Vai uz jūsu ādas ir kāds dīvains plankums? Tā varētu būt DFSP (Dermatofibrosarkoma Protuberans)!

Vai esat kādreiz pamanījuši nelielu pumpiņu vai krāsas maiņu uz ādas? Dažreiz mēs tam nepievēršam lielu uzmanību, vai ne? Bet dažreiz pat kaut kas tik mazs var būt iemesls bažām. Šodien mēs runāsim par retu, bet svarīgu ādas vēža veidu. To sauc par Dermatofibrosarcoma Protuberans jeb saīsināti DFSP .

Kas ir DFSP (dermatofibrosarkoma Protuberans)?

Vienkārši sakot, DFSP ir lēni augošs, bet diezgan rets ādas vēža veids. Tas sākas mūsu ādas vidējā slānī jeb dermā . Jūs varat arī dzirdēt ārstu to saucam par DFSP.

Tā kā šis ir lēni augošs vēzis, tas reti izplatās uz citām ķermeņa daļām. Tomēr to ignorēt nav ieteicams. Ir ļoti svarīgi saņemt atbilstošu ārstēšanu un izņemt šo audzēju. Tikai tad var novērst vēža atkārtošanos (recidīvu) vai izplatīšanos uz citām ķermeņa daļām (metastātisku vēzi). Pareizi ārstējot, cilvēkam ar DFSP ir ļoti labas atveseļošanās iespējas.

Vai šī DFSP ir tikai audzējs? Vai varbūt tas ir vēzis?

Nē, DFSP nav tikai labdabīgs audzējs. Tā ir ļaundabīga slimība. Precīzāk sakot, tas ir mīksto audu vēža veids, mīksto audu sarkomas veids. Sarkomas ir vēzis, kas veidojas tādās vietās kā muskuļi, tauki un āda. Dažreiz tas var ietekmēt arī kaulus.

Vai DFSP var izplatīties (metastazēties) uz citām ķermeņa daļām?

DFSP parasti nav vēža veids, kas ļoti ātri izplatās pa visu ķermeni. Tomēr ļoti reti, aptuveni vienam no 20 cilvēkiem ar DFSP, vēzis var izplatīties ārpus sākotnējās stadijas. To sauc par metastātisku vēzi .

Visticamāk, tas izplatīsies, ja to neārstēs vai ja vēzis ir izplatījies dziļi ādā, taukaudos un muskuļos.

Vēl viena lieta ir tāda, ka, lai gan precīzs cēlonis nav zināms, ja DFSP attīstās grūtniecības laikā, tā var kļūt smagāka.

Tāpat nelielam skaitam cilvēku ar DFSP var attīstīties agresīvāks, ātrāk izplatošs veids, ko sauc par fibrosarkomatozo dermatofibrosarkomas protuberānu (DFSP-FS) . Pat ja šie DFSP-FS audzēji tiek ķirurģiski izņemti, pastāv lielāka iespēja, ka tie atgriezīsies un var izplatīties uz citām ķermeņa daļām.

Cik izplatīta ir šī slimība, ko sauc par DFSP?

DFSP ir ļoti rets vēža veids. Visā pasaulē tas skar tikai aptuveni četrus cilvēkus uz miljonu cilvēku gadā. DFSP veido no 1% līdz 6% no visām mīksto audu sarkomām.

Šis vēzis visbiežāk sastopams pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Tomēr šis ādas vēzis var attīstīties arī maziem bērniem. Dažiem zīdaiņiem DFSP var būt jau dzimšanas brīdī. Pētījumi liecina, ka melnādainajiem cilvēkiem ir nedaudz lielāka iespēja saslimt ar to nekā citu rasu cilvēkiem.

Kādi ir galvenie DFSP veidi?

Patologi, ārsti, kas mikroskopā izmeklē ķermeņa audus, var precīzi noteikt DFSP veidu, pārbaudot šūnas. Ir vairāki galvenie veidi:

• Bednāra audzēji (pazīstami arī kā pigmentēta DFSP): Šāda veida šūnas satur daudz melanīna , pigmenta, kas piešķir ādai krāsu. Tāpēc šie audzēji var parādīties dažādās krāsās, tostarp sarkanā, brūnā, zilā un violetā krāsā. Šis veids veido aptuveni 5% no DFSP diagnozēm.
• Milzu šūnu fibroblastoma: Šim tipam raksturīgas milzu šūnas. Šo tipu sauc arī par juvenīlo DFSP, jo tas visbiežāk rodas bērniem un jauniešiem.
• Fibrosarkomatozi dermatofibrosarkomas protuberāni (DFSP-FS): Kā minēts iepriekš, šis ir relatīvi agresīvs, strauji izplatošs mīksto audu sarkomas veids.
• Miksoīdas DFSP: Tās sastāv no patoloģiska saistaudu veida, ko sauc par miksoīdo stromu. Šāda veida DFSP ir ļoti reti sastopama.

Kas izraisa DFSP?

