant jo rankos ar kojos uždedamas nedidelis jutiklis, skirtas deguonies kiekiui kraujyje matuoti. Žemas deguonies kiekis gali būti būklės, vadinamos (ToF), požymis.
• Echokardiograma (dar vadinama echoskopija) : Tai tarsi skenavimas. Jo metu garso bangos aiškiai parodo kūdikio širdies struktūrą, įskaitant vožtuvus ir kraujotaką.
• Krūtinės ląstos rentgenograma arba širdies kompiuterinė tomografija : kartais gali parodyti nenormalų „bato formos“ širdies vaizdą. Tai būdinga ToF.
• Elektrokardiograma (EKG) : Tai širdies elektrinio aktyvumo tyrimas. Jis gali aptikti bet kokius širdies ritmo sutrikimus arba tai, ar širdies kameros dirba per daug.
• Širdies kateterizacija : tai šiek tiek sudėtingesnis tyrimas. Jis atliekamas tik prireikus. Mažas vamzdelis (kateteris) per kraujagyslę kojoje arba rankoje įvedamas į širdį, kad būtų išmatuotas slėgis širdies viduje, paimti kraujo mėginiai ir aiškiau matyti struktūra.

Diagnozuojant šią būklę suaugusiajam arba šiek tiek vyresniam vaikui, galima naudoti aukščiau paminėtus tyrimus, tokius kaip EKG ir širdies kateterizacija.

Kaip gydoma ši būklė („Fallot tetralogija“)?

Pagrindiniai kūdikio, sergančio „(ToF)“, gydymo būdai yra vaistai ir chirurgija . Pirmiausia gydytojai gali skirti kūdikiui vaistų, tokių kaip „(beta adrenoblokatoriai)“, kad kontroliuotų kūdikio simptomus ir pagerintų kraujotaką. Jie taip pat gali duoti papildomo deguonies.

Visų keturių šių širdies problemų korekcijos operacija paprastai atliekama nuo trijų iki šešių mėnesių po kūdikio gimimo. Po šios operacijos kraujo tekėjimas širdyje normalizuojasi.

Kokios yra chirurginės galimybės?

Gydymo galimybės gali skirtis priklausomai nuo kūdikio būklės. Kartais, jei kūdikis yra labai mažas arba labai silpnas, gali būti sunku iš karto atlikti didelę operaciją. Tokiais atvejais galima atlikti paprastą operaciją („(paliatyvioji chirurgija)“), kad laikinai būtų suvaldyti simptomai, kol kūdikis šiek tiek paaugs ir sustiprės. Tik tada galima atlikti „(visišką atstatymą)“.

Yra kelios pagrindinės chirurginės intervencijos:

• Visiškas atstatymas : Šios procedūros metu chirurgas praplečia susiaurėjusį vožtuvą ir kanalą, kuriuo kraujas teka į plaučius. Be to, pleistru uždaroma skylė tarp dviejų apatinių širdies kamerų (VSD).
• BTT šunto procedūra : tai anksčiau minėta laikina operacija. Tarp kūdikio rankos arterijos (raktikaulinės arterijos) ir plaučių arterijos (plaučių arterijos) įterpiamas mažas vamzdelis (šuntas). Tai leidžia į plaučius pritekėti daugiau kraujo.
• Kateterio procedūra : kartais stentas gali būti įkišamas į širdį per kateterį be operacijos, kad dešinysis skilvelis būtų atviras. Jis taip pat gali būti naudojamas siekiant išvengti kūdikio atviro arterinio latako (vamzdelio, jungiančio plaučių arteriją ir aortą) užsidarymo.

Operacijos suaugusiesiems

Labai retai kai kurie žmonės gali išgyventi vaikystę be jokios operacijos ir sulaukti pilnametystės. Specialistai pataria tokiems žmonėms atlikti pilną operaciją, kad būtų išvengta būsimų komplikacijų ir sumažinta staigios mirties rizika.

