Vai jūsu mazuļa sirds kreisā puse ir vāja? Parunāsim par hipoplastisku kreisās sirds sindromu (HLHS).

Ir grūti aprakstīt sajūtu, ko izjūti, kad ārsts tev pasaka, ka jaundzimušajam ir nopietna sirds slimība. Līdz ar bailēm, šoku un skumjām tavā prātā atskan jautājums: "Kas notiks ar mūsu mazuli?". Tas ir ļoti grūts laiks. Bet vissvarīgākais šādā laikā ir pilnībā apzināties šo stāvokli. Šodien mēs runāsim par hipoplastisku kreisās sirds sindromu (HLHS) – nopietnu un retu sirds slimību, ko izraisa dzemdības. Šajā rakstā mēs par to runāsim vienkārši, jums saprotamā veidā.

Kas īsti ir hipoplastisks kreisās sirds sindroms (HLHS)?

Vienkārši sakot, hipoplastisks kreisās sirds sindroms (HLHS) ir stāvoklis, kas rodas, ja sirds kreisā puse neattīstās pareizi, kamēr bērns aug dzemdē. Šī ir iedzimta sirds slimība. Vārds "hipoplastisks" nozīmē "nepietiekami attīstīts".

Mūsu sirds ir kā maza māja ar četrām istabām. Divas istabas augšstāvā un divas istabas apakšstāvā. Bērnam ar HLHS sirds kreisās puses daļas, proti:

• Kreisais kambaris: šī ir sirds galvenā sūknēšanas kamera. Tā sūknē tīras, ar skābekli piesātinātas asinis visā ķermenī. HLHS gadījumā tā ir ļoti maza un nepietiekami attīstīta.
• Aorta: Galvenais asinsvads, kas pārnes asinis no kreisā kambara uz pārējo ķermeni. Tā arī bieži ir šaura un maza.
• Mitrālie un aortas vārsti: Tie ir kā durvis. Tie ļauj asinīm plūst tikai vienā virzienā. HLHS gadījumā šie vārsti var neattīstīties pareizi vai būt pilnībā aizvērti.

Tā kā šīs galvenās daļas neaug pareizi, sirds kreisā puse nevar sūknēt pietiekami daudz ar skābekli piesātinātu asiņu uz pārējo ķermeni. Tas ir ļoti nopietns stāvoklis. Dažreiz sienā starp divām augšējām sirds kamerām var būt neliels caurums, ko sauc par priekškambaru starpsienas defektu .

Kāda ir atšķirība starp šo un veselīgu sirdi?

Veselā sirdī gan labā, gan kreisā sirds puse darbojas kopā. Iedomājieties, ka labā sirds puse paņem no ķermeņa ar skābekli nabadzīgās asinis un nosūta tās uz plaušām, lai tās iegūtu skābekli. Ar skābekli bagātās asinis no plaušām atgriežas sirds kreisajā pusē. Pēc tam jaudīgais sūknis kreisajā pusē (kreisajā kambarī) sūknē šīs asinis uz pārējo ķermeni.

Bet zīdainim ar HLHS sirds kreisā puse ir ļoti vāja. Tāpēc tā nevar veikt šo uzdevumu. Kas tad notiek? Sirds labajai pusei ir jāveic abi uzdevumi pašai . Tas nozīmē, ka labajam kambarim ir jāsūknē asinis uz plaušām, vienlaikus sūknējot asinis arī uz pārējo ķermeni.

Kā tas notiek? Kad bērns atrodas dzemdē, starp diviem galvenajiem sirds asinsvadiem pastāv īslaicīgs savienojums. To sauc par arteriālo vadu.Tas ir kā „īsceļš”. Šis „īsceļš” ir būtisks, lai mazulis ar HLHS izdzīvotu pēc piedzimšanas. Jo asinis plūst pa šo caurulīti uz ķermeni. Parasti šī caurule aizveras dažas dienas pēc mazuļa piedzimšanas. Bet, ja šī caurule aizveras mazulim ar HLHS, asinīm nav iespējas pieplūst ķermenim. Tādēļ, ja šo stāvokli neārstē, mazulim būs atlicis dzīvot tikai dažas dienas.

Kā zināt, vai jūsu mazulim ir šī slimība? Kādi ir simptomi?

