Nosaukums ir nedaudz grūti salasāms, vai ne? "Limfangioleiomiomatoze". Nav problēmu, sauksim to vienkārši par LAM . Šī ir ļoti reta plaušu slimība, kas galvenokārt skar sievietes. Ir saprotams, ka, dzirdot šādu nosaukumu, rodas bailes. Bet neuztraucieties. Šajā rakstā mēs ļoti vienkāršā un draudzīgā veidā pastāstīsim, kas ir LAM, kāpēc tā rodas un kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas.
Ko īsumā nozīmē LAM?
Vienkārši sakot, LAM ir tad, kad plaušu gludās muskulatūras šūnas sāk nekontrolējami augt. Līdzīgi kā mazi audzēji. Šīs šūnas salīp kopā un plaušās veido mazas, burbuļveida struktūras, ko sauc par cistām. Laika gaitā, šiem audzējiem augot, tie var bojāt veselos plaušu audus un apgrūtināt elpošanu.
Šis stāvoklis neaprobežojas tikai ar plaušām. Dažreiz audzēji var attīstīties arī nierēs un limfātiskajā sistēmā. Galvenais iemesls tam ir mutācija gēnos, kas kontrolē šūnu augšanu mūsu organismā.
Īpaši svarīgi atcerēties, ka šī slimība visbiežāk sastopama sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem, tas ir, laikā starp pubertāti un menopauzi. Tāpēc ārsti uzskata, ka ar to ir saistīts hormons estrogēns.
Ir divi galvenie LAM veidi.
LAM slimību var iedalīt divos galvenajos veidos, un starp tiem ir nelielas atšķirības.
| LAM tips | Vienkāršs apraksts |
|---|---|
| TSC-LAM | Šis ir LAM veids, kas rodas sievietēm ar ģenētisku slimību, ko sauc par tuberozo sklerozi. Tas nozīmē, ka tā rodas kā daļa no citas veselības problēmas. |
| Sporādiska LAM | Šo tipu izraisa nejaušas ģenētiskas izmaiņas (mutācija), kas notiek dzīves laikā. Tas nav iedzimts. Tātad, ja jums ir šis tips, jums nav jāuztraucas par to, ka jūsu bērni nodos šo slimību tālāk. |
Kādi ir LAM slimības simptomi?
Tā kā LAM simptomi ir ļoti līdzīgi citām izplatītām plaušu slimībām, piemēram, astmai, diagnozes noteikšana dažreiz var aizņemt kādu laiku. Šie ir galvenie simptomi.
- Apgrūtināta elpošana (aizdusa): Lai gan sākumā šis diskomforts nav manāms, tas laika gaitā var pastiprināties. Tas var ietvert noguruma sajūtu pat īsos attālumos vai elpas trūkumu, kāpjot pa kāpnēm.
- Sēkšana: maiga skaņa, kas nāk no krūškurvja iekšpuses.
- Sāpes krūtīs: var būt pēkšņas, stipras sāpes krūtīs.
- Klepus: Pastāvīgs sauss klepus.
- Asins atklepošana jeb hils: hils ir gļotains šķidrums, kas nāk no mūsu gremošanas sistēmas. Tas ir pienainā krāsā.
Kāpēc rodas šī LAM? Kāds ir tās cēlonis?
Kā jau minējām iepriekš, to izraisa izmaiņas gēnos. Mūsu organismā ir divu veidu gēni, ko sauc par TSC1 un TSC2 . Tie ir kā "sargi", kas kontrolē šūnu augšanu mūsu organismā. Tos sauc par "audzēja nomācošajiem" gēniem. Tas nozīmē, ka šo gēnu uzdevums ir novērst šūnu nevajadzīgu dalīšanos un audzēju veidošanos.
Personai ar LAM ir defekts jeb mutācija vienā no šiem gēniem – TSC1 vai TSC2. Tad šie "aizsarggēni" nedarbojas pareizi. Tā rezultātā gludās muskulatūras šūnas sāk nekontrolējami dalīties, veidojot tāda veida audzējus, par kuriem mēs runājām iepriekš.
- Plaušu cistas
- Nieru audzēji (angiomiolipomas)
- Limfātiskās sistēmas audzēji
Kādas ir iespējamās šīs slimības komplikācijas?
Visbiežākā un bīstamākā LAM komplikācija ir plaušu sabrukums (pneimotorakss) . Iedomājieties burbuļveida cistu plaušās, kas pēkšņi pārsprāgst, ļaujot gaisam noplūst telpā starp plaušām un krūškurvja sienu. Tas izraisa plaušu sabrukumu. Vairāk nekā puse sieviešu ar LAM vismaz vienu reizi dzīvē piedzīvos šo stāvokli. Bieži vien LAM pirmo reizi tiek diagnosticēta, kad rodas plaušu sabrukums.
Var būt arī citas komplikācijas:
- "Hiloza" šķidruma uzkrāšanās ap plaušām (hilotorakss)
- Citu šķidruma uzkrāšanās ap plaušām (pleiras izsvīdums)
- Limfātiskās sistēmas obstrukcija
Kā ārsts diagnosticē LAM?
