Vai jūsu žultsvadi ir paplašināti? Parunāsim par Keroli slimību!

Vai jums dažreiz ir sajūta, ka jūsu ķermenis kļūst dzeltēts vai sāp vēdera labajā pusē? Dažiem cilvēkiem kopā ar šiem simptomiem var būt drudzis un vemšana. Viens no iespējamiem iemesliem ir stāvoklis, par kuru mēs šodien runāsim, ko sauc par "Karoli slimību". Apskatīsim, kas tā ir, kāpēc tā rodas, kā to diagnosticē un kāda ir ārstēšana.

Vienkārši sakot, kas ir Karoli slimība?

Iedomājieties, ka mūsu aknās ir mazas caurulītes, ko sauc par žultsvadiem . Šīs caurulītes pārnes aknās ražoto gremošanas šķidrumu, ko sauc par žulti, uz tievo zarnu. Šī Karoli slimība ir stāvoklis, kad žultsvadi kļūst lielāki nekā parasti, tas ir, tie paplašinās . Šī ir ģenētiska slimība , ko izraisa izmaiņas mūsu gēnos. Kad šīs caurulītes kļūst šādi lielākas, žults sāk uzkrāties, nevis pareizi plūst. Kad tas uzkrājas, var veidoties žultsvadu akmeņi , infekcijas un dažreiz pat cistas.

Vienkārši sakot, žultij vajadzētu plūst viegli, neiesprūstot. Tomēr, ja žultsvadi kļūst pārāk lieli, žults var viegli uzkrāties. Laika gaitā šī uzkrātā žults var veidot mazus akmeņus.

Ja Jums ir Karoli slimība, Jums visas dzīves laikā var rasties daudzi šī stāvokļa simptomi. Simptomi parasti sākas aptuveni 30 gadu vecumā , bet tā var notikt jebkurā vecumā. Jūs varat pamanīt, ka Jūsu āda un acu baltumi kļūst dzeltīgi (mēs to saucam par dzelti ), un Jums var arī biežāk parādīties tādi simptomi kā saaukstēšanās un gripa. Lai gan šis stāvoklis var ietekmēt Jūsu veselību un dzīves kvalitāti, ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt Jūsu simptomus.

Vai pastāv kādi Karoli slimības veidi?

Jā, pastāv divi galvenie šāda veida veidi:

• Karoli slimība: Šis veids ietekmē tikai žultsvadus. Tas nerada citas aknu darbības problēmas.
• Karoli sindroms: Šis ir smagāks veids. Šajā gadījumā aknas rējas, ko sauc par fibrozi .

Cik izplatīta ir šī slimība?

Karoli slimība ir ļoti reta slimība . Tiek lēsts , ka tā attīstās tikai vienam no miljona cilvēku . Tātad tā nav slimība, kas skar daudzus cilvēkus.

Tātad, kādi ir Karoli slimības simptomi?

Parasti mazi akmeņi, kas veidojas žultsvados, neizraisa nekādus nopietnus simptomus. Tomēr, ja akmens aizsprosto žultsvadu, tas var iekaist. Mēs to saucam par holangītu . Tad parādās Karoli slimības simptomi:

• Sāpes ķermeņa labajā pusē , bieži vēdera augšdaļā.
• Vemšana .
• Drudzis un drebuļi .
• Ādas un acu baltumu dzeltēšana (dzelte) .
• Nieze .

Ļoti reti šī žults uzkrāšanās var izraisīt vēža audzēja, ko sauc par holangiokarcinomu, attīstību žultsvados. Tāpēc ir svarīgi būt uzmanīgiem.

Kāpēc rodas Karoli slimība? Kādi ir tās cēloņi?

Karoli slimība ir ģenētiska slimība . Tas nozīmē, ka to izraisa izmaiņas mūsu ķermeņa gēnos. Vairumā gadījumu tā var rasties sporādiski, kas nozīmē, ka tā netiek nodota no paaudzes paaudzē. Tomēr dažās ģimenēs ir ziņots, ka tā ir autosomāli dominējoša , kas nozīmē, ka, ja tā ir vienam no vecākiem, to var iegūt arī bērni.

