Vai esat kādreiz pamanījušas sarkanus, plankumainus vai dīvainas krāsas plankumus uz mazuļa ādas tūlīt pēc piedzimšanas vai dažas nedēļas pēc tam? Dažreiz, ja esat māte, to redzēšana var būt biedējoša. Šodien mēs runāsim par stāvokli, kas izraisa līdzīgus simptomus, kas ir nedaudz reta, bet par kuru ir svarīgi zināt. To sauc par pigmentācijas nesaturēšanu jeb saīsināti IP.
Kas īsti ir Incontinentia Pigmenti (IP)?
Vienkārši sakot, šī ir ģenētiska slimība. Tā kā tā ir dominējoša ar X hromosomu saistīta, tā vairāk skar meitenes nekā zēnus.
IP pieder pie slimību grupas, ko sauc par "neirokutāniem traucējumiem". Iedomājieties, tas nozīmē, ka šī slimība var vienlaikus ietekmēt mūsu nervu sistēmu (tas ir, smadzenes un nervus) un ādu. Turklāt dažreiz tā var ietekmēt arī acis, zobus un skeleta sistēmu.
Šī slimība galvenokārt novērojama dzimšanas brīdī vai pirmajās nedēļās pēc dzimšanas, un uz ādas parādās dažādi plankumi un pūslīši. To izraisa mutācija gēnā, ko sauc par NEMO (NF-kappaB būtisks modulators), kas kontrolē mūsu šūnu darbību un augšanu. Pagaidām nav pilnīgas izārstēšanas, taču ir labas ārstēšanas metodes simptomu kontrolei.
Kādas ir izmaiņas ādā? Ir 4 posmi!
Ādas izmaiņas IP gadījumā var identificēt četrās galvenajās stadijās. Taču atcerieties, ka šīm stadijām nav jānotiek noteiktā secībā. Dažreiz tās var mainīties, un vienlaikus var būt novērojamas divas vai trīs stadijas.
| Skatuve | Izskats un apraksts |
|---|---|
| 1. posms: vezikulārs | To raksturo sarkanu, ar ūdeni pildītu pūslīšu parādīšanās uz ķermeņa. Tie visbiežāk ir redzami uz rokām un kājām. |
| 2. posms: Kārpu iekaisums | Vietās, kur bija pūslīši, parādās jauni, kārpas līdzīgi bojājumi. |
| 3. posms: hiperpigmentācija | Šī ir šīs slimības raksturīgākā iezīme. Āda ir klāta ar pelēkiem, ziliem vai brūniem plankumiem, kas izskatās viļņaini, līdzīgi kā marmorētas vai marmorētas līnijas. Tie visbiežāk parādās uz ķermeņa un ekstremitātēm. |
| 4. posms: hipopigmentācija | Laika gaitā šie tumšie plankumi izbalo, atstājot aiz sevis bālus, rētām līdzīgus bojājumus, kas ir gaišāki par ādas krāsu. |
Vai tie ir tikai ādas plankumi? Nē, var būt arī citas sekas
Šis stāvoklis neaprobežojas tikai ar ādu. Dažiem bērniem var attīstīties arī citas komplikācijas. Tomēr jums jāsaprot, ka ne visi šie simptomi rodas katram bērnam.
Neiroloģiskas problēmas
Apmēram 20% bērnu ar IP var attīstīties neiroloģiskas problēmas.
- Motoriskās attīstības kavēšanās: Piemēram, viņi, iespējams, nevarēs pagriezt kaklu, apgāzties vai staigāt tādā pašā tempā kā citi mazuļi.
- Intelektuālā invaliditāte: tādas lietas kā mācīšanās traucējumi.
- Muskuļu vājums: vājuma sajūta.
- Krampji: krampjiem līdzīgu stāvokļu rašanās.
To var izraisīt tādas lietas kā smadzeņu audu saraušanās (smadzeņu atrofija) un mazu caurumu veidošanās smadzeņu baltajā vielā.
Ietekme uz acīm un zobiem
- Acu problēmas: Dažiem bērniem var attīstīties tādi stāvokļi kā šķielēšana, katarakta vai smags redzes zudums.
- Zobu problēmas: Var redzēt trūkstošus zobus un tapas formas zobus.
Vissvarīgākais ir nevis krist panikā, tiklīdz redzat šādu simptomu, bet gan apmeklēt pediatru, lai saņemtu padomu.
Kā tas tiek ārstēts?
IP tiek ārstēts, pamatojoties uz bērna simptomiem. Katram bērnam piemērotākās ārstēšanas iespējas var atšķirties.
| Problēma (simptoms) | Ārstēšanas pieeja |
|---|---|
| Ādas plankumi un pūslīši | Labā ziņa ir tā, ka šiem ādas plankumiem bieži vien nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Tie lielākoties izzudīs paši no sevis , bērnam kļūstot vecākam vai pieaugušā vecumā. |
| Nervu sistēmas problēmas (krampji, muskuļu vājums) | Šādās situācijās Jums jāapmeklē neirologs . Pēc tam šos stāvokļus var kontrolēt ar medikamentiem vai, ja nepieciešams, citām medicīniskām ierīcēm. |
| Redzes traucējumi | Redzes problēmu gadījumā varat apmeklēt oftalmologu un saņemt brilles, medikamentus vai, smagos gadījumos, operāciju. |
| Zobu problēmas | Ja rodas problēmas ar zobu formu vai skaitu, varat meklēt nepieciešamo ārstēšanu pie zobārsta. |
Tātad, vai mums vajadzētu baidīties no nākotnes?
Šis ir jautājums, kas rodas daudziem vecākiem. Patiesībā, vairumā gadījumu, ja zīdaiņa vecumā nav nopietnu komplikāciju, bērni ar IP var nodzīvot normālu mūžu un dzīvot pilnīgi veselīgu, normālu dzīvi . Laika gaitā šie tumšie plankumi uz ādas var izbalēt un pat pilnībā izzust.
Tomēr, kā jau minēts iepriekš, ir bērni, kuriem ir neiroloģiskas vai citas fiziskas problēmas. Tāpēc vislabāk ir aprunāties ar savu ārstu par bērna stāvokli. Tad jūs varēsiet iegūt skaidru izpratni par to, kāds ir labākais veselības plāns jūsu bērnam un ko darīt tālāk.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- Pigmenta nesaturēšana (IP) ir reta ģenētiska slimība, kas galvenokārt skar meitenes.
- Galvenais simptoms ir virkne ādas izmaiņu (pūslīši, raupji plankumi, tumši grumbaini plankumi un bāli plankumi).
- Papildus ādas problēmām dažiem bērniem var rasties problēmas, kas saistītas ar nervu sistēmu, acīm un zobiem.
- Ādas plankumi laika gaitā bieži izzūd bez ārstēšanas.
- Lielākā daļa bērnu var dzīvot normālu, veselīgu dzīvi bez nopietnām komplikācijām.
- Ja bērnam ir šie simptomi, ir ļoti svarīgi nekrist panikā un konsultēties ar pediatru, lai saņemtu atbilstošu padomu.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru