Vai esat kādreiz pamanījuši, ka jūsu jaundzimušajam bērnam ir pārāk mazs apakšžoklis un zods? Vai viņam šķiet grūti elpot, it īpaši, kad viņš guļ uz muguras? Vai viņam šķiet, ka viņš nedaudz aizrījas ar pienu? Ir normāli, ja māte jūtas nobijusies, redzot šādas lietas. Šodien mēs runāsim par retu, bet svarīgu stāvokli, kas var izraisīt šos simptomus. Mēs to saucam par Pjēra Robina sindromu (PRS).
Kas ir Pjēra Robina sindroms (PRS)?
Vienkārši sakot, Pjēra Robina sindroms (PRS) ir reta iedzimta anomālija, kas rodas bērna attīstības laikā dzemdē. Ārsti to dažreiz sauc par Pjēra Robina sekvenci. Šis stāvoklis galvenokārt skar bērna seju, īpaši muti un žokli. Šīs problēmas var apgrūtināt bērnam elpošanu, zīdīšanu vai dzeršanu no pudeles.
Padomājiet par to, mūsu sejas daļām vajadzētu attīstīties noteiktā secībā. Pēc tam, kad apakšžoklis ir pareizi izveidojies, mēle ieņem savu pareizo vietu. Tad veidojas augšējās aukslējas. Bet PRS gadījumā šī secība ir izjaukta. Tāpēc to dažreiz sauc par "secību".
Šis stāvoklis nav īpaši izplatīts. Vidēji tikai aptuveni vienam no 8500 bērniem ir iespēja saslimt ar šo slimību. Tāpēc neuztraucieties, dzirdot par to. Taču ir ļoti svarīgi par to zināt.
Kā es varu zināt, vai manam mazulim ir PRS? Kādi ir galvenie simptomi?
Bieži vien ārsti šīs pazīmes var pamanīt, tiklīdz bērns ir piedzimis. Ir dažas fiziskas izmaiņas un simptomi, kas galvenokārt novērojami PRS gadījumā. Apskatīsim tos atsevišķi.
| Raksturlieluma raksturs | Vienkāršs skaidrojums |
|---|---|
| Galvenās fiziskās atšķirības | |
| Mazs apakšžoklis un zods (mikrognātija) | Bērna apakšžoklis un zods ir ļoti mazi. Tas ir skaidri redzams, ja aplūkojat sejas profilu. |
| Aukslēju šķeltne | Mutes augšdaļa, tas ir, aukslējas, nav pilnībā aizvērta. Vidū ir sprauga. Tas ļauj pienam iztecēt no deguna, kad dzerat. |
| Mēles virzība uz rīkli (glosoptoze) | Tā kā apakšžoklis ir mazs, mēlei nav pietiekami daudz vietas, lai tā pareizi ietilptu mutē, un mēle atkrīt atpakaļ, tas ir, virzienā uz rīkli. Tas ir galvenais apgrūtinātas elpošanas cēlonis. |
| Augsti izliektas aukslējas | Dažiem bērniem bez aukslēju šķeltnes aukslējas var būt daudz augstākas nekā parasti, līdzīgi kā arka. |
| Zobu klātbūtne dzimšanas brīdī (dzimšanas zobi) | Ļoti reti dažiem bērniem piedzimstot var būt viens vai vairāki zobi. |
| Iegūtie simptomi | |
| Sēkšana (stridors vai stertors) | Kad mēle iekrīt rīklē, elpceļi tiek bloķēti, izraisot krākšanu vai svilpošanu. Šī skaņa ir īpaši izteikta, kad mazulis tiek nolikts gulēt uz muguras. |
| Grūtības dzert pienu | Aukslēju šķeltnes un mēles novietojuma dēļ mazulis var nespēt pareizi satvert krūtsgalu un sūkt pienu. Piens var arī iesprūst rīklē. |
| Svara pieauguma problēmas | Tā kā ir grūti barot bērnu ar krūti, mazulis var nesaņemt nepieciešamo uzturu un var slikti pieņemties svarā. |
Kāpēc tas notiek? Kāds tam ir iemesls?
Patiesībā ārsti joprojām nav atraduši precīzu šīs parādības cēloni, taču mēs zinām, ka to var izraisīt vairākas ģenētiskas mutācijas, kas rodas bērna attīstības laikā dzemdē.