Šios procedūros metu chirurgas, kuris specializuojasi suaugusiųjų įgimtų širdies ligų (VSD) srityje, uždaro defektą pleistru, atveria dešinįjį prieširdį ir pataiso arba pakeičia plaučių vožtuvą. Plaučių arterija, tiekianti kraują į abu plaučius, yra padidinama. Kartais tarp dešiniojo prieširdžio ir plaučių arterijos įdedamas vamzdelis, siekiant pagerinti kraujotaką.

Daugumai suaugusiųjų, kuriems atliekama širdies ydos korekcija, tolesnio chirurginio gydymo nereikės, tačiau jie turėtų ir toliau reguliariai lankytis pas suaugusiųjų įgimtų ydų kardiologą.

Kokios komplikacijos gali kilti po operacijos?

Po Fallot tetralogijos operacijos kartais (o kartais net ir po kurio laiko) gali kilti komplikacijų. Tačiau nesijaudinkite, gydytojai visada į tai atkreipia dėmesį.

• Elektros sutrikimai: Lopas, uždarantis VSD, kartais gali trikdyti elektrinius signalus iš viršutinių širdies kamerų (prieširdžių) į apatines kameras (skilvelius). Tai galima koreguoti širdies stimuliatoriumi. Atlikus korekciją, yra aritmijų (nereguliaraus širdies plakimo) rizika tiek viršutinėje, tiek apatinėje širdies kamerose. Jei ištiko sinkopė, turėtumėte dėl to pasitikrinti.
• Likęs skilvelio pertvaros defektas : kartais aplink pleistrą, naudojamą VSD uždarymui, gali būti nedidelis nuotėkis.
• Aneurizma : Vožtuvo taisymui naudojamas pleistras gali išstumti silpnas vožtuvo vietas ir suformuoti aneurizmą (baliono formos iškilimą kraujagyslėje). Taip pat yra didesnė kylančiosios aortos aneurizmos išsivystymo rizika.
• Šunto problemos : Dėl šunto, įdėto atliekant pradinę laikiną operaciją, gali kilti tokių problemų kaip susiaurėjimas (stenozė), aukštas kraujospūdis plaučių arterijoje ir per didelis krūvis kairėje širdies pusėje.
• Nesandarūs vožtuvai : Kraujas gali nutekėti atgal per vožtuvus plaučiuose, aortoje arba dešinėje širdies pusėje (tricuspidinėje arterijoje). Kartais gali prireikti plaučių vožtuvo (vožtuvo pakeitimo).

Ko galima tikėtis gyvenant su šia liga?

Nors po Fallot tetralogijos operacijos kraujotaka širdyje normalizuojasi, vis tiek yra keletas dalykų, į kuriuos jūs arba jūsų vaikas turite atkreipti dėmesį:

• Širdies infekcijos rizika : endokardito rizika yra šiek tiek didesnė. Todėl turėtumėte labai atidžiai stebėti savo dantų sveikatą. Gydytojas gali patarti vartoti antibiotikus, kad būtų išvengta infekcijos dantų gydymo metu.
• Lėtas vystymasis : kūdikiai, sergantys Fallot tetralogija, gali lėtai augti ir priaugti svorio. Jiems gali prireikti kineziterapijos, logopedijos ar ergoterapijos.
• Nėštumo rizika : Vyresnio amžiaus moterys prieš pastojimą turėtų atlikti specialų širdies patikrinimą. Persileidimo rizika gali būti šiek tiek didesnė nei įprastai.
• Vaistų apribojimai : Suaugusiesiems, sergantiems širdies liga, gali tekti vartoti tik tam tikrus vaistus ir kontracepcijos metodus.

Kokia „(ToF)“ statuso ateitis?

Tobulėjant medicinos mokslui, kūdikių, sergančių „(Fallot tetralogija)“, ateitis yra daug geresnė nei anksčiau. Chirurginis gydymas yra labai sėkmingas koreguojant širdies struktūros ir kraujotakos defektus. Patyrusio įgimtų širdies chirurgo atliktų operacijų sėkmės rodiklis suaugusiesiems taip pat yra labai didelis.