Pārsteidzoši, bet 9 no 10 cilvēkiem, kuriem attīstās DFSP, ir ģenētiska mutācija, kas izraisa šo stāvokli . Šī gēna mutācija notiek mūsu šūnās pēc piedzimšanas. Tas nozīmē, ka DFSP neizraisa no vecākiem mantots ģenētisks defekts.

Kādi ir DFSP attīstības riska faktori?

Papildus rasei, jebkāda veida ādas bojājumi vai rētas var palielināt DFSP attīstības risku. Āda var tikt bojāta vairākos veidos:

• Apdegumi
• Tiek veikta staru terapija
• Ķirurģiskie griezumi
• Tetovējumi

Iedomājieties, ka jums kādreiz ir bijis smags apdegums un liela rēta. Vai arī jums ir veikta staru terapija citas slimības dēļ. Ja āda tiek bojāta šādu iemeslu dēļ, pastāv neliela iespēja, ka nākotnē attīstīsies tāds stāvoklis kā DFSP, lai gan tas notiek reti. Tāpēc mums vienmēr jābūt uzmanīgiem pret izmaiņām ādā.

Kādi ir DFSP simptomi?

DFSP agrīnie simptomi ir tik nemanāmi, ka mēs tos varam nepamanīt vai pat neredzēt. Šie audzēji visbiežāk attīstās uz krūtīm, muguras, pleciem, vēdera vai sēžamvietas. Tie var attīstīties arī uz rokām, kājām, galvas ādas un mutes iekšpusē.

Sākumā uz ādas var redzēt nelielu zilumam līdzīgu laukumu.Tas ir plakans un nesāpīgs. Pieskaroties tas var būt nedaudz raupjš, un krāsa var nedaudz mainīties.

Zīdaiņiem un maziem bērniem DFSP var izskatīties kā dzimumzīme . Šie plankumi parasti ir aptuveni pus collas līdz divas collas (1 līdz 5 centimetrus) plati.

DFSP simptomi kļūst redzami, vēzim augot. Audzējam augot, tas iespiežas ādas virsējā slānī (epidermā). Tas izraisa cietu izaugumu (mezgliņu) parādīšanos uz ādas virsmas . Vārds "protuberance" nozīmē "izvirzīts".

Šajos izciļņos var redzēt šādus simptomus:

• Tas var viegli saplaisāt vai asiņot.
• Tas ir stingri piestiprināts pie ādas (to nevar pārvietot).
• Kļūstot vecākam, jūsu āda stiepjas.
• Tas jūtas ciets pieskaroties vai kā gumija.
• Krāsa var būt sarkanbrūna, violeta, zila vai sarkana.
• Pieskaroties, tas var būt nedaudz jutīgs.

Vai ir citi stāvokļi, kas izraisa DFSP līdzīgus simptomus?

Jā, pastāv nevēža ādas slimība, ko sauc par šūnu dermatofibromu . Tā var izskatīties ļoti līdzīga DFSP, īpaši agrīnās stadijās. Šūnu dermatofibromas ir labdabīgi mīksto audu audzēji. Tie visbiežāk rodas uz kājām. Dažreiz tie var niezēt un būt sāpīgi. Lielākajai daļai dermatofibromu nav nepieciešama ārstēšana. Tomēr ir ieteicams nejaukt abas slimības, tāpēc ir ieteicams apmeklēt ārstu, ja pamanāt kaut ko jaunu uz ādas.

Kā tiek diagnosticēta DFSP (dermatofibrosarkoma Protuberans)?

DFSP diagnosticē dermatologi — ārsti, kuriem ir īpaša apmācība ādas vēža un ādas slimību jomā. Ārsts vispirms paņems nelielu ādas veidojuma vai plankuma paraugu un nosūtīs to uz laboratoriju pārbaudei (ādas biopsijai) . Viss veidojums var tikt izņemts un nosūtīts uz laboratoriju. Pēc tam patologi mikroskopā pārbaudīs audus, lai noskaidrotu, vai tajos ir vēža šūnas.

Ja ādas biopsija apstiprina DFSP, Jums var lūgt veikt MRI skenēšanu . Tas palīdzēs noteikt precīzu audzēja lielumu un to, cik dziļi tas ir izplatījies ādā. Šī informācija ir ļoti svarīga ārstēšanas plānošanai.

Kādas ir DFSP (dermatofibrosarkomas protuberans) ārstēšanas metodes?

Galvenā un labākā DFSP ārstēšanas metode ir audzēja ķirurģiska izņemšana. Dermatologi parasti izmanto īpašu procedūru, ko sauc par Mosa operāciju , lai izņemtu DFSP audzējus. Lūk, kas notiek šīs operācijas laikā:

• Vispirms apstrādes zonā tiek injicēts lokāls anestēzijas līdzeklis , tāpēc sāpes nebūs jūtamas.
• Pēc tam ārsts izgriež un izņem vēža audzēju. Taču ne tikai pašu audzēju, bet arī nelielu veselas ādas laukumu ap to. To sauc par malu .
• Pēc tam noņemto audu malas (robežas) tiek pārbaudītas mikroskopā, lai redzētu, vai nav palikušas vēža šūnas.
• Ja malās joprojām ir vēža šūnas, ārsts no vietas, kur operācija tika veikta, noņems vēl nedaudz audu.
• Tādā veidā audu izņemšana turpinās, līdz malās vairs netiek atrastas vēža šūnas.
• Pēc vēža pilnīgas izņemšanas, ja nepieciešams, tiek veikta rekonstruktīvā ķirurģija .

