Ar kada nors žiūrėjote į savo naujagimio pilvuką ir pastebėjote, kad jo oda labai raukšlėta, tarsi džiovinto vaisiaus? O gal jis labai silpnas ir be minkštimo? Normalu, kad mama bijo tokių dalykų. Tačiau tai gali būti labai reto, bet rimto apsigimimo, vadinamo slyvinio pilvo sindromu, požymis. Šiandien apie tai pakalbėsime paprastai ir jums suprantamai.
Kas yra slyvų pilvo sindromas?
Paprastai tariant, slyvų pilvo sindromas yra labai reta būklė, pasireiškianti įgimtu metu. Jis taip pat vadinamas Eagle-Barrett sindromu. „Slyva“ yra vaisius, kuris atrodo kaip džiovinta vynuogė arba slyva. Pavadinimas kilęs iš to, kad šių vaikų pilvai yra raukšlėti.
Ši būklė turi tris pagrindinius simptomus, todėl kartais ji vadinama „triados sindromu“.
1. Pilvo raumenų nebuvimas arba labai silpni jie: tai pagrindinis išorinis požymis. Pilvo raumenys nėra tinkamai išsivystę, todėl pilvo oda atrodo suglebusi ir raukšlėta.
2. Nenusileidusios sėklidės: ši būklė dažniausiai pasireiškia berniukams. Jų sėklidės lieka pilvo viduje, o ne nusileidžia į kapšelį.
3. Nenormaliai didelė šlapimo pūslė ir šlapimo sistemos problemos: tai rimčiausia šios ligos problema. Šlapimo pūslė labai padidėja, sukeldama rimtų šlapimo sistemos problemų.
Šios šlapimo sistemos problemos neleidžia vaikui visiškai ištuštinti šlapimo pūslės, inkstų ir vamzdelių, kuriais šlapimas teka iš inkstų į šlapimo pūslę (šlapimtakių).
Jei vaikas gimsta su šia būkle, jam gali pasireikšti šlapimo takų sutrikimai. Pavyzdžiui, šlaplė gali tapti neįprastai plati, šlapimas gali susikaupti ir prisipildyti, o šlapimas gali tekėti atgal link inkstų (atbulinis tekėjimas).
Slyvų pilvo sindromas taip pat gali sukelti kitų apsigimimų. Tai plaučių, širdies, žarnyno ir skeleto sistemos defektai. Nors ši būklė retai paveikia mergaites, 95 % atvejų užfiksuojama berniukams.
Kodėl taip vyksta? Kokios to priežastys?
Iš tiesų, gydytojai dar nerado tikslios slyvų pilvo sindromo priežasties, tačiau yra keletas teorijų, kurios rodo, kad tai gali būti priežastis.
- Pirmoji nuomonė:Kūdikiui augant gimdoje, manoma, kad yra šlapimo pūslės arba šlaplės užsikimšimas. Dėl to šlapimas negali pasišalinti iš organizmo, todėl padidėja šlapimo pūslė, šlapimtakiai ir inkstai. Kai šlapimo pūslė tampa per didelė, jos sukuriamas spaudimas neleidžia pilvo raumenims augti, o sėklidėms nusileisti.
- Antra nuomonė: Kadangi pilvo raumenys netinkamai vystosi, vaikui sunku šlapintis. Dėl to šlapimo sistema patinsta, atsiranda infekcijų ir problemų.
- Trečioji nuomonė: galbūt šis raumenų silpnumas ir šlapimo sistemos problemos turi kažką bendro, ir gali būti priežastis, kurios mes vis dar nežinome (pavyzdžiui, nervų sistemos defektas).
Kadangi buvo gauta keletas pranešimų apie šią būklę, pasireiškiančią tos pačios šeimos broliams ir seserims, taip pat atliekami tyrimai, siekiant nustatyti, ar yra genetinis ryšys su šia liga.
Kokie yra šios būklės simptomai?
Simptomų pobūdis ir sunkumas kiekvienam vaikui, sergančiam slyvų pilvo sindromu, gali skirtis. Tačiau yra keletas dažnų simptomų. Žr. toliau pateiktą lentelę.
| Simptomas | Paprastas paaiškinimas |
|---|---|
| Raukšlėtas pilvas | Oda atrodo suglebusi, sausa dėl raumenų masės trūkumo pilvo srityje. |
| Patinimas apatinėje pilvo dalyje | Apatinė pilvo dalis atrodo patinusi dėl padidėjusios šlapimo pūslės. |
| Žarnyno išsikišimas | Dėl skrandžio gleivinės silpnumo per odą matoma šiurkšti žarnyno forma. |
| Dažnos šlapimo takų infekcijos (UTI) | Dažnos infekcijos dėl netinkamo šlapinimosi. |
| Sunkumas sėdėti ir vaikščioti | Sunku kontroliuoti kūną dėl nepakankamo korpuso stiprumo. |
| Kapšelio ištuštinimas | Vyrų vaikų sėklidžių kapšelyje nėra. |
Be to, kai kuriems vaikams gali pasireikšti ir šleivapėdystė – būklė, kai pėda gimsta pasukta į vidų, ir spina bifida – įgimtas defektas, kai stuburo nervai neišsivysto tinkamai.
