Vai esat dzirdējuši par hronisku limfoleikozi (HLL)? Parunāsim par to sīkāk!

Vai dažreiz jūtaties ļoti noguris? Vai arī jums bieži ir drudzis? Vai jums ir mazi veidojumi, kas šķiet kā uz kakla, padusēm vai cirkšņiem? Tās varētu būt hroniskas limfoleikozes jeb HLL pazīmes. Bet neuztraucieties, jo visu šo simptomu klātbūtne nenozīmē, ka jums ir šī slimība. Taču ir ļoti svarīgi apzināties šādas lietas. Tātad, šodien parunāsim par HLL vienkāršā veidā, labi?

Kas ir hroniska limfoleikoze (HLL)? Vienkārši sakot...

Hroniska limfoleikoze (HLL) ir asins vēža veids . Tas ir visizplatītākais leikēmijas veids pieaugušajiem. Asins šūnas tiek ražotas kaulu smadzenēs. Šis stāvoklis rodas, kad limfocīti, veselīgu balto asins šūnu veids kaulu smadzenēs, kļūst patoloģiski, kas nozīmē, ka tie mainās un kļūst par vēža šūnām. Šīs vēža šūnas nekontrolējami vairojas, izspiežot veselas asins šūnas un trombocītus, kas palīdz asinīm sarecēt.

HLL visbiežāk rodas cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem. Tomēr dažreiz tā var rasties pat 30 gadus veciem cilvēkiem. Turklāt dažiem cilvēkiem HLL var būt bez jebkādiem simptomiem . Daudzi cilvēki par šo slimību uzzina, veicot asins analīzes citas slimības noteikšanai vai regulāras ikgadējās medicīniskās pārbaudes laikā.

Pašlaik HLL nav izārstējama. Taču tas nerada bažas. Pēdējās desmitgades laikā ārsti ir izstrādājuši jaunas ārstēšanas metodes, kas var kontrolēt HLL un panākt remisiju . Šīs ārstēšanas metodes ir ļāvušas cilvēkiem ar HLL dzīvot daudz ilgāk.

Kādi ir galvenie HLL veidi?

Mūsu organismā ir divi galvenie leikocītu veidi, ko sauc par limfocītiem. HLL var attīstīties tikai vienā no šiem diviem veidiem.

• B limfocīti (B šūnas): Tās ir šūnas, kas ražo antivielas — olbaltumvielu veidu, kas atpazīst un cīnās pret kaitīgiem mikrobiem, baktērijām, vīrusiem un pat vēža šūnām.
• T-limfocīti (T-šūnas): Tie kontrolē mūsu organisma imūnsistēmas reakcijas. Tie arī atrod un tieši iznīcina patoloģiskas šūnas, piemēram, vēža šūnas.

Visizplatītākais HLL veids ir B šūnu HLL . Pastāv saistīta slimība, kas ietekmē T šūnas, ko sauc par T šūnu prolimfocītu leikēmiju (PLL). Tomēr cilvēkiem ar PLL simptomi attīstās ātrāk nekā cilvēkiem ar B šūnu HLL.

Cik izplatīta ir šī slimība, ko sauc par HLL?

Faktiski hroniska limfoleikoze (HLL) ir viens no visbiežāk sastopamajiem leikēmijas veidiem pieaugušajiem. Amerikas Savienotajās Valstīs šī slimība skar aptuveni 5 no 100 000 cilvēkiem. Amerikas Vēža biedrība lēš, ka tikai 2023. gadā būs aptuveni 18 700 jaunu HLL gadījumu. Lai to aplūkotu perspektīvā, 2023. gadā tiek ziņots par vairāk nekā 238 000 jauniem plaušu vēža (viena no visbiežāk sastopamajiem vēža veidiem) gadījumiem. Tātad, lai gan HLL var nešķist tik izplatīta, tas ir viens no visbiežāk sastopamajiem leikēmijas veidiem.

Kādi ir HLL simptomi?