Ja jaundzimušajam ir HLHS, dažreiz simptomi sākumā nav redzami. Taču šie simptomi var parādīties dažu stundu vai dienu laikā. Vecākiem ir ļoti svarīgi par to zināt.

Kāpēc tas notiek ar zīdaiņiem? Kāds ir iemesls?

Šis jautājums ir katra vecāka prātā. Ir normāli domāt: "Kāpēc tas notika ar mūsu mazuli? Vai mēs kaut ko izdarījām nepareizi?"

Taču patiesība ir tāda, ka vairumā gadījumu HLHS nav konkrēta iemesla . Tas ir, to neizraisa ne māte, ne tēvs. Dažreiz lomu var spēlēt ģenētiskie faktori. Tas nozīmē, ka noteiktas ģenētiskas izmaiņas ģimenē var palielināt risku. Zīdaiņi ar citiem ģenētiskiem stāvokļiem, piemēram, Tērnera sindromu vai 18. trisomiju, arī ir pakļauti HLHS riskam.

Kā ārsti precīzi diagnosticē šo slimību?

Par laimi, pateicoties mūsdienu progresīvajām tehnoloģijām, šo slimību var diagnosticēt pirms bērna piedzimšanas, tas ir, grūtniecības laikā . Ja ikdienas pirmsdzemdību ultraskaņas skenēšanas laikā tiek konstatēta sirds anomālija, ārsts jūs nosūtīs pie speciālista un lūgs veikt augļa ehokardiogrammu . Tas ļauj ļoti skaidri redzēt bērna sirds struktūru un funkcijas.

Lai diagnosticētu stāvokli pēc bērna piedzimšanas, ārsts apskatīs bērna simptomus un ar stetoskopu noklausīsies krūškurvi, lai noskaidrotu, vai ir dzirdama patoloģiska sirds skaņa (sirds trokšņi). Pēc tam tiks veikti vairāki testi, lai apstiprinātu stāvokli, piemēram:

• Krūškurvja rentgenogramma: Krūškurvja rentgenogramma var pārbaudīt sirds un plaušu izmēru un formu.
• Ehokardiogramma: šī ir vissvarīgākā pārbaude. Tā ir kā sirds video skenēšana. Sirds kambari, vārsti un asinsvadi ir skaidri redzami. Tas apstiprina HLHS klātbūtni.
• Elektrokardiogramma (EKG): Tests, kas mēra sirds elektrisko aktivitāti.
• Pulsa oksimetrijas skrīnings: neliela, klipša veida ierīce tiek uzlikta uz mazuļa pirksta vai auss, lai izmērītu skābekļa daudzumu asinīs. Šī vērtība ir zema mazuļiem ar HLHS.

Vai šim stāvoklim ir ārstēšana? Vai bērnu var glābt?

Jā, šī ir ļoti nopietna slimība, taču ir ārstēšanas metodes. Taču šī nav slimība, ko var izārstēt ar medikamentiem. Lai glābtu mazuļa dzīvību, jāveic sarežģīta operāciju sērija, kas sastāv no vairākiem posmiem .

Pirmais solis: mazuļa stabilizēšana

Pirms operācijas bērna stāvoklis ir jāstabilizē. Pirmais solis ir uzturēt atvērtu arteriālo vadu — iepriekš minēto “īsceļu” — asinsvadu. Intravenozi ievada zāles, ko sauc par prostaglandīnu . Lai palīdzētu bērna sirdsdarbībai, var lietot arī citas zāles, un elpošanas veicināšanai var izmantot ventilatoru.

Otrais solis: trīspakāpju ķirurģiskā sērija

Šīs operāciju sērijas galvenais mērķis ir pilnībā apiet vājo kreiso pusi un piešķirt spēcīgākajai sirds labajai pusei (labajam kambarim) uzdevumu sūknēt asinis uz visu ķermeni. Tas ir kā asins plūsmas novirzīšana pilnīgi citā virzienā.

1. Norvudas procedūra: tā tiek veikta pirmajās divās nedēļās pēc bērna piedzimšanas. Šī ir ļoti sarežģīta, nopietna operācija. Šeit ķirurgi:

• Nepietiekami attīstītā aorta tiek rekonstruēta.
• Lai asinis no labā kambara tieši uz plaušām nosūtītu, tiek ievietota īpaša caurule (šunta).
• Tādā veidā sirds "cauruļveida sistēma" tiek modificēta tā, lai labais kambaris varētu sūknēt asinis uz visu ķermeni un plaušām.

