Vai vēlaties uzzināt par ALS (amiotrofisko laterālo sklerozi) — slimību, kas ietekmē nervu sistēmu?

Vai jums dažreiz ir sajūta, ka jūs jūkat prātā, jūsu ekstremitātes ir nejūtīgas vai vārdi runājot ir neskaidri? Tās var būt normālas lietas. Tomēr reti tās var liecināt par kaut ko nopietnāku. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas ir nedaudz sarežģīts, bet par kuru ir ļoti svarīgi zināt. Tā ir ALS jeb amiotrofiskā laterālā skleroze .

Kas ir ALS (amiotrofiskā laterālā skleroze)? Sapratīsim to pavisam vienkārši!

Iedomājieties savas smadzenes un muguras smadzenes (nervu vadu mugurkaulā) kā datora galveno vadības bloku. Tās kontrolē visu jūsu ķermenī. Šajā sistēmā ir īpaši šūnu veidi, ko sauc par neironiem . Tie darbojas kā mazi kurjeri. Šīs nervu šūnas pārraida signālus no smadzenēm uz mūsu ekstremitātēm un muskuļiem, liekot tiem to darīt.

Šīs slimības, ko sauc par ALS, gadījumā notiek tas, ka tiek bojātas jūsu pieminētās nervu šūnas ("neironi") . Jo īpaši galvenie mērķi ir nervu šūnas, kas kontrolē mūsu ķermeņa kustības. Rodas sajūta, ka šie vēstneši nevar veikt savu darbu. Kas tad notiek? No smadzenēm nākošie ziņojumi nenonāk pareizi muskuļos. Pamazām šī situācija pasliktinās .

Sākumā jūs varat justies nedaudz vājš ekstremitātēs, it kā muskuļi raustītos (“muskuļu raustīšanās”) . Jums var būt grūti staigāt patstāvīgi, aizsniegt roku, lai kaut ko paceltu, sakošļāt ēdienu vai skaidri runāt. Laika gaitā muskuļi nepietiekamas lietošanas dēļ sāk atrofēties (“atrofija”) . Tie ir kā mašīna, ko neizmanto un kas sarūsē. Galu galā šis stāvoklis var ietekmēt elpošanu. Dažreiz tas var būt dzīvībai bīstams.

Jūs droši vien esat dzirdējuši par Lū Gēriga slimību . Par to arī ir ALS. Lū Gērigs bija ļoti slavens beisbola spēlētājs 20. gadsimta 20. un 30. gados. Arī viņam bija šī slimība.

Pat tādā valstī kā Amerika statistika liecina, ka katru gadu aptuveni 5000 cilvēkiem tiek diagnosticēta ALS. Tātad, lai gan tas nav īpaši izplatīts, tas jāuzskata par stāvokli, kas var attīstīties ikvienam.

Šim slimības veidam vēl nav izārstēšanas . Bet neuztraucieties. Ārstēšanas iespējas uzlabojas ar katru dienu. Ar pareizu ārstēšanas metožu kombināciju ir iespējams kontrolēt slimības straujo izplatību un ievērojami uzlabot dzīves kvalitāti.

Ir divi galvenie ALS veidi.

ALS var iedalīt divos galvenajos veidos, pamatojoties uz to, kā tā attīstās:

1. Sporādiska ALS: Šis ir visizplatītākais veids.Aptuveni 90 % ALS pacientu pieder šai kategorijai. Tā ir tikai nejauša parādība. Tas nozīmē, ka tā nav iedzimta. Ir grūti precīzi pateikt, kāpēc tā rodas.

2. Ģimenes ALS: Šī ir nedaudz retāk sastopama, veidojot aptuveni 10% gadījumu. To izraisa ģenētiskas izmaiņas . Tas nozīmē, ka šo stāvokli izraisa no mātes vai tēva mantotu gēnu defekts.

Kādi ir ALS simptomi? Apskatīsim tos sīkāk.

ALS simptomi var nedaudz atšķirties no cilvēka uz cilvēku, un tie mainās laika gaitā. Sākumā daži simptomi var būt tik nemanāmi, ka tie ir gandrīz nemanāmi.