Keroli sindromu izraisa ģenētiska mutācija gēnā, ko sauc par PKHD1 . Šis gēns ir atbildīgs par proteīna ražošanu, kas palīdz žultsvadiem un nierēm attīstīties embrionālajā stadijā, tas ir, kad bērns atrodas dzemdē. Tā kā Keroli slimība un Keroli sindroms ir saistīti, pētnieki uzskata, ka PKHD1 gēns ir iesaistīts arī Keroli slimības attīstībā. Tomēr, lai to noskaidrotu, ir nepieciešami papildu pētījumi.

Kā ārsti diagnosticē Karoli slimību?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš vispirms veiks fizisku pārbaudi un uzdos jautājumus par jūsu simptomiem. Pēc tam viņš nozīmēs dažas asins analīzes, piemēram, visaptverošu vielmaiņas paneli (CMP), kas ietver aknu enzīmu līmeni . Ja ir novērojama šo enzīmu līmeņa paaugstināšanās tendence, tas var liecināt par žultsvada aizsprostojumu.

Papildus asins analīzēm ārsts, visticamāk, nozīmēs vairākus attēlveidošanas/radioloģijas testus , kas ir testi, kas ielūkojas jūsu ķermenī. Tie ietver:

• Vēdera dobuma ultraskaņa
• CT skenēšana (datortomogrāfijas skenēšana)
• MRI skenēšana (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas skenēšana)

Turklāt ārsts var lūgt veikt arī ERCP (endoskopiskās retrogrādās holangiopankreatogrāfijas) testu. Tas ietver nelielas, elastīgas caurulītes (sauktas par endoskopu ) ievietošanu caur muti un pa kuņģi žultsvados. Ar šīs ERCP palīdzību ārsts var apskatīt jūsu žultsvadus un aknas, lai redzētu, vai nav audzēju vai rētu.

Vēl viena lieta ir tā, ka ārsts var lūgt jums veikt arī īpaša veida MRI, ko sauc par MRCP (magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfiju) . Ar to var izmērīt žultsvadu platumu. Ar to var arī pārbaudīt žultsakmeņus.

Kādas ir šīs slimības ārstēšanas metodes? Vai to var izārstēt?

Godīgi sakot, Karolas slimībaPagaidām nav izārstēšanas. Tomēr ir ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt simptomus un novērst komplikācijas. Lai to izdarītu, jums būs jāstrādā ar ārstu komandu, kas ir dažādu jomu speciālisti. Tie ietver:

• Ģenētiķis
• Gastroenterologs
• Aknu speciālists/hepatologs
• Urologs ( jo tiek skartas arī nieres)
• Ārsts, kas specializējas nieru slimību ārstēšanā (nefrologs)
• Radiologs ( piemēram, skenēšanai)
• Transplantācijas ķirurgs (ja nepieciešams)

Karoli slimības ārstēšana ir atkarīga no tā, kur aknās atrodas paplašinātais žultsvads.

• Dažreiz ķirurģiska iejaukšanās: ja paplašinātais žultsvads ir tikai aknu kreisajā vai labajā pusē, ārsts var ķirurģiski noņemt tikai šo aknu daļu. To sauc par hemihepatektomiju . Cilvēkiem, kuriem šādā veidā ir izņemta daļa aknu, parasti vairs nav simptomu.
• Medikamenti: Tomēr, ja paplašinātie žultsvadi ir izplatījušies pa aknām, ārsts var izrakstīt antibiotikas , lai novērstu infekciju, ko sauc par holangītu . Arī medikaments, ko sauc par ursodeoksiholskābi, var palīdzēt ar dažām Karoli slimības izraisītajām problēmām.
• Citas operācijas: Dažreiz ārsts var ieteikt iekšējo žultsceļu , lai palīdzētu izvadīt žulti no aknām.
• Aknu transplantācija: Ļoti smagos gadījumos aknu transplantācija ir labākā ārstēšanas iespēja.

Cik ilgi jūs varat dzīvot ar Karoli slimību?