Vai ir citas DFSP ārstēšanas metodes bez ķirurģiskas iejaukšanās?

Pat ja DFSP audzēji tiek ķirurģiski izņemti, tie dažreiz var atgriezties. Pēc tipiskas plašas ekscīzijas pastāv 20–30 % iespējamība, ka tie atgriezīsies trīs gadu laikā. Pēc Mosa operācijas šis risks samazinās līdz 4–5 %. Tomēr ir svarīgi saglabāt modrību, jo audzēji var atkārtoties pat pēc 10 vai vairāk gadiem.

Dažreiz, ja vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām (metastātiska DFSP) vai ja audzējs ir pārāk liels vai pārāk lokalizēts, lai to varētu ķirurģiski izņemt, ārsti lieto zāles, ko sauc par imatinibu . Šīs zāles var arī samazināt audzēja izmēru, atvieglojot tā ķirurģisku izņemšanu.

Tāpat, ja ķirurģiska iejaukšanās nevar pilnībā noņemt vēzi vai ja ķirurģiska iejaukšanās vispār nav iespējama, var izmantot staru terapiju .

Kāda ir DFSP slimnieka veselības stāvokļa pasliktināšanās?

Šīs ir patiesi mierinošas ziņas. Tā kā DFSP ir lēni augošs, indolent vēzis, ar atbilstošu ārstēšanu vairāk nekā 99% cilvēku izdzīvos 10 gadus vai ilgāk. Tāpēc vissvarīgākais ir nekrist panikā un ievērot ārsta ieteikumus.

Ko es varu darīt, lai uzlabotu savu redzesloku?

Ir vairākas lietas, ko varat darīt, lai uzlabotu savu redzesloku:

• Regulāri veiciet ādas pašpārbaudes. Meklējiet jebkādas jaunas izmaiņas, plankumus vai kunkuļus uz ādas. Ja pamanāt kaut ko tādu, nekavējoties informējiet savu ārstu.
• Pēc ārstēšanas pirmo trīs gadu laikā apmeklējiet ārstu, lai veiktu ādas pārbaudes vismaz reizi trīs līdz sešos mēnešos. Pēc tam apmeklējiet pārbaudes reizi gadā vai saskaņā ar ārsta norādījumiem.
• Samaziniet saules iedarbību. Saules UV stari palielina citu ādas vēža veidu risku. Tāpēc, dodoties saulē, lietojiet saules aizsargkrēmu , valkājiet aizsargapģērbu un ierobežojiet uzturēšanos ārā karstākajā dienas daļā.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja pamanāt jebkādas jaunas izmaiņas ādā, īpaši, ja Jums ir kāda no šīm pazīmēm, noteikti apmeklējiet ārstu:

• Jauni, pastāvīgi izsitumi vai plankumi, vai jauni ādas veidojumi.
• Izmaiņas kārpās, dzimumzīmēs, vecās rētās vai tetovējumos.
• Ja izsitumi uz ādas viegli asiņo.

Atcerieties, ka ādas izmaiņas bieži vien var būt nekaitīgas. Tomēr dažas izmaiņas var liecināt par ādas vēzi. Tāpēc, ja jums rodas šaubas, vislabāk ir apmeklēt ārstu, lai to noskaidrotu.

Ko man vajadzētu jautāt savam ārstam?

Ja Jums ir diagnosticēta DFSP, Jūs varat uzdot savam ārstam šādus jautājumus:

• Kāpēc man saslima šis ādas vēzis?
• Vai man ir risks saslimt ar cita veida ādas vēzi?
• Kāda ir labākā ārstēšana man?
• Vai pastāv risks, ka šis vēzis izplatīsies uz citām ķermeņa daļām?
• Cik bieži man vajadzētu apmeklēt vēža skrīningu?

Zinot atbildes uz šiem jautājumiem, jūs varēsiet labāk izprast savu stāvokli un precizēt savu ārstēšanu un nākotnes plānus.

Visbeidzot, lietas, kas jāatceras

Lai gan DFSP ir reta ādas vēža forma, ir ļoti maz ticams, ka tā izplatīsies uz citām ķermeņa daļām. Tomēr ķirurģiska ārstēšana ir būtiska, lai apturētu augšanu. Agrīna atklāšana un pareiza ārstēšana var ievērojami uzlabot jūsu prognozi. Tāpēc esiet uzmanīgi ar savu ādu un apmeklējiet ārstu, ja pamanāt kaut ko neparastu. Jūs neesat viens, un ir ārsti, kas var jums palīdzēt šajā ceļojumā.

` DFSP, ādas vēzis, ādas vēzis, ādas veidojumi, Mosa operācija, vēža simptomi, ādas slimības