Šiandien dauguma kūdikių, kuriems atliekama Fallot tetralogijos korekcijos operacija, gyvena aktyvų gyvenimą. Tačiau gali būti tam tikrų apribojimų dėl sunkaus aktyvumo, pavyzdžiui, varžybinio sporto. Ilgalaikis išgyvenamumas po Fallot tetralogijos operacijos yra labai geras. Dauguma žmonių, kuriems atliekama operacija, gyvena iki 30 metų. Tačiau jei operacija neatliekama, tik maždaug 1 iš 3 žmonių, sergančių Fallot tetralogija, išgyvena 10 metų.

Kai kuriems suaugusiesiems, kuriems vaikystėje buvo atlikta Fallot tetralogijos operacija, suaugus gali išsivystyti problemų, kurioms prireiks vaistų, medicininio gydymo ar tolesnės operacijos. Todėl suaugusiesiems svarbu pasikonsultuoti su savo kardiologu prieš atliekant operaciją kitoje kūno dalyje.

Ar galiu ką nors padaryti, kad mano kūdikis jaustųsi geriau?

Kol jūsų kūdikis laukia operacijos, galite jam padėti, kai jį ištinka „tet priepuoliai“ (kai jis pamėlsta ir jam sunku kvėpuoti). Kai jam sunku kvėpuoti, paguldykite jį pritūpęs, kelius priglaudę prie krūtinės . Tokia padėtis padidina kraujo tekėjimą į plaučius, o tai gali padėti jūsų kūdikiui pasijusti geriau.

Taip pat labai svarbu duoti kūdikiui pakankamai skysčių ir neleisti jam pervargti.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei jūsų kūdikiui pasireiškia stiprus „tet epizodas“, tai reiškia, kad jis pamėlynuoja ir jam sunku kvėpuoti, nedelsdami nuvežkite jį į artimiausios ligoninės skubios pagalbos skyrių . Jei esate suaugęs ir jaučiate silpnumą, galvos svaigimą, sunku kvėpuoti ar skauda krūtinę, taip pat turėtumėte kreiptis į skubios pagalbos skyrių.

Suaugusiesiems, kuriems vaikystėje buvo atlikta pirmoji širdies vožtuvo operacija, kas metus ar dvejus reikėtų atlikti išsamų širdies tyrimą . Širdies funkcijai patikrinti gali būti atliekami įvairūs tyrimai, pavyzdžiui:

• „(Holterio monitorius)“ (prietaisas, kuris visą dieną įrašo EKG)
• Elektrokardiograma (EKG)
• Pratimo streso testas
• Echokardiograma (širdies skenavimas)
• Širdies MRT

Taip pat gydytojas reguliariai stebės jūsų širdies dešinės pusės dydį ir funkciją.

Po Fallot tetralogijos operacijos jūsų vaikui reikės reguliariai lankytis pas vaikų kardiologą. Ši įprastinė priežiūra tęsis ir suaugus.

Keletas klausimų, kuriuos galite užduoti savo gydytojui:

• Ar po operacijos mano vaikui reikės apriboti sportinę veiklą?
• Ar mano vaikui reikės daugiau operacijų?
• Kokius kitus vaistus (jei tokių yra) turėtų vartoti mano vaikas?

Galiausiai turiu pasakyti... (Žinutė namo)

Normalu jaustis prislėgtam ir liūdnam sužinojus, kad jūsų naujagimiui diagnozuota širdies liga. Tačiau atminkite, kad jūsų medicinos komanda padėjo daugeliui kitų tėvų, susidūrusių su panašiomis situacijomis, ir jie gali padėti ir jums. Jei jaučiate stresą rūpindamiesi vaiku, sergančiu Fallot tetralogija, nebijokite pasikalbėti su terapeutu. Be to, terapeutas gali padėti vaikams ir jaunuoliams, kurie mano, kad vystymosi prasme yra pranašesni už savo bendraamžius. Pasitikėkite, kad tinkamai gydant ir prižiūrint, šie vaikai taip pat gali gyventi gerą gyvenimą.

Fallot tetralogija , vaikų širdies ligos, įgimtos širdies ydos, skylės širdyje, „mėlynojo kūdikio“ sindromas, širdies chirurgija, širdies struktūra