Kas notiek ar jūsu atmiņu? Uzzināsim par Kreicfelda-Jakoba slimību (KJS)?

Vai jūs dažreiz domājat: "Ak, es arī to aizmirsu!"? Nelielu lietu aizmirstība un dažreiz apjukums var būt normāla parādība. Tomēr tādas lietas kā pakāpeniska atmiņas zudums un uzvedības izmaiņas var būt arī nopietnas slimības simptomi. Šodien mēs runāsim par retu, bet ļoti nopietnu slimību, kas ietekmē smadzenes. Tā ir Kreicfelda-Jakoba slimība jeb, kā mēs to saīsināti saucam, KJS .

Kas ir šī KJS? Vienkārši sakot...

Padomājiet par to, mūsu smadzenes ir ļoti sarežģīta mašīna. Lai šī mašīna darbotos pareizi, tās sīkajām daļām, ko sauc par šūnām, ir jābūt veselām. KJS ir reta, nopietna slimība, kas pakāpeniski iznīcina mūsu smadzeņu šūnas. Galvenais tās cēlonis ir patoloģisks olbaltumvielu veids, ko sauc par "prioniem" .

Tagad jūs, iespējams, domājat, kas ir šie "prioni". Mūsu ķermenī, īpaši smadzenēs, ir lietas, ko sauc par olbaltumvielām. Tās ir kā mazas mašīnas, tām ir noteikta forma, un tikai tad, ja tās ir šādā formā, tās var pareizi veikt savu darbu. Iedomājieties to kā origami. Ja to pareizi salokāt, varat izveidot skaistu dzīvnieku vai ziedu. Bet, ja to salokāt nepareizi? Tas nedarbojas. Tādi ir šie proteīni. Dažreiz šie proteīni salokās nepareizi. Šādus nepareizi salocītus proteīnus mēs saucam par "prioniem".

Šie nepareizi salocītie "prioni" sāk uzkrāties smadzeņu šūnās. Tie uzkrāj un iznīcina šīs šūnas. Tas ir kā atkritumu kaudze, kas uzkrājas katru dienu. Tāpēc KJS pacientiem attīstās demences simptomi, piemēram, atmiņas zudums un apjukums. Viņiem var rasties arī uzvedības izmaiņas un apgrūtināta staigāšana.

Vissvarīgākais ir tas, ka KJS vienmēr ir letāla. Pagaidām nav izārstēšanas, un nav iespējams palēnināt slimības progresēšanu. Tomēr ir ārstēšanas metodes un aprūpe, kas var palīdzēt pacientam dzīvot ērtāk un mazināt sāpes.

Šī ir ļoti reta slimība. Visā pasaulē tā rodas aptuveni vienam līdz diviem cilvēkiem no miljona katru gadu. Pat tādā valstī kā Amerikas Savienotās Valstis katru gadu tiek ziņots tikai par aptuveni 350 KJS gadījumiem.

Pastāv viens šīs slimības variants, ko sauc par "KJS variantu" (jeb "vKJS") . Tā ir arī ļoti reta. To izraisa liellopu gaļas lietošana uzturā, kurai ir slimība "govju sūkļveida encefalopātija" (GSE), kas skar liellopus.

Kādi ir KJS simptomi? Apskatīsim to no sākuma.

KJS simptomi parasti parādās pakāpeniski. Tomēr, slimībai progresējot, šie simptomi var strauji pastiprināties. Apskatīsim galvenos simptomus, sākot no slimības agrīnajām stadijām līdz vēlīnām stadijām:

• Aizmāršība un atmiņas problēmas:Tas sākas ar sīkumu aizmirstību. Piemēram, drauga vārdu, ielu vai darbu, ko darījāt. Pakāpeniski tas pasliktinās.
• Apjukums un dezorientācija: Jūs nevarat atcerēties, kur atrodaties, cik pulkstens ir vai kas ir apkārt.
• Izmaiņas uzvedībā un personībā: Jūs, iespējams, vairs neesat tas pats cilvēks, kāds bijāt agrāk. Jūs varat viegli sadusmoties, justies skumji vai zaudēt visas emocijas.
• Redzes problēmas, grūtības saprast redzēto: Jūsu redze novājinās, un jūs nevarat atpazīt redzēto.
• Halucinācijas vai murgi: neesošu lietu redzēšana vai dzirdēšana vai maldīgi uzskati, ka kāds mēģina jums nodarīt ļaunumu.
• Problēmas ar koordināciju (ataksija): Jums, iespējams, nebūs iespējams pareizi staigāt, būs grūtības kontrolēt ekstremitātes un jūs varat šūpoties kā piedzēries cilvēks.
• Problēmas ar ķermeņa līdzsvaru: krišana stāvot vai ejot.
• Nekontrolētas muskuļu kontrakcijas (mioklonuss) un muskuļu stīvums (distonija): pēkšņa rokas vai kājas raustīšanās vai savilkuma sajūta ķermeņa muskuļos.
• Krampji: Var parādīties kā lēkme.
• Paralīze: Ķermeņa daļas kļūst paralizētas.
• Muskuļu atrofija: ķermeņa muskuļu masa tiek zaudēta.