Kā jau minējām iepriekš, dažiem cilvēkiem HLL var būt bez jebkādiem simptomiem . Simptomu parādīšanās var ilgt mēnešus vai pat gadus. Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

• Nogurums: HLL var ietekmēt sarkano asins šūnu skaitu, izraisot anēmiju. Nogurums ir bieži sastopama anēmijas pazīme.
• Drudzis: Drudzis ir infekcijas pazīme. Tā kā HLL ietekmē veselas leikocītu šūnas, Jums ir lielāka iespēja saslimt ar infekcijām.
• Pietūkuši limfmezgli kaklā, padusēs, cirkšņos vai vēderā.
• Nakts svīšana.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Sāpes vai pilnuma sajūta zem ribām: HLL var ietekmēt aknas vai liesu. Kad vēža šūnas uzkrājas šajos orgānos, tās var pietūkt.

Kāpēc attīstās HLL? Kādi ir riska faktori?

Hroniska limfoleikoze (HLL) attīstās, kad mūsu dzīves laikā mūsu hromosomās un gēnos notiek noteiktas mutācijas jeb izmaiņas. Tomēr medicīnas pētnieki joprojām nav pārliecināti, kas izraisa šīs izmaiņas. Tomēr viņi ir identificējuši vairākus riska faktorus, kas to var ietekmēt:

• Ģimenes anamnēze: Pētījumi liecina, ka, ja kādam no jūsu tuviem radiniekiem, proti, jūsu mātei, tēvam, brāļiem un māsām vai bērniem, ir HLL, jūsu HLL attīstības risks var palielināties divas līdz četras reizes.
• Vecums: Vidēji pacientiem HLL diagnozes noteikšanas brīdī ir aptuveni 71 gads.
• Dzimums: Vīriešiem ir lielāka iespēja saslimt ar HLL.
• Saskare ar Agent Orange: Pētījumi liecina par saikni starp Agent Orange, ķīmisku vielu, ko izmantoja Vjetnamas kara laikā, un HLL.
• Monoklonālā B šūnu limfocitoze:Šajā stāvoklī Jūsu asinīs ir vairāk viena veida B šūnu nekā parasti. Ja Jums ir šī slimība, Jums ir neliels HLL attīstības risks.

Kādas ir iespējamās HLL komplikācijas?

HLL ietekmē jūsu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu. Padomājiet par to, sarkanās asins šūnas pārnēsā skābekli visā organismā. Baltās asins šūnas pasargā mūs no slimībām. Trombocīti palīdz asinīm sarecēt. Tātad, zaudējot šīs veselās asins šūnas un trombocītus, var rasties šādas komplikācijas:

• Limfoma: No 2% līdz 10% cilvēku ar HLL var attīstīties vēža veids, ko sauc par limfomu.
• Ādas vēzis, plaušu vēzis vai resnās zarnas vēzis: HLL vājina imūnsistēmu, samazinot tās spēju aizsargāt jūs no iebrucējiem, tostarp vēža šūnām. Tas var palielināt risku saslimt ar citiem vēža veidiem.
• Anēmija: Anēmija var attīstīties, ja nav pietiekami daudz sarkano asins šūnu, lai pārvadātu skābekli visā organismā.
• Trombocitopēnija: HLL var ietekmēt trombocītu apgādi. Tas var izraisīt asiņošanu.
• Biežas infekcijas: Bez pietiekami daudz veselīgu balto asinsķermenīšu, Jums ir lielāka iespēja saslimt ar baktēriju, sēnīšu vai vīrusu infekcijām.
• Autoimūnas slimības: Dažiem cilvēkiem ar HLL var attīstīties tādi stāvokļi kā autoimūna hemolītiskā anēmija.

Kā tiek diagnosticēta HLL?

Kad apmeklēsiet ārstu, viņš vai viņa jums jautās par jūsu simptomiem. Pēc tam viņš vai viņa veiks fizisku pārbaudi un var nozīmēt dažus testus, piemēram:

