Vai jūs uztrauc jūsu mazuļa sejas forma? Parunāsim par Bindera sindromu!

Vai, kad jūsu mazulis piedzima, pamanījāt nelielas izmaiņas viņa sejas formā? Dažreiz deguns var izskatīties nedaudz saplacināts vai augšlūpa var nebūt pareizajā vietā. Ir normāli, ja māte vai tēvs jūtas nedaudz nobijušies, ieraugot kaut ko tādu. Bet neuztraucieties, šodien mēs runāsim par stāvokli, kam ir līdzīgi simptomi, bet kas nav īpaši izplatīts, ko sauc par Bindera sindromu.

Kas ir Bindera sindroms? Vienkārši sakot...

Bindera sindroms ir reta , iedzimta slimība, kas rodas dzimšanas brīdī. To raksturo sejas vidusdaļas kaulu, īpaši deguna un augšžokļa, nepareiza attīstība. Tas ir līdzīgi tam, kā dažas mājas sienas nav pareizi uzbūvētas. Tas var izraisīt mazuļa sejas nedaudz atšķirīgu izskatu.

Padomājiet par to, mūsu deguns un virslūpa ir veidoti zem tiem esošo kaulu dēļ. Tātad, kad šie kauli pārstāj augt, mainās to izskats. Dažiem bērniem šī stāvokļa dēļ var būt apgrūtināta elpošana , un viņiem var būt arī problēmas ar ēšanu, īpaši, barojot bērnu ar krūti . Bet labā ziņa ir tā, ka tam ir ārstēšana. Parasti, kad bērns ir nedaudz vecāks, tas ir, kad viņš sasniedz pusaudža vecumu (parasti vecumā no 15 līdz 19 gadiem), šos kaulus var iztaisnot un sejas izskatu var atjaunot, veicot sejas un žokļa operācijas ("žokļu un žokļu ķirurģija") .

Vai ir arī citi Binder sindroma nosaukumi?

Jā, ārsti dažreiz šim stāvoklim lieto citus nosaukumus. Ir labi zināt, jo jūs varat dzirdēt arī šos nosaukumus:

• Binder fenotips — šis ir vēl viens Binder sindroma nosaukums.
• Saistošā tipa nazomaxillārā displāzija
• Žokļa-nazaļa displāzija
• Nazomaxillāra hipoplāzija

Lai gan šie nosaukumi var šķist nedaudz sarežģīti, tie visi nozīmē vienu un to pašu.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis, ko sauc par Binder sindromu?

Šis patiesībā ir ļoti reta slimība . Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, šī slimība rodas mazāk nekā vienam no 10 000 jaundzimušajiem. Tāpēc neuztraucieties par to. Taču, lai gan tā ir reta, ir svarīgi par to zināt.

Kādi ir Bindera sindroma simptomi?

Šī stāvokļa galvenā pazīme ir augšanas trūkums sejas vidusdaļā . Tā rezultātā bērna sejā var būt šādas izmaiņas:

• Deguns kļūst plakans, un augšlūpa kļūst plakana . Var izskatīties, it kā deguns būtu iegrimis uz iekšu.
• Apakšžoklis izvirzās uz priekšu.Tas izskatās šādi. Šis izskats rodas tāpēc, ka augšžoklis virzās uz iekšu, bet apakšžoklis - uz priekšu.
• Augšējie un apakšējie zobi nepareizi saguļ (maloklūzija) . Tas var radīt grūtības ēdot un runājot.
• Nāsis iegūst trīsstūra vai pusmēness formu .

Šie ir visbiežāk sastopamie simptomi. Tomēr retos gadījumos var novērot arī šādus simptomus :

• Aukslēju šķeltne .
• Iedzimti sirds defekti .
• Dzirdes traucējumi .
• Intelektuālā invaliditāte .
• Mugurkaula malformācijas .
• Šķielēšana vai šķielējošas acis .

Ne visiem bērniem būs visi šie simptomi. Dažiem bērniem var būt tikai pamata simptomi.

Kāpēc rodas Bindera sindroms? Kādi ir tā cēloņi?

Godīgi sakot, eksperti joprojām nav precīzi noskaidrojuši, kas to izraisa . Vairumā gadījumu bērniem šis stāvoklis attīstās bez redzama iemesla.

Tomēr, tā kā dažās ģimenēs vairākiem bērniem ir šis stāvoklis, pastāv aizdomas, ka varētu būt ģenētiski faktori, proti, ģenētiska ietekme . Tomēr tas vēl nav pārliecinoši pierādīts.

Turklāt pētnieki uzskata, ka lomu var spēlēt arī vairāki vides faktori . Šādi faktori ir:

• Mātes alkohola lietošana grūtniecības laikā.
• Dažu medikamentu lietošana grūtniecības laikā. Piemēri ir pretkrampju līdzeklis fenitoīns (Dilantin®, Phenytek®) un asins šķidrinātājs varfarīns (Coumadin®, Jantoven®). (Šīs zāles nepieciešamības gadījumā jālieto ārsta uzraudzībā, taču grūtniecības laikā jāievēro īpaša piesardzība.)
• K vitamīna deficīts grūtniecības laikā.
• Traumas galvai vai sejai dzemdību laikā.

Šie ir pašlaik identificētie riska faktori.

Kā ārsti diagnosticē Bindera sindromu?

Ārsti vispirms aizdomās par šo stāvokli , apskatot mazuļa sejas izskatu . Pēc tam, lai apstiprinātu vai izslēgtu šīs aizdomas, viņi veic īpašus testus, kas ļauj skaidri saskatīt sejas kaulu struktūru . Tos sauc par:

• KT skenēšana
• MRI skenēšana (“MRI”)
• Ultraskaņas skenēšana (ultraskaņa)

Ar šo skenēšanu mēs varam precīzi noteikt jebkādas sejas kaulu attīstības nepilnības.

Kādas ir Binder sindroma ārstēšanas metodes?

Ārstēšana atšķiras atkarībā no bērna un ir atkarīga arī no simptomu smaguma pakāpes.Tas atšķiras. Ir divas galvenās ārstēšanas metodes:

1. Ortodontiskā aprūpe:

• Tas ietver stiepļu ("breketes") ievietošanu mutē, lai pareizi izlīdzinātu žokli un zobus .
• Dažreiz, ja simptomi nav pārāk smagi, šī zobu ārstēšana vien var būt pietiekama.
• Citos gadījumos šī ārstēšana var būt nepieciešama pirms vai pēc operācijas.

2. Ķirurģija:

• Šī ir galvenā ārstēšanas metode. Šīs operācijas veic kraniofaciālais ķirurgs (ārsts, kas specializējas galvaskausa un sejas ķirurģijā) .
• Šajā gadījumā deguna forma tiek pārveidota, izmantojot kaulu, skrimšļus vai sintētisku materiālu, kas ņemts no bērna paša ķermeņa . To sauc arī par rinoplastiku .
• Tāpat augšžokļa pareizai novietošanai var veikt operācijas veidu, ko sauc par Le Fort I vai II osteotomiju . Šīs ir nedaudz sarežģītas operācijas, taču pieredzējuši ārsti tās var veiksmīgi veikt.
• Ārsti parasti iesaka nogaidīt, līdz bērna sejas kauli ir pilnībā pārstājuši augt, pirms veikt šo operāciju, kas parasti ir vecumā no 15 līdz 19 gadiem. Tas ir tāpēc, ka, ja operācija tiek veikta pirms tam, problēmas var atkārtoties, kauliem turpinot augt.

Svarīgi: Ne visiem bērniem būs nepieciešamas abas ārstēšanas metodes. Dažiem bērniem var būt nepieciešama tikai viena ārstēšanas metode. To noteiks medicīnas komanda pēc bērna apskates.

Vai šo stāvokli, ko sauc par Binder sindromu, var novērst?

Tā kā precīzs šīs parādības cēlonis nav zināms, nav iespējams garantēt, ka to var pilnībā novērst .