• Muskuļu vājums rokās, kājās un kaklā: Sajūta, ka tu vienkārši neesi dzīvs. Ir grūti kaut ko pacelt vai noturēt.
• Muskuļu krampji: pēkšņa, sāpīga muskuļu savilkšanās.
• Raustīšanās sajūta roku, kāju, plecu un/vai mēles muskuļos: it kā no iekšpuses nāktu neliela raustīšanās.
• Muskuļu stīvums (“spastiskums”): stīvuma sajūta, līdzīga stīvai, koka ekstremitātei, it kā to būtu grūti saliekt vai iztaisnot.
• Runas grūtības: neskaidra runa, grūtības pareizi izrunāt vārdus un izmaiņas balsī.
• Grūtības norīt vai bieža siekalošanās.
• Pastāvīga noguruma sajūta (nespēks).
• Grūtības norīt pārtiku vai ūdeni (disfāgija): sajūta, ka ēdiens ir iestrēdzis vai to ir grūti norīt.
• Pēkšņi emociju uzliesmojumi, piemēram, smiešanās vai raudāšana, kas nav kontrolējami: Jūs varat raudāt, nejūtoties skumji, vai arī smieties bez iemesla. Medicīniskā terminoloģijā to sauc arī par "pseidobulbāru afektu".

Agrīnās stadijās visbiežāk sastopamie simptomi ir roku un kāju vājums un stīvums, apgrūtināta runāšana un apgrūtināta rīšana. Tas var apgrūtināt ikdienas uzdevumu veikšanu, piemēram, rakstīšanu un ēšanu. Laika gaitā šie simptomi parasti izplatās pa visu ķermeni. Tomēr tas, cik ātri šie simptomi progresē, atšķiras no cilvēka uz cilvēku.

Simptomiem pasliktinoties , var kļūt apgrūtināta elpošana, stāvēšana vai staigāšana. Jums var būt arī pēkšņs svara zudums. Ja Jums ir šie simptomi un tie, šķiet, pastiprinās, noteikti apmeklējiet ārstu . Ja Jums ir apgrūtināta elpošana , tā ir neatliekama situācija, un Jums nekavējoties jādodas uz slimnīcu.

Kāpēc rodas šī slimība, ko sauc par ALS? Kāds ir tās cēlonis?

Patiesībā pētnieki joprojām nav precīzi noskaidrojuši, kas izraisa ALS, taču viņi uzskata, ka tā varētu būt faktoru kombinācija.

• Ģenētika:Mēs jau iepriekš esam runājuši par iedzimtu ALS. Tātad, ir iesaistītas noteiktas gēnu izmaiņas. Šīs ģenētiskās izmaiņas ir novērojamas aptuveni 70% iedzimtas ALS pacientu un no 5% līdz 10% sporādiskas ALS pacientu. Visbiežāk ziņots par izmaiņām gēnos `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` un `FUS`. Ir atklāti vairāk nekā 40 gēni, kas ir saistīti ar šo slimību.
• Vides faktori: Dažreiz tiek uzskatīts, ka lomu spēlē toksīni (piemēram, svins vai dzīvsudrabs ), daži vīrusi vai ķermeņa traumas, taču šie faktori joprojām tiek pētīti.

Pētnieki ir spējuši apstiprināt, ka slimība bojā mūsu motoros neironus . Šie motorie neironi ir nervu šūnas, kas kontrolē lietas, ko mēs apzināti darām, piemēram, runāšanu, ēdiena košļāšanu, ekstremitāšu kustību un elpošanu.

Iedomājieties, ka jūsu smadzenes un muskuļi ir savienoti līdzīgi kā telefona līnija. Nervu šūnas sūta ziņojumus muskuļiem pa šo līniju, liekot tiem darīt to un darīt šito. ALS gadījumā signāls šajā telefona līnijā tiek izkropļots . Tas ir kā pārtraukt telefona uztveršanu. Ziņojumi no smadzenēm uz muskuļiem tiek pārtraukti, tie nenonāk skaidri. Galu galā šis savienojums tiek pilnībā zaudēts, it kā zvans tiktu pārtraukts. Tad šīs nervu šūnas nevar nosūtīt jaunus ziņojumus. Tāpēc rodas iepriekš minētie simptomi.

Vai ALS ir iedzimta slimība?