Šie simptomi var parādīties pa vienam vai arī vairāki kopā. Vissvarīgākais ir pēc iespējas ātrāk apmeklēt ārstu, ja rodas kāds no šiem simptomiem.

Kas izraisa KJS? Atcerēsimies vēlreiz tos "prionus".

Kā jau iepriekš apspriedām, galvenais KJS cēlonis ir nepareizi salocītas olbaltumvielas, ko sauc par "prioniem". Visbīstamākais šajos "prionos" ir tas, ka tie var nepareizi salocīt pat normālas, veselīgas olbaltumvielas. Tāpat kā viens bojāts ābols var padarīt visus pārējos ābolus bojātus.

Smadzeņu šūnas nespēj atbrīvoties no šiem nepareizi salocītajiem “prioniem”. Tāpēc tie uzkrājas, galu galā iznīcinot smadzeņu šūnas. Šiem “prioniem” izplatoties pa smadzenēm, slimība progresē ļoti strauji.

Vai pastāv dažādi KJS veidi?

Jā, pastāv vairāki galvenie KJS veidi:

• Sporādiska KJS: Šis ir visizplatītākais KJS veids. Precīzs cēlonis joprojām nav zināms. Tā rodas pēkšņi, bez acīmredzama iemesla.
• Ģenētiska KJS: Tā ir iedzimta slimība. To izraisa defektīvs gēns, kas tiek mantots no viena vai abiem vecākiem. Pastāv divi šīs slimības apakštipi: Gerstmana-Štrēslera-Šeinkera (GSS) sindroms un letāla ģimenes bezmiegs . Šie ir nedaudz sarežģīti, taču tie ir ļoti specifiski stāvokļi.
• Iegūta KJS (“Iegūta KJS”):Tas var notikt ārēju iemeslu dēļ. Piemēram, tas var notikt orgānu transplantācijas gadījumā no personas ar KJS, audu transplantācijas vai piesārņotu ķirurģisko instrumentu lietošanas gadījumā. Taču tas notiek ļoti reti. Mūsdienās par to ir lielas bažas.
• KJS variants (vKJS): Mēs par to jau esam runājuši iepriekš. To izraisa liellopu gaļas lietošana uzturā, kas ir inficēta ar govju trakumsērgu (GSE). Prioni, kas izraisa GSE, var inficēt gan cilvēkus, gan citus dzīvniekus.

Kam ir lielāks risks saslimt ar KJS?

Ar KJS var saslimt ikviens. Dažreiz organismā esošie “prioni” var būt gadiem ilgi, neizrādot nekādus simptomus. Taču, tiklīdz simptomi parādās, slimība var ātri saasināties, jo tiek bojātas smadzenes.

Šī slimība parasti skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 80 gadiem. Tomēr ģenētiskais KJS tips parasti var parādīties vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Vai KJS ir lipīga slimība?

Tā ir problēma daudziem cilvēkiem. KJS neizplatās ikdienas kontakta ceļā, piemēram, paspiežot roku, sarunājoties vai kopā ēdot. Vienīgais veids, kā KJS var izplatīties no vienas personas uz otru, ir orgāna vai audu transplantācija no personas, kurai ir KJS, vai noteiktu hormonu lietošana no personas, kurai tā ir bijusi.

Saka, ka slimības veids, ko sauc par "vCJD", var tikt pārnests ar asins pārliešanas palīdzību, taču tas ir ļoti, ļoti reti. Pati slimība, ko sauc par "vCJD", ir ļoti reta.

Kā ārsti diagnosticē KJS?

Ārsts diagnosticē KJS, rūpīgi pārbaudot jūsu simptomus un pazīmes. Papildus fiziskajai apskatei viņš veiks arī neiroloģisko izmeklēšanu. Viņš lūgs jums veikt dažus vienkāršus uzdevumus, lai mēģinātu identificēt problēmas ar smadzeņu darbību.

Speciālisti KJS klasificē kā "transmisīvo sūkļveida encefalopātiju" . Lai gan šis nosaukums var šķist nedaudz sarežģīts, tas attiecas uz to, kā mikroskopā izskatās "prionu" bojātas smadzenes. Tas ir, tās izskatās kā sūklis ar pumpiņām.

Lai apstiprinātu KJS diagnozi, tiek veikti tādi testi kā MRI skenēšana vai mugurkaula punkcija (jostasvietas punkcija).