• Pilna asins aina (PAA) un diferenciālizmeklēšana: šī analīze mēra sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu asinīs. Tā arī pārbauda hemoglobīna (olbaltumvielas, kas pārnēsā skābekli) daudzumu sarkanajās asins šūnās.
• Perifēro asiņu uztriepe: Medicīnas laboratorijas tehniķis mikroskopā pārbauda jūsu asins šūnas, lai pārbaudītu vēža šūnas.
• Plūsmas citometrija: šī laboratorijas analīze var sniegt vairāk informācijas par jūsu asins šūnām. HLL gadījumā to izmanto, lai precīzi noteiktu, vai jūsu baltās asins šūnas satur HLL šūnas.
• Ģenētiskie testi:Ārsti izmanto tādus testus kā fluorescences in situ hibridizācija (FISH) un imūnglobulīna smagās ķēdes (IGHV) tests, lai pārbaudītu jūsu hromosomas un gēnus. Izpratne par to, kādas izmaiņas ir notikušas šajās hromosomās un gēnos, palīdz ārstiem izlemt, kā ārstēt HLL.

HLL stadijas

Ārsti nosaka vēža stadiju, lai plānotu ārstēšanu un prognozētu prognozi. HLL stadijas noteikšanai tiek izmantotas divas galvenās metodes: Rai stadijas sistēma un Binet stadijas sistēma .

Dažreiz, lasot šos posmus ciparos un burtos, jūs varat justies nedaudz nobijies un neērti. Jūs pat varat domāt: "Vai mana slimība ir aprakstīta formulā?" Ārsti to saprot. Ja jums nav skaidrs, kas tiek teikts, vai ja tas jums ir apgrūtinoši, lūdzu, lūdziet savam ārstam paskaidrot, kā šī posmu sistēma attiecas uz jūsu stāvokli.

Rai pieturvietu sistēma

Šī metode klasificē HLL atkarībā no slimības pasliktināšanās iespējamības un ārstēšanas nepieciešamības:

• Zems risks (agrāk pazīstams kā Rai 0. stadija): Jums ir limfocitoze (limfocītu skaita palielināšanās), un asinīs un/vai kaulu smadzenēs ir patoloģiskas leikocītes.
• Vidēja riska pakāpe (agrāk pazīstama kā Rai I vai II stadija): Jums ir limfocitoze, pietūkuši limfmezgli un palielināta liesa un/vai aknas.
• Augsts risks (agrāk pazīstams kā Rai III stadija): Jums ir anēmija vai trombocitopēnija (zems trombocītu skaits).

Binet pieturvietu sistēma

Šī metode ir balstīta uz jūsu asins šūnu un trombocītu skaitu, kā arī uz to, cik apgabalos ir pietūkuši limfmezgli jūsu ķermenī:

• A stadija: Jums nav anēmijas (zems sarkano asinsķermenīšu skaits) vai zema trombocītu skaita. Tomēr Jums ir pietūkuši limfmezgli vismaz divās ķermeņa vietās. Piemēram, Jums var būt pietūkuši limfmezgli kaklā un cirkšņos.
• B stadija: Uz ķermeņa ir trīs pietūkuši limfmezgli, vai arī aknas vai liesa ir pietūkušas. Tomēr anēmijas nav, un trombocītu līmenis ir normāls.
• C posms: Jums ir anēmija un pietūkuši limfmezgli trīs vai vairākās ķermeņa vietās.

Kā ārstē HLL?

Ārstēšanas iespējas nosaka jūsu simptomi un testa rezultāti. Piemēram, ja jums ir HLL agrīnā stadijā, ārsts var ieteikt "nogaidīšanu/aktīvu uzraudzību".Jūs varat izmantot metodi, ko sauc par "monitoringu". Tā ietver rūpīgu vispārējās veselības, simptomu un testu rezultātu uzraudzību, neuzsākot ārstēšanu.

Arī ģenētisko testu rezultāti var ietekmēt ārstēšanas lēmumus. Piemēram, noteiktas ģenētiskas izmaiņas var nozīmēt, ka jūsu stāvoklis var strauji pasliktināties vai ka standarta HLL ārstēšana var nedarboties tik labi, kā paredzēts.

Visbiežāk sastopamās HLL ārstēšanas metodes ir mērķterapija un ķīmijterapija . Dažreiz HLL simptomu mazināšanai tiek izmantota staru terapija . Katra no šīm ārstēšanas metodēm var izraisīt dažādas blakusparādības. Ārsts skaidri izskaidros saņemtās ārstēšanas ieguvumus, blakusparādības un iespējamās ilgtermiņa komplikācijas.