Šīs darbības secība ir šāda:
1. Pirmkārt, mazuļa apakšžoklis neattīstās pareizi. Tas izaug ļoti mazs.
2. Tā kā apakšžoklis ir mazs, mēlei nav vietas, kur pareizi atbalstīties, un tā tiek spiesta uz augšu un atpakaļ (rīkles virzienā).
3. Mēle paceļas šādi un bloķē augšējos elpceļus.
4. Šajā brīdī mazuļa augšējo aukslēju abām daļām vajadzētu aizvērties. Taču, tā kā iznirusi mēle krustojas, abas aukslēju daļas nevar savienoties, atstājot vidū spraugu.
Šī notikumu virkne ir saistīta viena ar otru, līdzīgi kā domino kauliņu rinda, kas krīt viena pēc otras. Tāpēc to sauc arī par Pjēra Robina secību.
Dažreiz tā var būt iedzimta. Piemēram, PRS var rasties kā citu ģenētisku slimību, piemēram, Stiklera sindroma, pazīme.
Vai šis stāvoklis ir bīstams? Vai var rasties komplikācijas?
Ir normāli justies nobijies, to dzirdot. PRS var būt no vieglas līdz smagai . Vieglā pakāpē tā nav liela problēma.
Tomēr, ja Jums ir smaga PRS, dzīvībai bīstamas komplikācijas var rasties nepārtrauktas elpceļu obstrukcijas dēļ.
- Elpošanas traucējumi: pilnīga elpceļu bloķēšana.
- Zems skābekļa līmenis asinīs (hipoksēmija): nepietiekams skābekļa daudzums organismā.
- Plaušu hipertensija: paaugstināts spiediens asinsvados, kas pārvadā asinis no sirds uz plaušām.
- Sastrēguma sirds mazspēja: stāvoklis, kad sirds funkcija ir novājināta slodzes dēļ, kas tai jānes.
Taču nebaidieties no šīm lietām. Ja jūsu mazulim ir smaga PRS forma, ārsti un slimnīcas personāls viņu ļoti rūpīgi uzraudzīs. Ja rodas kādas komplikācijas, viņi būs gatavi pēc iespējas ātrāk uzsākt nepieciešamo ārstēšanu.
Kā tieši ārsts to atrod?
Vairumā gadījumu pediatrs var noteikt šos simptomus ikdienas pārbaudes laikā slimnīcā pēc bērna piedzimšanas.
Ja mazuļa stāvoklis ir ļoti viegls, piedzimstot tas var nebūt pamanāms. Tomēr, ja mazulis nepieņemas svarā vai elpojot neizdod dīvainas skaņas, ārsts var būt aizdomīgs.
Ja rodas šaubas, ārsts var noteikt šādas pārbaudes:
- Pilnīga fiziskā apskate: Šeit mēs rūpīgi pārbaudām trīs galvenos simptomus, par kuriem mēs runājām (mazs zods, mēles atgrūšana atpakaļ, aukslēju šķeltne).
- CT skenēšana (datortomogrāfijas skenēšana): tā palīdz skaidri redzēt bērna sejas kaulu struktūru un novietojumu.
- Miega pētījums: Šis tests tiek veikts, lai noteiktu, vai bērnam ir obstruktīva miega apnoja (OMA) - stāvoklis, kad elpošana miega laikā apstājas mēles atkrišanas dēļ.
Kādas ir ārstēšanas metodes šim nolūkam?
Ārstēšana ir atkarīga no Jūsu bērna simptomu smaguma pakāpes.
Viegla PRS
Dažu bērnu stāvoklis nav tik smags. Viņiem kļūstot vecākiem, aug arī apakšžoklis. Kad apakšžoklis aug, mēlei ir, kur atpūsties, tāpēc tā vienkārši pārstāj iekrist rīklē. Tad arī apgrūtināta elpošana izzūd. Šādiem bērniem var nebūt nepieciešama nekāda operācija.
Ārsts jums iesaka:
- Zīdaiņa gulēšanas poza: Pagrieziet mazuļa galvu uz sāniem un novietojiet viņu uz vēdera, lai viņš gulētu. Tas ļauj gravitācijai virzīt mēli uz priekšu, atverot elpceļus elpošanai. Nekad nelieciet mazulim gulēt šādā pozā bez ārsta ieteikuma.