Turklāt ārsti var izmantot šādus testus, lai izslēgtu citus stāvokļus, kuriem ir līdzīgi simptomi kā KJS, un lai turpinātu izmeklēt KJS:

• Asins analīzes
• Ģenētiskā testēšana - īpaši, lai noskaidrotu, vai tips ir iedzimts
• Elektroencefalogramma (EEG)
• Urīna analīze
• Smadzeņu biopsija - to veic ļoti reti, tikai tad, ja visi pārējie testi nespēj nodrošināt galīgu diagnozi.

Vai ir KJS ārstēšana?

Diemžēl KJS nav izārstēšanas, nav ārstēšanas, lai kontrolētu slimības izplatību, vai nav ārstēšanas, lai palēninātu tās progresēšanu. Vienīgais, ko ārsti var darīt, ir palīdzēt mazināt simptomu izraisīto diskomfortu. To sauc par paliatīvo aprūpi .

Piemēram, medikamentus var lietot krampju, uzvedības izmaiņu vai nekontrolējamas muskuļu raustīšanās ārstēšanai. Tomēr šo ārstēšanas metožu ieguvumi ir ierobežoti.

Šis stāvoklis var ļoti ātri pasliktināties. Tāpēc ļoti svarīgas ir atbalstošas ​​aprūpes iespējas jums un jūsu tuviniekiem. Slimības pēdējās stadijās hospisa pakalpojumi var būt ļoti noderīgi.

Dažreiz, ja atbilstat kritērijiem, jūsu medicīnas komanda var ieteikt piedalīties klīniskajā pētījumā, kurā tiek pētītas jaunas ārstēšanas metodes.

Kādu nākotni var sagaidīt cilvēks ar KJS?

Tā kā KJS ir neārstējama slimība, slimības izredzes ir ļoti drūmas. Tiklīdz parādās simptomi, cilvēks drīz vien zaudē spēju patstāvīgi funkcionēt, pārvietoties un runāt.

Tā kā izmaiņas var notikt tik ātri, ir svarīgi sadarboties ar savu medicīnas komandu, lai plānotu visu iepriekš, lai nodrošinātu jūsu vēlmju un vajadzību apmierināšanu. Faktiski, neatkarīgi no tā, vai jums ir kāda saslimšana vai nē, ir ieteicams, lai ikvienam būtu "iepriekšējs norādījums" . Tas nozīmē, ka jūs iepriekš esat pierakstījis, kādu medicīnisko aprūpi vēlaties, ja nevarat paust savas vēlmes. Īpaši svarīgi ir izstrādāt šo plānu jau agrīnā stadijā tādas strauji izplatīgas slimības kā KJS gadījumā.

Ņemot vērā šī stāvokļa nopietnību, ieteicams meklēt padomu pie garīgās veselības speciālista , lai palīdzētu jums un jūsu ģimenei tikt galā ar šīm izmaiņām un saglabāt garīgo spēku.

Kāds ir KJS pacienta paredzamais dzīves ilgums?

Lielākā daļa KJS pacientu mirst dažu mēnešu vai gada laikā pēc diagnozes noteikšanas. Vienīgais izņēmums ir KJS ģenētiskā forma, kuras gadījumā cilvēki var dzīvot no viena līdz desmit gadiem pēc simptomu parādīšanās.

Ārsts var sniegt jums konkrētu, aktuālu informāciju par jūsu stāvokli. Atcerieties, ka statistika neietekmē visus vienādi.

Vai KJS var novērst?

Lielāko daļu KJS veidu nevar novērst. Vienīgais izņēmums ir veids, ko sauc par "vCJD". Tas rodas, lietojot uzturā liellopu gaļu, kas inficēta ar "GSE" (govju trakumsērgu).

Testēšana ar dzīvniekiem palīdz novērst ar GSE inficētu liellopu nonākšanu pārtikas piegādes ķēdē. Tomēr nepārbaudīta un nepareizi sagatavota gaļa joprojām var radīt risku. Lai nodrošinātu drošību, izvairieties no nepārbaudītas un neregulētas gaļas, īpaši smadzeņu daļu vai kaulu smadzeņu, lietošanas uzturā.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

KJS diagnoze ir dzīvi mainoša pieredze. Var šķist, ka jūs un visa apkārtējā pasaule pazūd acumirklī. Ar šādām pārmaiņām jums un jūsu tuviniekiem var būt ļoti grūti tikt galā.

Ja neesat pārliecināts, ko sagaidīt vai kā tikt galā, jūsu medicīnas komanda ir šeit, lai palīdzētu. Viņi var palīdzēt jums plānot uz priekšu un sagatavoties tam, kas gaidāms. Atcerieties, ka jūs neesat viens.

KJS , Kreicfelda-Jakoba slimība, prions, smadzeņu slimība, neiroloģiska slimība, atmiņas zudums, demence, trakumsērga