Vai jūsu mazulim bieži ir drudzis bez iemesla? Parunāsim par šīm sistēmiskajām autoiekaisuma slimībām (SAID).

Vai jūsu mazajam visu laiku ir drudzis? Vai pēc dažām dienām, kad viņam ir drudzis, viņam kļūst labāk, bet pēc dažām dienām atkal parādās drudzis? Jūs varētu interesēt, kāpēc tas notiek bez vīrusa vai bakteriālas infekcijas. Tas varētu būt saistīts ar retu slimību, ko sauc par sistēmiskām autoiekaisuma slimībām (SAID) , par kuru daudzi cilvēki nav dzirdējuši. Neuztraucieties, parunāsim par to vienkārši un visu sapratīsim.

Kas ir SAID? Sapratīsim to vienkārši.

Vienkārši sakot, periodiskā drudža sindromi (SPRS) ir slimību grupa, kas izraisa biežus, atkārtotus drudzis bez jebkādas infekcijas (piemēram, vīrusu vai baktēriju). To cēlonis ir mūsu bērna iedzimtās imūnsistēmas darbības traucējumi. Iepriekš to sauca par "periodiskā drudža sindromiem".

Tagad jūs, iespējams, domājat, vai šī ir "autoimūna" slimība? Mēs bieži dzirdam par autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu vai vilkēdi. Nē, šī ir cita lieta.

Iedomājieties, ka mūsu ķermenī ir aizsardzības armija, mūsu imūnsistēma. Šai armijai ir divas galvenās daļas:

1. Iedzimtā imūnsistēma: šī ir armija, ar kuru mēs piedzimstam, un tā ir pirmā, kas uzbrūk jebkuram mikrobim.

2. Adaptīvā imūnsistēma: šī ir armija, kas ir īpaši apmācīta, lai cīnītos pret dažādiem mikrobiem, mums augot.

SAID gadījumā problēma ir iedzimtajā imūnsistēmā . Šī imūnsistēma kļūst satraukta un sāk cīņu organismā bez jebkāda ienaidnieka. Šīs cīņas rezultāts ir iekaisums organismā un drudzis.

Bet autoimūno slimību gadījumā, par kurām mēs runājām, problēma ir adaptīvajā armijā , kas tiek apmācīta vēlāk. Šī armija nespēj atpazīt labās šūnas savā ķermenī un sāk tām uzbrukt.

SAID ir daudz retāk sastopamas nekā autoimūnas slimības. Tās bieži izraisa ģenētiski cēloņi, kas nozīmē, ka tās ir iedzimtas. Šie simptomi parasti sākas, kad bērns ir ļoti mazs, piemēram, zīdaiņa vai mazbērna vecumā. Bērnam pēkšņi rodas slimības epizode vai lēkme ar drudzi un citiem simptomiem, kas parasti izzūd dažu dienu laikā. Bērns var būt pilnīgi vesels, ja nav slims. Lai gan izārstēšanas nav, ir efektīvas ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt simptomus.

Kādi ir galvenie SAID veidi?

Pētnieki līdz šim ir identificējuši aptuveni 60 SAID veidus, un visu laiku tiek atklāti jauni veidi. Šeit ir daži no visizplatītākajiem veidiem.

Kādi ir šo slimību biežākie simptomi?

Galvenais un visbiežākais SAID simptoms ir atkārtots drudzis . Tomēr papildus drudzim atkarībā no slimības veida var parādīties arī citi simptomi.

Kāpēc rodas šīs slimības? Kādi ir to cēloņi?

Kā jau minējām iepriekš, daudzas SAID ir ģenētiskas slimības . Tas nozīmē, ka šīs slimības izraisa mutācija (variants) noteiktā gēnā.

Kas var notikt, ja netiek saņemta atbilstoša ārstēšana?

Šis ir ļoti svarīgs jautājums. Ir svarīgi kontrolēt šo stāvokli, veicot atbilstošu ārstēšanu. Jo, ja organismā ir nepārtraukts iekaisums, tas var izraisīt stāvokli, ko sauc par amiloidozi . Vienkārši sakot, nierēs var nogulsnēties noteikta veida olbaltumvielas, radot neatgriezeniskus nieru bojājumus. Tāpēc ir ļoti svarīgi diagnosticēt slimību un to ātri ārstēt.