Daži ALS veidi ir ģenētiski, kas nozīmē, ka tos var nodot no paaudzes paaudzē. Jūs varat mantot ģenētiskās izmaiņas, kas izraisa ALS, no saviem vecākiem. Tomēr šis ALS veids (“iedzimtā ALS”) nav īpaši izplatīts . Vairumā gadījumu ģenētiskās izmaiņas notiek nejauši, kas nozīmē, ka tās var notikt pat tad, ja nevienam jūsu ģimenē iepriekš nav bijusi šī slimība.

Kam ir lielāks ALS attīstības risks?

Lai gan ALS var attīstīties ikviens, ir konstatēts, ka dažiem cilvēkiem ir nedaudz lielāks risks nekā citiem.

• Vecums: Visticamāk, simptomi attīstīsies cilvēkiem vecumā no 55 līdz 75 gadiem .
• Rase un etniskā piederība: Dati liecina, ka baltajiem (ne-latīņu izcelsmes) cilvēkiem ir lielāka iespēja saslimt ar ALS.
• Dzimums: Vecuma grupā līdz 55 gadiem vīriešiem ir lielāks risks saslimt ar šo slimību nekā sievietēm.
• Veterāni: Daži pētījumi liecina, ka militārpersonām var būt nedaudz lielāks risks. Pētnieki uzskata, ka tas var būt saistīts ar pakļaušanu vides faktoriem (piemēram, toksīniem vai pesticīdiem).) vai fiziski negadījumi, kas notiek darba laikā.

Kādas ir iespējamās ALS komplikācijas?

Tā kā šīs slimības simptomi kļūst smagāki, diemžēl dzīves ilgums var saīsināties . Mācīties par šo slimību un ikdienā ar to cīnīties var būt ļoti garīgi grūti. Jūs varat justies nomākts, apmaldījies, bezcerīgs un stresains. Tā rezultātā daudziem cilvēkiem, kuriem diagnosticēta ALS, rodas arī garīgās veselības problēmas, piemēram, depresija un trauksme .

Ir daudz ārstu un medmāsu, kas var palīdzēt jums rūpēties par savu fizisko veselību. Taču ir svarīgi rūpēties arī par savu garīgo veselību . Ja jums nepieciešama palīdzība, konsultējieties ar savu medicīnas komandu vai garīgās veselības konsultantu .

Kā ārsti precīzi diagnosticē ALS?

Ārsts vispirms jūs pārbaudīs fiziski (fiziskā apskate) un pēc tam veiks neiroloģisko izmeklēšanu . Turklāt tiek veiktas vairākas citas pārbaudes, lai noteiktu, vai jums ir ALS.

Jūs, iespējams, nevarēsiet uzreiz pateikt, ka jums ir ALS. Jums, iespējams, būs jāapmeklē ārsts vairākas reizes vai arī jāapmeklē vairāki speciālisti. Ārsts nozīmēs dažādas pārbaudes, lai sīkāk izmeklētu jūsu simptomus un noskaidrotu, kā tie ietekmē jūsu ķermeni. Tas ir tāpēc, ka ir daudz citu slimību, kurām ir līdzīgi ALS simptomi. Tāpēc ir svarīgi veikt visas šīs dažādās pārbaudes, lai noteiktu precīzu diagnozi .

Kādi testi tiek izmantoti ALS diagnosticēšanai?

Lai apstiprinātu diagnozi, jums var būt nepieciešams veikt vairākus testus, piemēram:

• Asins analīzes: lai pārliecinātos, ka nav citu veselības problēmu.
• Urīna analīzes: Tās tiek veiktas arī, lai izslēgtu citus cēloņus.
• Elektromiogramma (EMG): To izmanto, lai pārbaudītu muskuļu darbību. Tā pārbauda, ​​vai signāli no nerviem uz muskuļiem tiek pareizi sūtīti.
• Nervu vadīšanas pētījums: tas pārbauda, ​​cik labi nervi var sūtīt signālus.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): Šī metode ļauj uzņemt attēlus no smadzenēm vai muguras smadzenēm, lai noskaidrotu, vai nav bojājumu. Tā var arī pārbaudīt, vai simptomus izraisa citi stāvokļi (piemēram, audzējs).

Kādas ir ALS ārstēšanas metodes? Lai gan izārstēšanas nav, vai ir kāds atvieglojums?

Diemžēl vēl nav izārstēšanas , kas varētu novērst ALS izraisītos nervu šūnu bojājumus. Bet neuztraucieties. Ārstēšana var palēnināt simptomu progresēšanu un palīdzēt jums justies pēc iespējas ērtāk.