Tomēr, ja esat grūtniece, jūs varat zināmā mērā samazināt šī stāvokļa attīstības risku , samazinot pakļaušanu dažiem no iepriekš apspriestajiem vides faktoriem . Jūs varat par to runāt ar savu ārstu:

• Medikamentu, īpaši fenitoīna un varfarīna, drošība grūtniecības laikā (nelietojiet nekādas zāles, ja vien tās nav izrakstījis ārsts, un, ja tādas ir izrakstīta, konsultējieties ar savu ārstu).
• Par vitamīnu deficītu, īpaši K vitamīna deficītu . Grūtniecības laikā ir ļoti svarīgi uzņemt pareizu uzturu.

Kāda ir bērna ar Binder sindromu perspektīva?

Šīs ir labākās ziņas. Kopumā šai situācijai ir pozitīvas prognozes .

Lielākajai daļai bērnu pēc rinoplastikas nav nepieciešama turpmāka ārstēšana. Viņi var normāli elpot, ēst normāli, un pēc operācijas viņu sejas izskats uzlabojas .Tas ir iespējams. Tāpēc nav par ko uztraukties, bet vissvarīgākais ir pēc iespējas ātrāk meklēt medicīnisko palīdzību.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Ja uzzināt, ka jums vai jūsu bērnam ir Bindera sindroms, varat uzdot savam ārstam šādus jautājumus. Tie palīdzēs jums izprast šo stāvokli:

• "Dakter, kāds varētu būt visticamākais mana bērna stāvokļa cēlonis? "
• " Kādas pārbaudes tiek veiktas, lai precīzi diagnosticētu šo Bindera sindroma stāvokli? "
• " Kādas ir ārstēšanas iespējas? Kas ir vislabākais manam mazulim?"
• " Kāda ir iespējamība, ka vēlāk dzīvē būs nepieciešama atkārtota ārstēšana? "
• "Ja man būs vēl viens bērns, kāda ir iespējamība, ka arī viņam vai viņai būs šī slimība? "

Papildus šiem jautājumiem uzdodiet savam ārstam visu, kas jums ir prātā.

Kādiem citiem stāvokļiem ir līdzīgi simptomi kā Binder sindromam?

Ir vairāki citi stāvokļi, kas ietekmē sejas kaulu augšanu un izskatās līdzīgi Bindera sindromam. Ārsti arī par tiem uztraucas. Daži piemēri:

• Akrodisostoze
• Aperta sindroms
• Chondrodysplasia punctata, rhizomelic tipa (CDPR)
• Augļa varfarīna sindroms (stāvoklis, ko izraisa varfarīna iedarbība grūtniecības laikā)
• Keutel sindroms
• Stiklera sindroms

Vienkārši pievērsiet uzmanību šiem nosaukumiem. Ārsti precīzi noteiks , kāda slimība ir jūsu bērnam.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Labi, tad rezumēsim to, par ko esam runājuši:

• Bindera sindroms ir ļoti reta, iedzimta slimība .
• Tas izraisa kaulu augšanas samazināšanos sejas vidusdaļā, īpaši degunā un augšžoklī . Kā rezultātā rodas tādas iezīmes kā plakans deguns un izvirzīts apakšžoklis.
• Precīzs šīs parādības cēlonis nav zināms , taču lomu var spēlēt ģenētiskie un vides faktori.
• Šo stāvokli var veiksmīgi ārstēt ar ortodontisku ārstēšanu un/vai ķirurģisku iejaukšanos .
• Daudziem bērniem pēc ārstēšanas ir ļoti labi rezultāti , un viņi var dzīvot normālu dzīvi.

Ja jums ir kādas bažas vai bažas par bērna sejas izskatu, lūdzu, pēc iespējas ātrāk apmeklējiet kvalificētu ārstu . Vissvarīgākais ir nevis krist panikā, bet gan saņemt pareizo informāciju un norādījumus. Ārsti ir šeit, lai jums palīdzētu.

Ceru, ka šī informācija jums būs noderīga. Vēlu jums un jūsu ģimenei labu veselību!

Bindera sindroms, Bindera sindroms, sejas deformācijas, iedzimtas slimības, bērnu veselība, žokļu un sejas ķirurģija, galvaskausa un sejas ķirurģija