Pēc simptomu noklausīšanās un izmeklēšanas, ja ārsts ir aizdomas par šo slimību, viņš noteiks vairākus testus, lai to apstiprinātu.
| Tests | Ko tu ar šo darīsi? |
|---|---|
| Plaušu funkcionālie testi | Tas mēra, cik labi darbojas jūsu plaušas un cik daudz gaisa jūs varat ieelpot un izelpot. |
| Pulsa oksimetrija | Viņi piestiprina kaut ko līdzīgu klipsim pie pirksta un pārbauda skābekļa līmeni asinīs. |
| Attēlveidošana (skenēšana) | Datortomogrāfija (DT) , īpaši augstas izšķirtspējas DT (HRCT) , var skaidri saskatīt šīs mazās cistas plaušās. |
| VEGF-D asins analīze | VEGF-D ir proteīns. Šī proteīna līmenis cilvēkiem ar LAM asinīs parasti ir augsts. Tas ir ļoti noderīgi slimības diagnosticēšanā. |
| Plaušu biopsija | Ja citi testi nevar apstiprināt diagnozi, no plaušām tiek ņemts neliels audu gabaliņš un pārbaudīts mikroskopā. To var izdarīt, izmantojot tādu metodi kā bronhoskopija vai VATS . |
Kādas ir LAM ārstēšanas metodes?
Pirmkārt, LAM vēl nav izārstēšanas.Bet neuztraucieties. Tagad ir efektīvas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt kontrolēt šo slimību, mazināt simptomus un novērst tās pasliktināšanos.
Galvenā ārstēšanas metode ir zāles, ko sauc par sirolimu . To sauc arī par rapamicīnu. Šīs zāles darbojas, apturot patoloģisku muskuļu šūnu augšanu. Tas var stabilizēt slimību un samazināt audzējus nierēs un limfātiskajā sistēmā.
Turklāt, atkarībā no Jūsu veselības stāvokļa, ārsts var ieteikt citas ārstēšanas metodes, piemēram:
- Skābekļa terapija: Ja skābekļa līmenis asinīs ir zems.
- Inhalējamie bronhodilatatori: mazina elpošanas grūtības.
- Plaušu rehabilitācija: vingrinājumi un dzīvesveida ieteikumi, kas stiprina plaušas.
- Plaušu transplantācija: pēdējā iespēja, ja slimība ir ļoti smaga un to nevar kontrolēt ar citām ārstēšanas metodēm.
Svarīgi: Sirolims var izraisīt blakusparādības, piemēram, nieru bojājumus un paaugstinātu infekciju risku. Tāpēc pirms šo zāļu lietošanas uzsākšanas konsultējieties ar savu ārstu par to plusiem un mīnusiem.
Lietas, kas jāzina, dzīvojot ar LAM
LAM ir ilgstoša slimība. Tāpēc jums būs cieši jāsadarbojas ar savu pulmonologu. Slimības progresēšana, proti, ātrums, ar kādu slimība progresē, katram cilvēkam ir atšķirīgs. Tas ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:
- Tas ir atkarīgs no tā, kāda veida LAM jums ir.
- Jūsu vecums (dažiem cilvēkiem slimība pārstāj pasliktināties pēc menopauzes).
- Kā jūsu ķermenis reaģē uz ārstēšanu.
Nebaidieties no plaušu transplantācijas. Lielākajai daļai cilvēku (aptuveni 64%) plaušu transplantācija nebūs nepieciešama līdz 20 vai vairāk gadiem pēc diagnozes noteikšanas. Pateicoties jaunām ārstēšanas metodēm, cilvēku ar LAM paredzamais dzīves ilgums tagad ir daudz lielāks. Vairāk nekā 90% cilvēku joprojām ir dzīvi 10 gadus pēc diagnozes noteikšanas.
Kad meklēt medicīnisko palīdzību
Dzīvojot ar šādu slimību, ir ļoti svarīgi rūpēties par savu ķermeni.
| Ja Jums rodas šādi simptomi, apmeklējiet ārstu: | |
| |
| Nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu (ETU), ja rodas šādi simptomi: | |
|
Vai LAM ir vēzis?
Tā ir problēma daudziem cilvēkiem. LAM parasti netiek uzskatīta par vēzi . Tomēr tai ir dažas vēzim līdzīgas pazīmes. Piemēram, šūnas var šķist izplatījušās no citām ķermeņa daļām uz plaušām un nierēm. Tomēr, aplūkojot mikroskopā, šīs šūnas neizskatās pēc vēža šūnām, bet gan pēc normālām šūnām. Tās arī neizplatās uz tādiem orgāniem kā aknas vai smadzenes.
Ir normāli justies tā, it kā zeme būtu izrauta no kājām, kad uzzini, ka tev ir šāda mūža slimība. Bet tu neesi viens. Ar ārsta, ģimenes un draugu atbalstu tu vari tikt galā ar šo situāciju.
Vēstījums, ko ņemt līdzi mājās
- LAM ir ļoti reta plaušu slimība, kas biežāk rodas sievietēm.
- Galvenie simptomi ir apgrūtināta elpošana, klepus un sāpes krūtīs.
- Tas ir saistīts ar ģenētisku mutāciju, nevis jūsu vainu.
- Lai gan pilnīgas izārstēšanas nav, slimību var ļoti labi kontrolēt ar tādiem medikamentiem kā sirolims.
- Uzturiet regulārus kontaktus ar savu elpošanas speciālistu.
- Ārkārtas situācijās, piemēram, stipras sāpes krūtīs vai apgrūtināta elpošana, nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības nodaļu.
💬 Comments (0)
Vēl nav publicēts neviens komentārs. Pirmo reizi pievienojiet savu komentāru šeit.
Pievienojiet savu komentāru