Jūsu medicīnas komanda var ieteikt tādas ārstēšanas metodes kā:

• Zāles
• Dažādas terapeitiskās metodes vai rehabilitācijas programmas
• Uztura atbalsts
• Atbalsts elpošanas grūtību gadījumā

Slimībai progresējot, Jums var būt nepieciešama dažāda veida ārstēšana vai vairākas ārstēšanas metodes. Turklāt Jūs varat saņemt atbalstošu aprūpi , lai palīdzētu Jums dzīvot pēc iespējas neatkarīgāk un ērtāk pēc iespējas ilgāk.

ALS ārstēšanai paredzētās zāles

Amerikas Savienoto Valstu Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) ir apstiprinājusi četrus zāļu veidus ALS ārstēšanai:

• Riluzols: tiek uzskatīts, ka tas samazina motoro neironu bojājumus. Tas var arī palīdzēt pagarināt izdzīvošanu par vairākiem mēnešiem.
• Edaravons: Šīs zāles var palēnināt muskuļu zuduma ātrumu.
• Nātrija fenilbutirāts/taursodiols: Tas var kontrolēt simptomu progresēšanas ātrumu.
• Tofersens: šīs zāles var mazināt daļu no nervu šūnu bojājumiem. Tas var būt noderīgi, ja ārsts ir atklājis izmaiņas gēnā, ko sauc par SOD1.

Papildus šīm galvenajām zālēm ir arī citas zāles, kas var palīdzēt kontrolēt jūsu simptomus. Piemēram, jūs varat lietot zāles muskuļu spazmu, stīvuma, pārmērīgas siekalošanās, sāpju un garīgās veselības problēmu ārstēšanai.

Dažādas terapijas ("Terapijas")

Ārsts var ieteikt dažādas terapeitiskās metodes vai rehabilitācijas pakalpojumus, piemēram:

• Fizioterapija: tā palīdz jums pēc iespējas ilgāk saglabāt neatkarību un drošību. Tā iemāca vienkāršus vingrinājumus, kas stiprina muskuļus un veicina vispārējo veselību.
• Ergoterapija: tā māca stratēģijas ikdienas uzdevumu veikšanai, nenogurdinot sevi, izmantojot palīgierīces, piemēram, ratiņkrēslus vai bikšturi.
• Logopēdija: Tā palīdz jums norīt un droši sazināties. Tā arī iemāca neverbālās komunikācijas metodes (piemēram, zīmes, rakstīšanu), lai palīdzētu jums runāt pēc iespējas ilgāk un ietaupīt enerģiju.

Uztura atbalsts

Cilvēkiem ar ALS dažreiz var būt grūti uzņemt nepieciešamās uzturvielas. Rīšanas grūtības var izraisīt svara zudumu un apgrūtināt nepieciešamo vitamīnu un minerālvielu uzņemšanu.

Diētas ārstsPalīdzēs izvairīties no grūti norijamiem pārtikas produktiem un izveidot ēdienreizes plānu, kas nodrošina pareizu kaloriju, šķiedrvielu un šķidruma daudzumu. Uztura konsultācijas var palīdzēt uzturēt veselīgu uzturu. Ja rīšana kļūst apgrūtināta, uztura speciālists var ieteikt arī alternatīvas ēšanas metodes, kas ir piemērotas.

Ja nepieciešams, var izmantot barošanas zondi . Tas var samazināt risku, ka pārtika vai šķidrumi nokļūst plaušās un izraisa tādus stāvokļus kā aizrīšanās vai pneimonija .

Elpošanas atbalsts

ALS progresējot, elpošana var kļūt apgrūtināta. Pastāv metode, ko sauc par neinvazīvo ventilāciju (NIV) . Tā ietver maskas lietošanu, kas nosedz degunu un muti, lai palīdzētu elpot. Sākumā to var lietot tikai naktī, bet vēlāk tā var būt jālieto visu dienu.

Laika gaitā jums var būt nepieciešama mehāniskā plaušu ventilācija jeb elpošanas aparāts, ko sauc par respiratoru, lai palīdzētu ieelpot un izelpot plaušās. Ja jums ir apgrūtināta elpošana, īpaši guļus stāvoklī vai veicot jebkādas citas darbības, pastāstiet par to savai veselības aprūpes komandai. Viņi var ar jums pārrunāt iespējas, kas palīdzēs jums vieglāk elpot.