Kā ārsts diagnosticē šo slimību?

Godīgi sakot, SAID diagnosticēšana var būt nedaudz sarežģīta, jo simptomi var būt līdzīgi citu nopietnu slimību, piemēram, vilkēdes, simptomiem.

Tāpēc vissvarīgākais ir apmeklēt ārstu, kurš specializējas šāda veida slimībās. Ārstu, kurš specializējas ar locītavām un imūnsistēmu saistītās slimībās, sauc par reimatologu .

Lai noteiktu diagnozi, ārsts ņems vērā vairākus faktorus. Viņš vai viņa, visticamāk, jautās par Jūsu bērna simptomiem un to, vai kādam no viņiem ir bijusi šī slimība ģimenes anamnēzē. Ārsts var aizdomas par SAID, īpaši, ja:

• Ja bērnam bieži ir drudzis.
• Ja kādam ģimenē ir bijušas atkārtotas gripai līdzīgas slimības, piemēram, šī.
• Tā kā šīs slimības ir izplatītas dažu etnisko grupu vidū, tas tiek ņemts vērā arī.

Kādi testi tiek veikti?

Ārsts var ieteikt vairākus testus, lai apstiprinātu slimību.

• Asins analīzes (laboratorijas testi): Tādi testi kā C-reaktīvais proteīns (CRP) un pilna asins aina (CBC) var pārbaudīt iekaisumu organismā. Šie līmeņi slimības laikā paaugstinās un atgriežas normālā līmenī, kad organisms ir vesels.
• Urīna analīze: pārbauda paaugstinātu olbaltumvielu līmeni urīnā. Dažu slimību, piemēram, MKD, gadījumā urīna analīzes var noteikt specifiskas skābes.
• Ģenētiskā testēšana: šī tests var atklāt ģenētiskas mutācijas. Tomēr dažreiz bērnam var būt SAID, bet ģenētiskais tests to var neatklāt. Tādēļ pat tad, ja testa rezultāts ir negatīvs, nevar 100% apgalvot, ka slimības nav.

Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?

SAID ārstēšana ir atkarīga no slimības veida un smaguma pakāpes. Lai gan šīs slimības nevar pilnībā izārstēt, medikamenti var ievērojami kontrolēt simptomus.

• FMF: Šim nolūkam lieto zāles, ko sauc par kolhicīnu . Tās mazina iekaisumu organismā. Ja šīs zāles bērnam nepalīdz, var vērsties pie tādām zālēm kā kanakinumabs .
• PFAPA: Steroīdus, piemēram, prednizonu, var lietot īslaicīgi, lai ātri saīsinātu slimības ilgumu.
• SLAZDI: KanakinumabsŠīs zāles ir ļoti efektīvas. Tiek lietoti arī pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, glikokortikoīdi .
• MKD: Arī šim nolūkam ir efektīvas zāles Kanakinumabs . Slimības laikā var palīdzēt NPL (sāpju mazinātāji) vai steroīdi.
• NLRP3 slimības: Šim nolūkam veiksmīgi lieto imunitāti modificējošas zāles, piemēram, kanakinumabu , rilonaceptu un anakinru .
• Blau sindroms: Atkarībā no simptomiem var lietot imūnsupresantus, TNF inhibitorus un acu zāles.

Vai šo stāvokli varēs pilnībā izārstēt?

Daži SAID ir mūža garumā. Tomēr daži, piemēram, PFAPA, var izzust paši no sevis, bērnam augot. Lai gan tie ir mūža stāvokļi, slimības biežums un simptomu smagums laika gaitā var samazināties. Ārsts sniegs jums detalizētu informāciju par jūsu bērna stāvokli.

Rūpes par bērnu ar šo slimību var būt sarežģītas. Taču ar pareizo speciālistu palīdzību jūs varat pārvaldīt bērna simptomus un nodrošināt viņam vislabāko iespējamo bērnību.