Mērķtiecīga terapija

Šī ārstēšanas metode darbojas, mērķtiecīgi iedarbojoties uz vēža šūnām. Hroniskas limfoleikozes gadījumā šī ārstēšanas metode darbojas, apturot vēža leikocītu augšanu. Dažas mērķtiecīgas terapijas iznīcina vēža šūnas, nekaitējot veselajām šūnām. Dažas no šim nolūkam izmantotajām zālēm ir:

• Brutona tirozīnkināzes (BTK) inhibitoru terapija: šī ārstēšana bloķē enzīmu, kas palīdz B šūnām veidot vairāk balto asinsķermenīšu. Piemēri: ibrutinibs (Imbruvica®) , acalabrutinibs (Calquence®) un zanubrutinibs (Brukinisa®) .
• BCL2 inhibitoru terapija: zāles venetoklakss (Venclexta®) bloķē olbaltumvielu, ko sauc par BCL2, kas atrodama leikēmijas šūnās, tostarp HLL šūnās. Šī ārstēšana var iznīcināt leikēmijas šūnas vai padarīt tās jutīgākas pret citiem pretvēža līdzekļiem.
• Monoklonālo antivielu terapija: šis ir imunoterapijas veids. Monoklonālās antivielas ir laboratorijā ražotas antivielas. Tās aptur vēža šūnu augšanu vai iznīcina vēža šūnas. Piemēri: rituksimabs (Rituxan®) un obinutuzumabs (Gazyva®) .

Ķīmijterapija

Ārsts var izmantot ķīmijterapiju kā primāro hroniskas limfoleikozes ārstēšanas metodi. Dažas no visbiežāk lietotajām ķīmijterapijas zālēm HLL ārstēšanai ir:

• Fludarabīns (Fludarabīns - Fludara®)
• Hlorambucils (hlorambucils — Leukeran®)
• Ciklofosfamīds (Cytoxan®)
• Bendamustīns (Bendamustine — Treanda®)

Imunoterapija

Šī ārstēšanas metode darbojas, atjaunojot vai stiprinot imūnsistēmu, palīdzot iznīcināt vēža šūnas vai palēnināt to augšanu.

HLL gadījumā, kas nav reaģējusi uz ķīmijterapiju, ir atgriezusies (recidivējusi) HLL vai pasliktinās, ārsti var lietot imunoterapijas zāles lenalidomīdu (Revlimid®) .

Medicīnas pētnieki pēta arī himērisko antigēnu receptoru (CAR-T) terapiju HLL pacientiem, kuri nereaģē uz standarta ārstēšanu.

Cik ilgi var dzīvot ar HLL?

Hroniska limfoleikoze (HLL) parasti progresē ļoti lēni. Jūs varat dzīvot ar HLL gadiem ilgi, pirms parādās simptomi. Kad simptomi parādās, ārstiem ir ļoti efektīvas ārstēšanas metodes, kas var panākt HLL remisiju . Šī HLL remisija parasti ilgst vairākus gadus, pirms slimība atgriežas. Tomēr ārsts var ieteikt citas ārstēšanas metodes, kas var atjaunot HLL remisiju. HLL nav pilnībā izārstējama, bet cilvēki ar šo slimību var dzīvot ilgu un pilnvērtīgu dzīvi.

Nacionālais vēža institūts lēš, ka 87,9 % pacientu ar HLL ir dzīvi piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr, apsverot šos izdzīvošanas rādītājus, ir svarīgi atcerēties, ka šie ir aprēķini, kas balstīti uz lielas HLL pacientu grupas pieredzi. Šos izdzīvošanas rādītājus var ietekmēt daudzi faktori, tostarp jūsu vispārējā veselības stāvoklis, slimības stadija diagnozes noteikšanas laikā un tas, cik labi jūsu slimība reaģē uz ārstēšanu. Ja jums ir jautājumi, jautājiet savam ārstam, ko sagaidīt, ņemot vērā jūsu situāciju.

Kas notiek HLL terminālajā stadijā?