Karoli slimība pati par sevi tieši nenosaka jūsu dzīves ilgumu. Dzīves ilgumu ietekmē komplikācijas, ko tā var izraisīt. Tās ir:

• Holangīts: Šis akūtais holangīts, ko var izraisīt žultsakmeņi žultsvados, prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību un var būt letāls dažu stundu vai dienu laikā.
• Žultsvadu vēzis (holangiokarcinoma): šis vēzis var attīstīties ilgstoša žultsvadu iekaisuma un nosprostojuma dēļ. Lai sasniegtu labus rezultātus, ir svarīgi to agrīni atklāt un ārstēt.
• Aknu mazspēja:Ja žultsvadu iekaisums turpinās, tas galu galā var izraisīt nopietnas slimības, piemēram, aknu mazspēju.

Vissvarīgākais ir ārstēšana. Ja holangīts tiek pareizi ārstēts un ārsts regulāri pārbauda komplikācijas, cilvēki ar Karoli slimību var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi.

Vai ir kāds veids, kā novērst šo Karoli slimību?

Karoli slimība ir ģenētiska slimība , tāpēc to nevar novērst, jo tā ir kaut kas tāds, kas nāk no mūsu gēniem.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja Jums rodas Karoli slimības simptomi, piemēram, sāpes vēdera labajā pusē, vemšana, drudzis un dzelte , noteikti jāvēršas pie ārsta. Nevilcinieties.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot ārstam?

Apmeklējot ārstu, ir ieteicams uzdot šādus jautājumus:

• Vai man ir Karoli slimība vai Karoli sindroms?
• Cik nopietns ir mans stāvoklis, pamatojoties uz manu skenēšanas rezultātiem?
• Kāds ir man piemērotākais ārstēšanas plāns?
• Vai ir kādas zāles, kas var palīdzēt kontrolēt manus simptomus vai novērst komplikācijas?
• Vai man var veikt operāciju? Ja jā, kāda veida operācija man jāveic?
• Kādi ir operācijas riski un ieguvumi?
• Kādas ir komplikāciju pazīmes, kas man jāzina?

Kāda ir atšķirība starp policistisko aknu slimību (PCLD) un Karoli slimību?

Gan policistisko aknu slimība (PCLD) , gan Karoli slimība ietekmē žultsvadus aknās. Taču starp abām slimībām pastāv lielas atšķirības. PCLD gadījumā aknās veidojas daudzas ar šķidrumu pildītas cistas (cistas) . Tās ir kā patoloģiski maisiņi. Lai gan cistas var veidoties arī Karoli slimības gadījumā, tā galvenokārt ietver specializētu žultsvadu paplašināšanos aknās.

Tātad, kāda ir saistība starp Karoli slimību un holedohālajām cistām?

Karoli slimība skar intrahepatiskos žultsvadus, kas ir žultsvadi aknu iekšpusē . Cistas, kas veidojas šajos intrahepatiskajos žultsvados, ir holedohālas cistas veids. Tātad, ja jums ir vairākas šādas cistas, to sauc par Karoli slimību. Vienkārši sakot, Karoli slimība ir holedohālas cistas veids.

Visbeidzot, vissvarīgākās lietas, kas jums jāatceras

Par Karoli slimību var šķist nedaudz biedējoši dzirdēt. Tomēr, attīstoties medicīnas zinātnei, tagad ir pieejami efektīvi veidi, kā pārvaldīt šo stāvokli. Regulāri pārbaudot ārstu, jūs un jūsu ārsts varat rūpīgi uzraudzīt savu stāvokli. Daudzi cilvēki ar Karoli slimību atvieglo simptomus ar medikamentu palīdzību , unMinimāli invazīvas, kas nozīmē, ka nav lielu iegriezumu, medicīniskās procedūras bieži vien ir risinājums.

Atcerieties, ka galvenais ir saglabāt jūsu veselību un aktivitāti pēc iespējas ilgāk. Tāpēc nekrītiet panikā, vienkārši rūpīgi ievērojiet ārsta norādījumus. Nebaidieties uzdot jautājumus, ja jums tādi rodas.

` Karoli slimība, aknas, žultsvadi, ģenētiskas slimības, dzelte, žultsakmeņi