Vai uz jūsu ādas veidojas pūslīši, pat ja tie ir tikai nelieli? Parunāsim par bullosas epidermolīzi (EB).

Iedomājieties, ka jūsu mazā bērniņa āda kļūst tulznām apsegta un viegli savainojama ar apģērbu, ko viņš valkā, pat ja viņš kaut kur nedaudz saskrāpējas. Tā ir ļoti sāpīga un skumja situācija, vai ne? Diemžēl daži bērni un pieaugušie saskaras ar šādu situāciju. Šodien mēs runāsim par stāvokli, ko sauc par "epidermolīzi bulozu" (EB), kas izraisa šādas ādas deformāciju un jutību. Daži cilvēki šos bērnus sirsnīgi sauc arī par "tauriņu mazuļiem", jo viņu āda ir tikpat maiga kā tauriņa spārns.

Vienkārši sakot, kas ir bullozes epidermolīze (EB)?

Epidermolīze buloza (EB) nav atsevišķa slimība. Tā ir ģenētiska slimība, kas nozīmē, ka tā tiek nodota no paaudzes paaudzē. Cilvēka ar šo slimību āda ir ļoti trausla. Pat neliels spiediens vai berze, kas nekaitētu normālam cilvēkam, piemēram, berze pret apģērbu vai kāda pieskaršanās viņa ādai, dažreiz var izraisīt tulznas un brūces.

Mūsu āda sastāv no vairākiem galvenajiem slāņiem. Šos slāņus kopā satur olbaltumvielas. Precīzāk sakot, šim nolūkam ļoti svarīga ir olbaltumviela, ko sauc par kolagēnu . Tā ir kā "gumija", kas pielīp pie ādas slāņiem. Cilvēkiem ar EB slimību ģenētiska defekta dēļ šī olbaltumviela netiek pareizi ražota. Tā kā šī "gumija" ir vāja, ādas slāņi viegli atdalās, piepildot tos ar šķidrumu un veidojot pūslīšus. Šie pūslīši var veidoties ne tikai tādās vietās kā rokas, pēdas, elkoņi un ceļgali, bet arī mutē, rīklē un ķermeņa iekšpusē.

Kādi ir galvenie EB slimības veidi?

EB tiek iedalīts četros galvenajos veidos atkarībā no ādas slāņa, kurā veidojas pūslīši. Tas ir ļoti svarīgi, lai ārsti varētu izlemt par ārstēšanu.

Kādi ir iespējamie EB slimības simptomi?

Simptomi var atšķirties atkarībā no EB slimības veida. Simptomi parasti sāk parādīties zīdaiņa vecumā.

• Galvenais simptoms ir ādas pūslīši, īpaši uz rokām, kājām, elkoņiem un ceļgaliem.
• Ādas sabiezēšana uz plaukstām un pēdām, it kā to saspiestu.
• Nagi kļūst deformēti, sabiezējušies vai lobās.
• Mazu, baltu, pūslīšiem līdzīgu izaugumu (milia) parādīšanās uz ādas.
• Grūtības norīt pārtiku (disfāgija) pūslīšu dēļ mutē un rīklē.
• Biežas traumas var izraisīt asins zudumu no organisma, izraisot anēmiju .
• Smagos gadījumos pirksti salīp kopā.
• Zobu emaljas vājināšanās un zobu nepietiekama attīstība (hipoplāzija).
• Aizkavēta augšana bērniem.

Kā šī slimība tiek diagnosticēta un ārstēta?

Ja Jūsu bērnam ir šie simptomi, ir svarīgi apmeklēt ārstu. Ārsts parasti veiks vairākas pārbaudes, lai diagnosticētu šo stāvokli.

• Ādas biopsija: tā ietver ļoti neliela ādas gabala ņemšanu un pārbaudi mikroskopā. Tas var palīdzēt precīzi noteikt, kurš ādas slānis ir skarts.
• Ģenētiskā testēšana:Tas var palīdzēt precīzi noteikt, kurš gēns ir bojāts un kāda veida EB tas ir.

Parunāsim par ārstēšanu.