Termins "gala stadija" nozīmē, ka ārstēšana vairs nav efektīva HLL slimības kontrolēšanā vai apturēšanā. Šajā brīdī Jums var būt dzīvībai bīstamas infekcijas vai nekontrolēta asiņošana, ko ārsti, iespējams, nevarēs izārstēt.

Vai šo situāciju var novērst?

Pašlaik nav zināms veids, kā novērst HLL.

Kā ir dzīvot ar HLL?

Tas ir atkarīgs no jūsu situācijas. Jums var būt HLL bez jebkādiem simptomiem. Ja jums ir simptomi, ir pieejamas ārstēšanas metodes, lai tos mazinātu un pārvaldītu slimību. Tomēr slimība pilnībā neizzudīs.

Šeit ir daži ieteikumi, kas var palīdzēt jums, dzīvojot ar HLL:

• Pasargājiet sevi no infekcijām:Cilvēkiem ar HLL ir paaugstināts infekciju attīstības risks. Dažas infekcijas var būt dzīvībai bīstamas. Jautājiet savam ārstam, kuras vakcīnas Jums ir piemērotas.
• Pievērsiet uzmanību savam vispārējam veselības stāvoklim: Jums var būt paaugstināts ādas vēža, plaušu vēža vai resnās zarnas vēža attīstības risks. Jautājiet savam ārstam par vēža skrīninga testiem.
• Stresa pārvaldība: Daudziem cilvēkiem ar HLL ir remisijas un recidīva cikli. Slimībai progresējot, jūs varat justies nemierīgi un bailīgi. Ja tā, jautājiet savam ārstam par programmām vai pakalpojumiem, kas var palīdzēt pārvaldīt stresu.
• Ievērojiet veselīgu uzturu: daži HLL simptomi var izraisīt apetītes zudumu. Konsultējieties ar ārstu par uztura speciālista padomu. Ja jūsu apetīte ir laba, centieties ēst sabalansētu uzturu, kas ietver liesas olbaltumvielas, pilngraudu produktus, augļus un dārzeņus, kā arī veselīgos taukus. Tas var uzlabot jūsu vispārējo veselību.
• Vingrojumi: Vingrojumi palīdz pārvaldīt stresu un justies laimīgākiem.
• Atpūta: HLL var izraisīt ļoti lielu nogurumu. Atpūtieties, kad jūtat nepieciešamību atpūsties.
• Ziniet, ko sagaidīt: zināšanas ir spēks. Jautājiet savam ārstam par pazīmēm, kas liecina, ka jūsu stāvoklis varētu pasliktināties. Ja tā, ārsts var ieteikt citas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt labāk pārvaldīt jūsu HLL.

Kādus jautājumus man vajadzētu uzdot savam ārstam?

Jūs varētu vēlēties uzdot šādus jautājumus:

• Kāda veida hroniska limfoleikoze man ir?
• Man nav simptomu. Kad man jāsāk ārstēšana?
• Kādas ārstēšanas iespējas man ir?
• Vai man būs jāārstējas visu mūžu?
• Vai ārstēšana novedīs pie remisijas?

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras (vēstījums līdzi ņemšanai)

Hroniska limfoleikoze (HLL) ir leikēmijas veids, kas visbiežāk sastopams pieaugušajiem. Šis stāvoklis var ilgt gadiem bez jebkādiem simptomiem. Ja Jums ir HLL, ārstēšana, iespējams, nav jāsāk nekavējoties. Lai gan ārsti to nevar pilnībā izārstēt, ir ārstēšanas metodes, kas var mazināt HLL simptomus un panākt slimības remisiju . Daži cilvēki ar HLL dzīvo gadiem ilgi.

Dzīvot ar hronisku slimību, piemēram, HLL, ne vienmēr ir viegli. Jums var būt vairāki remisijas un recidīva cikli. Katra cikla laikā jūs varat uztraukties par to, kas notiks tālāk. Jūsu ārsti saprot, kā ir dzīvot ar hronisku slimību. Viņi labprāt atbildēs uz visiem jūsu jautājumiem un palīdzēs jums jebkādā veidā. Tāpēc nekad nebaidieties runāt ar savu ārstu par savām bažām.

Leikēmija , HLL, asins vēzis, simptomi, ārstēšana, limfocīti, atveseļošanās