- Īpašas barošanas ar krūti metodes: ieteicams lietot īpašas krūzītes un pudeles, kā arī barot bērnu vertikālā stāvoklī.
Smaga PRS
Ja bērnam ir ļoti apgrūtināta elpošana un viņš nespēj barot bērnu ar krūti, var būt nepieciešama operācija.
- Apakšžokļa distrakcijas osteoģenēze: šī ir visizplatītākā operācija. Šīs procedūras laikā ķirurgs pārlauž bērna apakšžokļa kaulu uz pusēm un starp tiem ievieto nelielu ierīci. Pēc tam dažu dienu laikā ierīce tiek pagriezta, lai atdalītu abus kaula gabalus. Sprauga starp tiem tiek aizpildīta ar jaunu kaulu. Tādā veidā apakšžokli var pakāpeniski pagarināt. Žoklim pagarinoties, mēle virzās uz priekšu, atverot elpceļus.
- Traheostomija: Ja elpošanas grūtības ir smagas, kakla priekšpusē tiek izveidots neliels caurums un caurulē tiek ievietota caurule, lai palīdzētu bērnam elpot. Tas tiek darīts, lai ārkārtas situācijā glābtu bērna dzīvību.
- Mēles un lūpas salipšana: šī ir retāk sastopama procedūra. Šajā procedūrā mēles gals tiek īslaicīgi piešūts pie apakšlūpas. Tas novērš mēles iekrišanu rīklē. Vēlāk, kad mazuļa žoklis aug, šuves tiek pārgrieztas un noņemtas.
Kas man kā vecākam būtu jādara?
Kad uzzināsiet, ka jūsu mazulim ir šī slimība, jūs varat justies nomākts ar daudzām domām. Tas ir normāli. Atcerieties, ka jūs un jūsu mazulis neesat vieni. Ārsti un slimnīcas personāls vienmēr ir gatavi jums palīdzēt.
Viņi jums paskaidros šīs lietas:
- Kā pārvaldīt bērna simptomus: Jums tiks rūpīgi izskaidrots par operācijām un citām ārstēšanas metodēm, to plusiem un mīnusiem, lai jūs varētu pieņemt vislabāko lēmumu savam bērnam.
- Kā rūpēties par savu mazuli mājās: kā iemidzināt mazuli, kā barot bērnu ar krūti, kā rīkoties ārkārtas situācijā utt. Nebaidieties uzdot jautājumus atkal un atkal, ja kaut ko nesaprotat.
- Atbalsta grupas un pakalpojumi: Jūs varat atrast informāciju par atbalsta grupām, kurām var pievienoties citi vecāki, kuru bērniem ir līdzīgas problēmas. Saruna ar kādu, kurš ir piedzīvojis to pašu, var sniegt lielu atvieglojumu.
Jums vajadzētu uzdot bērna ārstam šādus jautājumus:
- Cik nopietns ir mana bērna stāvoklis?
- Vai viņam ir vēl kādas veselības problēmas bez PRS?
- Vai jūs ieteiktu operāciju? Kāpēc?
Atcerieties, ka pilnībā izārstēt šo slimību nevar, jo tā ir iedzimta. Taču ar atbilstošu ārstēšanu simptomus var pilnībā kontrolēt, un jūsu mazulis var dzīvot veselīgu, normālu dzīvi tāpat kā citi bērni.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Pjēra Robina sindroms (PRS) ir iedzimts defekts, kura dēļ mazuļa apakšžoklis nav pietiekami attīstīts. Tas var izraisīt mēles iekrišanu rīklē, apgrūtinot elpošanu un zīšanu.
- Šī ir reta slimība, un to bieži diagnosticē drīz pēc bērna piedzimšanas.
- Ārstēšana ir atkarīga no simptomu smaguma pakāpes. Dažiem bērniem stāvoklis uzlabojas, kļūstot vecākiem, bet smagos gadījumos var būt nepieciešama operācija.
- Ir normāli justies nobijušies, dzirdot par šo slimību. Taču ar atbilstošu medicīnisko ārstēšanu un jūsu aprūpi lielākā daļa bērnu dzīvo normālu, veselīgu dzīvi.
- Ja jums ir kādas bažas vai šaubas, nekad nevilcinieties uzdot jautājumus. Jūsu ārsts un medicīnas komanda vienmēr ir gatavi jums palīdzēt.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru