Vai esat informēts par MSA (vairāku sistēmu atrofiju) — slimību, kas skar vairākas ķermeņa sistēmas?

Iedomājieties, ka jums pēkšņi rodas grūtības staigāt, jūs zaudējat līdzsvaru, jūtat reiboni un, pieceļoties no sēdus pozīcijas, jūs nokrītat. Ir normāli justies ļoti nobijies, kad šīs lietas sāk notikt pēkšņi. Lai gan mēs dažreiz nepievēršam tām lielu uzmanību, tās var būt pirmās dažu retu slimību pazīmes. Šodien mēs runāsim par vienu šādu retu, bet ļoti nopietnu neiroloģisku slimību. Tā ir multiplā sistēmu atrofija , slimība, ko mēs, ārsti un pacienti, saīsināti saucam par (MSA) . Lai gan šī ir nedaudz sarežģīta tēma, mēs par to runāsim ļoti vienkārši, lai jūs to varētu saprast.

Vienkārši sakot, kas ir šis MSA?

MSA ir reta neiroloģiska slimība, kuras gadījumā mūsu smadzeņu daļas pakāpeniski vājinās un iet bojā. Laika gaitā ķermeņa spējas un funkcijas, ko kontrolē šīs bojātās smadzeņu daļas, pakāpeniski izzūd. Godīgi sakot, šī ir ļoti skumja situācija, jo šī slimība galu galā beidzas ar nāvi.

Agrāk ārsti šo simptomu kopumu sauca trīs vārdos. Tie bija:

• Šaija-Dreigera sindroms
• Sporādiska olivopontocerebelāra atrofija
• Striatonigrāla deģenerācija

Taču vēlāk pētnieki saprata, ka šīm trim slimībām ir daudz kopīgu iezīmju. Tāpēc viņi tās visas apvienoja un nosauca par "vairāku sistēmu atrofiju" (MSA). "Vairākas sistēmas" nozīmē "vairākas sistēmas". Tas nozīmē, ka šī slimība skar vairākas mūsu ķermeņa sistēmas. Simptomi ir atkarīgi no tā, kuras smadzeņu daļas ir bojātas. Tāpēc katram cilvēkam ir atšķirīga simptomu kombinācija.

Vēlāk slimība tika klasificēta sīkāk, galvenokārt pamatojoties uz tās simptomiem. Attiecīgi pastāv divi MSA veidi.

Kam ir vislielākais risks saslimt ar MSA?

MSA parasti skar pieaugušos, īpaši pēc 30 gadu vecuma. Simptomi visbiežāk parādās vecumā no 50 līdz 59 gadiem. Šī slimība var skart ikvienu neatkarīgi no dzimuma.

Šī ir ļoti reta slimība. Saskaņā ar statistiku, uz 100 000 cilvēku gadā ir tikai 0,6–0,7 jauni saslimšanas gadījumi. Tas nozīmē, ka šī nav izplatīta slimība mūsu sabiedrībā.

Kā MSA slimība ietekmē mūsu ķermeni?

MSA izraisa šūnu bojāeju dažādās smadzeņu daļās. Simptomi ir atkarīgi no tā, kuras smadzeņu daļas ir bojātas. Galvenās skartās smadzeņu daļas ir:

• Bazālie gangliji: Tie atrodas tieši smadzeņu vidū. Tie ir kā centrs, kas savieno dažādas smadzeņu daļas savā starpā. Tieši caur šo daļu dažādas smadzeņu daļas apvienojas un darbojas kopā.
• Smadzeņu stumbrs: Šeit tiek kontrolēti automātiskie procesi mūsu ķermenī, kas ir būtiski izdzīvošanai. Piemēram, tādas lietas kā elpošana, sirdsdarbība un asinsspiediens. Šīs lietas notiek automātiski, mums par tām nedomājot, vai ne? Šis ir vadības centrs.
• Smadzenītes: Tās atrodas galvas aizmugurē, netālu no pamatnes. Šī ir galvenā smadzeņu daļa, kas koordinē ķermeņa kustības un uztur līdzsvaru. Turklāt pētījumi tagad ir atklājuši, ka šī daļa ir iesaistīta arī mūsu emocijās un lēmumu pieņemšanā.

Tātad, kad šīs smadzeņu daļas ir bojātas, visi procesi, ko šīs daļas kontrolē, sāk darboties nepareizi. Piemēram, kad ir bojāts "(smadzeņu stumbrs)", rodas nopietnas problēmas ar tādiem automātiskiem procesiem kā asinsspiediens.

Kādi ir galvenie MSA simptomi?

MSA gadījumā daži simptomi ir kopīgi abiem tipiem. Turklāt pastāv pazīmes, kas raksturīgas katram tipam. Galvenā iezīme, kas kopīga abiem tipiem, ir autonomās nervu sistēmas disfunkcija . Vienkārši sakot, procesi, kas mūsu organismā notiek automātiski, nedarbojas pareizi.

Autonomās disfunkcijas simptomi

• Ortostatiska hipotensija: šis ir pirmais simptoms, ko piedzīvo daudzi cilvēki. Pēkšņi pieceļoties no sēdus vai guļus stāvokļa , asinsspiediens pēkšņi pazeminās . Tas var izraisīt reiboni, redzes miglošanos un pat ģībšanu.
• Nespēja kontrolēt urīnu un izkārnījumus: Urīna nesaturēšana un fekāliju nesaturēšana var rasties, kad to vismazāk sagaidāt.
• Seksuāla disfunkcija: Problēmas, piemēram, erekcijas disfunkcija, īpaši vīriešiem, rodas dzimumakta laikā.
• Miega problēmas: Jo īpaši var novērot stāvokli, ko sauc par "(REM) miega uzvedības traucējumiem". Šajā gadījumā, kad sapņojat, jūs kustināt savu ķermeni, kliedzat un vicinajat ekstremitātes, reaģējot uz saviem sapņiem.
• Samazināta svīšana (anhidroze): organisma spēja svīst ir ievērojami samazināta.
• Bieži sastopami arī tādi simptomi kā redzes problēmas, sausa mute, miega apnoja un aizcietējums .

Garīgās un emocionālās īpašības

Apmēram trešdaļai MSA pacientu rodas problēmas ar domāšanas un koncentrēšanās spējām. Viņiem ir arī grūtības kontrolēt savas emocijas, kas var izraisīt dažādas garīgās veselības problēmas.

• Trauksme
• Depresija
• Nepiemērota raudāšana vai smiešanās
• Panikas lēkmes
• Domas par sevis savainošanu vai pašnāvību

Ar kustībām saistīti simptomi

Šīs īpašības atšķiras atkarībā no diviem MSA veidiem, par kuriem mēs runājām iepriekš.

Kas izraisa MSA?

Precīzs MSA cēlonis joprojām nav zināms . Tomēr zinātnieki pieļauj, ka to izraisa proteīns, ko sauc par alfa-sinukleīnu . Tiek uzskatīts, ka šis proteīns patoloģiski uzkrājas dažādās smadzeņu daļās, izraisot smadzeņu šūnu bojājumus. Pārsteidzoši, bet tiek turēts aizdomās arī par šo pašu proteīnu, kas izraisa Parkinsona slimību.

Olbaltumvielas ir būtiskas mūsu ķermeņa darbībai. Tomēr, kad šīs olbaltumvielas saliekas nepareizās vietās, nepareizā veidā, tās var bojāt šūnas. Tieši tas notiek MSA gadījumā.

Joprojām turpinās pētījumi par to, kāpēc šis alfa-sinukleīna proteīns uzkrājas smadzenēs. Pastāv aizdomas, ka tas varētu būt saistīts ar ģenētiskām mutācijām. Jo īpaši ir pierādījumi, ka MSA-C tips zināmā mērā var tikt nodots no paaudzes paaudzē. Tomēr MSA-P tipam šāda ģenētiska saikne vēl nav atrasta.

Kā tiek diagnosticēta MSA?

Šī ir slimības sarežģītākā daļa. Tas ir vienīgais veids, kā apstiprināt MSA ar 100% pārliecību.ir pārbaudīt smadzeņu audus pēc cilvēka nāves. Iemesls tam ir tāds, ka pašlaik nav tehnoloģijas, lai noskaidrotu, vai alfa-sinukleīna proteīns ir nogulsnējies dzīva cilvēka smadzenēs.

Tomēr, kamēr pacients ir dzīvs, ārsti var aizdomas par slimību. Viņi izmanto tādus datus kā simptomi, pacienta slimības vēsture, ģimenes anamnēze un reakcija uz noteiktām ārstēšanas metodēm. Bieži vien ārsti sākotnēji var diagnosticēt Parkinsona slimību. Tomēr, laika gaitā attīstoties citiem simptomiem vai kad Parkinsona slimības medikamenti pārstāj darboties, diagnoze var būt jāmaina uz MSA.

Galvenās atšķirības starp MSA un Parkinsona slimību

Diagnostikas testi

Ir ļoti maz testu, kas var tieši diagnosticēt MSA. Visbiežāk tiek veikta virkne testu, lai izslēgtu citus stāvokļus un apkopotu pierādījumus, kas pamatotu aizdomas, ka MSA varētu būt cēlonis.

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): dažreiz tā var atklāt smadzeņu daļu bojājumus. Jo īpaši MSA-C gadījumā smadzeņu daļā var redzēt pazīmi, ko sauc par "karstu krustenisku bulciņu". Tā izskatās pēc karsta krusteniska bulciņa. Tomēr šo pazīmi var novērot arī citās slimībās, tāpēc tā nav galīga MSA diagnoze.
• Ģenētiskā testēšana: tā var pārbaudīt ģenētiskās mutācijas, kas saistītas ar alfa-sinukleīna proteīnu.
• Ādas biopsija: daži jauni pētījumi liecina, ka šis tests var palīdzēt noteikt, vai alfa-sinukleīns atrodas ādas nervu audos. Tomēr tas joprojām ir pētniecības fāzē.

Ārsts jums paskaidros, kādas pārbaudes, viņaprāt, ir nepieciešamas, pamatojoties uz jūsu stāvokli, un ko no tām sagaidīt.

Vai ir MSA ārstēšana?

Diemžēl MSA pašlaik nav izārstējama . Tāpēc ārstēšanas galvenais mērķis ir kontrolēt simptomus un pēc iespējas ilgāk uzturēt labu dzīves kvalitāti.

Ārstēšana ir atkarīga no pacienta simptomiem un to smaguma pakāpes. Piemēram, ortostatiskas hipotensijas gadījumā tiek nozīmēti asinsspiediena medikamenti, stīvuma gadījumā - muskuļu relaksanti, bet urīnceļu kontrolei - citi medikamenti. Ļoti svarīga ir arī fizioterapija un logopēdija.

Kāda nākotne var sagaidīt cilvēku ar šo slimību?

MSA ir progresējoša slimība. Apmēram pusei pacientu 5 gadu laikā pēc simptomu parādīšanās būs nepieciešams staigāšanas palīglīdzeklis (piemēram, spieķis vai staigulītis). Apmēram 60% 5 gadu laikā būs nepieciešams ratiņkrēsls. Līdz 6 līdz 8 gadu vecumam lielākā daļa pacientu ir piesaistīti gultai.

Slimības progresēšanas laikā ir nepieciešamas dažādas medicīniskas procedūras, lai uzturētu ķermeņa funkcijas.

• Traheostomija ir procedūra, kuras laikā kaklā tiek izveidots neliels caurums un ievietota caurule, lai palīdzētu ar elpošanas grūtībām.
• Barošana caur zondi ir ēdiena ievadīšana caur zondi, ja pacients nevar norīt.
• Caurules vai citas ķirurģiskas procedūras urīna un izkārnījumu kontrolei.

Parasti MSA pacienta vidējais paredzamais dzīves ilgums no diagnozes noteikšanas brīža ir no 6 līdz 10 gadiem. Dažos mazāk smagos gadījumos ir iespējams nodzīvot līdz 15 gadiem. Tomēr, ja slimība ir ļoti smaga, paredzamais dzīves ilgums var būt daudz īsāks.

Nāvi galvenokārt izraisa slimības komplikācijas. Piemēram:

• Pneimonija.
• Sepse (asins saindēšanās) urīnceļu infekcijas dēļ.
• Pēkšņa nāve, ko izraisa problēmas ar smadzeņu elpošanas kontroli miega laikā.

Kā mēs rūpējamies par saviem mīļajiem?

Laika gaitā, cilvēka ar MSA simptomiem pasliktinoties, viņš/viņa var zaudēt spēju domāt, runāt un pieņemt lēmumus.

Tāpēc ir ļoti svarīgi jau slimības sākumā, kamēr pacients vēl ir pie samaņas, runāt par nākotni ar saviem tuviniekiem . Ja atrodaties situācijā, kad nevarat pieņemt lēmumus, ikvienam ir ļoti ērti, ja varat iepriekš pārrunāt, kādi lēmumi jāpieņem par jūsu ārstēšanu, un sagatavot juridiskos dokumentus.

Kad vajadzētu apmeklēt ārstu?

Daudzi no agrīnajiem MSA simptomiem ir lietas, kas noteikti jāapspriež ar ārstu.

• Seksuāla amoralitāte.
• Nepārtraukts reibonis un samaņas zudums pieceļoties.
• Miega problēmas, īpaši miega apnoja.

Ja ārsts Jums ir teicis, ka Jums ir kustību traucējumi, piemēram, Parkinsona slimība, ir svarīgi runāt par jebkādām simptomu izmaiņām. Īpaši, ja zāles (levodopa) Parkinsona slimības ārstēšanai nepalīdz, tā ir liela norāde, ka Jums varētu būt MSA.

MSA ir nopietna, letāla slimība. Ir taisnība, ka tai nav izārstēšanas. Tomēr daudzus simptomus var ārstēt. Ar šādas ārstēšanas palīdzību pacienta dzīves kvalitāti var uzturēt labā līmenī daudzus gadus. Šis laiks ir vērtīga iespēja pavadīt to laimīgi kopā ar saviem mīļajiem un pilnībā izbaudīt dzīvi.