Kad Jums vajadzētu apmeklēt ārstu? Esiet informēti par šīm lietām

Ja rodas kāds no šiem simptomiem, apmeklējiet ārstu:

• Ja jūtat, ka jums ir grūtības veikt ikdienas uzdevumus .
• Ja šķiet, ka simptomi pasliktinās .
• Ja atrodaties situācijā, kad nevarat pārvietoties viens pats.
• Ja ārstēšana izraisa blakusparādības .

Mēs jau esam runājuši par to, kā ALS var apgrūtināt elpošanu. Šeit ir dažas elpošanas grūtību pazīmes, kuru gadījumā jums vajadzētu vērsties pie ārsta:

• Ja jūtat elpas trūkumu pat atpūtas laikā.
• Ja klepus šķiet vājš .
• Ja kaklu un plaušas nevar viegli iztīrīt .
• Ja uzkrājas pārmērīga siekalu izdalīšanās.
• Ja nevarat apgulties gultā (jo jūtaties nosmacis).
• Ja Jums bieži ir plaušu infekcijas (pneimonija) .

Šie simptomi var izraisīt stāvokli, ko sauc par elpošanas mazspēju . Tas nozīmē, ka jūs nevarat ieelpot pietiekami daudz skābekļa, lai jūsu ķermenis saņemtu nepieciešamo skābekli. Tas ir dzīvībai bīstami . Tāpēc, ja jums ir apgrūtināta elpošana, nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu .

Vai ir veids, kā novērst ALS?

Patiesībā ALS ir novēršama.Pagaidām nav pierādītas izārstēšanas. Tiek veikti pētījumi, lai labāk izprastu šīs slimības cēloņus un riska faktorus, kā arī izstrādātu turpmākas profilakses metodes.

Cik ilgi var dzīvot ar ALS? Kāda ir prognoze?

ALS vidējais paredzamais dzīves ilgums ir trīs līdz pieci gadi pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr tiek lēsts, ka aptuveni 30% cilvēku dzīvo piecus gadus vai ilgāk, un no 10% līdz 20% dzīvo vismaz desmit gadus. Jūsu situācija var atšķirties no šīs statistikas . Tāpēc konsultējieties ar savu ārstu, lai uzzinātu vairāk par savu situāciju.

ALS prognoze nav īpaši laba, jo tā ietekmē motoro neironu darbību. Jūsu prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri rodas nervu šūnu bojājumi. Lai gan neviena ārstēšana nevar novērst šos bojājumus, ārsts var piedāvāt iespējas palēnināt simptomu progresēšanu.

Pašlaik ALS nav izārstējama.

Ja Jums ir ALS, Jūs varētu interesēt dalība klīniskajā pētījumā . Šie pētījumi palīdz pētniekiem izstrādāt jaunas ārstēšanas metodes un labāk izprast slimību.

Visbeidzot, vissvarīgākais, kas jāatceras!

Kad uzzini, ka tev ir amiotrofiskā laterālā skleroze jeb ALS, tev var rasties daudz jautājumu un sajūtu.

Jūs varat domāt: "Kāpēc tas notika ar mani? Kas to izraisīja?" Jūs varat justies neapmierināti, skumji un nomākti, kad vairs nevarat darīt lietas, kas jums agrāk padevās viegli, piemēram, ķemmēt matus, ēst gardu maltīti vai sarunāties ar mīļajiem. Tas var izraisīt depresiju un trauksmi, īpaši, ja simptomi pasliktinās.

Neatkarīgi no tā, kur jūs atrodaties vai kā jūtaties, jūsu medicīnas komanda ir gatava jums palīdzēt . ALS ārstēšanas metodes uzlabojas katru dienu, un tiek pētītas un testētas jaunas ārstēšanas metodes. Lai gan pašlaik nav izārstēšanas, pieejamās ārstēšanas metodes var palēnināt simptomu progresēšanu un ļaut jums pavadīt vairāk laika kopā ar saviem mīļajiem. Nekad nejūtieties vientuļi. Lūdziet palīdzību un atbalstu. Jūsu spēks ir jūsu lielākā vērtība.

ALS , amiotrofiskā laterālā skleroze, neiropātija, muskuļu distrofija, Lū Gēriga sindroms, neironi, motorie neironi, elpošanas distress