Kaip atpažinti šią būklę?
Dažniausiai gydytojai gali nustatyti šią būklę ultragarso tyrimo metu nėštumo metu. Jei ne, šie simptomai bus aiškiai matomi per pirmąją medicininę apžiūrą po kūdikio gimimo.
Gydytojas gali atlikti kelis tyrimus, kad patvirtintų diagnozę ir nustatytų tikslų būklės sunkumą.
- Ultragarsinis tyrimas: tai padeda įvertinti inkstų ir kitų šlapimo sistemos organų būklę.
- Rentgeno tyrimai: Yra dviejų tipų rentgeno spinduliai, kurių metu į organizmą suleidžiami specialūs dažai. Vienas yra intraveninė pielograma (IVP), o kitas – šlapinimosi cistouretrograma (VCUG). Šie tyrimai gali aiškiai parodyti šlapimo sistemos užsikimšimus ir problemas.
- Kraujo tyrimai: šie tyrimai padeda nustatyti, kaip gerai veikia jūsų vaiko inkstai.
Kokie yra gydymo būdai?
Kadangi slyvinio pilvo sindromo simptomai ir sunkumas skiriasi, yra keletas gydymo būdų. Gydytojas nustatys tinkamiausią gydymą, atsižvelgdamas į vaiko būklę. Dažnai prireikia kelių operacijų.
| Operacijos pavadinimas (angliškas terminas) | Paprastai tariant, ką tai reiškia? |
|---|---|
| Vezikostomija | Per pilvą į šlapimo pūslę padaroma maža anga, leidžianti šlapimui lengviau praeiti. |
| Orchiopeksija | Sėklidės pilve chirurginiu būdu įstumiamos į kapšelį ir fiksuojamos. |
| Cistoplastika | Tai operacija, skirta atkurti arba rekonstruoti šlapimo pūslę. |
| Detruzoriaus augmentacija | Operacija šlapimo pūslės raumenims stiprinti. Kartais gali būti panaudota net dalis klubo srities raumens. |
| Inkstų transplantacija | Labai sunkiais atvejais, jei inkstai nustoja veikti, vaikui gali prireikti inkstų transplantacijos. |
Kokia bus vaiko ateitis? (Prognozė)
Į šį klausimą sunku pateikti vienareikšmišką atsakymą, nes vaiko ateitis priklauso nuo ligos sunkumo, vaiko amžiaus ir bendros sveikatos būklės.
Pasitaiko atvejų, kai kai kurie vaikai miršta įsčiose (gimsta negyvi). Kai kurie vaikai gali mirti per kelis mėnesius nuo gimimo. Tai išties labai opus klausimas.
Tačiau net ir gydant kai kuriems vaikams gali išsivystyti inkstų nepakankamumas . Inkstų nepakankamumas – tai būklė, kai inkstai praranda apie 85–90 % savo funkcijų ir nebegali tinkamai funkcionuoti. Tuomet organizme kaupiasi atliekos ir vandens perteklius, todėl vaikas sunkiai suserga. Simptomai yra nuovargis, apetito praradimas, niežulys ir kojų patinimas.
Jei inkstai nepakankamai veikia, gydymas yra dializė arba inkstų transplantacija .
Galiausiai, jei bent menkiausiai įtariate, kad jūsų kūdikiui pasireiškia kuris nors iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Ankstyva diagnozė ir tinkamo gydymo pradžia gali pagerinti jūsų kūdikio būklę.
Žinutė namo
- Slyvų pilvo sindromas yra labai retas įgimtas sutrikimas, daugiausia paveikiantis berniukus.
- Trys pagrindiniai šios būklės simptomai yra raukšlėta pilvo oda, silpni raumenys ir šlapimo sistemos problemos.
- Nors tiksli šio reiškinio priežastis dar nerasta, manoma, kad jį gali sukelti šlapimo sistemos užsikimšimas nėštumo metu.
- Tai galima nustatyti atliekant ultragarsinį tyrimą nėštumo metu arba po gimdymo.
- Dažnai gydymui reikalinga chirurginė operacija. Jei būklė sunki, yra inkstų nepakankamumo rizika.
- Jei jūsų vaikui pasireiškia kuris nors iš šių simptomų, nedvejokite ir nedelsdami kreipkitės į gydytoją . Ankstyva intervencija yra labai svarbi.











💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą