Vai arī jums ir problēmas ar asinīm? Parunāsim par CMML (hronisku mielomonocitāru leikēmiju)!

Vai esat kādreiz dzirdējuši par slimību, ko sauc par "HML" jeb hronisku mielomonocitāro leikēmiju ? Droši vien nē. Jo tas ir rets asins vēža veids. Taču ir ļoti svarīgi, lai mēs par to zinātu. Jo tas ietekmē to, kā mūsu organisms ražo asinis. Parunāsim par to vienkārši, jums saprotamā veidā.

Kas ir CMML? Sapratīsim to vienkārši!

Vienkārši sakot, jūsu kaulu smadzenes — porainā daļa jūsu kaulos — ir tas, kas veido asinis. Cilvēkam ar HMML ir patoloģiski augsts balto asinsķermenīšu , ko sauc par monocītiem, ražošanas līmenis . Šie patoloģiskie monocīti izspiež veselās sarkanās asins šūnas , trombocītus un citas veselās baltās asins šūnas, kas mums ir nepieciešamas. Iedomājieties to kā nezāles dārzā, kas izspiež veselus kokus.

Ārsti šo stāvokli klasificē kā mieloproliferatīvu neoplazmu/mielodisplastisku sindromu (MPN/ MDS ). Lai gan tas var šķist sarežģīts vārdu savienojums, patiesībā tas nozīmē:

• Mieloproliferatīva neoplazma (MPN): Tā ir slimība, kad kaulu smadzenes ražo pārāk daudz viena veida asins šūnu. Ja tiek ražots pārāk daudz tikai viena veida asins šūnu, tiek izjaukts asins līdzsvars un asinis nedarbojas pareizi.
• Mielodisplastiskais sindroms (MDS): tas ir stāvoklis, kad kaulu smadzeņu ražotās asins šūnas kļūst patoloģiskas un deformējas . Proti, veselīgu, nobriedušu asins šūnu vietā tās ražo vairāk nenobriedušu šūnu, ko sauc par blastu šūnām.

CMML dažreiz var augt ļoti lēni. Bet dažreiz tā var būt nedaudz ātrāka un smagāka. Ārsts jums paskaidros par ārstēšanas metodēm, kas var kontrolēt tās augšanu.

Kādi ir CMML simptomi? Vai arī Jums tie ir?

CMML simptomi ne vienmēr ir acīmredzami. Dažreiz asins analīze ir pirmā norāde. Pat ja simptomi parādās, tie parasti parādās pakāpeniski. Pārbaudiet, vai šie simptomi jums šķiet pazīstami:

• Pastāvīga noguruma un vājuma sajūta: Tas ir saistīts ar sarkano asinsķermenīšu skaita samazināšanos, kas ir anēmija .
• Biežas slimības un infekcijas:Tas ir saistīts ar leikocītu skaita samazināšanos, ko sauc par neitropēniju.
• Bieža deguna asiņošana, kas kļūst zila pat ar nelielu zilumu: Tas ir saistīts ar trombocītu skaita samazināšanos, ko sauc par trombocitopēniju.
• Splenomegālija : Liesas palielināšanās, kas atrodas vēdera augšējā kreisajā pusē.
• Hepatomegālija : Aknu palielināšanās.
• Neizskaidrojams svara zudums.
• Nakts svīšana.
• Kaulu sāpes.
• Drudzis.

Atcerieties, ka ne visiem ar šiem simptomiem ir CMML. Bet, ja šie simptomi saglabājas, vislabāk ir apmeklēt ārstu.

Vai ir kāds konkrēts CMML cēlonis?

Pētnieki joprojām precīzi nezina, kas izraisa CMML. Tomēr viņi ir identificējuši vairākas gēnu mutācijas, kas ir saistītas ar šo slimību. Ja jums tiek diagnosticēta CMML, jums, iespējams, ir vairāk nekā viena gēnu mutācija. Dažas no visbiežāk sastopamajām gēnu mutācijām ir šādas:

• TET2
• SRSF2
• ASXL1
• `RAS` (visizplatītākais)

Ārsts jums pastāstīs vairāk par šo gēnu.

Kam ir lielāks CMML attīstības risks?