Pirmkārt, diemžēl EB vēl nav izārstējama. Tomēr simptomus var kontrolēt, komplikācijas var novērst, un pacients var dzīvot pēc iespējas ērtāk. Galvenie ārstēšanas mērķi ir:

• Cik vien iespējams, samaziniet pūslīšu veidošanos.
• Rūpējoties par to, lai novērstu tulznu un brūču inficēšanos.
• Sāpju pārvaldīšana.
• Uztura problēmu novēršana.

Šie ir daži no ārstu sniegtajiem padomiem šajā sakarā.

• Valkājiet mīkstu, brīvu apģērbu: Jums vajadzētu valkāt apģērbu, kas izgatavots no dabīgām šķiedrām, piemēram, kokvilnas, kas nav pieguļošs un neberzējas pret ķermeni.
• Saglabājiet ādu vēsu: Karstums un svīšana var palielināt tulznu veidošanos, tāpēc ir svarīgi uzturēt telpā komfortablu temperatūru.
• Izmantojot īpašus pārsējus: Brūcēm jāizmanto speciāli pārsēji un marle, kas nelīp pie ādas.
• Ikdienas brūču kopšana: Uzklājiet ārsta izrakstītās ziedes un uzturiet brūces tīras.
• Diēta: Ja Jums ir mutes čūlas, Jums vajadzētu izvairīties no karstām, pikantiem un cietiem ēdieniem un ēst mīkstus ēdienus, piemēram, zupas, kartupeļu biezeni un pudiņus.
• Ķirurģija: Dažos smagos gadījumos var būt nepieciešama operācija, lai paplašinātu barības vadu, ja tas ir sašaurināts, vai atdalītu pirkstus, ja tie ir salipuši kopā.

Padoms vecākiem, kuri rūpējas par bērnu ar EB

Rūpēties par šādu bērnu vecākiem ir liels izaicinājums. Tas var būt gan fiziski, gan garīgi nogurdinoši. Taču jūsu mīlestība un rūpes ir liels spēks bērnam.

• Pirms pieskaršanās mazuļa ādai , vienmēr rūpīgi nomazgājiet rokas .
• Ceļot bērnu, nesatveriet to zem padusēm . Tas var sabojāt ādu. Novietojiet rokas zem bērna muguras un augšstilbiem un uzmanīgi paceliet.
• Ja lietojat autiņbiksītes, līmlentes vietā izmantojiet tādas, kurām ir Velcro. Berzi var samazināt, nogriežot elastīgās lentes ap kājām.
• Vannojot mazuli, vislabāk ir maigi notīrīt katru ķermeņa daļu, nevis iegremdēt to ūdens bļodā.
• Neierobežojiet bērna aktivitātes. Lai gan rupjas rotaļas nav piemērotas, maigas fiziskās aktivitātes, piemēram, peldēšana, var palīdzēt stiprināt bērna muskuļus.
• Ja arī jūs jūtaties garīgi izsmelts, nevilcinieties meklēt atbalstu pie sava ārsta, ģimenes vai vecākiem, kuriem ir bijusi līdzīga pieredze.

Kad nekavējoties jāapmeklē ārsts?

Ārstējot EB, dažreiz ir svarīgi nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību. Pievērsiet uzmanību šādiem simptomiem.

• Ja Jums ir apgrūtināta elpošana. (Šādos gadījumos nekavējoties dodieties uz tuvākās slimnīcas neatliekamās palīdzības nodaļu. )
• Ja nevarat norīt ēdienu vai šķidrumus.
• Ja brūce izskatās inficēta (tas nozīmē, ka zona ap brūci ir sarkana, pietūkusi, karsta vai no tās izdalās strutas).
• Ja bērnam ir drudzis.
• Ja parādās jauns simptoms, ko jūs nevarat saprast.

Lai gan dzīvošana ar šo slimību var būt sarežģīta, ar atbilstošu medicīnisko palīdzību un aprūpi jūs varat kontrolēt sāpes un dzīvot relatīvi labu dzīvi. Vissvarīgākais ir vienmēr cieši sadarboties ar savu ārstu un nemēģināt tikt galā ar šīm problēmām vienatnē.