2. Glena operācija (divvirzienu Glena šunta operācija): to veic , kad bērns ir vecumā no 4 līdz 6 mēnešiem . Šeit:

• Pirmās operācijas laikā ievietotā caurule (šunts) tiek noņemta.
• Skābekļa trūkuma asinis no ķermeņa augšdaļas (no vēnas, ko sauc par augšējo dobo vēnu) ir tieši savienotas ar plaušām.
• Tas ievērojami samazina slodzi uz labo sirds kambari, jo tagad tam nav jāsūknē asinis no ķermeņa augšdaļas, tās nonāk tieši plaušās.

3. Fontana procedūra: Šis ir pēdējais posms. To veic vecumā no 18 mēnešiem līdz 4 gadiem . Šeit:

• Skābekļa trūkuma skartās asinis no ķermeņa apakšējās daļas (no vēnas, ko sauc par zemāko dobo vēnu) ir tieši savienotas ar plaušām.
• Pēc šīs operācijas visas ar skābekli nabadzīgās asinis no organisma nonāk tieši plaušās. Sirds labajam kambarim atliek tikai sūknēt tīras, ar skābekli bagātas asinis no plaušām uz visu ķermeni.

Pēc šo trīs operāciju pabeigšanas mazuļa asinsrites sistēma sāk darboties pilnīgi jaunā veidā.

Kādas ir ārstēšanas komplikācijas?

Lai gan šīs operācijas glābj dzīvību, tās ir ļoti sarežģītas un var būt saistītas ar riskiem un komplikācijām. Operācijas laikā un pēc tās var rasties problēmas.

• Labais kambaris kļūst vājš lielās slodzes dēļ, kas tai jāiztur.
• Asins noplūde no sirds vārstiem.
• Aknu slimības.
• Nenormāli sirds ritmi.
• Asins recēšana.
• Infekcijas.
• Grūtības ēšanas laikā.
• Krampji.
• Ietekme uz nierēm.

Ārsts detalizēti ar jums apspriedīs visus šos riskus. Medicīnas komanda ļoti rūpīgi uzraudzīs mazuli šī ceļojuma laikā.

Vai sirds transplantācija ir laba izvēle?

Dažos gadījumos, ja bērna sirds slimība ir ļoti sarežģīta vai ja ārsti domā, ka bērns operāciju neizdzīvos, viņi var ieteikt sirds transplantāciju . Taču viņiem jāgaida, līdz kļūst pieejama saderīga sirds. Turklāt pēc sirds transplantācijas bērnam visu atlikušo mūžu būs jālieto imūnsupresīvas zāles.

Ja bērnam ir šī slimība, kas mums kā vecākiem būtu jāzina?

Šis ceļojums ir izaicinošs, taču ar pienācīgu medicīnisko uzraudzību un aprūpi bērni ar HLHS var dzīvot labu dzīvi.

• Mūža medicīniskā uzraudzība: Pēc operācijas bērnam visu atlikušo mūžu būs jāapmeklē kardiologs. Pārbaudes jāveic vismaz reizi gadā.
• Medikamenti: Daudziem bērniem visu mūžu būs jālieto sirds medikamenti.
• Antibiotikas pirms citām operācijām: Pirms jebkuras citas operācijas, piemēram, zobu ekstrakcijas, Jums jālieto antibiotikas, lai novērstu sirds infekcijas (endokardītu).
• Fiziskās aktivitātes: Jūsu bērna fiziskās aktivitātes var būt jāierobežo. Intensīvas aktivitātes, piemēram, sacensību sports, parasti nav ieteicamas. Jautājiet padomu savam ārstam.
• Jūsu garīgā veselība: Šis ceļojums vecākiem ir ļoti nogurdinošs. Tas var būt stresains. Tāpēc pārrunājiet savas sajūtas ar savu vīru/sievu un ģimeni. Ja nepieciešams, meklējiet konsultāciju. Tikai tad, kad būsiet stiprs, jūs varēsiet labi rūpēties par savu bērnu.