Pastāv vairāki riska faktori, kas var ietekmēt CMML attīstību:

• Vecums: Šīs slimības attīstības risks palielinās līdz ar vecumu. Vidējais diagnozes noteikšanas vecums ir no 73 līdz 75 gadiem. Tas nozīmē, ka puse no tiem, kam diagnosticēta šī slimība, ir jaunāki par šo vecumu, bet otra puse ir vecāki.
• Dzimums: CMML ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm.
• Iepriekšēja vēža ārstēšana: Apmēram viens no desmit cilvēkiem, kuriem attīstās CMML, iepriekš ir saņēmis ķīmijterapiju vai staru terapiju vēža ārstēšanai. Taču ārsti šo ārstēšanu veic tikai tad, ja ārstēšanas ieguvumi nepārprotami atsver vēža attīstības risku nākotnē.

Kādas citas komplikācijas var rasties šajā situācijā?

Apmēram diviem no desmit cilvēkiem ar HMML attīstīsies vēl viens nopietns asins vēzis, ko sauc par akūtu mieloleikozi (AML). Konsultējieties ar savu ārstu par AML attīstības risku, pamatojoties uz jūsu diagnozi un riska faktoriem.

Kā ārsti diagnosticē CMML?

Ārsts uzdos jautājumus par jūsu simptomiem un apkopos jūsu slimības vēsturi. Pēc tam viņš veiks vairākas pārbaudes, lai pārbaudītu jūsu asins šūnas. Šīs pārbaudes var ietvert:

• Pilnīga asins aina (CBC): Ja monocītu skaits ir pārāk augsts (monocitoze), tā var būt CMML pazīme.
• Perifēro asiņu uztriepe: Ja monocīti, aplūkojot mikroskopā, izskatās neregulāri vai nenobrieduši (blastu šūnas), tas var būt arī CMML pazīme.
• Kaulu smadzeņu biopsija: Dažreiz ārstam var būt nepieciešams ņemt nelielu kaulu smadzeņu paraugu un pārbaudīt to laboratorijā, lai noskaidrotu, vai ir kādi patoloģiski monocīti.
• Ģenētiskā testēšana: Ārsti meklē arī gēnu mutācijas, kas saistītas ar citiem asins vēža veidiem. Tas ļauj viņiem izslēgt citas slimības ar līdzīgiem simptomiem un asins analīžu rezultātiem.

Kādi ir CMML posmi?

Ārsti nosaka, cik tālu CMML ir izplatījusies vai cik smaga tā ir (vēža stadija), pamatojoties uz blastu šūnu skaitu asinīs un kaulu smadzenēs. Šīs divas stadijas ir:

• CMML-1: Mazāk nekā 4 no 100 šūnām jūsu asinīs ir blastu šūnas. Mazāk nekā 9 no 100 šūnām jūsu kaulu smadzenēs ir blastu šūnas.
• CMML-2: no 100 asins šūnām no 5 līdz 19 ir blastu šūnas. No 10 līdz 19 no 100 kaulu smadzeņu šūnām ir blastu šūnas.

Šajā posmā ārsts izlems, kura ārstēšana jums ir vispiemērotākā un efektīvākā.

Kādas ir CMML ārstēšanas metodes?

Pirmkārt, Jums var būt nepieciešama ārstēšana, lai nodrošinātu pietiekamu veselīgu asins šūnu skaitu. Tas var ietvert medikamentus asins šūnu skaita palielināšanai vai regulāras asins pārliešanas. Tas var būt arī daļa no paliatīvās aprūpes simptomu kontrolei.

Citas ārstēšanas metodes, kas tieši vērstas uz CMML, ir:

• Alogēno cilmes šūnu transplantācija: šī ir vienīgā ārstēšanas metode, kas var pilnībā izārstēt CMML. Tomēr tā nav piemērota visiem. Tā var izraisīt arī dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, transplantāta pret saimnieka slimību.
• Ķīmijterapija: Ķīmijterapijas zāles aptur nekontrolētu monocītu augšanu. Tas var palīdzēt mazināt simptomus. Tajā tiek izmantotas tādas zāles kā hidroksiurīnviela un hipometilējošie līdzekļi (HMA).
• Klīniskie pētījumi:Ja citas ārstēšanas metodes nepalīdz, ārsts var ieteikt piedalīties klīniskajā pētījumā. Klīniskajos pētījumos pašlaik tiek pētīta jaunu ārstēšanas metožu (piemēram, mērķterapijas, imunoterapijas) efektivitāte CMML ārstēšanā.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Jums būs regulāri jāapmeklē ārsts (parasti reizi mēnesī līdz reizi sešos mēnešos). Ir ļoti svarīgi, lai jūs apmeklētu šīs vizītes. Šo vizīšu laikā ārsts jautās par jūsu simptomiem, veiks asins analīzes, pārbaudīs, cik labi darbojas jūsu ārstēšana, un veiks nepieciešamās korekcijas.

Tikmēr, ja ārstēšanas laikā rodas negaidītas, smagas blakusparādības , nekavējoties konsultējieties ar ārstu . Ārsts Jums pateiks, kādiem simptomiem jāpievērš uzmanība atkarībā no saņemtās ārstēšanas.

Ko var sagaidīt, dzīvojot ar šo stāvokli?

Personas, kurai diagnosticēta HML, vidējais paredzamais dzīves ilgums ir aptuveni viens līdz trīs gadi. Arī šajā gadījumā "mediāna" ir vidējā vērtība. Tas nozīmē, ka pusei iedzīvotāju var būt īsāks paredzamais dzīves ilgums, bet pusei - ilgāks. Tomēr ir daudz faktoru , kas nosaka jūsu prognozi. Tie ietver:

• Asins analīžu rezultāti: Jūsu asins šūnu skaits var sniegt norādes par jūsu prognozi. Jūsu monocītu, blastu šūnu un trombocītu skaits ir svarīgas vērtības. Jūsu hemoglobīna līmenis ir arī svarīga vērtība, ko ārsts bieži pārbaudīs.
• Ģenētiskās mutācijas: Dažas ģenētiskās mutācijas, piemēram, mutācija `ASXL1` gēnā, ir saistītas ar sliktāku prognozi.
• Asins pārliešanas biežums: Ja vien jums nav nepieciešama bieža asins pārliešana, lai atjaunotu asins šūnas, jūsu iznākums parasti ir labs.

Jūsu prognoze ir atkarīga arī no tā, vai Jūsu slimība progresē līdz AML (akūtai mieloleikozei). Tas, visticamāk, notiks, ja Jums ir CMML-2.

Ko es varu darīt, lai paliktu vesels un stiprs?

Ja Jums ir HML, viena no labākajām lietām, ko varat darīt, ir uzņemties atbildību par savu veselību visos iespējamos veidos . Šajā laikā ir svarīgi ēst uzturvielām bagātu pārtiku un pietiekami gulēt. Svarīgs ir arī līdzsvars starp aktivitāti un pietiekamu atpūtu. Saziņa ar citiem, kas dzīvo ar vēzi, ir lielisks veids, kā cīnīties ar vientulības sajūtu. Konsultējieties ar terapeitu, kuram ir pieredze darbā ar vēža pacientiem.

Vēzis var likt cilvēkam justies bezpalīdzīgam, taču atceries, ka tu joprojām kontrolē savu dzīvi.Un ir ārstēšanas metodes, kas jums palīdzēs.

Dzīvot ar HML nav viegli. Jūsu iznākums ir atkarīgs no daudziem faktoriem, kas ir unikāli tikai jums. Lūdziet savam ārstam paskaidrot, kādi ir šie faktori un kā tie ietekmē jūsu prognozi. Izprotiet savas ārstēšanas iespējas, lai jūs varētu būt pārliecināti, ka jūsu izvēlētā aprūpe sasniegs jūsu mērķus.

Vissvarīgākā vēsts, ko ņemt līdzi mājās

HMML ir nopietna slimība. Taču, ja jūs par to zināt, sadarbojaties ar savu ārstu, saņemat atbilstošu ārstēšanu un veicat labas dzīvesveida izmaiņas, jūs varat mēģināt labi sadzīvot ar šo slimību. Nekad nezaudējiet cerību. Jūsu ģimene, draugi un ārsti ir šeit, lai jums palīdzētu. Jūs neesat viens. Ja jums ir kādi jautājumi vai bažas, nebaidieties jautāt savam ārstam. Tās ir jūsu tiesības.

` HMML, hroniska mielomonocitāra leikēmija, asins vēzis, kaulu smadzenes, monocīti, simptomi, ārstēšana