Hordoma: Uzzināsim par šo reto vēzi, kas attīstās muguras smadzenēs.

Vai esat kādreiz dzirdējuši nosaukumu "hordoma"? Droši vien nē. Jo tā ir ļoti reta, proti, ļaundabīga slimība, kas reti sastopama. Šis vēža audzējs attīstās divās ļoti svarīgās vietās mūsu ķermenī. Viena ir mūsu mugurkauls, bet otra - galvaskausa pamatne. Ir pamatoti justies nedaudz nobijušies, kad vārds "vēzis" tiek pieminēts šādā vietā. Bet neuztraucieties. Mēs par visu runāsim vienkāršā, skaidrā un saprotamā veidā.

Vienkārši sakot, kas ir chordoma?

Hordoma ir vēzis, kas attīstās mūsu kaulos. Precīzāk sakot, tas pieder pie vēža grupas, ko sauc par sarkomām. Tas ir ļoti lēni augošs vēzis. Tas nozīmē, ka tas var ilgstoši palikt asimptomātisks.

Šis vēzis var attīstīties jebkurā mugurkaula daļā, taču ir trīs visbiežāk sastopamās lokalizācijas:

• Mugurkaula zemākais punkts (krustu kauls): šajā zonā attīstās aptuveni 35% no visām hordomas.
• Galvaskausa pamatne: Vēl 35% gadījumu attīstās šeit. Kaulu šajā vietā sauc par "klivu". Šo veidu sauc arī par "kliva hordomas".
• Citi mugurkaula skriemeļi: Atlikušie 30% atrodas citās mugurkaula daļās. Tie visbiežāk sastopami otrajā kakla skriemelī, kam seko jostas un krūšu skriemeļi.

Šī vēža lielākā problēma ir tā, ka, lai gan tas aug lēni, tas iebrūk svarīgās apkārtējās nervu sistēmas daļās. Tas nozīmē, ka tas var bojāt ļoti jutīgas zonas, piemēram, smadzenes un muguras smadzenes.

Vēl viena lieta ir tā, ka tam ir augsta tendence atkārtoties pat pēc ārstēšanas. Tas parasti atgriežas tajā pašā vietā, kur bija iepriekš. Turklāt aptuveni 30–40 % gadījumu šis vēzis var izplatīties (metastazēties) uz citām ķermeņa daļām. Ja tas notiek, tas visbiežāk izplatās uz:

• Uz plaušām
• Uz apkārtējiem limfmezgliem
• Uz citiem kauliem
• Uz aknām
• Uz ādas

Vai ir hordomas veidi?

Jā, Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir identificējusi trīs galvenos šī vēža veidus. Šīs klasifikācijas ir balstītas uz to, kā vēža šūnas izskatās mikroskopā (histoloģija). Apskatīsim, kas tie ir.

Kam ir vislielākā iespēja saslimt ar šo slimību? Cik izplatīta tā ir?

Lai gan hondroma var attīstīties jebkurā vecumā, tā visbiežāk sastopama pieaugušajiem vecumā no 50 līdz 80 gadiem. Neliela daļa, aptuveni 5%, to attīsta bērniem. Turklāt vīriešiem šī slimība attīstās aptuveni 1,5 reizes biežāk nekā sievietēm.

Tas ir tik reti, ka katru gadu tikai viens no miljona (100 000) cilvēku saslimst ar šo slimību . Tas nozīmē, ka pat tādā valstī kā mūsējā katru gadu tiek ziņots par ļoti nelielu skaitu jaunu gadījumu.

Kādi ir šī simptomi?

Hordomai augot, tā rada spiedienu uz apkārtējām smadzenēm vai muguras smadzenēm. Šis spiediens izraisa simptomus. Turklāt simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas.

Zemāk esošajā tabulā redzēsim, kā simptomi atšķiras atkarībā no mezgla atrašanās vietas.

Kāpēc attīstās šāda veida vēzis? Kāds ir tā cēlonis?

Pētnieki joprojām nevar precīzi noteikt cēloni, taču viņi uzskata, ka ir iesaistītas mutācijas gēnā, ko sauc par TBXT .

Padomājiet par to: kad mazulis mātes dzemdē tikai sāk attīstīties, pirms mugurkaula attīstības, veidojas neliels skelets, ko sauc par muguras smadzenēm . Tas vēlāk attīstīsies par muguras smadzenēm. Parasti šīs muguras smadzenes pilnībā izzūd, kad mazulis sasniedz aptuveni 8 nedēļu vecumu.

Taču ļoti reti dažas no šīm šūnām var palikt galvaskausa pamatnē vai mugurkaula kaulos. Tiek uzskatīts, ka vēlāk, ja rodas izmaiņas TBXT gēnā, par kurām mēs runājām, šīs atlikušās šūnas var sākt nekontrolējami augt un kļūt par hondromas vēzi.

Turklāt cilvēkiem ar ģenētisko stāvokli tuberozā skleroze ir nedaudz lielāks hordomas attīstības risks.

Kā diagnosticēt slimību? (Diagnoze)

Ja Jums ir iepriekš minētie simptomi, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Ārsts Jums jautās par Jūsu simptomiem un slimības vēsturi. Pēc tam viņš veiks fizisku pārbaudi un neiroloģisku izmeklēšanu.

Ja ir aizdomas par vēža veidojumu, ārsts jūs nosūtīs uz attēldiagnostikas pārbaudēm.

• Rentgens
• Datortomogrāfijas (DT) skenēšana
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Pēc šīm pārbaudēm jūs, visticamāk, nosūtīs pie ārsta, kurš specializējas kaulu vēža ārstēšanā. Var būt nepieciešamas papildu pārbaudes, lai apstiprinātu slimību un noskaidrotu, vai tā ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām.

Vienīgais veids, kā būt 100% pārliecinātam par slimību, ir veikt biopsiju , kuras laikā no veidojuma ar nelielu adatu tiek ņemts ļoti neliels audu paraugs un pārbaudīts mikroskopā.

Kā to ārstē?

Galvenā un labākā hordomas ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās. Vislabākos rezultātus pacientam var sasniegt, noņemot pēc iespējas vairāk vēža veidojuma (en bloc rezekcija).

Tomēr tas nav tik vienkārši, kā šķiet, jo, kā jau iepriekš apspriedām, šie audzēji veidojas ļoti jutīgu, svarīgu orgānu un nervu tuvumā.

• Audzēji galvaskausa pamatnē: tos ir ļoti grūti pilnībā noņemt, jo tie atrodas smadzeņu stumbra, svarīgu nervu un asinsvadu tuvumā.
• Mugurkaula audzēji: Tie var iekļūt muguras smadzenēs, nervos un galvenajos asinsvados. Ja tie tiek bojāti operācijas laikā, var iestāties pastāvīga invaliditāte vai pat nāve.

Tāpēc neiroķirurgi cenšas pēc iespējas vairāk noņemt audzēju, nekaitējot pacientam.

Hordomas vēzis parasti slikti reaģē uz staru terapiju un ķīmijterapiju, tāpēc tās reti tiek izmantotas kā primārā ārstēšanas metode. Tomēr staru terapija tiek veikta pēc operācijas, lai iznīcinātu visas atlikušās vēža šūnas un samazinātu vēža atkārtošanās risku.

Pētnieki pašlaik pēta mūsdienīgas ārstēšanas metodes, piemēram, mērķterapiju un imunoterapiju.

Kāda ir slimības prognoze?

"Prognoze" ir atveseļošanās un izdzīvošanas iespējamības paredzējums pēc slimības. Hondromas gadījumā tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• Audzēja atrašanās vieta un cik daudz tika noņemts operācijas laikā: Ja audzējs tika pilnībā noņemts, rezultāti ir labāki.
• Vai vēzis ir izplatījies (metastāzējies):Ja tas ir izplatījies uz attāliem orgāniem organismā, izdzīvošanas rādītājs samazinās.
• Vecums diagnozes noteikšanas laikā: Rezultāti var būt nedaudz zemāki cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.
• Vēža veids: Tradicionālajiem veidiem ir labāki rezultāti nekā agresīvākiem veidiem, piemēram, "dediferencētiem", par kuriem mēs runājām.

Saskaņā ar vienu pētījumu, chordoma pacientu izdzīvošanas rādītāji ir šādi:

• Pēc 3 gadiem: 80,5%
• Pēc 5 gadiem: 68,4%
• Pēc 10 gadiem: 39,2%

Vai šo slimību var novērst? Kad man jāapmeklē ārsts?

Mēs neko nevaram darīt, lai novērstu hondromas attīstību. Lielākā daļa gadījumu notiek nejauši. Ja kādam jūsu ģimenē ir hondroma vai tuberozā skleroze, ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu.

Vissvarīgākais ir ilgstoša novērošana pēc ārstēšanas. Hondroma ir vēzis, kas var atkārtoties pat gadus pēc ārstēšanas. Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt pārbaudes, kā ieteikusi jūsu medicīnas komanda.

Ja Jums rodas kādi jauni simptomi vai ja Jūsu simptomi pasliktinās, nekavējoties apmeklējiet ārstu.

Ir normāli justies nobijušies un nomākti, uzzinot par tik retu vēža veidu. Taču atcerieties, ka jūsu medicīnas komanda sadarbosies ar jums, lai izstrādātu jums vislabāko ārstēšanas plānu, un darīs visu iespējamo, lai uzlabotu jūsu dzīves kvalitāti.